RESUMEN

Los tumores de la cresta neural en la oftalmología inclyen entre otros, los derivados del sistema melanogénico de los que sobresalen los siguientes: Nevi de la piel y de la conjuntiva que se clasifican según su localización en superficiales y profundos; dentro de los primeros están los de unión, intradérmico (subepiteliales), mixtos y como profundos los nevi azul fusocelular y celular. Las formas malignas corresponden a los melanomas cutáneos y conjuntivales. Estas neoplasias son tumores de comportamiento biológico muy variable y morfología compleja, el diangnóstico clínico presuntivo es difícil en algunas variedades histológicas. El tratamiento depende de las variantes clínicas y/o histológicas. El objetivo de este trabajo es proporcionar una revisión actual de estos neurolofomas

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Se presenta un caso de paraganglioma vesical, un tumor poco frecuente del sistema APUD

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Se revisa la literatura mundial y se actualizan los conceptos sobre las celulas APUD y sus lesiones por hiperfuncion, tanto neoplasias como hipertroficas. Se acompana el articulo con algunas fotografias.

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As células endócrinas (APUD) da mucosa digestäo podem originar neoplasias chamadas genericamente de "carcinóides". Entretanto, tem sido relatada a presença de células APUD constituindo parte integrante de carcinomas sem que, no entanto, se comportem clínica ou biologicamente como carcinódes. Estes tumores têm sido descritos principalmente no estomago e no cólon. No presente trabalho estuda-se a freqüência de células APUD em 42 casos consecutivos de carcinomas gástricos. Em seis casos (14,3%) observaram-se células argirófilas e em um (2,3%), células argentafins. Entre os tumores com células APUD, cinco eram adenocarcinomas bem diferenciados e um, carcinoma de células em anel de sinete. A distribuiçäo e o número de células endócrinas mostrou-se bastante irregular de caso para caso e em diferentes áreas de um mesmo caso

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Se presentan dos casos de pacientes con lesiones tumorales cutáneas y metastásicas que muestran un patrón histológico común. Las neoplasias estaban localizadas en tórax, párpado inferior derecho, ganglio axilar derecho y médula ósea. Los tumores están constituidos por elementos celulares indiferenciados, de tamaño pequeño, de forma redondeada, con mitosis frecuentes, dispuestas en islotes y trabéculas, sin disposición en empalizada periférica ni presencia de depósitos pigmentarios. Areas de hemorragias y necrosis separan la población celular. La imagen histológica es igual en las lesiones tumorales primitivas y en las lesiones metastásicas ganglionares y distales. Se hace un diagnóstico de tumor de células de Merkel en ambos casos, nombrando la sinonimia de esta lesión y haciendo una revisión bibliográfica del tema

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Os tumores endócrinos do pâncreas säo originários das células pertencentes ao sistema APUD e podem estar localizados nas ilhotas pancreáticas ou fora delas; säo também chamados de apudomas. Apresentam manifestaçäo clínica decorrente da produçäo hormonal de suas células, podendo produzir um ou mais hormônios associadamente. Nem sempre o apudoma determina síndrome clínica. Sete síndromes clínicas diferentes säo descritas em associaçäo aos tumores endócrinos do pâncreas. Os apudomas do pâncreas podem se apresentar associados à síndrome adenomatosa endócrina múltipla. O diagnóstico dos apudomas sofreu um grande avanço quando se passou a dosar hormônios por eles produzidos por método de radioimunoensaio. A diferenciaçäo anátomo-patológica empregando-se técnicas imunocitoquímicas representou grande passo desde que à microscopia óptica só se pode realizar a definiçäo histológica do apudoma. A localizaçäo destes tumores passou a ser realizada com mais facilidade e freqüência com a utilizaçäo da ultrassonografia, tomografia computadorizada e arteriografia. Pequenos tumores podem ser localizados pela cateterizaçäo trans-hepática do sistema portal e seus ramos, visando a colheita de amostras sangüíneas para dosagem por radioimunoensaio dos referidos hormônios e também pela ultrassonografia intra-operatória

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Os autores estudam uma criança de três anos de idade com neoplasia indiferenciada na vulva com metástase cervical com provável extensäo pélvica. A microscopia ótica e eletrônica sugere ser o tumor do sistema APUD semelhante ao neuroblastoma

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A 61 years old male with Z-E syndrome is reported. He presented gastrointestinal bleeding, abdominal pain, slightly elevated gastrin and hypoglycemia. He underwent total gastrectomy, a non-resectable tumor of the tail of the pancreas with liver metastasis were found. A biopsy of the liver metastasis and the gastric mucosa were reviewed under the light and the transmission electronic microscopes. The gastric mucosa showed abundant parietal cells. The metastatic hepatic tissue was poorly differentiated under the light microscope and the electron micrographs revealed tissue resembling pancreatic islands of Langerhans with granules in the cytoplasm, this means that the neoplasm originated from APUD cells.

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Apudomas of the pancreas form an interesting group because of their varied presentation which is frequently related to clinical syndromes caused by production of one or more hormones. We have had experience with the management of the two commonest syndromes associated with endocrine tumours. The ability of these tumours to produce more than one hormone and to be part of the multiple endocrine adenopathy should encourage more intensive biochemical and histochemical examination of patients presenting with these syndromes (AU)

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