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OBJECTIVES: Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is a complex cardiac disorder associated with ventricular arrhythmias. Understanding the relationship between mechanical uncoupling and cardiac structural changes in ACM patients is crucial for improved risk stratification and management. METHODS: In this study, we enrolled 25 ACM patients (median age 34 years, 72% men) based on the 2019 Modified Task Force and Padua criteria. Patients were categorized by the presence or absence of clinically relevant ventricular tachycardia (crVT), necessitating emergency interventions. Right ventricular-arterial coupling (VAC) was assessed using echocardiography. Low-rank regression splines were employed to model left ventricular ejection fraction (LVEF) and right ventricular ejection fraction (RVEF) in relation to VAC. RESULTS: Positive associations were observed between VAC and LVEF (ρ = 0.472, p = 0.023), RVEF (ρ = 0.522, p = 0.038), and right ventricular (RV) indexed stroke volume (ρ = 0.79, p < 0.001). Patients with crVT exhibited correlations with RV shortening, reduced RVEF (39.6 vs. 32.2%, p = 0.025), increased left ventricular (LV) mass (38.99 vs. 45.55, p = 0.045), and LV end-diastolic volume (LVEDV) (56.99 vs. 68.15 mL/m2, p = 0.045). Positive associations for VAC were noted with LVEDV (p = 0.039) and LV mass (p = 0.039), while negative correlations were observed with RVEF by CMR (p = 0.023) and RV shortening by echocardiography (p = 0.026). CONCLUSIONS: Our findings underscore the significance of right VAC in ACM, demonstrating correlations with RV and LVEF, RV stroke volume, and clinically relevant arrhythmias. Insights into RVEF, LV mass, and end-diastolic volume provide valuable contributions to the understanding of ACM pathophysiology and may inform risk assessment strategies.

OBJETIVOS: La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es un trastorno cardíaco complejo asociado con arritmias ventriculares (AV). Comprender la relación entre el desacoplamiento mecánico y los cambios estructurales cardíacos en pacientes con MCA es crucial para una estratificación de riesgos y una gestión mejorada. MÉTODOS: En este estudio, reclutamos a 25 pacientes con MCA (edad media 34 años, 72% hombres) basándonos en los criterios del Task Force 2019 y los criterios de Padua. Los pacientes se clasificaron según la presencia o ausencia de taquicardia ventricular clínicamente relevante (crVT), que requería intervenciones de emergencia. Se evaluó el acoplamiento ventricular derecho-arterial (VAC) mediante ecocardiografía. Se utilizaron low-rank regression splines para modelar la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) y la fracción de eyección del ventrículo derecho (FEVD) en relación con el VAC. RESULTADOS: Se observaron asociaciones positivas entre el VAC y la FEVI (ρ = 0.472, p = 0.023), la FEVD (ρ = 0.522, p = 0.038) y el volumen de eyección indexado del ventrículo derecho (ρ = 0.79, p < 0.001). Los pacientes con crVT mostraron correlaciones con acortamiento del ventrículo derecho, disminución de la FEVD (39.6 vs. 32.2%, p = 0.025), aumento de la masa ventricular izquierda (38.99 vs. 45.55, p = 0.045) y volumen diastólico final del ventrículo izquierdo (VDVI) (56.99 vs. 68.15 mL/m2, p = 0.045). Se observaron asociaciones positivas para el VAC con el VDVI (p = 0.039) y la masa ventricular izquierda (p = 0.039), mientras que se observaron correlaciones negativas con la FEVD por RMC (p = 0.023) y el acortamiento del ventrículo derecho por ecocardiografía (p = 0.026). CONCLUSIONES: Nuestros hallazgos subrayan la importancia del VAC derecho en la MCA, demostrando correlaciones con la FEVD y FEVI, el volumen de eyección del ventrículo derecho y arritmias clínicamente relevantes. Las percepciones sobre la FEVD, la masa ventricular izquierda y el volumen diastólico final proporcionan contribuciones valiosas para comprender la fisiopatología de la MCA y pueden informar estrategias de evaluación de riesgos.

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Resumen Introducción: La progresión del 10 al 30% del cáncer de próstata a metástasis y su resistencia a la terapia de deprivación androgénica (TDA) configuran el cáncer de próstata resistente a castración metastásico (CPRCm), en el que medicamentos como la abiraterona mejoran la sobrevida, pero a costa de efectos secundarios cardiovasculares entre los que se incluyen prolongación de QT e hipocalemia. La asociación entre arritmias ventriculares tipo torsade de pointes (TdP) y la abiraterona es rara, por lo cual se reporta este caso. Caso clínico: Se trata de un hombre de 81 años, que ingresó a urgencias por síncope, y en quien inicialmente se halló bloqueo de rama derecha y prolongación del QTc y posteriormente desarrolló TdP facilitada por hipocalemia grave e hipomagnesemia. La función sistólica estaba levemente reducida y se encontró enfermedad coronaria no significativa. Requirió desfibrilación, corrección de hipocalemia e hipomagnesemia, con normalización del QTc. Los resultados del eje adrenal fueron compatibles con hiperaldosteronismo secundario a abiraterona de reciente inicio, por lo que se suspendió esta terapia y se ajustó la suplencia esteroidea. Egresó sin ninguna complicación. Conclusiones: La terapia hormonal en el cáncer de próstata tiene repercusiones cardiovasculares, de ahí que tanto el abordaje como el seguimiento multidisciplinario sean indispensables en pacientes de edad avanzada y con predisposición por anormalidades estructurales.

Abstract Introduction: The progression of 10-30% of prostate cancer (PC) to metastasis and its resistance to androgen deprivation therapy (ADT) constitutes metastatic castration-resistant prostate cancer (mCRPC), in which new therapies such as abiraterone improve survival, but with significant cardiovascular side effects such as QT prolongation and hypokalemia. The association between torsade de pointes (TdP) ventricular arrhythmias and abiraterone is rare, which is why we report this case. Clinical case: An 81-year-old man was seen in the emergency room after syncope, with an initial ECG showing a right bundle branch block, supraventricular extrasystoles with QTc prolongation, and subsequent TdP associated with severe hypokalemia and hypomagnesemia. Ventricular systolic function was slightly reduced, and he was found to have mild coronary artery disease. His management required defibrillation along with hypokalemia and hypomagnesemia correction, resulting in QTc normalization. Abiraterone was discontinued and corticosteroid supplementation was added. The adrenal axis results were compatible with hyperaldosteronism secondary to the recent use of abiraterone. The patient was discharged without any complications. Conclusions: Hormone therapy in PC has cardiovascular repercussions; therefore, a multidisciplinary approach and follow-up is essential in elderly patients with structural abnormalities that predispose them to major complications such as acquired long QTc and TdP.

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La taquicardia ventricular polimórfica se origina en los ventrículos, cuyos complejos QRS son de morfología, amplitud y dirección variable, con frecuencias que oscilan entre 200 y 250 lpm, pudiendo ser autolimitadas o degenerar en una fibrilación ventricular. La TdP es un tipo de taquicardia ventricular polimórfica caracterizada por complejos con un eje eléctrico que gira alrededor de la línea isoeléctrica y que está asociada a QT largo. Se presenta el caso de una paciente portadora de marcapaso que presenta episodios de taquicardia ventricular polimórfica, con una morfología típica de TdP, sin documentación de QT prolongado previo ni actual, generada por la estimulación ventricular sobre onda T, de forma accidental por desplazamiento del electrodo auricular a Ventrículo Derecho (VD).

Polymorphic ventricular tachycardia is a tachycardia originating in the ventricles, where the QRS complexes have variable morphology, amplitude, and direction, with frequencies ranging between 200 and 250 bpm; it may be self-limited or degenerate into ventricular fibrillation. Torsades de Pointes (TdP) is a type of polymorphic ventricular tachycardia characterized by complexes with an electrical axis that rotates around the isoelectric line and that is associated with long QT interval. We present the case of a patient with a pacemaker who presents episodes of polymorphic ventricular tachycardia, with a typical morphology of TdP, without documentation of previous or current prolonged QT, generated by ventricular stimulation on the T wave, accidentally due to displacement of the atrial electrode to the Right Ventricle (RV).

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Las taquicardiomiopatías por su fisiopatología de pérdida del acoplamiento miocárdico, proporcionan el sustrato adecuado para la disfunción ventricular que dan paso a arritmias ventriculares letales. Se reporta el caso de una paciente femenina de 75 años, sin antecedentes personales patológicos conocidos, que acude con historia de disnea de medianos esfuerzos que rápidamente progresa a disnea de pequeños esfuerzos asociado a palpitaciones. Posteriormente desarrolla taquicardia ventricular polimorfa no sostenida durante su estancia hospitalaria por lo que fue necesario realizar en dos ocasiones maniobras de reanimación con cardioversión eléctrica y el restablecimiento del ritmo sinusal con fármacos para mejorar la función del ventrículo izquierdo. (provisto por Infomedic International)

  Tachycardiomyopathies due to their pathophysiology of loss of myocardial coupling, provide the adequate substrate for ventricular dysfunction that leads to lethal ventricular arrhythmias. The following is the case of a 75-year-old female patient, with no known history, who presented with symptoms of advanced heart failure and atrial fibrillation, who later developed non-sustained polimorphic ventricular tachycardia during her hospital stay for which it was necessary to perform resuscitation maneuvers with electrical cardioversion on two separate occasions and the restoration of sinus rhythm with drugs to improve left ventricular function. (provided by Infomedic International)

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Resumo Fundamento A ressonância magnética cardíaca (RMC) tem relevância diagnóstica crescente em sobreviventes de morte súbita cardíaca (MSC) ou arritmia ventricular instável (AVI) em países desenvolvidos. Objetivo Procuramos avaliar retrospectivamente o papel adicional da RMC em um país em desenvolvimento com poucos recursos disponíveis e que pode direcionar um uso mais eficaz desses recursos. Métodos Foram incluídos sobreviventes de MSC ou AVI admitidos entre 2009 e 2019 em uma instituição acadêmica terciária após a realização de RMC. Dados demográficos, clínicos e laboratoriais foram coletados dos prontuários. Imagens e laudos de RMC foram analisados e o impacto disso no diagnóstico etiológico final foi afirmado. Realizou-se análise descritiva e definiu-se p<0,05 como significativo. Resultados Sessenta e quatro pacientes, 54,9±15,4 anos, sendo 42 (71,9%) do sexo masculino. A maioria dos eventos (81,3%) foi extra-hospitalar e a taquicardia ventricular foi o ritmo mais comum. Medicamentos cardiovasculares foram utilizados anteriormente por 55 pacientes, sendo os betabloqueadores os medicamentos mais utilizados (37,5%). O eletrocardiograma apresentava áreas elétricas inativas em 21,9% e todos apresentavam fibrose na RMC. A média da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) foi de 44±14%, com 60,9% ≤50% e apenas 29,7% ≤35%. Identificou-se realce tardio com gadolínio em 71,9%, com padrão transmural em 43,8%. A miocardiopatia chagásica foi a etiologia mais comum (28,1%), seguida da miocardiopatia isquêmica (17,2%). Entre 26 sem etiologia previamente identificada, foi possível definir com RMC (15 pacientes - 57%). Conclusão De acordo com estudos anteriores em países desenvolvidos, a RMC foi capaz de aumentar o diagnóstico etiológico e identificar o substrato arritmogênico, permitindo melhor atendimento em metade dos pacientes subdiagnosticados.

Abstract Background Cardiac magnetic resonance (CMR) has an increasing diagnostic relevance in survivors of sudden cardiac death (SCD) or unstable ventricular arrhythmia (UVA) in developed countries. Objective To evaluate retrospectively the additional role of CMR in a developing country where few resources are available, and should be used more effectively. Methods The study included SCD or UVA survivors admitted between 2009 and 2019 at a tertiary academic institution referred to CMR. Demographic, clinical, and laboratory data were collected from the medical records. CMR images and reports were reviewed and their impact on the final etiological diagnosis was determined. A descriptive analysis was performed and p<0.05 established as significant. Results Sixty-four patients, 54.9±15.4 years old, and 42 (71.9%) males. Most events (81.3%) were out of the hospital and ventricular tachycardia was the most common rhythm. Cardiovascular medications were previously used by 55 patients, and beta-blockers were the most used medications (37.5%). Electrocardiogram had electrical inactive areas in 21.9% and all of them had fibrosis at CMR. Mean left ventricular ejection fraction (LVEF) was 44±14%, with 60.9% ≤50% and only 29.7% ≤35%. Late gadolinium enhancement was identified in 71.9%, with a transmural pattern in 43.8%. Chagas cardiomyopathy was the most common etiology (28.1%), followed by ischemic cardiomyopathy (17.2%). Among 26 without a previously identified etiology, CMR could define it (15 patients - 57%). Conclusion In accordance with previous studies in developed countries, CMR was capable of increasing etiological diagnosis and identifying the arrhythmogenic substrate, allowing better care in half of the underdiagnosed patients.

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Resumo Fundamento A morte súbita cardíaca (MSC) é a causa mais comum de óbito na cardiomiopatia crônica da doença de Chagas (CCDC). Visto que muitos pacientes com CCDC que são candidatos a receber um cardioversor desfibrilador implantável (CDI) atendem a critérios que sugerem alto risco de apresentarem limiares de desfibrilação elevados, sugere-se realizar um teste de limite de desfibrilação (LDF). Objetivos Investigamos o uso do teste de LDF em pacientes com CCDC, com enfoque nos óbitos relacionados ao implante do CDI e na ocorrência de eventos arrítmicos e o tratamento oferecido durante o seguimento de longo prazo. Métodos Avaliações retrospectivas de 133 pacientes com CCDC que receberam CDI, principalmente para prevenção secundária. Foram coletados dados demográficos, clínicos e laboratoriais, escore de Rassi e dados do teste de LDF. Adotou-se p<0,05 como estatisticamente significativo. Resultados A média de idade foi 61±13 anos, e 72% da amostra era do sexo masculino. A fração de ejeção basal do ventrículo esquerdo foi 40±15%, e o escore de Rassi médio foi 10±4 pontos. Não ocorreram óbitos durante o teste de LDF, e não foram documentadas falhas do CDI. Foi identificada relação entre escore de Rassi basal mais elevado e LDFs mais elevados (ANOVA =0,007). O tempo médio até o primeiro choque foi de 474±628 dias, mas a aplicação de choque foi necessária em apenas 28 (35%) pacientes com TV, visto que a maioria dos casos se resolveu espontaneamente ou através da programação de ATP. Após seguimento clínico de 1728±1189 dias, em média, ocorreram 43 óbitos, relacionados principalmente a insuficiência cardíaca progressiva e sepse. Conclusões Um teste de LDF de rotina pode não ser necessário para pacientes com CCDCs que receberam CDI para prevenção secundária. LDFs elevados parecem ser incomuns e podem estar relacionados a escore de Rassi elevado.

Abstract Background Sudden cardiac death is the most common cause of death in chronic Chagas cardiomyopathy (CCC). Because most CCC patients who are candidates for implantable cardioverter-defibrillators (ICD) meet criteria for high defibrillation threshold values, a defibrillator threshold test (DTT) is suggested. Objectives We investigated the use of DTT in CCC patients, focusing on deaths related to ICD and arrhythmic events, as well as treatment during long-term follow-up. Methods We retrospectively evaluated 133 CCC patients who received an ICD mainly for secondary prevention. Demographic, clinical, laboratory data, Rassi score, and DTT data were collected, with p < 0.05 considered significant. Results The mean patient age was 61 (SD, 13) years and 72% were men. The baseline left ventricular ejection fraction was 40 (SD, 15%) and the mean Rassi score was 10 (SD, 4). No deaths occurred during DTT and no ICD failures were documented. There was a relationship between higher baseline Rassi scores and higher DTT scores (ANOVA = 0.007). The mean time to first shock was 474 (SD, 628) days, although shock was only necessary for 28 (35%) patients with ventricular tachycardia, since most cases resolved spontaneously or through antitachycardia pacing. After a mean clinical follow-up of 1728 (SD, 1189) days, 43 deaths occurred, mainly related to progressive heart failure and sepsis. Conclusions A routine DTT may not be necessary for CCC patients who receive an ICD for secondary prevention. High DTT values seem to be unusual and may be related to high Rassi scores.

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Abstract Introduction: Hypothyroidism may have various cardiovascular manifestations due to morphological, functional and electrical alterations in the heart. The usual electrocardiographic findings being sinus bradycardia, low voltage complexes, and slowed intraventricular conduction. Hypothyroidism manifesting as polymorphic ventricular tachycardia has only been reported in a few case reports. Clinical case. A 60-year-old lady presented to us in the emergency department in an unresponsive and unconscious state and electrocardiogram showed a polymorphic ventricular tachycardia. After initial resuscitation with direct current cardioversion and supportive care, she found to have severe hypothyroidism and responded well to thyroid replacement therapy. Conclusion. Polymorphic ventricular tachycardia is a life threatening emergency that can have various etiologies. Polymorphic ventricular tachycardia secondary to primary hypothyroidism is a rare presentation but it is treatable and reversible with thyroid replacement therapy. In patients presenting with QT interval prolongation and ventricular tachycardia, hypothyroidism should be one of the differential diagnosis.

Resumen Introducción: El hipotiroidismo puede presentar diferentes manifestaciones cardiovasculares dadas por alteraciones morfológicas, funcionales y eléctricas en el corazón, siendo los hallazgos electrocardiográficos usuales son la bradicardia sinusal, los complejos de bajo voltaje y la conducción intraventricular lenta. El hipotiroidismo manifestado como taquicardia ventricular polimórfica solo se ha descrito en unos pocos reportes de caso. Caso clínico: Se trata de una mujer de 60 años que acudió que acurdió al servicio de urgencias en un estado inconsciente y sin respuesta a estímulos, y el electrocardiograma reveló taquicardia ventricular polimórfica. Luego de la reanimación inicial con cardioversión con corriente directa y tratamiento sintomático se le encontró un hipotiroidismo grave, el cual se trató con terapia de reemplazo con hormona tiroidea. y se obtuvo una buena respuesta Conclusión. La taquicardia ventricular polimórfica es una emergencia vital que puede tener varias etiologías. La taquicardia ventricular polimórfica secundaria a un hipotiroidismo primario es una presentación poco común, pero es tratable y reversible con la terapia de reemplazo con hormona tiroidea. En los pacientes que presentan una prolongación del intervalo QT y taquicardia ventricular, es pertinente incluir el hipotiroidismo en el diagnóstico diferencial.

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Resumen Se presenta el caso de una mujer de 14 años, con taquicardiomiopatía secundaria a taquicardia ventricular. Se evidenció la presencia de una variante de significado incierto en el gen ANK2, por lo que se consideró un posible síndrome de ankirina B. La paciente fue tratada con éxito a través de ablación con radiofrecuencia. Tras dicho procedimiento, tuvo recuperación completa de su función ventricular izquierda y resolución de los complejos ventriculares prematuros y los episodios de taquicardia ventricular.

Abstract We report a case of a 14-year-old with tachycardiomyopathy due to ventricular tachycardia. A variant of uncertain significance of the ANK2 gene was identified, which is suggestive of a possible ankyrin-B syndrome. The patient underwent a successful radiofrequency ablation. After the procedure, the patient completely recovered her left ventricular function and there was resolution of the premature ventricular complexes and ventricular tachycardia.

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BACKGROUND: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. METHODS: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. RESULTS: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. CONCLUSIONS: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

INTRODUCCIÓN: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. RESULTADOS: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. CONCLUSIONES: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.

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Resumen La ablación con catéter de taquicardia ventricular ha demostrado mejorar la supervivencia y algunas veces es el único tratamiento efectivo, sobre todo en tormenta arrítmica; sin embargo la presencia de inestabilidad hemodinámica dificulta el procedimiento. El soporte con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) es una alternativa para lograr el mapeo y ablación de taquicardia ventricular durante largos periodos de tiempo. Se presenta el caso de un paciente con cardiopatía isquémica y taquicardia ventricular con inestabilidad hemodinámica, en quien se realiza la ablación exitosa del sustrato mediante soporte con ECMO veno-arterial, sin episodios de taquicardia ventricular durante dos años de seguimiento.

Abstract Catheter ablation is useful for reducing drug refractory ventricular tachycardia (VT) episodes and can be life-saving when VT is incessant or arrhythmic storm. Left ventricular hemodynamic support may be required in patients with VT and hemodynamic instability. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support is an alternative to achieve ventricular tachycardia mapping and ablation over long periods of time. We present a case of successful catheter ablation of substrate in a patient with ischemic heart disease and ventricular tachycardia with hemodynamic instability performed using venous- arterial ECMO support. There were not episodes of ventricular tachycardia after 2 years of follow-up.

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Resumen Se presenta el caso de un varón de 77 años que acude a urgencias tras un episodio sincopal en el contexto de una taquicardia ventricular monomorfa sostenida, por lo que se realizó cardioversión eléctrica. Para filiar la etiología del evento arrítmico ventricular se realizó un estudio de la anatomía coronaria mediante coronariografía invasiva, en el que se objetivaron las arterias coronarias sin lesiones significativas, pero como hallazgo casual se describió una anomalía coronaria, con ausencia de tronco coronario y salida independiente de las arterias circunfleja (Cx) y descendente anterior (DA) del seno coronario derecho, originándose la DA y la coronaria derecha del mismo ostium coronario. Dichos hallazgos se confirmaron mediante tomografía computarizada con reconstrucción tridimensional. Además, se objetivó un trayecto interarterial de la DA (entre las arterias aorta y pulmonar) y un trayecto intramuscular de la DA, así como un trayecto retroaórtico de la Cx. Debido a estos hallazgos, se procedió al implante de un desfibrilador automático implantable como prevención secundaria. El paciente tuvo una buena evolución posterior y fue dado de alta a su domicilio sin incidencias. Se presenta el caso para ayudar a comprender mejor estos trastornos, dado que actualmente constituyen un reto diagnóstico, ya que en muchas ocasiones se trata de un hallazgo casual en pruebas complementarias o incluso en autopsias. Además, es una causa relativamente frecuente de parada cardiorrespiratoria en pacientes jóvenes. De las muchas variables anatómicas que constituyen las anomalías coronarias, existe poca literatura sobre esta anomalía presentada y no hay imágenes similares a las de este caso.

Abstract We present the case of a 77-year-old man who came to the emergency room after a syncopal episode in the context of sustained monomorphic ventricular tachycardia for which electrical cardioversion was performed. In order to determine the etiology of the ventricular arrhythmic event, a study of the coronary anatomy was carried out using invasive coronary angiography, observing coronary arteries without significant lesions, although, as a chance finding, a coronary anomaly was described, with absence of the main coronary artery, with independent exit of circumflex (Cx) and anterior descending (AD) arteries of the right coronary sinus, originating the AD and right coronary artery from the same coronary ostium. These findings were later confirmed by computed tomography with 3D reconstruction. In addition, an interarterial path of AD (between aorta and pulmonary artery) and an intramuscular path of AD were observed, as well as a retro-aortic path of Cx. Given these findings, an implantable cardioverter defibrillator was implanted as secondary prevention. Good subsequent evolution with home discharge without incident. We present this case to help better understand these disorders, since they currently constitute a diagnostic challenge, since in many cases it is a chance finding in complementary tests or even in autopsies. It is also a relatively frequent cause of cardiorespiratory arrest in young patients. Of the many anatomical variables that make up the group of coronary anomalies, there is little bibliographic information on this anomaly presented, without finding images similar to those reported in this case.

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Abstract Background: Idiopathic ventricular tachycardia (VT) in children with structurally normal hearts is generally unrelated to the risk of sudden arrhythmic death. Still, it may be associated with deterioration in the quality of life. VT involving the fascicular conduction system is the most typical form of idiopathic left VT. In this retrospective study, we describe the experience of the clinical presentation, catheter ablation, and long-term follow-up of left fascicular VT in children. Methods: An electrophysiological study was performed on consecutive children at a single tertiary center. Clinical fascicular left VT was induced by programmed stimulation, and catheter ablation was guided searching for Purkinje potentials. Results: We included 18 patients (0.8 patients/year): 14 (77.8%) males and four females. The mean age of the first VT episode was 8.5 ± 5 years. Intravenous verapamil administration was effective for paroxysmal fascicular VT but not for prevention of recurrences. The mean age at the time of catheter ablation was 11.1 ± 3.8 years (8 months-16 years). The mean weight was 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). A 100% success rate was observed with catheter ablation after repeated procedures without major complications. Mean follow-up was 2.0 ± 1.2 years (1.0-4.0 years, median 1.5), with permanent success in all patients and no antiarrhythmic drug administration. Conclusions: Fascicular VT has an adverse clinical course in children. In most cases, this condition is drug refractory. Catheter ablation is successful and safe treatment and should represent the first-line approach in symptomatic children.

Resumen Introducción: La taquicardia ventricular (TV) idiopática en niños con corazón estructuralmente normal generalmente no se relaciona con el riesgo de muerte súbita arrítmica, pero puede asociarse con deterioro de la calidad de vida. La TV que involucra el sistema de conducción fascicular es la forma más común de TV izquierda idiopática. En este estudio retrospectivo se describe la experiencia de presentación clínica, ablación con catéter y seguimiento a largo plazo de TV fascicular en niños. Métodos: Se llevó a cabo un estudio electrofisiológico en niños consecutivos en un centro terciario. La TV fascicular clínica se indujo mediante la estimulación programada y la ablación con catéter fue guiada buscando el registro de potenciales de Purkinje. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (0.8 pacientes/año): 14 (77.8%) de sexo masculino y cuatro de sexo femenino. La media de edad a la cual ocurrió el primer episodio fue de 8.5 ± 5 años. La administración intravenosa de verapamilo fue eficaz para la TV fascicular paroxística, pero no para prevención de recurrencias. La media de edad de la ablación con catéter fue de 11.1 ± 3.8 años (8 meses-16 años). La media del peso fue 36.8 ± 16.4 kg (8.7-58 kg). Se observó el 100% de éxito con la ablación con catéter después de procedimientos repetidos sin complicaciones mayores. La media de seguimiento fue de 2.0 ± 1.2 años (1.0-4.0, mediana de 1.5 años) con éxito permanente en todos los pacientes y sin administración de fármacos antiarrítmicos. Conclusiones: En niños, el curso clínico de la TV fascicular es adverso. Además, en la mayoría de los casos, esta condición es refractaria a fármacos. La ablación con catéter resulta exitosa y segura y debe representar el abordaje de primera línea en niños sintomáticos.