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2.
Medwave ; 21(2): e8136, 2021 Mar 25.
Artículo en Español, Inglés | MEDLINE | ID: mdl-33830977

RESUMEN

Foreign body aspiration is a rare but life-threatening event. Most accidental aspiration events occur in children. In adults, it can represent up to 25% of cases. Bronchoscopy remains the gold standard for diagnosing and treating foreign body aspiration from the lower respiratory tract. A 63-year-old female smoker with a history of chronic alcoholism and exposure to pyrotechnic smoke presented a productive cough, with whitish expectoration, dyspnea and pleuritic chest pain on the right side. On chest X-ray, she presented opacity in 2/3 of the right hemithorax. Computed axial tomography revealed consolidation with an air bronchogram on the right hemithorax, cylindrical bronchiectasis, ground glass pattern and centrilobular nodules. Bronchoscopic examination revealed a foreign body covered with granulation tissue in the right segmental bronchus (B6). The granulation tissue was integrated into the foreign body. In a second attempt, the foreign body could be removed, which was of bone consistency, seemingly a bird bone, confirmed by pathological anatomy results. After further questioning, the patient reported that two years before, she had choked when eating chicken. She had a cough and an episode of hemoptysis, but she chose not to ask for medical advice.


La aspiración de cuerpo extraño es un evento poco frecuente en adultos, la mayoría de los eventos de aspiración accidental ocurren en niños, en los adultos puede representar hasta el 25% de los casos. La broncoscopía es el estándar de oro para el diagnóstico y el tratamiento de la aspiración de cuerpo extraño de las vías respiratorias bajas. Se reporta el caso de una mujer de 63 años fumadora, con antecedente de alcoholismo crónico y exposición frecuente a humo de pirotecnia. La paciente presentó tos productiva, con expectoración blanquecina, disnea y dolor torácico pleurítico en lado derecho. En la radiografía de tórax presentó opacidad en 2/3 del hemitórax derecho. La tomografía axial computarizada reveló consolidación con broncograma aéreo en la base del hemitórax derecho, bronquiectasias cilíndricas, patrón vidrio deslustrado y nódulos centrilobulillares. A través del examen broncoscópico se observó la presencia de un cuerpo extraño recubierto de tejido de granulación en el bronquio segmentario derecho (B6). El tejido de granulación estaba integrado al cuerpo extraño. En el segundo intento se pudo remover el cuerpo extraño, que resultó ser a simple vista de consistencia ósea, compatible con hueso de ave, lo que fue confirmado con resultados de anatomía patológica. En ampliación de historia clínica se obtuvo el dato que dos años antes tuvo atragantamiento al comer pollo; presentó tos y episodio de hemoptisis que la paciente prefirió no buscar atención médica.


Asunto(s)
Bronquios/diagnóstico por imagen , Cuerpos Extraños/diagnóstico por imagen , Neumonía/etiología , Broncografía , Broncoscopía , Tos/etiología , Femenino , Cuerpos Extraños/complicaciones , Humanos , Persona de Mediana Edad , Neumonía/diagnóstico , Tomografía Computarizada por Rayos X
3.
In. Ugarte Suárez, José Carlos; Ugarte Moreno, Dayana. Diagnóstico imaginológico del tórax. Estrategias semiológicas. La Habana, Ecimed, 2.ed; 2016. .
Monografía en Español | CUMED | ID: cum-62615
5.
Semin Ultrasound CT MR ; 36(1): 8-20, 2015 Feb.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-25639173

RESUMEN

Tracheobronchial foreign-body aspiration is a relatively frequent pediatric emergency and a cause of substantial morbidity and mortality especially in preschool children. Although foreign-body aspiration may cause sudden airway obstruction and subsequent death, quite often symptoms are mild and nonspecific; therefore, the correct diagnosis may be delayed particularly in the pediatric population. A delay in diagnosis increases the rate of complications and can cause substantial morbidity. Early and accurate diagnosis combined with intervention through foreign-body retrieval is critical for proper patient management. For evaluation of both radiopaque and non-radiopaque airway foreign bodies in pediatric patients, imaging plays an important role in initial detection and follow-up evaluation. In this article, we discuss the currently available imaging modalities and techniques for evaluating tracheobronchial foreign bodies in infants and children. Imaging findings of various tracheobronchial foreign bodies and mimics of foreign bodies are also discussed. In addition, information regarding management of tracheobronchial foreign-body aspiration is included.


Asunto(s)
Obstrucción de las Vías Aéreas/diagnóstico por imagen , Bronquios/lesiones , Cuerpos Extraños/diagnóstico por imagen , Aspiración Respiratoria/diagnóstico por imagen , Tráquea/diagnóstico por imagen , Tráquea/lesiones , Obstrucción de las Vías Aéreas/etiología , Broncografía/métodos , Niño , Preescolar , Diagnóstico Precoz , Servicios Médicos de Urgencia/métodos , Femenino , Cuerpos Extraños/complicaciones , Humanos , Lactante , Recién Nacido , Masculino , Aspiración Respiratoria/complicaciones , Tomografía Computarizada por Rayos X/métodos
6.
Rev. méd. Chile ; 143(2): 257-261, feb. 2015. ilus, tab
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-742578

RESUMEN

Orbital emphysema is a rare complication of orbital and facial trauma, involving the sinuses and occasionally the nasal cavity. Most cases occur as a result of trauma but spontaneous orbital emphysema has been reported. Clinical manifestations are often delayed until the upper airway pressure increases as when blowing or coughing. Along with the fracture, the rupture of the underlying mucosa is essential for emphysema to manifest. We report a 29-years-old male who consulted in the emergency room due to eyelid swelling after a Valsalva maneuver, a couple of hours after suffering a facial injury secondary to a fall. In the presence of eyelid emphysema, the patient underwent craniofacial imaging studies, confirming an ethmoidal lamina papyracea fracture.


Asunto(s)
Adulto , Anciano , Anciano de 80 o más Años , Femenino , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica , Bronquiectasia , Broncografía , Estado de Salud , Fenotipo , Análisis de Componente Principal , Capacidad de Difusión Pulmonar , Enfisema Pulmonar , Calidad de Vida , Curva ROC , Pruebas de Función Respiratoria , Tomografía Computarizada por Rayos X
7.
Rev. panam. salud pública ; 37(1): 44-51, Jan. 2015. ilus, tab
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-742276

RESUMEN

Objetivo. Caracterizar la tendencia de la mortalidad por cáncer en Chile según diferencias por nivel educacional en el período 2000-2010 en la población mayor de 20 años. Métodos. Cálculo de las tasas de mortalidad específica por cáncer ajustadas por edad para diferentes niveles educacionales (NE), para el período 2000-2010. Las tasas obtenidas se analizaron con un modelo de regresión de Poisson, calculando el índice de desigualdad relativa (IDR) y el índice de desigualdad de la pendiente (IDP) para cada año. Resultados. Se registraron 232 541 muertes por cáncer en el período 2000-2010. Los tipos de cáncer más frecuentes fueron de mama, estómago y vesícula biliar en mujeres; y estómago, próstata y pulmón en hombres. Las tasas de mortalidad por cáncer estandarizadas por edad fueron mayores en los NE más bajos, excepto para el de mama en mujer y el de pulmón en hombres. Las mayores diferencias se encontraron en el de vesícula biliar en mujeres y el de estómago en hombres, con mayores tasas de mortalidad específica de hasta 49 y 63 veces respectivamente, para NE bajo respecto al NE alto. Entre 2000 y 2010, las diferencias en mortalidad por NE se redujeron para todos los cánceres combinados en ambos géneros, mama en mujeres, y pulmón y estómago en hombres. Conclusiones. Durante el período estudiado, la mortalidad por cáncer en Chile estuvo fuertemente asociada al NE de la población. Esta información debe ser considerada al definir estrategias nacionales para reducir la mortalidad específica por cáncer en los grupos más desprotegidos.


Objective. Characterize the trends in mortality from cancer in Chile according to differences in educational level in the period 2000-2010 in the population over 20 years of age. Methods. Calculation of specific mortality from cancer, age-adjusted for different educational levels, for the period 2000-2010. The obtained rates were analyzed using a Poisson regression model, calculating the relative inequality index and the slope index of inequality for each year. Results. 232 541 deaths from cancer were reported in the period 2000-2010. The most frequent types were breast, stomach, and gallbladder cancer in women; and stomach, prostate, and lung cancer in men. Age-standardized mortality from cancer was greater in the lower educational levels, except for breast cancer in woman and lung cancer in men. The greatest differences were found in gallbladder cancer in women and stomach cancer in men, with specific mortality rates up to 49 and 63 times higher, respectively, for low educational levels compared to higher ones. Between 2000 and 2010, the differences in mortality by educational level were smaller for all cancers combined in both genders, for breast cancer in women, and for lung and stomach in men. Conclusions. During the period studied, mortality from cancer in Chile was strongly associated with the educational level of the population. This information should be considered when designing national strategies to reduce specific mortality from cancer in the most vulnerable groups.


Asunto(s)
Humanos , Enfermedades Bronquiales , Broncografía/métodos , Intensificación de Imagen Radiográfica/métodos , Radiografía Torácica/métodos , Tomografía Computarizada por Rayos X/métodos , Diagnóstico Diferencial
10.
Int. j. morphol ; 31(3): 1049-1055, set. 2013. ilus
Artículo en Inglés | LILACS | ID: lil-694999

RESUMEN

Anomalies of the bronchial tree may cause recurrent acute pulmonary infection and persistent obstruction symptoms. The developmental anomalies of the bronchial tree were presented mostly as case reports with an accompanying anomaly. However in this study, these anomalies were detected in multidetector computerized tomography (MDCT) images which have no reported pathology. Thoracic MDCT images of 400 patients (0-74 years old, 224 male and 176 female) were evaluated. Four tracheal bronchus (1percent) were detected. Three of them were displaced type, one of them was pig bronchus. And two accessory cardiac bronchus (0,5 percent) originated from medial wall of the intermediate bronchus were detected. According to our findings, incidence of tracheal bronchus and accessory cardiac bronchus seems to be higher in Turkish population.


Las anomalías del árbol bronquial pueden causar una infección pulmonar aguda recurrente y síntomas de obstrucción persistente. Las anomalías del desarrollo del árbol bronquial se presentan principalmente como informes de casos con una anomalía de acompañante. Sin embargo, en este estudio se detectaron estas anomalías en las imágenes de tomografía computarizada multidetector (TCMD), donde no se habían informado esta patología. Se evaluaron las imágenes de TCMD torácica de 400 pacientes (0-74 años, 224 hombres y 176 mujeres). Se detectaron cuatro bronquios traqueales (1 por ciento). Tres de ellos fueron de tipo desplazado, uno fue tipo bronquio de cerdo, y dos bronquio cardiaco accesorio (0,5 por ciento), originados de la pared medial del bronquio intermedio. De acuerdo con nuestros resultados, la incidencia de bronquio traqueal y bronquios cardiacos accesorios parecen ser mayor en la población turca.


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Adulto , Femenino , Recién Nacido , Lactante , Preescolar , Niño , Adulto Joven , Persona de Mediana Edad , Anciano de 80 o más Años , Broncografía/métodos , Bronquios/anomalías , Tomografía Computarizada Multidetector
13.
Rev. chil. radiol ; 18(4): 170-174, 2012. ilus, graf
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-665606

RESUMEN

Purpose. A) To determine types and prevalence of anatomical variants of bronchial segmentation in patients who underwent 64-section Multidetector CT (MDCT) of the chest. B) To evaluate the ability of this method as a diagnostic tool. Material and methods. We conducted a retrospective review of chest computed tomography studies of 156 adult patients, performed with Toshiba, Aquilion 64 CFX, CT Scanner Equipment, with chest volumetric acquisitions, and cuts of 0.5 mm. Images obtained allowed MPR and 3D reconstructions, along with virtual endoscopic visualization of the tracheobronchial tree, in the study period from may 2007 to may 2011, irrespective of reasons to request those examinations. Results. Eighty-nine (57 percent) of the 156 cases corresponded to male patients and 67 (43 percent) to female.patients. Fifty-two variants were found in 47 patients, since in five of them two variants were observed. The most commonly encountered variants were: variant of number (28 variants, 53 percent), of which 15 (28 percent) showed sub-superior lobar bronchus, 6 (11 percent) accessory bronchus in the left lower lobe; 5 (10 percent) isomerism of lower lobes, and 2 (4 percent) accessory bronchus in the right upper lobe. Among variations of origin (24 variants, 47 percent) we found 17 variants (33 percent) with right upper lobe bifurcation; 6 (12 percent) exhibited trifurcation of the left upper lobe bronchus, and 1 (2 percent) showed accessory tracheal bronchus. Conclusion. Anatomical variants in the tracheobronchial tree exhibited a prevalence of 33 percent in our study population. We found 52 variants in 47 patients, the most common being bifurcation of the right upper lobe bronchus, and subsuperior lobar bronchus. The study of anatomical variants, along with total anatomy of the tracheobronchial tree by 64 MDCT, irrespective of study protocol applied, can provide useful information prior to performing more invasive procedures, such as conventional bronchoscopy.


Propósito. Conocer tipos y prevalencia de las variantes anatómicas de la segmentación bronquial, en pacientes a quienes se les realizó TC de Tórax Multidetector 64 (TCMD 64). Evaluar la capacidad de este método para el diagnóstico de las mismas. Material y métodos. Se estudiaron en forma retrospectiva los estudios tomográficos que incluyeron el tórax, en 156 pacientes adultos, con tomógrafo Toshiba Aquilion 64, con adquisiciones volumétricas del tórax, cortes de 0.5 mm, obteniendo imágenes que permitieron reconstrucciones MPR, 3D y visualización endoscópica virtual traqueobronquial, en el período entre mayo de 2007 y mayo de 2011, independientemente del motivo por el cual fueron solicitados. Resultados. De los 156 estudios examinados, 89 (57 por ciento) fueron de sexo masculino y 67 (43 por ciento) femenino. En su análisis se encontraron 52 variantes, en 47 pacientes, ya que en cinco de ellos se observaron dos variantes. Entre las más frecuentes fueron: de número (28 variantes-53 por ciento), de las cuales: 15 (28 por ciento) con bronquio sub-superior; 6 (11 por ciento) bronquio accesorio en lóbulo inferior izquierdo; 5 (10 por ciento) isomerismo de lóbulos inferiores; y 2 (4 por ciento) bronquio accesorio en lóbulo superior derecho. Entre las variantes de origen (24 variantes-47 por ciento) encontramos 17 variantes (33 por ciento) con bifurcación del lóbulo superior derecho; 6 (12 por ciento) trifurcación del bronquio del lóbulo superior izquierdo; y 1 (2 por ciento) bronquio traqueal accesorio. Conclusión. Las variantes anatómicas en el árbol traqueobronquial presentaron una prevalencia en nuestra población de estudio del 33 por ciento, hallándose 52 en 47 pacientes, siendo las más frecuentes la bifurcación del lóbulo superior derecho y el bronquio subsuperior. Su estudio y el de la anatomía total del árbol traqueo-bronquial mediante TCMD 64, independientemente del protocolo de estudio empleado, puede aportar información de utilidad...


Asunto(s)
Femenino , Broncoscopía/métodos , Bronquios/anomalías , Tomografía Computarizada por Rayos X/métodos , Broncografía , Bronquios/anatomía & histología , Distribución por Sexo , Epidemiología Descriptiva , Prevalencia
15.
Rev. am. med. respir ; 9(3): 151-155, sept. 2009. ilus
Artículo en Español | BINACIS | ID: bin-124454

RESUMEN

La ruptura bronquial es una condición rara y grave, secundaria a un traumatismo severo del tórax. Presenta una alta morbimortalidad y la mayoría de las veces requiere resolución quirúrgica. Presentamos un caso que, no habiendo sido diagnosticado inicialmente como tal, padeció complicaciones que dilataron el tratamiento correspondiente. Se realizó la colocación de stent endobronquial y sucesivas fibrobroncoscopías de control y aspiración, además de kinesia respiratoria y drenaje postural, evolucionando favorablemente. (AU)


The bronchial rupture is a rare and serious condition, secondary to a severe thoracic trauma. It often requires surgical treatment and the case fatality is high. In the case presented here the treatment was delayed because of late diagnosis and complications. The therapeutic measures included endobronchial stenting, successive control and aspiration fiberbronchoscopies, kinetic respiratory assistance and postural drainage. The evolution was favorable. (AU)


Asunto(s)
Humanos , Adulto , Femenino , Bronquios/lesiones , Stents , Traumatismos Torácicos , Accidentes de Tránsito , Broncografía , Rotura/diagnóstico , Rotura/diagnóstico por imagen , Rotura/cirugía
16.
Rev. am. med. respir ; 9(3): 151-155, sept. 2009. ilus
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-554455

RESUMEN

La ruptura bronquial es una condición rara y grave, secundaria a un traumatismo severo del tórax. Presenta una alta morbimortalidad y la mayoría de las veces requiere resolución quirúrgica. Presentamos un caso que, no habiendo sido diagnosticado inicialmente como tal, padeció complicaciones que dilataron el tratamiento correspondiente. Se realizó la colocación de stent endobronquial y sucesivas fibrobroncoscopías de control y aspiración, además de kinesia respiratoria y drenaje postural, evolucionando favorablemente.


The bronchial rupture is a rare and serious condition, secondary to a severe thoracic trauma. It often requires surgical treatment and the case fatality is high. In the case presented here the treatment was delayed because of late diagnosis and complications. The therapeutic measures included endobronchial stenting, successive control and aspiration fiberbronchoscopies, kinetic respiratory assistance and postural drainage. The evolution was favorable.


Asunto(s)
Humanos , Adulto , Femenino , Bronquios/lesiones , Stents , Traumatismos Torácicos , Accidentes de Tránsito , Broncografía , Rotura/cirugía , Rotura/diagnóstico , Rotura
17.
Rev. medica electron ; 30(3)mayo-jun. 2008. ilus
Artículo en Español | CUMED | ID: cum-36226

RESUMEN

Se describe un paciente de 4 años de edad, que ingresa en el servicio de respiratorio del Hospital Pediátrico de Matanzas Eliseo Noel Caamaño, Cuba, con síntomas respiratorios recidivantes diagnosticándosele una Infección Respiratoria Aguda Baja no complicada: Neumonía de base izquierda. Se realizó toma de muestra para estudios bacteriológicos, radiografía de tórax y broncografía, así como estudio histopatológico a través de broncoscopia concluyéndose como Leiomioma Bronquial(AU)


We describe the case of a 4-years-old patient, entering the Respiratory Service of the Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño, in Matanzas, Cuba, with relapsing respiratory symptoms. The diagnosis was a No-complicated Low Acute Respiratory Infection: Left Base Pneumonia. A sample was taken for bacteriological studies; thoracic X-ray and bronchography were made, and also a histopathologic study through a bronchoscopy arriving to the conclusion the patient presented a Bronchial Leiomyoma(AU)


Asunto(s)
Humanos , Preescolar , Leiomioma/diagnóstico , Neoplasias de los Bronquios/diagnóstico , Informes de Casos , Broncoscopía/métodos , Broncografía/métodos , Radiografía Torácica/métodos
18.
J Pediatr ; 152(3): 422-8, 2008 Mar.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-18280853

RESUMEN

OBJECTIVE: To assess the prevalence, predictors, and course of bronchiectasis in patients with cartilage-hair hypoplasia. STUDY DESIGN: Patients who had undergone high-resolution computed tomography of the lungs or bronchography were included in the study. Hospital records were coorelated for clinical features, respiratory symptoms, and laboratory variables. Imaging studies were correlated for changes suggestive of bronchiectasis and findings correlated with clinical and immunological measurements. RESULTS: The study included 15 patients (5 male; median height Z-score, -7.7) aged from 2 to 39 years (median, 10 years). Cell-mediated immunity was impaired in 79% of the subjects, and humoral immunity was impaired in 71% of the subjects. 8 patients (52%) had bronchiectasis, diagnosed by means of high-resolution computed tomography (n = 6) or bronchography (n = 2). The findings ranged from localized mild dilatation of the airways to severe bronchiectasis with saccular airway dilatation. Bronchiectasis progressed during follow-up in 2 patients. Patients with bronchiectasis tended to have more severe growth failure and more often had defective humoral immunity than the general cartilage-hair hypoplasia population. CONCLUSION: Patients with cartilage-hair hypoplasia are at risk of the development of bronchiectasis.


Asunto(s)
Bronquiectasia/epidemiología , Bronquiectasia/etiología , Condrodisplasia Punctata/complicaciones , Condrodisplasia Punctata/diagnóstico , Adolescente , Adulto , Distribución por Edad , Bronquiectasia/diagnóstico , Broncografía , Broncoscopía , Niño , Preescolar , Condrodisplasia Punctata/genética , Estudios de Cohortes , Femenino , Humanos , Incidencia , Masculino , Probabilidad , Pronóstico , Estudios Retrospectivos , Medición de Riesgo , Índice de Severidad de la Enfermedad , Distribución por Sexo , Estadísticas no Paramétricas , Tomografía Computarizada por Rayos X
19.
J Bras Pneumol ; 33(5): 602-8, 2007.
Artículo en Inglés, Portugués | MEDLINE | ID: mdl-18026660

RESUMEN

Primary ciliary dyskinesia (PCD), previously known as immotile cilia syndrome, is an autosomal recessive hereditary disease that includes various patterns of ciliary ultrastructural defects. The most serious form is Kartagener syndrome (KS), which accounts for 50% of all cases of PCD. The incidence of PCD ranges from 1:20,000 to 1:60,000. Since PCD causes deficiency or even stasis of the transport of secretions throughout the respiratory tract, it favors the growth of viruses and bacteria. As a result, patients have lifelong chronic and recurrent infections, typically suffering from bronchitis, pneumonia, hemoptysis, sinusitis, and infertility. Bronchiectasis and other chronic conditions infections can be the end result of the irreversible bronchial alterations, leading to chronic cor pulmonale and its consequences. Only half of the patients affected by PDC present all of the symptoms, a condition designated complete KS, compared with incomplete KS, typically defined as cases in which situs inversus does not occur. The diagnosis is made clinically and confirmed through transmission electron microscopy. Since there is no specific therapy for PCD, it is recommended that, upon diagnosis, secondary infections be treated with potent antibiotics and prophylactic interventions be implemented. In this paper, we report six cases of PCD (five cases of complete KS and one case of KS) and review the related literature, focusing on the diagnostic, therapeutic and clinical aspects of this disease.


Asunto(s)
Síndrome de Kartagener/diagnóstico , Adulto , Broncografía , Trastornos de la Motilidad Ciliar/diagnóstico , Trastornos de la Motilidad Ciliar/terapia , Femenino , Humanos , Síndrome de Kartagener/terapia , Masculino , Situs Inversus/diagnóstico por imagen , Tomografía Computarizada por Rayos X
20.
J. bras. pneumol ; J. bras. pneumol;33(5): 602-608, set.-out. 2007. ilus, tab
Artículo en Portugués | LILACS | ID: lil-467487

RESUMEN

A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, é uma doença hereditária autossômica recessiva que inclui vários padrões de defeitos em sua ultra-estrutura ciliar. Sua forma clínica mais grave é a síndrome de Kartagener (SK), a qual é encontrada em 50 por cento dos casos de DCP. A DCP causa deficiência ou mesmo estase no transporte de secreções em todo o trato respiratório, favorecendo a proliferação de vírus e bactérias. Sua incidência varia de 1:20.000 a 1:60.000. Como conseqüência, os pacientes apresentam infecções crônicas e repetidas desde a infância e geralmente são portadores de bronquite, pneumonia, hemoptise, sinusite e infertilidade. As bronquiectasias e outras infecções crônicas podem ser o resultado final das alterações irreversíveis dos brônquios, podendo progredir para cor pulmonale crônico e suas conseqüências. Somente a metade dos pacientes afetados pela DCP apresenta todos os sintomas, condição denominada SK completa; no restante, não ocorre situs inversus, condição denominada SK incompleta. O diagnóstico é feito com base no quadro clínico e confirmado por meio da microscopia eletrônica de transmissão. Como não há tratamento especifico para a DCP, recomenda-se que, tão logo seja feito o diagnóstico, as infecções secundárias sejam tratadas com antibióticos potentes e medidas profiláticas sejam adotadas. Neste trabalho, relatamos seis casos de DCP (cinco casos de SK completa e um caso de SK incompleta) e revisamos a literatura sobre o assunto, tendo como foco os aspectos diagnósticos, terapêuticos e clínicos desta doença.


Primary ciliary dyskinesia (PCD), previously known as immotile cilia syndrome, is an autosomal recessive hereditary disease that includes various patterns of ciliary ultrastructural defects. The most serious form is Kartagener syndrome (KS), which accounts for 50 percent of all cases of PCD. The incidence of PCD ranges from 1:20,000 to 1:60,000. Since PCD causes deficiency or even stasis of the transport of secretions throughout the respiratory tract, it favors the growth of viruses and bacteria. As a result, patients have lifelong chronic and recurrent infections, typically suffering from bronchitis, pneumonia, hemoptysis, sinusitis, and infertility. Bronchiectasis and other chronic conditions infections can be the end result of the irreversible bronchial alterations, leading to chronic cor pulmonale and its consequences. Only half of the patients affected by PDC present all of the symptoms, a condition designated complete KS, compared with incomplete KS, typically defined as cases in which situs inversus does not occur. The diagnosis is made clinically and confirmed through transmission electron microscopy. Since there is no specific therapy for PCD, it is recommended that, upon diagnosis, secondary infections be treated with potent antibiotics and prophylactic interventions be implemented. In this paper, we report six cases of PCD (five cases of complete KS and one case of KS) and review the related literature, focusing on the diagnostic, therapeutic and clinical aspects of this disease.


Asunto(s)
Adulto , Femenino , Humanos , Masculino , Síndrome de Kartagener/diagnóstico , Broncografía , Trastornos de la Motilidad Ciliar/diagnóstico , Trastornos de la Motilidad Ciliar/terapia , Síndrome de Kartagener/terapia , Situs Inversus , Tomografía Computarizada por Rayos X
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