RESUMEN
INTRODUCTION: «Man-in-the-barrel¼ syndrome refers to diplegia of the upper extremities in which mobility of the head and lower limbs is preserved. Brachial plexitis that presents as «man-in-the-barrel¼ syndrome is an unusual manifestation of giant cell arteritis. We report a case of C5-C6 plexitis as part of the clinical features of a patient with giant cell arteritis. CASE REPORT: A 70-year-old male with a two-month history of weight loss, headache, facial pain and jaw claudication, associated with a persistent elevation of acute phase reactants and bilateral brachial plexopathy, with no evidence of neck or brain injuries or occult neoplasm and with negative autoimmunity tests. Results of the biopsy study of the temporal artery were compatible with giant cell arteritis, and the positron emission tomography scan revealed extensive vascular involvement of the aorta and its branches. CONCLUSIONS: Although the typical clinical manifestations of giant cell arteritis are headache, jaw claudication, loss of sight, constitutional symptoms and polymyalgia rheumatica, its presence must be suspected in patients over the age of 50 who manifest alterations affecting the peripheral nerve, including brachial diplegia with no other demonstrable cause.
TITLE: Sindrome del hombre en el barril: manifestacion atipica de la arteritis de celulas gigantes.Introduccion. El sindrome del hombre en el barril hace referencia a la diplejia de los miembros superiores con movilidad preservada de la cabeza y los miembros inferiores. La plexitis braquial que se presenta como sindrome del hombre en el barril es una manifestacion inusual de la arteritis de celulas gigantes. Se comunica un caso de plexitis C5-C6 como parte del cuadro clinico de un paciente con arteritis de celulas gigantes. Caso clinico. Varon de 70 años con dos meses de evolucion de perdida de peso, cefalea, dolor facial y claudicacion mandibular, asociados a elevacion persistente de reactantes de fase aguda y plexopatia braquial bilateral, sin evidencia de lesiones cervicales o cerebrales, neoplasia oculta y con pruebas de autoinmunidad negativas; la biopsia de la arteria temporal fue compatible con arteritis de celulas gigantes y la tomografia por emision de positrones demostro una extensa afeccion vascular de la aorta y sus ramas. Conclusiones. Si bien las manifestaciones clinicas tipicas de la arteritis de celulas gigantes son cefalea, claudicacion mandibular, perdida visual, sintomas constitucionales y polimialgia reumatica, se debe sospechar su presencia en pacientes mayores de 50 años que manifiesten alteraciones del nervio periferico, entre ellas, diplejia braquial sin otra causa demostrable.
Asunto(s)
Neuropatías del Plexo Braquial/etiología , Arteritis de Células Gigantes/complicaciones , Anciano , Aorta/diagnóstico por imagen , Aorta/patología , Aspirina/uso terapéutico , Neuropatías del Plexo Braquial/fisiopatología , Displasia Fibrosa Craneofacial/complicaciones , Electromiografía , Displasia Fibrosa Monostótica/complicaciones , Arteritis de Células Gigantes/diagnóstico , Arteritis de Células Gigantes/tratamiento farmacológico , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Cefalea/etiología , Cefalea/fisiopatología , Humanos , Ganglios Linfáticos/patología , Masculino , Metilprednisolona/uso terapéutico , Conducción Nerviosa , Tomografía Computarizada por Tomografía de Emisión de Positrones , Síndrome , Resultado del TratamientoRESUMEN
Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.
As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes primárias ou secundárias a uma grande variedade de doenças infecciosas sistêmicas, malignas ou do tecido conjuntivo. Estas últimas são as que ocorrem com mais frequência, porém os mecanismos patogênicos ainda não foram plenamente determinados. Diversas e frequentes complicações do sistema nervoso central e periférico ocorrem nas vasculites e doenças do tecido conjuntivo. Em muitos casos, os distúrbios neurológicos têm evolução clínica atípica ou mesmo início precoce, ao que todos os profissionais de saúde devem estar cientes. O objetivo desta breve revisão foi atualizar os principais distúrbios neurológicos da vasculite comum e das doenças do tecido conjuntivo, visando ao diagnóstico e ao tratamento corretos, com ênfase nos mecanismos fisiopatológicos.
Asunto(s)
Humanos , Enfermedades Autoinmunes/complicaciones , Enfermedades del Tejido Conjuntivo/complicaciones , Vasculitis/complicaciones , Artritis Reumatoide/complicaciones , Artritis Reumatoide/diagnóstico , Artritis Reumatoide/fisiopatología , Enfermedades Autoinmunes/diagnóstico , Enfermedades Autoinmunes/fisiopatología , Síndrome de Behçet/complicaciones , Síndrome de Behçet/diagnóstico , Síndrome de Behçet/fisiopatología , Síndrome de Churg-Strauss/complicaciones , Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico , Síndrome de Churg-Strauss/fisiopatología , Enfermedades del Tejido Conjuntivo/diagnóstico , Enfermedades del Tejido Conjuntivo/fisiopatología , Arteritis de Células Gigantes/complicaciones , Arteritis de Células Gigantes/diagnóstico , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Granulomatosis con Poliangitis/complicaciones , Granulomatosis con Poliangitis/diagnóstico , Granulomatosis con Poliangitis/fisiopatología , Lupus Eritematoso Sistémico/complicaciones , Lupus Eritematoso Sistémico/diagnóstico , Lupus Eritematoso Sistémico/fisiopatología , Poliarteritis Nudosa/complicaciones , Poliarteritis Nudosa/diagnóstico , Poliarteritis Nudosa/fisiopatología , Esclerodermia Sistémica/complicaciones , Esclerodermia Sistémica/diagnóstico , Esclerodermia Sistémica/fisiopatología , Síndrome de Sjögren/complicaciones , Síndrome de Sjögren/diagnóstico , Síndrome de Sjögren/fisiopatología , Arteritis de Takayasu/complicaciones , Arteritis de Takayasu/diagnóstico , Arteritis de Takayasu/fisiopatología , Vasculitis del Sistema Nervioso Central/complicaciones , Vasculitis del Sistema Nervioso Central/diagnóstico , Vasculitis del Sistema Nervioso Central/fisiopatología , Vasculitis/diagnóstico , Vasculitis/fisiopatologíaRESUMEN
Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.
Asunto(s)
Enfermedades Autoinmunes/complicaciones , Enfermedades del Tejido Conjuntivo/complicaciones , Vasculitis/complicaciones , Artritis Reumatoide/complicaciones , Artritis Reumatoide/diagnóstico , Artritis Reumatoide/fisiopatología , Enfermedades Autoinmunes/diagnóstico , Enfermedades Autoinmunes/fisiopatología , Síndrome de Behçet/complicaciones , Síndrome de Behçet/diagnóstico , Síndrome de Behçet/fisiopatología , Síndrome de Churg-Strauss/complicaciones , Síndrome de Churg-Strauss/diagnóstico , Síndrome de Churg-Strauss/fisiopatología , Enfermedades del Tejido Conjuntivo/diagnóstico , Enfermedades del Tejido Conjuntivo/fisiopatología , Arteritis de Células Gigantes/complicaciones , Arteritis de Células Gigantes/diagnóstico , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Granulomatosis con Poliangitis/complicaciones , Granulomatosis con Poliangitis/diagnóstico , Granulomatosis con Poliangitis/fisiopatología , Humanos , Lupus Eritematoso Sistémico/complicaciones , Lupus Eritematoso Sistémico/diagnóstico , Lupus Eritematoso Sistémico/fisiopatología , Poliarteritis Nudosa/complicaciones , Poliarteritis Nudosa/diagnóstico , Poliarteritis Nudosa/fisiopatología , Esclerodermia Sistémica/complicaciones , Esclerodermia Sistémica/diagnóstico , Esclerodermia Sistémica/fisiopatología , Síndrome de Sjögren/complicaciones , Síndrome de Sjögren/diagnóstico , Síndrome de Sjögren/fisiopatología , Arteritis de Takayasu/complicaciones , Arteritis de Takayasu/diagnóstico , Arteritis de Takayasu/fisiopatología , Vasculitis/diagnóstico , Vasculitis/fisiopatología , Vasculitis del Sistema Nervioso Central/complicaciones , Vasculitis del Sistema Nervioso Central/diagnóstico , Vasculitis del Sistema Nervioso Central/fisiopatologíaRESUMEN
Temporal arteritis is a form of systemic vasculitis that involves branches of the carotid artery. Clinical features are headache, visual loss, ophthalmoplegia, jaw claudication, temporal headache, with tenderness and thickening on the affected temporal artery. We present 3 cases of tongue necrosis due to this granulomatous arteritis. Ischemic necrosis of the tongue is unusual and appears to be an association between its occurrence and high dose steroid tapering.
Asunto(s)
Arteritis de Células Gigantes/patología , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Lengua/patología , Anciano , Femenino , Humanos , Necrosis/inducido químicamente , Esteroides/efectos adversos , Lengua/efectos de los fármacosRESUMEN
OBJECTIVE: Proinflammatory cytokines such as interferon-g (IFN-g) play an important role in the pathogenesis of giant cell arteritis (GCA). Interleukin 10 (IL-10) is a Th2 cytokine with a suppressor effect on IFN-g production. We assessed the influence of functional IL-10 gene promoter polymorphisms in susceptibility to GCA in individuals from Northwestern Spain. METHODS: One hundred three patients with biopsy-proven GCA and 226 matched controls from the Lugo region of Northwest Spain were genotyped for IL-10 -1082 G/A (rs1800896) and -592 C/A (rs1800872) promoter single nucleotide polymorphisms (SNP) by Taqman 5' allelic discrimination assay using Taqman predesigned SNP genotyping assays (numbers C_1747360_10 and C_1747363_10, respectively). RESULTS: A significant difference in the distribution of -1082 G/A genotypes between GCA patients and controls was observed (p = 0.034). It was mainly due to a decreased number of GCA patients carrying the -1082 A/A genotype (23.3%) compared with controls (36.7%) [p = 0.01, corrected p (pc) = 0.03; OR 0.53, 95% CI 0.31- 0.90]. In addition, haplotype analysis showed that the ATA haplotype frequency was slightly decreased (p = 0.05, pc = 0.2; OR 0.6, 95% CI 0.4-1.0), whereas the uncommon GTA haplotype was significantly increased in GCA patients compared with controls (p = 0.00005, pc = 0.0002; OR 8.7, 95% CI 2.2-34.8). CONCLUSION Our results suggest a potential implication of IL-10 -1082 promoter polymorphism in susceptibility to GCA in Northwestern Spain.
Asunto(s)
Predisposición Genética a la Enfermedad , Arteritis de Células Gigantes/genética , Interleucina-10/genética , Polimorfismo de Nucleótido Simple/genética , Regiones Promotoras Genéticas/genética , Anciano , Anciano de 80 o más Años , Femenino , Genotipo , Arteritis de Células Gigantes/patología , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , EspañaAsunto(s)
Humanos , Arteritis de Células Gigantes/complicaciones , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Polimialgia Reumática/complicaciones , Polimialgia Reumática/diagnóstico , Arteritis de Células Gigantes/tratamiento farmacológico , Corticoesteroides/uso terapéutico , Polimialgia Reumática/tratamiento farmacológicoAsunto(s)
Humanos , Arteritis de Células Gigantes/clasificación , Arteritis de Células Gigantes/diagnóstico , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Polimialgia Reumática/clasificación , Polimialgia Reumática/diagnóstico , Polimialgia Reumática/fisiopatología , Arteritis de Células Gigantes/epidemiología , Arteritis de Células Gigantes/terapia , Polimialgia Reumática/epidemiología , Polimialgia Reumática/terapia , Pronóstico , Signos y Síntomas , SíndromeRESUMEN
La arteritis temporal o de células gigantes, en una vasculitis generalizada que afecta característicamente las arterias craneanas, de etiología desconocida, con cierta predilección racial y geográfica, cuya ocurrencia en nativos mexicanos no ha sido descrita. Informamos una paciente de 85 años, del centro del país y con ascendencia genética también local. Su historia de 3 meses de evolución con dolor, aumento de volumen y tortuosidad de arterias extracraneanas, manifestaciones de polimialgia reumática y amaurosis bilateral; cursó con eritrosedimentación elevada y en la biopsia de arteria temporal se evidenció el infiltrado inflamatorio y de células gigantes características. Con esteroides mejoró sólo parcialmente la agudeza visual. Destacamos la importancia de considerar esta patología, dado que el retraso en el diagnóstico y tratamiento puede resultar en secuelas permanentes
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Anciano , Arteritis de Células Gigantes/clasificación , Arteritis de Células Gigantes/diagnóstico , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Arterias Temporales/patologíaRESUMEN
OBJECTIVES: To determine quantitative and qualitative hemodynamic alterations within the ophthalmic, central retinal, and short posterior ciliary arteries in patients with giant cell arteritis (GCA) proved by biopsy specimen. DESIGN, PATIENTS, AND SETTING: A consecutive case series of patients with GCA referred to an urban eye hospital who were evaluated with color Doppler imaging that was used to analyze orbital blood flow velocities and vascular resistance in 22 consecutive patients with GCA compared with age and sex-matched controls. RESULTS: Patients with GCA all demonstrated significantly reduced central retinal and short posterior ciliary arterial mean flow velocities as well as significantly increased vascular resistance compared with matched controls. Ophthalmic artery mean flow velocity demonstrated marked variation depending on the anatomic location studied. Other color Doppler imaging characteristics of GCA included the following: ophthalmic artery aliasing (high velocity and turbulent flow at presumed focal vasculitic stenoses), reversal of flow within the ophthalmic artery, reduced and truncated time-velocity waveforms of the central retinal and short posterior ciliary arteries, and absolute deficits of flow within the central retinal and short posterior ciliary arteries. Aliasing of flow velocity within the ophthalmic artery (two patients) was associated with clinical progression of GCA. CONCLUSIONS: These data support the concept that quantitative and qualitative alterations in blood flow or pathophysiologic mechanisms of visual loss in GCA. This technique may be useful in the diagnosis and management of GCA since some of the color Doppler waveforms observed in GCA have not been seen in non-arteritic optic neuropathy. Treatment with corticosteroids often appears to stop the progression of these hemodynamic abnormalities but generally does not improve preexisting vascular abnormalities.
Asunto(s)
Cuerpo Ciliar/irrigación sanguínea , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Arteria Oftálmica/fisiopatología , Arteria Retiniana/fisiopatología , Anciano , Anciano de 80 o más Años , Velocidad del Flujo Sanguíneo/fisiología , Femenino , Arteritis de Células Gigantes/tratamiento farmacológico , Humanos , Flujometría por Láser-Doppler , Masculino , Metilprednisolona/uso terapéutico , Persona de Mediana Edad , Flujo Sanguíneo Regional/fisiologíaRESUMEN
We report the simultaneous occurrence of biopsy-proven temporal arteritis in husband and wife. Serologic and viral studies were negative, including viral culture of the wife's temporal artery. The concurrent incidence of giant cell arteritis in a married couple would suggest a common exogenous exposure.
Asunto(s)
Arteritis de Células Gigantes/etiología , Anciano , Biopsia , Femenino , Arteritis de Células Gigantes/patología , Arteritis de Células Gigantes/fisiopatología , Humanos , Masculino , Núcleo Familiar , Arterias Temporales/patología , Virus/aislamiento & purificaciónRESUMEN
Se presenta un caso de arteritis temporal con afección devasos sanguíneos relacionados al área visual: ciliares cortas posteriores y sistema vértebrobasilar, además de afectación sistémica representada por síntomas de polimialgia reumática, y alteraciones vasculares del aparato digestivo (ulcus péptico). Se discuten los aspectos fisiopatológicos de su afectación oftálmica, documentándose la evolución de las repercusiones neuro-oftalmológicas