RESUMEN
Ebstein anomaly is a congenital heart defect with a low prevalence and high mortality in the early stages of life. In medical literature, there is no reported association between Ebstein anomaly and cri du chat syndrome. Here, we report the case of a full-term newborn with a low weight for his age and who had a prenatal diagnosis of Ebstein anomaly and a postnatal diagnosis of cri du chat syndrome and 20q duplication detected on array CGH. The patient required medical treatment with inotropic support, high-frequency ventilation and nitric oxide, with an adequate response. Surgical intervention was not needed.
Asunto(s)
Deleción Cromosómica , Duplicación Cromosómica , Cromosomas Humanos Par 20 , Síndrome del Maullido del Gato , Anomalía de Ebstein , Manejo de la Vía Aérea/métodos , Cardiotónicos/uso terapéutico , Cromosomas Humanos Par 20/genética , Síndrome del Maullido del Gato/complicaciones , Síndrome del Maullido del Gato/diagnóstico , Síndrome del Maullido del Gato/genética , Diagnóstico Diferencial , Anomalía de Ebstein/complicaciones , Anomalía de Ebstein/genética , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Anomalía de Ebstein/terapia , Pruebas Genéticas/métodos , Humanos , Recién Nacido , Masculino , Tamizaje Neonatal/métodos , Óxido Nítrico/uso terapéutico , Manejo de Atención al Paciente , Diagnóstico Prenatal/métodos , Enfermedades RarasRESUMEN
Ebstein's anomaly is a congenital heart disease where the most important anatomic feature is the inferior displacement of the tricuspid valve leaflets. Vectorcardiographic features are mainly forgotten and electrocardiographic features may be unrecognized by cardiologists handling adult patients.
Asunto(s)
Anomalía de Ebstein/diagnóstico por imagen , Anomalía de Ebstein/cirugía , Ecocardiografía/métodos , Electrofisiología Cardíaca/métodos , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Electrocardiografía/métodos , Femenino , Cardiopatías Congénitas/diagnóstico por imagen , Cardiopatías Congénitas/cirugía , Humanos , Recién Nacido , Masculino , Imagen Multimodal/métodos , Sensibilidad y Especificidad , Válvula Tricúspide/anomalías , Válvula Tricúspide/diagnóstico por imagen , Vectorcardiografía/métodosAsunto(s)
Anomalía de Ebstein/diagnóstico , Válvula Tricúspide/anomalías , Anciano , Anomalía de Ebstein/diagnóstico por imagen , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Electrocardiografía , Ventrículos Cardíacos/diagnóstico por imagen , Ventrículos Cardíacos/patología , Ventrículos Cardíacos/fisiopatología , Humanos , Masculino , Válvula Tricúspide/diagnóstico por imagen , Válvula Tricúspide/patología , UltrasonografíaAsunto(s)
Anciano , Humanos , Masculino , Anomalía de Ebstein/diagnóstico , Válvula Tricúspide/anomalías , Electrocardiografía , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Anomalía de Ebstein , Ventrículos Cardíacos/patología , Ventrículos Cardíacos/fisiopatología , Ventrículos Cardíacos , Válvula Tricúspide/patología , Válvula TricúspideAsunto(s)
Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Técnicas Electrofisiológicas Cardíacas/métodos , Fascículo Atrioventricular Accesorio/diagnóstico , Fascículo Atrioventricular Accesorio/cirugía , Adulto , Arritmias Cardíacas/fisiopatología , Bloqueo de Rama/diagnóstico , Bloqueo de Rama/fisiopatología , Cardiomegalia/diagnóstico por imagen , Anomalía de Ebstein/diagnóstico , Electrocardiografía , Femenino , Ventrículos Cardíacos/fisiopatología , Humanos , RadiografíaAsunto(s)
Adulto , Femenino , Humanos , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Técnicas Electrofisiológicas Cardíacas/métodos , Fascículo Atrioventricular Accesorio/diagnóstico , Fascículo Atrioventricular Accesorio/cirugía , Arritmias Cardíacas/fisiopatología , Bloqueo de Rama/diagnóstico , Bloqueo de Rama/fisiopatología , Cardiomegalia , Electrocardiografía , Anomalía de Ebstein/diagnóstico , Ventrículos Cardíacos/fisiopatologíaRESUMEN
La anomalía de Ebstein es una rara enfermedad cardíacacongénita, con incidencia 1/200.000 nacidos vivos, presenta un espectro morfológico amplio caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, comunicación interauricular o foramen oval permeable, asociada a degeneración del miocardio subyacente a las valvas posterior y septal incriminadas. El reservorio venoso auricular aumenta su volumen al desplazarse el orificio tricuspídeo efectivo dentro de la cámara de entrada del ventrículo derecho, afectándose su función sistolo-diastólica y aparece cianosis secundaria a cortocircuito a nivel auricular. En 20% - 30% se asocia a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Presentamos el caso clínico de un adolescente de 16 años con anomalía de Ebstein y taquicardia supraventricular, quién presentó evento cerebrovascular isquémico a los 7 años, la evaluación clínica y ecocardiográfica resultó en anomalía de Ebstein tipo B, se realizó ablación por radiofrecuencia eficaz de vía accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de navegación, sin embargo, 7 meses después reingresa por disnea progresiva y acentuación de la cianosis, se realiza resonancia magnética y cateterismo cardíaco; para calcular volumen ventricular funcional del ventrículo derecho y medir presiones pulmonares, realizándole corrección bi-ventricular con técnica de Carpentier y reemplazo valvular tricuspídeo (Prótesis Medtronic Advantage N°23), con resultado satisfactorio y evolución clínica a clase funcional I-II NYHA.
Ebsteins anomaly is a rare congenital heart disease, with incidence 1/200.000 live births, has a broad morphologics pectrum characterized by different degrees of displacement and adherence of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the right ventricle atrial septal defect or patent foramen ovale associated with myocardial degeneratio nunderlying the posterior and septal leaflets incriminated. The atrial venous reservoir increases in volume by moving the effective tricuspid orifice in the right ventricle inlet chamber, affecting systolic-diastolic function and appears cyanosis secondary to shunt at the atrial level. In 20% - 30% is associated with Wolff-Parkinson-White (WPW). We report the case of a 16-year Ebsteins anomaly and supraventricular tachycardia, who presented ischemic stroke event at age 7-year, the clinical and echocardiographic assessment of Ebsteins anomaly resulted in type B, was performed radiofrequency ablation of accessory pathway effective right postero-lateral guided navigation system, but seven months later readmitted because of progressive dyspnoea and cyanosis accentuation is performed cardiac MRI and catheterization to calculate volume right ventricle and measure functional pulmonary pressures, performing bi-ventricular correction technique Carpentier tricuspid valve replacement (Medtronic Advantage prosthesis No. 23), with satisfactory results and clinical functional class NYHA I-II.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Anomalía de Ebstein/cirugía , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Enfermedades Cardiovasculares , Cardiopatías Congénitas/cirugía , Enfermedades Cardiovasculares/congénito , Procedimientos Quirúrgicos Cardíacos/métodos , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/fisiopatologíaAsunto(s)
Bloqueo Atrioventricular/diagnóstico , Síndrome de Brugada/diagnóstico , Bloqueo de Rama/diagnóstico , Errores Diagnósticos/prevención & control , Anomalía de Ebstein/complicaciones , Electrocardiografía , Sistema de Conducción Cardíaco/fisiopatología , Bloqueo Atrioventricular/etiología , Bloqueo Atrioventricular/fisiopatología , Síndrome de Brugada/fisiopatología , Bloqueo de Rama/etiología , Bloqueo de Rama/fisiopatología , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Femenino , Humanos , Adulto JovenRESUMEN
This article describes an 11-year-old girl with a diagnosis of Ebstein's anomaly. Glenn and Fontan surgeries were performed successfully. She had a generalized tonic-clonic seizure after peripheral intravenous infusion under pressure. A computed tomography brain scan performed 30 minutes later showed multiple serpiginous hypodensities in the cortical sulci and in the superior longitudinal sinus compatible with cerebral venous gas embolism. At follow-up 1 month later, the girl had severe motor impairment. Cerebral gas embolism should be considered in a patient with risk factors and acute neurological symptoms in order to select the treatment of choice, hyperbaric oxygen, and reduce damage to brain tissues.
Asunto(s)
Infarto Cerebral/etiología , Venas Cerebrales/fisiopatología , Anomalía de Ebstein/cirugía , Embolia Aérea/etiología , Enfermedad Iatrogénica/prevención & control , Antibacterianos/administración & dosificación , Procedimientos Quirúrgicos Cardíacos , Cateterismo/efectos adversos , Causalidad , Corteza Cerebral/irrigación sanguínea , Corteza Cerebral/patología , Corteza Cerebral/fisiopatología , Infarto Cerebral/patología , Infarto Cerebral/fisiopatología , Circulación Cerebrovascular/fisiología , Niño , Diagnóstico Precoz , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Embolia Aérea/complicaciones , Embolia Aérea/fisiopatología , Femenino , Defectos del Tabique Interatrial/fisiopatología , Defectos del Tabique Interatrial/cirugía , Humanos , Oxigenoterapia Hiperbárica/normas , Infusiones Intravenosas/efectos adversos , Imagen por Resonancia Magnética , Trastornos del Movimiento/etiología , Trastornos del Movimiento/patología , Trastornos del Movimiento/fisiopatología , Infección de la Herida Quirúrgica/tratamiento farmacológico , Tiempo , Tomografía Computarizada por Rayos XRESUMEN
The abnormal development of the tricuspid valve in patients with Ebstein's anomaly results in several activation abnormalities including delayed intraatrial conduction, right bundle branch block, and ventricular preexcitation. In the present review, the aim was to define the ECG characteristics before and after ablation of an accessory A-V pathway in patients with Ebstein's anomaly. In a series of 224 patients studied at the Instituto Nacional de Cardiologia "Ignacio Chávez", Sixty-four patients (28%) had documented tachycardia. Thirty-three patients with recurrent tachycardia were found to have a single right-sided AP that was successfully ablated. Only 21 of 33 patients (62%), had typical of ECG pattern of preexcitation. In addition, none of the patients had an ECG pattern of RBBB during sinus rhythm. Radiofrequency catheter ablation resulted in appearance of RBBB in 94% patients. The absence of RBBB in patients with Ebstein's anomaly and recurrent tachycardia had a 98% sensitivity and 92% specificity for the diagnosis of an AP. One third of patients with Ebstein's anomaly and symptomatic tachyarrhythmias have minimal or absent ECG features of ventricular preexcitation. In these patients, the absence of RBBB pattern is a strong predictor of an AP.
Asunto(s)
Bloqueo de Rama/etiología , Anomalía de Ebstein/complicaciones , Electrocardiografía , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/complicaciones , Adolescente , Factores de Edad , Bloqueo de Rama/diagnóstico , Bloqueo de Rama/fisiopatología , Ablación por Catéter , Niño , Anomalía de Ebstein/diagnóstico , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Anomalía de Ebstein/cirugía , Humanos , Prevalencia , Recurrencia , Taquicardia/fisiopatología , Taquicardia/cirugía , Taquicardia Supraventricular/fisiopatología , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/epidemiología , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/fisiopatologíaRESUMEN
OBJECTIVES: We sought to describe a new technique for tricuspid valve repair in Ebstein's anomaly and to report early echocardiographic results, as well as early and midterm clinical outcomes. METHODS: From November 1993 through August 2005, 40 consecutive patients with Ebstein's anomaly (mean age, 16.8 +/- 12.3 years) underwent a new surgical repair modified from Carpentier's procedure, the principal details of which are as follows. The anterior and posterior tricuspid valve leaflets are mobilized from their anomalous attachments in the right ventricle, and the free edge of this complex is rotated clockwise to be sutured to the septal border of the anterior leaflet, thus creating a cone the vertex of which remains fixed at the right ventricular apex and the base of which is sutured to the true tricuspid valve annulus level. Additionally, the septal leaflet is incorporated into the cone wall whenever possible, and the atrial septal defect is closed in a valved fashion. RESULTS: There was 1 (2.5%) hospital death and 1 late death. Early postoperative echocardiograms have shown good right ventricular morphology and reduction in tricuspid regurgitation grade from 3.6 +/- 0.5 to 1.2 +/- 0.5 (P < .0001). After mean follow-up of 4 years, the functional class (New York Heart Association) improved from 2.6 +/- 0.7 to 1.2 +/- 0.4 (P < .0001). Two patients required late tricuspid valve re-repair, and there was neither atrioventricular block nor tricuspid valve replacement at any time. CONCLUSIONS: This surgical technique for Ebstein's anomaly can be performed with low mortality and morbidity. Early echocardiograms showed significant reduction of tricuspid insufficiency, and the follow-up showed improvement in patients' clinical status and low incidence of reoperation.
Asunto(s)
Anomalía de Ebstein/cirugía , Válvula Tricúspide/cirugía , Adolescente , Adulto , Neuropatías del Plexo Braquial , Procedimientos Quirúrgicos Cardíacos/métodos , Niño , Preescolar , Anomalía de Ebstein/diagnóstico por imagen , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Ecocardiografía , Femenino , Humanos , Lactante , Masculino , Persona de Mediana Edad , Complicaciones Posoperatorias , Válvula Tricúspide/diagnóstico por imagen , Válvula Tricúspide/fisiopatologíaRESUMEN
BACKGROUND: Seven patients with the diagnosis of Ebstein's malformation of the tricuspid valve were operated on. Mean age was 12 years (range, 7 to 16 years). All were cyanotic, with severe tricuspid regurgitation. Thromboembolism was not present. No associated cardiac malformations were present. METHODS: Surgical repair included tricuspid annuloplasty associated with longitudinal plication of the atrialized portion of the right ventricle. This was attained by approximating the anterior-posterior commissure with either the posterior-septal commissure or the septal leaflet remnant. The thin atrialized ventricular wall thus excluded remained as a cul du sac and was plicated by suturing along the longitudinal axis of the heart. When present, the dysplastic posterior leaflet was included in the plication. In essence, a monocuspid right atrioventricular valve was fashioned out of the anterior leaflet. The remaining septal leaflet played a minimal functional role. No additional procedures for treatment of arrhythmia were associated with the technique described. RESULTS: The postoperative course was uneventful in all patients. Mean follow-up is 4.3 years (range, 1 to 10 years). Doppler echocardiographic studies reveal satisfactory monocusp valve function in all patients, with adequate coaptation of the anterior leaflet and the septal structures. CONCLUSIONS: This technique seems applicable to most forms of Ebstein's malformation and is reproducible. The technique relies on the adequate mobilization of the anterior leaflet. Occasionally it is necessary to free fibrous adhesions of the leaflet to the underlying ventricular surface.
Asunto(s)
Anomalía de Ebstein/cirugía , Válvula Tricúspide/cirugía , Adolescente , Arritmias Cardíacas/terapia , Niño , Cianosis/cirugía , Anomalía de Ebstein/diagnóstico por imagen , Anomalía de Ebstein/patología , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Ecocardiografía Doppler , Fibrosis , Estudios de Seguimiento , Atrios Cardíacos/cirugía , Tabiques Cardíacos/cirugía , Ventrículos Cardíacos/cirugía , Humanos , Reproducibilidad de los Resultados , Técnicas de Sutura , Adherencias Tisulares/cirugía , Válvula Tricúspide/diagnóstico por imagen , Válvula Tricúspide/patología , Válvula Tricúspide/fisiopatología , Insuficiencia de la Válvula Tricúspide/cirugíaRESUMEN
Se estudiaron cuarenta corazones con anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide con el propósito de correlacionar el adosamiento y la displasia valvulares, la atrialización del ventrículo derecho y la fibrosis de pared ventricular derecha. Se encontró una correlación positiva entre ellos. La atrialización ventricular derecha fue directamente proporcional al grado de adosamiento valvar. La correlación en la severidad entre el adosamiento y la displasia fue positiva en el 45 por ciento de nuestro material. La fibrosis del ventrículo derecho fue muy frecuente cuando existió permeabilidad de la válvula pulmonar (90 por ciento), siendo menor (10 por ciento) cuando existió atresia de esta válvula. El daño estructural en la pared ventricular derecha fue directamente proporcional al grado de adosamiento valvar cuando existió permeabilidad de la válvula pulmonar (90 por ciento). En estos corazones el anillo anatómico de la válvula tricúspide siempre estuvo dilatado, mientras que en el grupo con atresia pulmonar, dicha dilatación sólo ocurrió en el 10 por ciento. Cuando existió discordancia atrioventricular el tamaño del anillo anatómico, el grado de adosamiento y displasia valvulares, así como la fibrosis ventricular fueron menos acentuados que en los especímenes con concordancia atrioventricular. La anomalía de Ebstein es una cardiopatía caracterizada por alteración en la histodiferenciación del ventrículo derecho y de la válvula tricúspide que deriva en gran parte de él
Asunto(s)
Humanos , Cardiopatías Congénitas/diagnóstico , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Displasia Fibromuscular/congénito , Válvula Tricúspide/fisiopatologíaRESUMEN
Thirty-three patients were studied with Ebstein's anomaly, associated to Wolff-Parkinson-White syndrome with the purpose of analyze their electrophysiologic characteristics. In this patients the right preexcitation was before the activation of the right ventricle mass, overshadowing the manifestations of the right bundle branch block (usual in patients with Ebstein's anomaly without preexcitation). In conclusion the absence of manifestations of right bundle branch block in the presence of Ebstein's anomaly diagnosed by hemodynamic study or echocardiography let us think in the coexistence of the preexcitation and suggest the pertinent electrophysiologic study; as the association of supraventricular tachycardia in this group is very high (94%) most of them paroxysmal orthodromic tachycardia.
Asunto(s)
Anomalía de Ebstein/diagnóstico , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/diagnóstico , Adolescente , Adulto , Niño , Preescolar , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Electrocardiografía , Electrofisiología , Femenino , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Vectorcardiografía , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/fisiopatologíaAsunto(s)
Humanos , Preescolar , Niño , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Masculino , Femenino , Anomalía de Ebstein/diagnóstico , Anomalía de Ebstein/fisiopatología , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/diagnóstico , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/fisiopatología , Electrofisiología , Ventrículos Cardíacos/fisiologíaRESUMEN
Ebstein's disease is a congenital malformation of the tricuspid valve that causes various hemodynamic alterations depending on the anatomic changes in the valve, presence or absence of atrial septal defect and reduction in the ventricular function. We present 19 patients with Ebstein's malformation of the tricuspid valve younger than 2 years of age. The long-term follow-up was from 1 week to 16 years with a mean of 40 months. Eight children died, 6 were lost in the follow-up and 5 survived. Early cyanosis with associated lesions give a bad prognosis. If the child survives the first year of life he has a better long term prognosis.