RESUMEN
INTRODUCTION: Bronchiectasis is a very heterogeneous disease but some homogeneous groups with similar clinical characteristics and prognosis have been identified. Exacerbations have been shown to have a negative impact on the natural history of bronchiectasis. The objective of this study was to identify the definition and characteristics of the "frequent exacerbator patient" with the best prognostic value and its relationship with the severity of bronchiectasis. METHODS: A historical cohort of 651 patients diagnosed with bronchiectasis was included. They had all received 5 years of follow-up since their radiological diagnosis. Exacerbation was defined as a worsening of the symptoms derived from bronchiectasis that required antibiotic treatment. The main outcome was all-cause mortality at the end of follow-up. RESULTS: The mean age was 48.2 (16) years (32.9% males). 39.8% had chronic infection by Pseudomonas aeruginosa. Mean BSI, FACED, and E-FACED were 7 (4.12), 2.36 (1.68), and 2.89 (2.03), respectively. There were 95 deaths during follow-up. The definition of the "frequent exacerbator patient" that presented the greatest predictive power for mortality was based on at least two exacerbations/year or one hospitalization/year (23.3% of patients; AUC-ROC: 0.75 [95% CI: 0.69-0.81]). Its predictive power was independent of the patient's initial severity. The clinical characteristics of the frequent exacerbator patient according to this definition varied according to the initial severity of bronchiectasis, presence of systemic inflammation, and treatment. CONCLUSIONS: The combination of two exacerbations or one hospitalization per year is the definition of frequent exacerbator patient that has the best predictive value of mortality independent of the initial severity of bronchiectasis.
Asunto(s)
Bronquiectasia/mortalidad , Progresión de la Enfermedad , Índice de Severidad de la Enfermedad , Área Bajo la Curva , Argentina , Brasil , Bronquiectasia/clasificación , Bronquiectasia/microbiología , Chile , Estudios de Cohortes , Femenino , Hospitalización , Humanos , Estimación de Kaplan-Meier , Masculino , Persona de Mediana Edad , Fenotipo , Pronóstico , Pseudomonas aeruginosa , Curva ROCRESUMEN
OBJECTIVE: To correlate the findings of high resolution computed tomography of the chest based on the Bhalla score with the clinical data and spirometry in children and adolescents with cystic fibrosis, and to study the concordance between two radiologists for the Bhalla score and its categories. METHODS: We evaluated the medical records of 23 patients from the outpatient clinic. The items evaluated included age, weight, height, height/age Z-score, weight/age Z-score, body mass index (BMI), O2 saturation, spirometry and Bhalla score. RESULTS: The patients had a mean age of 17.4 years ± 5.7 years, with fifteen females and eight males. There was good correlation between Bhalla score and spirometry (FVC-r =0.718, p<0.001; FEV1-r=0.830, p<0.001; FEF25-75%-r =0.786, p<0.001; FEV1/FVC-r=0.714, p<0.001). It was also noted that some patients with FEF25-75%> 70% already had changes in their final Bhalla score. In the analysis of the concordance between the examiners a Kappa coefficient of 0.81 (p <0.001) was found, and an intraclass correlation coefficient of 0.98. CONCLUSION: A good correlation between Bhalla scores with spirometry confirmed its usefulness in evaluating and monitoring patients with cystic fibrosis, given it can be used both in patients who are unable to perform spirometry as well as for a pooled analysis of the two examinations since the HRCT scans show early changes in patients with normal function tests.
Asunto(s)
Fibrosis Quística/diagnóstico por imagen , Pruebas de Función Respiratoria/métodos , Índice de Severidad de la Enfermedad , Espirometría/métodos , Adolescente , Bronquiectasia/clasificación , Bronquiectasia/diagnóstico por imagen , Niño , Fibrosis Quística/clasificación , Femenino , Volumen Espiratorio Forzado , Humanos , Masculino , Registros Médicos , Tomografía Computarizada por Rayos X/métodos , Adulto JovenRESUMEN
Objective: to correlate the findings of high resolution computed tomography of the chest based on the Bhalla score with the clinical data and spirometry in children and adolescents with cystic fibrosis, and to study the concordance between two radiologists for the Bhalla score and its categories. Methods: we evaluated the medical records of 23 patients from the outpatient clinic. The items evaluated included age, weight, height, height/age Z-score, weight/age Z-score, body mass index (BMI), O2 saturation, spirometry and Bhalla score. Results: the patients had a mean age of 17.4 years ± 5.7 years, with fifteen females and eight males. There was good correlation between Bhalla score and spirometry (FVC-r =0.718, p<0.001; FEV1-r=0.830, p<0.001; FEF25-75%-r =0.786, p<0.001; FEV1/FVC-r=0.714, p<0.001). It was also noted that some patients with FEF25-75%> 70% already had changes in their final Bhalla score. In the analysis of the concordance between the examiners a Kappa coefficient of 0.81 (p <0.001) was found, and an intraclass correlation coefficient of 0.98. Conclusion: a good correlation between Bhalla scores with spirometry confirmed its usefulness in evaluating and monitoring patients with cystic fibrosis, given it can be used both in patients who are unable to perform spirometry as well as for a pooled analysis of the two examinations since the HRCT scans show early changes in patients with normal function tests. .
Objetivo: correlacionar os achados da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax, com base no escore de Bhalla, com os dados clínicos e a espirometria em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC), além de estudar a concordância entre dois médicos radiologistas para o escore de Bhalla e suas categorias. Métodos: foram avaliados os prontuários e os exames de 23 pacientes do ambulatório. Os itens avaliados foram idade, peso, altura, escore Z altura/idade, escore Z peso/ idade, índice de massa corpórea (IMC), saturação de O2, espirometria e escore de Bhalla. Resultados: os pacientes avaliados tinham média de idade de 17,4±5,7 anos, sendo 15 do sexo feminino e 8 do sexo masculino. Houve boa correlação entre o escore de Bhalla e a espirometria (CVF-r = 0,718, p < 0,001; VEF1-r = 0,830, p < 0,001; FEF 25-75%-r = 0,786, p < 0,001; VEF1/ CVF-r = 0,714, p < 0,001). Nota-se, ainda, que alguns pacientes com FEF 25-75% > 70% já apresentavam alterações na nota final do escore de Bhalla. Na análise da concordância entre os examinadores, foi encontrado coeficiente kappa de 0,81 (p < 0,001) e coeficiente de correlação intraclasse de 0,98. Conclusão: a boa correlação do escore de Bhalla com as provas de função pulmonar confirma a sua utilidade na avaliação e no acompanhamento dos pacientes com FC, podendo ser utilizado tanto para pacientes que são incapazes de realizar a espirometria quanto para uma análise em conjunto dos dois exames, uma vez que a TCAR mostra alterações precoces em pacientes com espirometrias normais. .
Asunto(s)
Adolescente , Niño , Femenino , Humanos , Masculino , Adulto Joven , Fibrosis Quística , Pruebas de Función Respiratoria/métodos , Índice de Severidad de la Enfermedad , Espirometría/métodos , Bronquiectasia/clasificación , Bronquiectasia , Fibrosis Quística/clasificación , Volumen Espiratorio Forzado , Registros Médicos , Tomografía Computarizada por Rayos X/métodosRESUMEN
Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de las vías aéreas segmentarias y subsegmentarias. En la mayoría de los pacientes las infecciones necrotizantes del pulmón, únicas o recurrentes, son las principales responsables del daño inicial. Condiciones genéticas, mediambientales y socioeconómicas pueden aumentar el riesgo de padecer infecciones respiratorias severas en etapas tempranas de la vida y contribuyen decisivamente al desarrollo de bronquiectasias. Los objetivos de este trabajo son identificar las entidades causales, proponer una clasificación actualizada de las bronquiectasias de la infancia en nuestro medio, caracterizar los hallazgos clínicos, radiológicos y tomográficos que posibilitan el diagnóstico, fundamentar la importancia de exámenes complementarios para el diagnóstico de enfermedades genéticas, analizar los tratamientos implementados según su diagnóstico etiológico y definir los criterios utilizados para la indicación quirúrgica en determinados casos. Se estudiaron 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasias atendidos en el Hosp. de Pediatría "Dr. J.P. Garrahan" durante un período de 14 años (agosto 1987 - diciembre 2001). Las causas de bronquiectasias encontradas con mayor frecuencia fueron: post infección respiratoria aguda baja inespecífica (n 403), fibrosis quística (n 110) e inmunodeficiencias primarias (n 73). Estos tres grupos fueron analizados en particular. Las conclusiones son que los signos y síntomas clínicos, los hallazgos radiológicos y tomográficos permitieron confirmar el diagnóstico en todos los casos de sospecha de bronquiectasias. En esta serie la infeción respiratoria aguda baja inespecífica es la causa más frecuente de bronquiectasias, siendo muy temprana su edad de comienzo. Ene ste grupo hay un alto porcentaje de niños con lesiones extensas y severas que desarrollan enfermedad pulmonar crónica con insuficiencia respiratoria crónica. Asimismo, destacamos la necesidad de descartar enfermedades genéticas como la fibrosis quística e inmunodeficiencias primarias en todo paciente con bronquiectasias. El presente trabajo es la primera revisión, en nuestro medio, de las causas etiológicas de bronquiectasias, y pone en evidencia la necesidad de un diagnóstico precoz de las mismas para así implementar tratamientos específicos adecuados que podrían mejorar el pronóstico y la calidad de vida de estos niños.
Asunto(s)
Masculino , Femenino , Humanos , Recién Nacido , Lactante , Niño , Bronquiectasia , Bronquiectasia/cirugía , Bronquiectasia/clasificación , Bronquiectasia/diagnóstico , Bronquiectasia/etiología , Bronquiectasia/terapia , Diagnóstico Diferencial , Fibrosis Quística/complicaciones , Fibrosis Quística/diagnóstico , Infecciones del Sistema Respiratorio/complicaciones , Síndromes de Inmunodeficiencia/complicaciones , Síndromes de Inmunodeficiencia/diagnóstico , Pruebas de Función Respiratoria , Argentina/epidemiología , Estudios Retrospectivos , Incidencia , PediatríaRESUMEN
Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de las vías aéreas segmentarias y subsegmentarias. En la mayoría de los pacientes las infecciones necrotizantes del pulmón, únicas o recurrentes, son las principales responsables del daño inicial. Condiciones genéticas, mediambientales y socioeconómicas pueden aumentar el riesgo de padecer infecciones respiratorias severas en etapas tempranas de la vida y contribuyen decisivamente al desarrollo de bronquiectasias. Los objetivos de este trabajo son identificar las entidades causales, proponer una clasificación actualizada de las bronquiectasias de la infancia en nuestro medio, caracterizar los hallazgos clínicos, radiológicos y tomográficos que posibilitan el diagnóstico, fundamentar la importancia de exámenes complementarios para el diagnóstico de enfermedades genéticas, analizar los tratamientos implementados según su diagnóstico etiológico y definir los criterios utilizados para la indicación quirúrgica en determinados casos. Se estudiaron 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasias atendidos en el Hosp. de Pediatría "Dr. J.P. Garrahan" durante un período de 14 años (agosto 1987 - diciembre 2001). Las causas de bronquiectasias encontradas con mayor frecuencia fueron: post infección respiratoria aguda baja inespecífica (n 403), fibrosis quística (n 110) e inmunodeficiencias primarias (n 73). Estos tres grupos fueron analizados en particular. Las conclusiones son que los signos y síntomas clínicos, los hallazgos radiológicos y tomográficos permitieron confirmar el diagnóstico en todos los casos de sospecha de bronquiectasias. En esta serie la infeción respiratoria aguda baja inespecífica es la causa más frecuente de bronquiectasias, siendo muy temprana su edad de comienzo. Ene ste grupo hay un alto porcentaje de niños con lesiones extensas y severas que desarrollan enfermedad pulmonar crónica con insuficiencia respiratoria crónica. Asimismo, destacamos la necesidad de descartar enfermedades genéticas como la fibrosis quística e inmunodeficiencias primarias en todo paciente con bronquiectasias. El presente trabajo es la primera revisión, en nuestro medio, de las causas etiológicas de bronquiectasias, y pone en evidencia la necesidad de un diagnóstico precoz de las mismas para así implementar tratamientos específicos adecuados que podrían mejorar el pronóstico y la calidad de vida de estos niños. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Recién Nacido , Lactante , Preescolar , Niño , Adolescente , Bronquiectasia/cirugía , Bronquiectasia/clasificación , Bronquiectasia/diagnóstico , Bronquiectasia/etiología , Bronquiectasia , Bronquiectasia/terapia , Bronquiectasia , Infecciones del Sistema Respiratorio/complicaciones , Diagnóstico Diferencial , Fibrosis Quística/complicaciones , Fibrosis Quística/diagnóstico , Síndromes de Inmunodeficiencia/complicaciones , Síndromes de Inmunodeficiencia/diagnóstico , Pruebas de Función Respiratoria , Pediatría , Estudios Retrospectivos , Incidencia , Argentina/epidemiologíaAsunto(s)
Humanos , Bronquiectasia , Bronquiectasia/clasificación , Bronquiectasia/complicaciones , Bronquiectasia/diagnóstico , Bronquiectasia/tratamiento farmacológico , Bronquiectasia/etiología , Bronquiectasia/fisiopatología , Bronquiectasia/terapia , Broncoscopía , Broncoscopía/instrumentación , Broncoscopía/estadística & datos numéricosRESUMEN
Säo revisados de modo sumário dados históricos, epidemiológicos, patogenia e achados anatomopatológicos das bronquiectasias. Discutem-se os métodos diagnósticos e, com mais detalhe, o tratamento, destacando-se o papel atual da cirurgia no manejo dessa afecçäo
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Bronquiectasia , Bronquiectasia/clasificación , Bronquiectasia/diagnóstico , Bronquiectasia/cirugía , Bronquiectasia/terapia , Bronquios/anatomía & histología , BroncografíaRESUMEN
o presente trabalho tem como objetivo a revisão dos principais tópicos relativos à bronquiectasia,desde o conceito até o tratamento,enfocando etiologia,patogenia,tipos,manifestações clinicas,diagnóstico,tratamento,complicações e prognóstico