RESUMEN
Los hemangiomas infantiles son el resultado de la proliferación de células del endotelio vascular y representan los tumores benignos más frecuentes en la infancia, con una incidencia estimada del 4-10% en bebés caucásicos. Se clasifican según el número, la profundidad y la distribución. Dentro de esta última clasificación se encuentran aquellos denominados segmentarios, que se caracterizan por su distribución extensa en áreas de prolongaciones mesodérmicas embrionarias. Se comunica el caso de una paciente evaluada al mes y medio de vida, con un hemangioma extenso del área mandibular y cuello anterior (hemangioma segmentario de la barba). Se describe la importancia de los estudios complementarios para evaluar el compromiso de órganos subyacentes, para detectar síndromes asociados y definir el tratamiento sobre la base de estos resultados. (AU)
Infantile hemangiomas arise from the proliferation of vascular endothelial cells and represent the most common benign tumors in infancy, with an estimated incidence of 4-10% in Caucasian infants. They vary according to their number, depth, and distribution. Within the latter classification are the so-called segmental ones, which feature an extensive distribution in areas of embryonic mesodermal extensions. We report the case of a patient evaluated at one and a half months of life with an extensive hemangioma of the mandibular area and anterior neck (segmental hemangioma of the beard). We describe the importance of complementary studies for evaluating the involvement of underlying organs, detecting associated syndromes, and defining the treatment based on these findings. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Lactante , Neoplasias Faciales/diagnóstico , Hemangioma/diagnóstico , Propranolol/administración & dosificación , Neoplasias Faciales/tratamiento farmacológico , Resultado del Tratamiento , Hemangioma/tratamiento farmacológicoRESUMEN
RESUMEN Introducción: Los hemangiomas infantiles son los tumores benignos más comunes de la niñez. La mayoría no están presentes al nacer, aunque puede existir una lesión precursora. Objetivo: Caracterizar desde la óptica clínica y epidemiológica a los pacientes con hemangiomas en la provincia de Camagüey. Métodos: Estudio descriptivo con los pacientes con hemangiomas que acudieron a la consulta del Hospital "Eduardo Agramonte Piña" entre enero 2019 a enero del 2020. El diagnóstico se basó en las manifestaciones clínicas referidas por los padres de los pacientes, así como en los datos positivos al examen dermatológico. Se confeccionó una ficha de recolección de datos que permitió organizar la información y que se convirtió en el registro definitivo de la investigación. Los resultados se expresaron en números absolutos y porcentajes. Resultados: Existió un predominio en lactantes de 0 a 3 meses con 19 pacientes (95 %). Del sexo femenino se diagnosticaron 14 casos (70 %). Se comprobó un predominio de lactantes de piel blanca con 14 niños (70 %). El 60 % del total presentó lesión única. Las localizaciones más frecuentes fueron la cara con 15 pacientes (46,9 %) y tronco con 10 casos (31,3 %). Conclusiones: En la provincia de Camagüey los hemangiomas infantiles predominaron en niños menores de tres meses, del sexo femenino y piel blanca. Las localizaciones más frecuentes son la cara y el cuero cabelludo. Más de la mitad de los pacientes presentaron lesión única.
ABSTRACT Introduction: Children's hemangiomas are the most common benign tumors inchildhood. Most are not present at birth, although there may be a precursor lesion. Objective: Characterize from the clinical and epidemiological perspective patients with hemangiomas in Camagüey province. Methods: Descriptive study of patients with hemangiomas who attended "Eduardo Agramonte Piña" Hospital's consultation between January 2019 and January 2020. The diagnosis was based on the clinical manifestations referred by the parents of the patients, as well as on the positive data to the dermatological examination. A data collection sheet was prepared that allowed the information to be organized and became the definitive record of the research. The results were expressed in absolute numbers and percentages. Results: There was a predominance in infants aged 0 to 3 months with 19 patients (95%). From the female sex, 14 cases (70%) were diagnosed. A predominance of white-skinned infants was found in 14 children (70%). 60% of the total had a single lesion. The most frequent locations were the face with 15 patients (46.9%) and trunk with 10 cases (31.3%). Conclusions: In the Camagüey province, children's hemangiomas predominated in children under three months of age, of the female sex and with white skin. The most frequent locations are the face and the scalp. More than half of the patients had just a single lesion.
RESUMEN
Intrathoracic infantile hemangiomas (IHs) are extremely rare. They may be located in the pericardium, trachea, bronchia, diaphragm, mediastinum, or the lungs and may be associated with cutaneous IHs. We present a newborn with multiple pulmonary IHs in the absence of skin lesions that showed a dramatic response to oral propranolol.
Asunto(s)
Hemangioma Capilar , Hemangioma , Neoplasias Cutáneas , Administración Oral , Antagonistas Adrenérgicos beta/uso terapéutico , Hemangioma/tratamiento farmacológico , Hemangioma Capilar/diagnóstico , Hemangioma Capilar/tratamiento farmacológico , Humanos , Lactante , Recién Nacido , Pulmón , Propranolol/uso terapéutico , Neoplasias Cutáneas/tratamiento farmacológico , Resultado del TratamientoRESUMEN
Los hemangiomas son tumores benignos infrecuentes en la laringe. El tratamiento está indicado cuando el tumor produce síntomas (disnea, hemoptisis, odinofagia) y también cuando el riesgo de hemorragia severa por traumatismo es alto. Tres hemangiomas de laringe e hipofaringe fueron tratados con éxito por vía transoral con láser de C02 y radiofrecuencia. Todos los pacientes se alimentaron por vía oral a las 24/48 horas y ninguno tuvo traqueostomía. La tasa de resección completa de los hemangiomas tratados por vía transoral fue 100%. (AU)
Hemangiomas are a rare type of benign tumors of the larynx. The treatment is indicated when the tumor produces symptoms (dyspnea, hemoptysis, odynophagia) and also when the risk of severe bleeding from trauma is high. Three hemangiomas of the larynx and hypopharynx were successfully treated transorally with C02 laser and radiofrequency. All were orally fed at 24/48 hours, and none had a tracheostomy The complete resection rate of hemangiomas treated transorally was 100%. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Persona de Mediana Edad , Cirugía Bucal/métodos , Neoplasias Hipofaríngeas/cirugía , Neoplasias Laríngeas/cirugía , Hemangioma/cirugía , Ondas de Radio/uso terapéutico , Faringitis , Resultado del Tratamiento , Disnea , Láseres de Gas/uso terapéutico , Hemangioma/diagnóstico , Hemangioma/etiología , Hemangioma/terapia , Hemoptisis , Hemorragia/patologíaRESUMEN
El síndrome PHACES representa un espectro de anormalidades: malformaciones de la fosa posterior, hemangiomas segmentarios, anomalías vasculares, cardíacas, oculares y hendidura esternal o rafe supraumbilical, asociado también a hemangiomatosis extracutánea.Comunicamos el caso de una paciente de 4 meses de edad, con un hemangioma segmentario gigante en la hemicara izquierda, además de la presencia de una malformación de Dandy-Walker, malformación cardiovascular, hendidura esternal e hipotiroidismo.También tenía un hemangioma en el hígado y otras lesiones vasculares en el intestino.
PHACES syndrome represents a spectrum of anomalies such as posterior fossa malformations, segmental hemangiomas, vascular and cardiac abnormalities, eye abnormalities and sternal cleft or raphe supraumbilical, hemangiomatosis extracutánea. We present a 4 months of age female, who presented a segmental giant hemangioma in the left hemiface with Dandy-Walker malformation, cardiovascular malformation, sternal cleft and hypothyroidism, who also presented an hemangioma in the liver and other vascular lesions in the intestine.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Lactante , Anomalías Congénitas , Hemangioma , Anomalías Cardiovasculares , Síndrome de Dandy-Walker , Cardiopatías CongénitasRESUMEN
Introducción: Los hemangiomas son tumores vasculares benignos comunes en la infancia y son causa de preocupación por la familia debido a sus localizaciones cuando son visibles por razones estéticas. Objetivos: Conocer la prevalencia y caracterización de hemangiomas, así como la frecuencia del género, edad media diagnosticada y el método diagnóstico usado y el tratamiento establecido. Métodos: La muestra del estudio constituida por 71 pacientes del Área Pediátrica del Instituto de Dermatología y Cirugía de Piel durante el año 2017. Es un estudio transversal retrospectivo en el cual incluye pacientes pediátricos con diagnóstico de hemangioma. Resultados: La prevalencia de hemangiomas fue del 0.77%, más frecuente en niñas y una edad media al diagnóstico de 8.28 meses. La mayoría de característica superficial y focal. La localización anatómica más frecuente en cabeza y rostro. El diagnóstico se realizó clínicamente y el tratamiento utilizado prevaleció la terapia farmacológica. Conclusiones: Se estableció una prevalencia de 0.77% de hemangiomas pediátricos, siendo los más frecuentes de característica superficial y focal, la mayoría en cabeza y rostro. El diagnóstico fue clínico y el tratamiento fue principalmente farmacológico. Palabras clave: Prevalencia, hemangiomas pediátricos, caracterización.
Introduction: Hemangiomas are benign vascular tumors common in childhood but with a burden of family concern from the esthetic point of view. Objectives: To know the prevalence and characterization of hemangiomas, frequency of gender, average age for diagnosis, method used for diagnosis, as well as its treatment. Methods: Retrospective cross-sectional study in pediatric patients with a diagnosis of hemangioma, diagnosed at the Institute of Dermatology and Skin Surgery during the year 2017. Results: A total of 71 patients included, with a prevalence of 0.77% in the area of pediatric dermatology. A difference was established being more frequent in girls with a median age for diagnosis of 8.28 months. Hemangiomas were more common superficial type and with focal characteristic being most frequently located in head and face. Clinically diagnosed, the majority treated pharmacologically. Conclusions: A prevalence of 0.77% of hemangiomas found, mostly superficial and focal with location in head and face. The diagnosis was mainly clinical and the treatment was mostly pharmacological. Key words: Prevalence, pediatric hemangiomas, characterization
RESUMEN
INTRODUCTION: Radiofrequency ablation (RFA) is an effective and minimally invasive technique for the management of hepatic hemangiomas (HHs). This study aims to assess the safety and efficacy of laparoscopic RFA for HHs. MATERIAL AND METHODS: Forty-four patients with 50 hepatic hemangiomas (5-10 cm in diameter) undergoing laparoscopic RFA from January 2012 to May 2015 at three tertiary hospitals in China were retrospectively analyzed. RESULTS: Thirty-three patients with subcapsular hemangiomas were treated with a laparoscopic approach, and 11 patients with lesions in the liver parenchyma were treated with a combined laparoscopy and an ultrasound-guided percutaneous approach. No conversion to open surgery or two-step surgery occurred during the study period. Patients with small hemangiomas (< 7 cm) required a significantly shorter operating time (71.1 ± 20.18 min vs. 106 ± 23.55 min, p = 0.000) and fewer punctures compared with patients with large hemangiomas (> 7 cm) (4.61 ± 1.09 vs. 6.73 ±1.01, P < 0.05). According to the Dindo-Clavien classification, 15 patients experienced 34 Grade 1 complications, and two had complications of Grade 3a. All complications were resolved by conservative treatment. Forty-three (86.0%) HHs in 38 patients were completely ablated after RFA, and 7 (14.0%) HHs in 6 patients were incompletely ablated. All patients were followed up for 6-24 months (mean 15 ± 6 months). CONCLUSION: The data showed that laparoscopic RFA is an effective treatment for small (< 10 cm) HHs. While the incidence of postoperative complications remains high, the majority of complications are minor. Patients undergoing laparoscopic RFA for HHs, even for the small ones, should be carefully selected.
Asunto(s)
Hemangioma/cirugía , Laparoscopía , Neoplasias Hepáticas/cirugía , Ablación por Radiofrecuencia/métodos , Adulto , China , Toma de Decisiones Clínicas , Femenino , Hemangioma/diagnóstico por imagen , Hemangioma/patología , Humanos , Laparoscopía/efectos adversos , Neoplasias Hepáticas/diagnóstico por imagen , Neoplasias Hepáticas/patología , Masculino , Persona de Mediana Edad , Selección de Paciente , Complicaciones Posoperatorias/etiología , Ablación por Radiofrecuencia/efectos adversos , Estudios Retrospectivos , Factores de Riesgo , Factores de Tiempo , Resultado del Tratamiento , Carga Tumoral , Ultrasonografía IntervencionalRESUMEN
Introducción: Las anomalías vasculares son un grupo heterogéneo de patologías, que considera tanto tumores como malformaciones vasculares. Son, habitualmente, de diagnostico y manejo durante la infancia, algunas lesiones persisten hasta la edad adulta. El tratamiento habitual considera terapias poco invasivas, siendo la alternativa resecctiva un opcion infrecuente. Objetivos: El objetivo de este estudio es presentar el manejo quirúrgico de pacientes portadores de anomalías vasculares realizado por el equipo de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Material y Métodos: Serie de casos retrospectiva de pacientes con diagnóstico de anomalias vasculares, sometidos a manejo quirúrgico por el equipo de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Se incluyó todos los pacientes con diagnóstico de anomalías vasculares intervenidos entre los años 2010 2016. Se realizó una revisión del historial clínico de cada paciente elaborando un análisis descriptivo. Resultados: Serie de 9 pacientes, 6 (66,6%) de sexo femenino, con edad promedio de 34,88 ±15,70 años. De los cuales 6 (66,67%) presentaron malformaciones vasculares y 2 (22,22%) tumores vasculares. Se observo compromiso de cabeza en 6 (66,67%) casos y 2 (22,22,%) genital. Se utilizo colgajos locales de avance en 6 (66,67%) y colgajos de transposición en 2 (22,22%) casos. Conclusiones: El manejo quirúrgico es una alternativa terapéutica segura que ofrece resultados buenos a las lesiones complejas. Y por tanto, creemos que es necesario un trabajo multidisciplinario entre pediatras, dermatólogos, radiólogos fisiatras, psicólogos y cirujanos plásticos para poder ofrecer mejores resultados a nuestros pacientes.
Introduction: Vascular anomalies are a heterogeneous group of pathologies, which considers tumors and vascular malformations. Usually diagnosed and treated during childhood, some lesions persist into adulthood. The usual treatment considers non-invasive therapies, being the respective alternative an uncommon option. Objectives: Present the surgical management of adults patients with vascular anomalies performed by the Plastic and Reconstructive Surgery team of the Clinical Hospital of the University of Chile. Material and methods: Retrospective case series of patients with diagnosis of vascular anomalies submitted to surgical management by the Plastic and Reconstructive Surgery team of the Clinical Hospital of the University of Chile. All patients with diagnosis of vascular anomalies operated between the years 2010 - 2016 were included. A review of the clinical history of each patient was carried out and a descriptive analysis was done. Results: Series of 9 patients, 6 (66.6%) female, with a mean age of 34.88 ± 15.70 years. Of these, 6 (66.67%) had vascular malformations and 2 (22.22%) had vascular tumors. Head involvement was observed in 6 (66.67%) cases and 2 (22.22%) genital. Local flaps were used in 6 (66.67%) and transposition flaps in 2 (22.22%) cases. Conclusions: Surgical management is a safe therapeutic alternative that offers beneficial results to complex lesions. Therefore, we believe a multidisciplinary work between pediatricians, dermatologists, radiologists.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Anciano , Procedimientos de Cirugía Plástica , Malformaciones Vasculares/cirugía , Malformaciones Arteriovenosas/cirugía , Colgajos Quirúrgicos , Procedimientos Quirúrgicos Vasculares , Estudios Retrospectivos , Hemangioma/cirugíaRESUMEN
Introducción: los hemangiomas son el tumor cutáneo más común en la infancia. Se clasifican dentro de las anomalías vasculares congénitas. Objetivo: identificar el comportamiento clínico-epidemiológico y resultados terapéuticos de los hemangiomas en pacientes atendidos en el Hospital Infantil "José Luis Miranda" de Santa Clara, Villa Clara en el período 2012-2015. Materiales y Métodos: se empleó el método bibliométrico y técnicas de visualización y representación de información. El estudio clasifica como descriptivo de tipo longitudinal retrospectivo. El universo lo constituyó todos los niños con hemangiomas cutáneos atendidos en el Hospital Infantil "José Luis Miranda", de Villa Clara. Las variables que se analizaron fueron: edad, tipo de lesión, localización, complicaciones, afecciones por sexo, raza, antecedentes familiares del padecimiento, así como el tratamiento prescripto y su evaluación. Resultados: se determinaron las afecciones por raza, edad, sexo y antecedentes familiares de los infantes. Se estudiaron las lesiones por tipos y complicaciones. El comportamiento de las afecciones de hemangiomas cutáneos en la infancia registrada en Villa Clara, entre los años 2012 y 2015, coincide con criterios descritos por varios especialistas e investigadores de esta afección. Conclusiones: se corroboró que el sexo femenino, niños menores de 1 año y de piel blanca, fueron los pacientes afectados con mayor regularidad. Se identificó que las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en cara, cuero cabelludo y tronco. Los tratamientos más efectivos fueron la cirugía, electrodesecación y los esteroides locales y sistémicos (AU).
Introduction: hemangiomas are the most common cutaneous tumor in the childhood. They are classified among the congenital vascular anomalies. Objective: to identify the clinic-epidemiological behavior and therapeutic outcomes of the hemangiomas attended in the Infantile Hospital "Jose Luis Miranda", of Santa Clara, Villa Clara, in the period 2012-2015. Materials and Methods: the bibliographic method and techniques of information visualization and representation were used. The study classifies as retrospective, descriptive of longitudinal type. The universe was composed by all the children with cutaneous hemangiomas attended at the Infantile Hospital "José Luis Miranda", of Villa Clara. The analyzed variables were: age, kind of lesion, location, complications, conditions by sex, race, and family antecedents and also the prescribed treatment and evolution. Results: the conditions were determined by the children´s race, age, sex and family antecedents. Lesions were studied according to their kind and complications. The behavior of the cutaneous hemangiomas in childhood registered in Villa Clara between 2012 and 2015 agree with the criteria described by several specialists and researchers of this condition. Conclusions: it was corroborated that the patients more regularly affected were the female, white ones, aged less than a year. Lesions were located more frequently on the face, the scalp and the trunk. The most effective treatments were surgery, electro-desiccation and local and systemic steroids (AU).
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Niño , Niño , Hemangioma/epidemiología , Enfermedades de la Piel/epidemiología , Dermatología/métodos , Estudios Observacionales como AsuntoRESUMEN
Introducción: los hemangiomas son el tumor cutáneo más común en la infancia. Se clasifican dentro de las anomalías vasculares congénitas. Objetivo: identificar el comportamiento clínico-epidemiológico y resultados terapéuticos de los hemangiomas en pacientes atendidos en el Hospital Infantil "José Luis Miranda" de Santa Clara, Villa Clara en el período 2012-2015. Materiales y Métodos: se empleó el método bibliométrico y técnicas de visualización y representación de información. El estudio clasifica como descriptivo de tipo longitudinal retrospectivo. El universo lo constituyó todos los niños con hemangiomas cutáneos atendidos en el Hospital Infantil "José Luis Miranda", de Villa Clara. Las variables que se analizaron fueron: edad, tipo de lesión, localización, complicaciones, afecciones por sexo, raza, antecedentes familiares del padecimiento, así como el tratamiento prescripto y su evaluación. Resultados: se determinaron las afecciones por raza, edad, sexo y antecedentes familiares de los infantes. Se estudiaron las lesiones por tipos y complicaciones. El comportamiento de las afecciones de hemangiomas cutáneos en la infancia registrada en Villa Clara, entre los años 2012 y 2015, coincide con criterios descritos por varios especialistas e investigadores de esta afección. Conclusiones: se corroboró que el sexo femenino, niños menores de 1 año y de piel blanca, fueron los pacientes afectados con mayor regularidad. Se identificó que las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en cara, cuero cabelludo y tronco. Los tratamientos más efectivos fueron la cirugía, electrodesecación y los esteroides locales y sistémicos (AU).
Introduction: hemangiomas are the most common cutaneous tumor in the childhood. They are classified among the congenital vascular anomalies. Objective: to identify the clinic-epidemiological behavior and therapeutic outcomes of the hemangiomas attended in the Infantile Hospital "Jose Luis Miranda", of Santa Clara, Villa Clara, in the period 2012-2015. Materials and Methods: the bibliographic method and techniques of information visualization and representation were used. The study classifies as retrospective, descriptive of longitudinal type. The universe was composed by all the children with cutaneous hemangiomas attended at the Infantile Hospital "José Luis Miranda", of Villa Clara. The analyzed variables were: age, kind of lesion, location, complications, conditions by sex, race, and family antecedents and also the prescribed treatment and evolution. Results: the conditions were determined by the children´s race, age, sex and family antecedents. Lesions were studied according to their kind and complications. The behavior of the cutaneous hemangiomas in childhood registered in Villa Clara between 2012 and 2015 agree with the criteria described by several specialists and researchers of this condition. Conclusions: it was corroborated that the patients more regularly affected were the female, white ones, aged less than a year. Lesions were located more frequently on the face, the scalp and the trunk. The most effective treatments were surgery, electro-desiccation and local and systemic steroids (AU).
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Niño , Niño , Hemangioma/epidemiología , Enfermedades de la Piel/epidemiología , Dermatología/métodos , Estudios Observacionales como AsuntoRESUMEN
The aim of this study was to investigate the mechanism of propranolol on the regression of hemangiomas. Propranolol-treated hemangioma tissues were collected and the expression of hypoxia inducible factor-1α (HIF-1α) was examined. We also established HIF-1α overexpression and knockdown hemangioma cells, and determined the effects of HIF-1α on the hemangioma cells proliferation, apoptosis, migration and tube formation. Significantly increased HIF-1α level was found in the hemangioma tissues compared to that in normal vascular tissues, whereas propranolol treatment decreased the HIF-1α level in hemangioma tissues in a time- and dose-dependent manner. Moreover, propranolol treatment significantly decreased cell proliferation, migration and tube formation as well as promoted cell apoptosis in HIF-1α overexpression and knockdown hemangioma cells. Propranolol suppressed the cells proliferation, migration and tube formation of hemangioma cells through HIF-1α dependent mechanisms. HIF-1α could serve as a novel target in the treatment of hemangiomas.
Asunto(s)
Humanos , Propranolol/uso terapéutico , Vasodilatadores/uso terapéutico , Movimiento Celular/efectos de los fármacos , Proliferación Celular/efectos de los fármacos , Subunidad alfa del Factor 1 Inducible por Hipoxia/metabolismo , Hemangioma/tratamiento farmacológico , Apoptosis/efectos de los fármacos , Hemangioma/metabolismoRESUMEN
Introduction: Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is a rare congenital anomaly whose etiology has not yet been elucidated. It is characterized by the triad of vascular malformations, cutaneous hemangiomas and overgrowth of bone and soft tissue adjacent. Pain is a common symptom and can be triggered in the following situations: venous disease, scoliosis by the different members and hemangiomas that affect the body surface, the deep planes or viscera. Case report: A female patient, 17, sent from the SARAH Hospital - Fortaleza to the Institute of Clinic Pain José Frota diagnosed with cerebral palsy type triplegia on right eye and anophthalmia featuring an expansive process of vascular origin extending to the paraspinal region, surpassing sciatic foramen and affecting posterior muscles of the left thigh and leg. There are signs of involvement of the sciatic nerve and deep femoral vessels. He was diagnosed with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. She had continuous pain in shock and burning, EVA 10, extending from the lower back, groin and left leg region. The source of hospital treatment consisted of gabapentin 180mg 12/12h, codeine 10mg 12/12h, ibuprofen 300mg 12/12h, codeine/paracetamol 30mg 12/12h and morphine oral 10mg while in pain, but without pain relief. She also used paroxetine 20mg daily, due to depression. The painful condition prevented sleep, caused irritation and worsened the quality of life of the patient. She continued treatment with gabapentin 300mg 12/12h, dipyrone 500mg 12/12h, Methadone 5mg 12/12h and reassessed two weeks showing significant improvement in pain symptoms and sleep, EVA 2. Conclusion: Pain is a symptom commonly described in the clinical picture of patients with this syndrome. The treatment of this disease is still a challenge. The malformations great gifts made it not always possible embolization or painkillers locks. The therapeutic results with strong opioid were satisfactory and have improved the quality of life of the patient. (AU)
Introdução: A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é uma anomalia congênita rara cuja etiologia ainda não foi elucidada. Ela é caracterizada pela tríade: malformações vasculares, hemangiomas cutâneos e hiperproliferação de tecidos ósseos e moles adjacentes. A dor é um sintoma frequente e pode ser deflagrada nas seguintes situações: doença venosa, escoliose pela diferença de membros e hemangiomas que acometem a superfície corporal, os planos profundos ou as vísceras. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 17 anos, encaminhada do Hospital SARAH - Fortaleza ao Ambulatório de Dor do Instituto Dr. José Frota com o diagnóstico de paralisia cerebral tipo triplegia à direita e anoftalmia de olho D. Apresenta um processo expansivo de origem vascular estendendo-se da região paravertebral, ultrapassando o forame isquiático e acometendo musculatura posterior da coxa e perna esquerda. Existem sinais de envolvimento do nervo ciático e vasos femorais profundos. Recebeu o diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Apresentava dor contínua em choque e queimação, EVA 10, estendendo-se da região lombar, inguinal e membro inferior esquerdo. O tratamento do hospital de origem consistia em gabapentina 180mg 12/12h, codeína 10mg 12/12h, ibuprofeno 300mg 12/12h, codeína/paracetamol 30mg 12/12h e morfina 10mg oral se dor, porém sem alívio da dor. Usava também paroxetina 20mg/d devido à depressão. O quadro álgico impedia o sono, causava irritação e piorava muito a qualidade de vida da paciente. Continuou tratamento com gabapentina 300mg 12/12h, dipirona 500mg 12/12h, metadona 5mg 12/12h e reavaliada com duas semanas apresentava melhora importante do quadro álgico e no sono, EVA 2. Conclusão: A dor é um sintoma comumente descrito no quadro clínico dos portadores desta síndrome, sendo ainda o tratamento dessa enfermidade um desafio. As grandes má-formações presentes nem sempre possibilitam embolizações ou bloqueios analgésicos. Nesse caso, o resultado terapêutico com opioide forte foi considerado satisfatório, tendo melhorado a qualidade de vida da paciente. (AU)
Asunto(s)
Malformaciones Vasculares , Anoftalmos , Hemangioma , Analgésicos OpioidesRESUMEN
Los hemangiomas hepáticos son los tumores benignos más frecuentes, comúnmente se presentan en mujeres y son considerados gigantes cuando su diámetro supera 4 cm1.Se manifiestan con dolor abdominal y efecto de masa. Estos tumores pueden ser manejados por observación, enucleación, resección, y embolización.
Liver haemangiomas are the most common benign tumours, commonly presented in women and considered giant when their diameter surpasses 4cm1 . They manifest with abdominal pain and mass effect. These tumours can be managed by observation, enucleation, resection, and embolisation.
Asunto(s)
Femenino , Humanos , Persona de Mediana Edad , Tumores de Células Gigantes/cirugía , Hemangioma/diagnóstico , Hemangioma/cirugíaRESUMEN
Background Hemangiomas are congenital vascular malformations pathologically considered as harmatomas and classified as capillary, cavernous, arteriovenous or venous, and usually located at soft tissue or bone, mainly in the spinal column. Pure epidural capillary hemangiomas are extremely rare lesions that should be included in the differential diagnosis of spinal epidural lesions; only three patients with epidural capillary hemangiomas have been reported to date. Case Report We report a case of a 57-year-oldman that complained of dorsal and back pain. The neurological examination revealed back tenderness and crural paraparesis. His reflexes were exaggeratedand Babinski signwaspresenton both sides.Amagnetic resonance imaging showed an epidural lesion at the level of T1012 that demonstrated extension with intense postgadolinium enhancement. These lesions were different from more common lesions, mainly schwanommas, mainly due to the foraminal extension, which sets them apart from cavernous hemangiomas. The surgical ressection was performed. After laminectomy, a reddish epiduralmass that extended intothe right T1112 foraminawas revealed. Thefeeding vessels had to be identified and divided. In such cases, the surgeonmust carefully dissect the lesion circumferentially away from the dura and employ judicious hemostasis. The patientÌs histopathological examination revealed a vascular tumor composed of vessels of several calibers. The imagery obtained from the exams led to the diagnosis of a capillary hemangioma. Conclusions Pure epidural capillary hemangiomas should be included in the differential diagnosis of spinal epidural lesions, mainly schwanommas, especially due to the foraminal extension, which may differentiates them from cavernous hemangiomas. Surgical excision is mandatory and intervertebral foraminal extension may preclude gross total resection.
Introdução Os hemangiomas são malformações vasculares congênitas patologicamente consideradas como hamartomas. Podem ser classificadas como capilar, cavernoso, arteriovenoso ou venoso, e são geralmente localizadas em tecidos moles ou ossos, principalmente na coluna vertebral. Hemangioma capilar epidural puro é uma lesão extremamente rara que deve ser incluída no diagnóstico diferencial das lesões espinais epidurais, foram relatados casos de apenas três pacientes com hemangiomas capilares epidurais. Relato de Caso Relatamos o caso de um homem de 57 anos de idade com queixa de dorsalgia. Ao exame neurológico, paraparesia crural, com hiperreflexia e sinal de Babinski bilateral. A ressonância magnética mostrou uma lesão epidural no nível de T1012 com intenso realce pós-gadolíneo. Hemangioma capilar deve ser diferenciado de lesões mais comuns, principalmente schwannomas, devido à extensão foraminal. A ressecção cirúrgica foi realizada. Um processo expansivo epidural avermelhado, se estendendo para o forâmen direito de T1112, tornou-se evidente após a laminectomia. Os vasos que o irrigavam foram identificados e adequadamente separados. A lesão foi cuidadosamente dissecada circunferencialmente e uma hemostasia criteriosa foi realizada. O exame histopatológico revelou um tumor vascular composto por vasos de vários calibres. Exames de imagem corroboraram com a hipótese de um hemangioma capilar. Conclusões Hemangiomas capilares epidurais puros devem ser incluídos no diagnóstico diferencial das lesões da coluna vertebral epidural, principalmente schwanommas, especialmente devido à extensão foraminal. A excisão cirúrgica é obrigatória e a extensão para o forame intervertebral pode impossibilitar a ressecção total.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Neoplasias Epidurales/cirugía , Neoplasias Epidurales/diagnóstico , Hemangioma Capilar/cirugía , Hemangioma Capilar/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Neoplasias de la Columna VertebralRESUMEN
Se describe el caso clínico de un lactante primogénito de 3 meses de edad, que había sido evaluado por un especialista de Genética Clínica en el Hospital Infantil Norte Dr Juan de la Cruz Martínez Maceira de Santiago de Cuba, por presentar hendidura del tercio inferior del esternón. Posteriormente aparecieron hemangiomas en el labio inferior, el lóbulo de la oreja derecha y la parte lateral derecha del cuello, así como un rafe abdominal medio desde la hendidura esternal hasta el ombligo. Se practicaron los exámenes complementarios requeridos y se interconsultó con varias especialidades, con lo cual se concluyó que el paciente presentaba una asociación de malformación esternal y displasia vascular. Se trata del primer caso notificado en Cuba(AU)
The clinical case of a 3 months first-born infant is described who had been evaluated by a specialist of Clinical Genetics in Dr Juan de la Cruz Martínez Maceira Northern Pediatric Hospital in Santiago de Cuba, for presenting a fissure in the inferior third of the sternum. Later on hemangiomas emerged in the inferior lip, the lobe of the right ear and the lateral right part of the neck, as well as a mid abdominal raphe from the sternal fissure to the navel. The required complementary tests were carried out and she was scheduled for several specialties, with which it was concluded that the patient presented an association of sternal malformation and vascular dysplasia. It is the first case notified in Cuba(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Lactante , Malformaciones Vasculares , Esternón/anomalías , Hemangioma , Núcleos del Rafe/anomalías , Investigación GenéticaRESUMEN
Se describe el caso clínico de un lactante primogénito de 3 meses de edad, que había sido evaluado por un especialista de Genética Clínica en el Hospital Infantil Norte "Dr. Juan de la Cruz Martínez Maceira" de Santiago de Cuba, por presentar hendidura del tercio inferior del esternón. Posteriormente aparecieron hemangiomas en el labio inferior, el lóbulo de la oreja derecha y la parte lateral derecha del cuello, así como un rafe abdominal medio desde la hendidura esternal hasta el ombligo. Se practicaron los exámenes complementarios requeridos y se interconsultó con varias especialidades, con lo cual se concluyó que el paciente presentaba una asociación de malformación esternal y displasia vascular. Se trata del primer caso notificado en Cuba.
The clinical case of a 3 months first-born infant is described who had been evaluated by a specialist of Clinical Genetics in "Dr. Juan de la Cruz Martínez Maceira" Northern Pediatric Hospital in Santiago de Cuba, for presenting a fissure in the inferior third of the sternum. Later on hemangiomas emerged in the inferior lip, the lobe of the right ear and the lateral right part of the neck, as well as a mid abdominal raphe from the sternal fissure to the navel. The required complementary tests were carried out and she was scheduled for several specialties, with which it was concluded that the patient presented an association of sternal malformation and vascular dysplasia. It is the first case notified in Cuba.
Asunto(s)
Esternón/anomalías , Hemangioma , Anomalías Congénitas , Hospitales Pediátricos , LactanteRESUMEN
Introducción: los hemangiomas infantiles son los tumores más frecuentes de la infancia. Aunque son de naturaleza benigna, su rápido crecimiento los puede tornar destructivos, incluso con riesgo vital, en alrededor de 1 por ciento de los casos. En la actualidad han sido utilizados los betabloqueadores, como el propranolol oral, con muy buenos resultados. Objetivo: evaluar el efecto y seguridad del propranolol de producción nacional para el tratamiento de hemangiomas infantiles en fase proliferativa. Métodos: estudio descriptivo y aplicado -efectuado desde el 1 de diciembre de 2010 hasta el 31 de junio de 2012- de una serie de 21 pacientes con 26 hemangiomas infantiles en fase proliferativa, atendidos en la Consulta de Dermatología del Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez, y tratados con propranolol de producción nacional por vía oral a 2 mg/kg/día en 2 subdosis. Los pacientes fueron evaluados en consulta quincenal hasta el tercer mes de tratamiento, y después, mensualmente, hasta los 6 meses de duración de este. Se realizó un registro de los efectos adversos. Resultados: en todos los casos, en los primeros días después de comenzado el tratamiento, su efecto positivo (cambios favorables en la coloración o tamaño) fue evidente. Los efectos adversos fueron leves y autolimitados. Se alcanzó respuesta excelente o buena en el 99 por ciento de los pacientes a los 6 meses de tratamiento. Conclusiones: el esquema de tratamiento utilizado con el propranolol oral de producción nacional induce una mejoría rápida de los pacientes con hemangiomas infantiles, acortando considerablemente la evolución natural de estos tumores, con escasos efectos secundarios(AU)
Introduction: infantile hemangiomas are the most frequent tumors in children. Although they are generally benign, its fast growth may turn them into life-threatening destructive tumors in roughly 1 percent of cases. At present, betablockers such as oral propranolol have been used with very good results. Objectives: to evaluate the effects and safety of Cuban-made propranolol for the treatment of infantile hemangiomas in proliferation phase. Methods: descriptive applied study of 21 patients with 26 infantile hemangiomas in proliferation phase. It was conducted from December 1st 2010 through June 31st 2012. The patients had been seen at the dermatology department of Juan Manuel Márquez teaching pediatric hospital and treated with Cuban-made orally administered propranolol at 2 mg/kg/day divided into 2 sub-doses. They were evaluated every 15 days up to the third month of treatment and monthly up to the 6 months of treatment. Adverse effects were recorded. Results: few days after the beginning of the treatment, the positive effect was evident in all the cases (favorable changes in staining or size). The adverse effects were slight and self-limited. The response to treatment was good or excellent in 99 percent of patients after 6 months of treatment. Conclusions: the treatment with Cuban-made orally administered propranolol induces rapid improvement of infantile hemangiomas in these children, considerably shortening the natural evolution of these tumors with low secondary effects(AU)
Asunto(s)
Humanos , Niño , Hemangioma/tratamiento farmacológico , Neoplasias de Tejido Vascular/cirugía , Neoplasias de Tejido Vascular/tratamiento farmacológico , Propranolol/uso terapéutico , Evaluación de Medicamentos/métodos , Cuba , Epidemiología DescriptivaRESUMEN
Introducción: los hemangiomas infantiles son los tumores más frecuentes de la infancia. Aunque son de naturaleza benigna, su rápido crecimiento los puede tornar destructivos, incluso con riesgo vital, en alrededor de 1 por ciento de los casos. En la actualidad han sido utilizados los betabloqueadores, como el propranolol oral, con muy buenos resultados. Objetivo: evaluar el efecto y seguridad del propranolol de producción nacional para el tratamiento de hemangiomas infantiles en fase proliferativa. Métodos: estudio descriptivo y aplicado -efectuado desde el 1 de diciembre de 2010 hasta el 31 de junio de 2012- de una serie de 21 pacientes con 26 hemangiomas infantiles en fase proliferativa, atendidos en la Consulta de Dermatología del Hospital Pediátrico Docente Juan Manuel Márquez, y tratados con propranolol de producción nacional por vía oral a 2 mg/kg/día en 2 subdosis. Los pacientes fueron evaluados en consulta quincenal hasta el tercer mes de tratamiento, y después, mensualmente, hasta los 6 meses de duración de este. Se realizó un registro de los efectos adversos. Resultados: en todos los casos, en los primeros días después de comenzado el tratamiento, su efecto positivo (cambios favorables en la coloración o tamaño) fue evidente. Los efectos adversos fueron leves y autolimitados. Se alcanzó respuesta excelente o buena en el 99 por ciento de los pacientes a los 6 meses de tratamiento. Conclusiones: el esquema de tratamiento utilizado con el propranolol oral de producción nacional induce una mejoría rápida de los pacientes con hemangiomas infantiles, acortando considerablemente la evolución natural de estos tumores, con escasos efectos secundarios(AU)
Introduction: infantile hemangiomas are the most frequent tumors in children. Although they are generally benign, its fast growth may turn them into life-threatening destructive tumors in roughly 1 percent of cases. At present, betablockers such as oral propranolol have been used with very good results. Objectives: to evaluate the effects and safety of Cuban-made propranolol for the treatment of infantile hemangiomas in proliferation phase. Methods: descriptive applied study of 21 patients with 26 infantile hemangiomas in proliferation phase. It was conducted from December 1st 2010 through June 31st 2012. The patients had been seen at the dermatology department of Juan Manuel Márquez teaching pediatric hospital and treated with Cuban-made orally administered propranolol at 2 mg/kg/day divided into 2 sub-doses. They were evaluated every 15 days up to the third month of treatment and monthly up to the 6 months of treatment. Adverse effects were recorded. Results: few days after the beginning of the treatment, the positive effect was evident in all the cases (favorable changes in staining or size). The adverse effects were slight and self-limited. The response to treatment was good or excellent in 99 percent of patients after 6 months of treatment. Conclusions: the treatment with Cuban-made orally administered propranolol induces rapid improvement of infantile hemangiomas in these children, considerably shortening the natural evolution of these tumors with low secondary effects(AU)
RESUMEN
INTRODUCCIÓN: los hemangiomas infantiles son los tumores más frecuentes de la infancia. Aunque son de naturaleza benigna, su rápido crecimiento los puede tornar destructivos, incluso con riesgo vital, en alrededor de 1 % de los casos. En la actualidad han sido utilizados los betabloqueadores, como el propranolol oral, con muy buenos resultados. OBJETIVO: evaluar el efecto y seguridad del propranolol de producción nacional para el tratamiento de hemangiomas infantiles en fase proliferativa. MÉTODOS: estudio descriptivo y aplicado -efectuado desde el 1 de diciembre de 2010 hasta el 31 de junio de 2012- de una serie de 21 pacientes con 26 hemangiomas infantiles en fase proliferativa, atendidos en la Consulta de Dermatología del Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez", y tratados con propranolol de producción nacional por vía oral a 2 mg/kg/día en 2 subdosis. Los pacientes fueron evaluados en consulta quincenal hasta el tercer mes de tratamiento, y después, mensualmente, hasta los 6 meses de duración de este. Se realizó un registro de los efectos adversos. RESULTADOS: en todos los casos, en los primeros días después de comenzado el tratamiento, su efecto positivo (cambios favorables en la coloración o tamaño) fue evidente. Los efectos adversos fueron leves y autolimitados. Se alcanzó respuesta excelente o buena en el 99 % de los pacientes a los 6 meses de tratamiento. CONCLUSIONES: el esquema de tratamiento utilizado con el propranolol oral de producción nacional induce una mejoría rápida de los pacientes con hemangiomas infantiles, acortando considerablemente la evolución natural de estos tumores, con escasos efectos secundarios.
INTRODUCTION: infantile hemangiomas are the most frequent tumors in children. Although they are generally benign, its fast growth may turn them into life-threatening destructive tumors in roughly 1 % of cases. At present, betablockers such as oral propranolol have been used with very good results. OBJECTIVES: to evaluate the effects and safety of Cuban-made propranolol for the treatment of infantile hemangiomas in proliferation phase. METHODS: descriptive applied study of 21 patients with 26 infantile hemangiomas in proliferation phase. It was conducted from December 1st 2010 through June 31st 2012. The patients had been seen at the dermatology department of "Juan Manuel Márquez" teaching pediatric hospital and treated with Cuban-made orally administered propranolol at 2 mg/kg/day divided into 2 sub-doses. They were evaluated every 15 days up to the third month of treatment and monthly up to the 6 months of treatment. Adverse effects were recorded. RESULTS: few days after the beginning of the treatment, the positive effect was evident in all the cases (favorable changes in staining or size). The adverse effects were slight and self-limited. The response to treatment was good or excellent in 99 % of patients after 6 months of treatment. CONCLUSIONS: the treatment with Cuban-made orally administered propranolol induces rapid improvement of infantile hemangiomas in these children, considerably shortening the natural evolution of these tumors with low secondary effects.
Asunto(s)
Humanos , Niño , Niño , HemangiomaRESUMEN
Los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos son tumores vasculares muy poco frecuentes, que se caracterizan por estar completamente desarrollados al nacer (congénitos) y por tener una involución espontánea en un corto período (rápidamente involutivos). Describimos una serie de 25 casos de hemangiomas congénitos rápidamente involutivos, de los cuales 12 eran del sexo masculino y 13, femenino. Todos los pacientes eran nacidos a término, con peso adecuado para la edad gestacional. En 17, las lesiones fueron de pequeño tamaño y, en 8, de gran tamaño. Ningún paciente requirió tratamiento. En todos ellos, las lesiones mostraron una rápida involución inicial.
Rapidly involuting congenital hemangiomas are very rare vascular tumours, that are characterized for being completely developed at birth and for involuting in a short period of time after birth. We describe a case series of 25 patients with rapidly involuting congenital hemangiomas. Twelve patients were male and 13 female; they were all born at term. Lesions were small in 17 cases and big in 8. No patient needed active intervention and all lesions showed a rapid initial involution.