RESUMEN

When the dermoscopy of squamous cell carcinoma and its precursors we differentiate among keratin-related, vascular, and pigment-related criteria. Non-pigmented actinic keratoses are characterized by the "strawberry pattern". Pigmented actinic keratosis shows a significant dermatoscopic overlap with lentigo maligna, but the presence of pigmented scales, erythema, and prominent follicles favors its diagnosis. Bowen's disease is characterized by clustered glomerular vessels, white-yellowish scales, and brown or grey dots arranged in lines in its pigmented variant. Finally, dermoscopy allows us to detect invasive squamous cell carcinoma in its early stages and differentiate it from its precursors. Furthermore, its presentation may vary depending on the degree of differentiation, with keratin-associated criteria predominating in well-differentiated tumors, while an atypical vascular pattern will predominate in poorly differentiated tumors.

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La inmunosupresión farmacológica de los pacientes trasplantados de órgano solido constituye un importante factor de riesgo tanto para la aparición de queratosis actínicas (QA) como para su progresión a carcinomas escamosos (CE). El tratamiento tanto de las lesiones clínicas como preclínicas en este grupo de pacientes es obligatorio debido a la elevada posibilidad de evolución a CE. Por otra parte, la prevención presenta también un papel importante que debemos tener en cuenta. Existen un gran número de estudios realizados en pacientes inmunocompetentes sobre el tratamiento y la prevención de QA, pero no en pacientes inmunosuprimidos. Esta revisión pretende resumir el conocimiento actual sobre los tratamientos y medidas de prevención de la QA en loas pacientes trasplantados de órgano sólido.(AU)

Pharmacological immunosuppression in solid organ transplant recipients is a significant risk factor in the occurrence of actinic keratosis (AK) and later progression into squamous cell carcinomas (SCC). Treating clinical and preclinical lesions is mandatory in this group of patients due to the high changes of progression into SCC. On the other hand, prevention of AK should be considered because it plays a crucial role.Several studies have been published on immunocompetent patients, as well as on the management and prevention of AK, but not on immunosuppressed patients.This review aims to summarize the current knowledge on the management and prevention measures of AK in solid organ transplant recipients.(AU)

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La inmunosupresión farmacológica de los pacientes trasplantados de órgano solido constituye un importante factor de riesgo tanto para la aparición de queratosis actínicas (QA) como para su progresión a carcinomas escamosos (CE). El tratamiento tanto de las lesiones clínicas como preclínicas en este grupo de pacientes es obligatorio debido a la elevada posibilidad de evolución a CE. Por otra parte, la prevención presenta también un papel importante que debemos tener en cuenta. Existen un gran número de estudios realizados en pacientes inmunocompetentes sobre el tratamiento y la prevención de QA, pero no en pacientes inmunosuprimidos. Esta revisión pretende resumir el conocimiento actual sobre los tratamientos y medidas de prevención de la QA en loas pacientes trasplantados de órgano sólido.(AU)

Pharmacological immunosuppression in solid organ transplant recipients is a significant risk factor in the occurrence of actinic keratosis (AK) and later progression into squamous cell carcinomas (SCC). Treating clinical and preclinical lesions is mandatory in this group of patients due to the high changes of progression into SCC. On the other hand, prevention of AK should be considered because it plays a crucial role.Several studies have been published on immunocompetent patients, as well as on the management and prevention of AK, but not on immunosuppressed patients.This review aims to summarize the current knowledge on the management and prevention measures of AK in solid organ transplant recipients.(AU)

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Pharmacological immunosuppression in solid organ transplant recipients is a significant risk factor in the occurrence of actinic keratosis (AK) and later progression into squamous cell carcinomas (SCC). Treating clinical and preclinical lesions is mandatory in this group of patients due to the high changes of progression into SCC. On the other hand, prevention of AK should be considered because it plays a crucial role. Several studies have been published on immunocompetent patients, as well as on the management and prevention of AK, but not on immunosuppressed patients. This review aims to summarize the current knowledge on the management and prevention measures of AK in solid organ transplant recipients.

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El síndrome de Jadassohn-Lewandowsky o paquioniquia congénita tipo 1 pertenece al grupo de las enfermedades raras. A nivel mundial se han descrito hasta la fecha menos de mil casos y el que ahora se publica constituye el primer reporte en la edad pediátrica en Cuba. Es un paciente masculino, de siete años de edad ingresado en el Servicio de Clínicas Pediátricas del Hospital Pediátrico Provincial de Holguín con antecedentes de uñas amarillas e hipertróficas desde los nueve meses de edad. Al examen físico se constató la presencia de distrofia ungueal hipertrófica en las 20 uñas, queratosis folicular en codos, manos y miembros inferiores, queratodermia plantar focal y leucoqueratosis oral. Se identificó un patrón de herencia autosómico dominante. Basado en las características fenotípicas y los antecedentes familiares se clasificó el caso presentado como paquioniquia congénita tipo 1, para la cual aún no existe cura y la terapia génica se encuentra en investigación. Por lo poco común de la enfermedad y ser el primer caso en edad pediátrica en Cuba, se decidió su publicación.

Jadassohn-Lewandowsky syndrome or congenital pachyonychia type 1 belongs to the rare diseases' group. Worldwide, less than a thousand cases have been described to date and the one that is now published constitutes the first pediatric age report in Cuba. A seven-years-old male patient admitted to the Pediatric Clinic Service at the Holguín Provincial Pediatric Hospital with a history of yellow and hypertrophic nails since he was nine months old. The physical examination confirmed the presence of hypertrophic nail dystrophy in all 20 nails, keratosis follicularis on the elbows, hands and lower limbs, focal plantar keratoderma and oral leukokeratosis. An autosomal dominant inheritance pattern was identified. Based on the phenotypic characteristics and family history, the case presented was classified as congenital pachyonychia type 1, for which there is still no cure and gene therapy is under investigation. Due to the rareness of the disease and being the first pediatric age case in Cuba, its publication was decided.

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Las queratosis actínicas son neoformaciones dermatológicas planas oexofísticas, presentes mayormente en zonas fotoexpuestas, de evolución crónica y generalmente asintomáticas, siendo la expresión más temprana del carcinoma espinocelular, producidas por la exposición solar crónica en personas fundamentalmente de piel clara. Se realizó un estudio longitudinal prospectivo de intervención terapéutica. El universo estuvo constituido por 130 pacientes y la muestra por 116 pacientes diagnosticados con queratosis actínica que concomitaron con carcinoma basocelular que asistieron a la consulta de oncodermatología del Hospital Provincial Docente "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo, en el período comprendido de enero 2019 a diciembre 2020; con el objetivo de evaluar la efectividad del tratamiento con HeberFERON® en la queratosis actínica asociada a carcinoma basocelular. Para valorar la asociación entre las variables se empleó el test de Chi Cuadrado de Mantel. Fue frecuente en el estudio el sexo masculino, las edades comprendidas entre 61 y 80 años, el fototipo cutáneo II de la clasificación de Fitzpatrick, que presentaron más de 20 lesiones de queratosis actínica, de localización frecuente en los antebrazos. El HeberFERON fue efectivo y se logró respuesta favorable al tratamiento desde el punto de vista clínico y por dermatoscopia. Los efectos adversos frecuentes tras la administración del HeberFERON® fueron la fiebre, seguido de malestar general y el dolor en el sitio de la inyección.

Actinic keratoses are flat dermatological neoformations or oexofistic, present mostly in photoexposed areas, of chronic evolution and generally asymptomatic, being the earliest expression of squamous cell carcinoma, produced by chronic sun exposure in people mainly fair-skinned. A prospective longitudinal study of therapeutic intervention was conducted. The universe consisted of 130 patients and the sample consisted of 116 patients diagnosed with actinic con queratosis who concomitated with basal cell carcinoma who attended the oncodermatology consultation of the "Carlos Manuel de Céspedes" Provincial Teaching Hospital of Bayamo, in the period from January 2019 to December 2020; with the objective of evaluating the effectiveness of treatment with HeberFERON® in actinic keratosis associated with basal cell carcinoma. To assess the association between the variables, the Mantel Chi-Square test was used. The male sex, ages between 61 and 80 years, cutaneous phototype II of the Fitzpatrick classification, which presented more than 20 lesions of actinic keratosis, of frequent location in the forearms, were frequent in the study. HeberFERON was effective and a favorable response to treatment was achieved from the clinical point of view and by dermoscopy. Common side effects following administration of HeberFERON® were fever, followed by malaise and pain at the injection site.

As ceratoses actínicas são neoformações dermatológicas planas ou oexofísticas, presentes principalmente em áreas fotoexpostas, de evolução crônica e geralmente assintomáticas, sendo a expressão mais precoce do carcinoma espinocelular, produzido pela exposição solar crônica em pessoas principalmente de pele clara. Foi realizado um estudo longitudinal prospectivo de intervenção terapêutica. O universo foi composto por 130 pacientes e a amostra por 116 pacientes diagnosticados com conqueratose actínica que se concomitaram com carcinoma basocelular e que compareceram à consulta de oncodermatologia do Hospital Universitário Provincial "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo, no período de janeiro de 2019 a dezembro de 2020; com o objetivo de avaliar a eficácia do tratamento com HeberFERON® na queratose actínica associada ao carcinoma basocelular. Para avaliar a associação entre as variáveis, foi utilizado o teste Qui-Quadrado de Mantel. O sexo masculino, com idades entre 61 e 80 anos, o fototipo cutâneo II da classificação de Fitzpatrick, que apresentou mais de 20 lesões de queratose actínica, de localização frequente nos antebraços, foram frequentes no estudo. O HeberFERON foi eficaz e uma resposta favorável ao tratamento foi alcançada do ponto de vista clínico e por dermatoscopia. Os efeitos secundários frequentes após a administração de HeberFERON® foram febre, seguida de mal-estar e dor no local da injeção.

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Las dermatosis plasmocitarias son un conjunto de enfermedades inflamatorias poco frecuentes, cuyo diagnóstico definitivo se realiza mediante el hallazgo histopatológico de un infiltrado dérmico de células plasmáticas policlonales sin una causa subyacente demostrable. Presentamos el caso de una mujer de 89 años que desarrolló en la evolución de una queratosis actínica un infiltrado plasmocitario denso. Hasta esta publicación no se han encontrado reportes de casos de dermatosis plasmocitaria secundaria a queratosis actínica.

Cutaneous plasmacytosis is an uncommon cutaneous disorder, the final diagnosis of which is done when cutaneous polyclonal plasma cell skin infiltrations without underlying proven causes are found. The study presents the case of an 89-year-old patient with actinic keratosis who developed dense plasma cell infiltration. There were no case reports of cutaneous plasmacytosis secondary to actinic keratosis in literature until this study was published.

As dermatoses plasmocitárias constituem um grupo de doenças inflamatórias raras, cujo diagnóstico definitivo é feito pelo achado histopatológico de um infiltrado dérmico de plasmócitos policlonais sem causa subjacente demonstrável. Apresentamos o caso de uma mulher de 89 anos que desenvolveu um infiltrado plasmocítico denso durante o curso de queratose actínica. Até esta publicação, não havia relato de caso de dermatose plasmocitária secundária a queratose actínica.

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Actinic keratosis (AK) is a skin condition characterized by the proliferation of mutated keratinocytes that can develop into squamous cell carcinoma. Available therapies, although effective, are associated with a high frequency of severe local skin reactions. Tirbanibulin, one of the treatments for AK currently in development, is a new synthetic chemical entity with anti-proliferative and anti-tumor effects, both in vitro and in vivo, with proved efficacy in the treatment of AK, which has been recently demonstrated in two phase III clinical trials. In the present review, the tirbanibulin mechanism of action, based on the relevant literature and the results of several unpublished preclinical studies, is shown. In addition, the current scenario regarding the available treatments and how the novel tirbanibulin mechanism of action fits into the treatment of AK is raised.

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La queratosis actínica (QA) es una afección cutánea caracterizada por la proliferación de queratinocitos mutados que pueden convertirse en carcinoma escamoso cutáneo. Las terapias disponibles, aunque efectivas, están asociadas con una alta frecuencia de reacciones cutáneas locales graves. Tirbanibulina, uno de los tratamientos para la QA actualmente en desarrollo, es un nuevo fármaco sintético de origen químico con potentes efectos antiproliferativos y antitumorales in vitro e in vivo con eficacia probada en el tratamiento de la QA, demostrada recientemente en dos ensayos clínicos de faseIII. En la presente revisión se muestra el mecanismo de acción de tirbanibulina en base a la literatura relevante y los resultados de varios estudios preclínicos no publicados. Además, se plantea el escenario actual en cuanto a los tratamientos disponibles y cómo el mecanismo de acción novedoso de tirbanibulina encaja en el tratamiento de la QA (AU)

Actinic keratosis (AK) is a skin condition characterized by the proliferation of mutated keratinocytes that can develop into squamous cell carcinoma. Available therapies, although effective, are associated with a high frequency of severe local skin reactions. Tirbanibulin, one of the treatments for AK currently in development, is a new synthetic chemical entity with anti-proliferative and anti-tumor effects, both in vitro and in vivo, with proved efficacy in the treatment of AK, which has been recently demonstrated in two phase III clinical trials. In the present review, the tirbanibulin mechanism of action, based on the relevant literature and the results of several unpublished preclinical studies, is shown. In addition, the current scenario regarding the available treatments and how the novel tirbanibulin mechanism of action fits into the treatment of AK is raised (AU)

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Actinic keratosis (AK) is a skin condition characterized by the proliferation of mutated keratinocytes that can develop into squamous cell carcinoma. Available therapies, although effective, are associated with a high frequency of severe local skin reactions. Tirbanibulin, one of the treatments for AK currently in development, is a new synthetic chemical entity with anti-proliferative and anti-tumor effects, both in vitro and in vivo, with proved efficacy in the treatment of AK, which has been recently demonstrated in two phase III clinical trials. In the present review, the tirbanibulin mechanism of action, based on the relevant literature and the results of several unpublished preclinical studies, is shown. In addition, the current scenario regarding the available treatments and how the novel tirbanibulin mechanism of action fits into the treatment of AK is raised (AU)

La queratosis actínica (QA) es una afección cutánea caracterizada por la proliferación de queratinocitos mutados que pueden convertirse en carcinoma escamoso cutáneo. Las terapias disponibles, aunque efectivas, están asociadas con una alta frecuencia de reacciones cutáneas locales graves. Tirbanibulina, uno de los tratamientos para la QA actualmente en desarrollo, es un nuevo fármaco sintético de origen químico con potentes efectos antiproliferativos y antitumorales in vitro e in vivo con eficacia probada en el tratamiento de la QA, demostrada recientemente en dos ensayos clínicos de faseIII. En la presente revisión se muestra el mecanismo de acción de tirbanibulina en base a la literatura relevante y los resultados de varios estudios preclínicos no publicados. Además, se plantea el escenario actual en cuanto a los tratamientos disponibles y cómo el mecanismo de acción novedoso de tirbanibulina encaja en el tratamiento de la QA (AU)

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La enfermedad autoinflamatoria de la queratización (AiKD, por sus siglas en inglés) es un concepto clínico novedoso que engloba a las enfermedades que presentan antecedentes genéticos, así como mecanismos patogénicos mixtos de autoinflamación y autoinmunidad, lo que en su conjunto se traducirá en una queratinización aberrante de la piel. Los recientes avances han revelado causas genéticas y/o factores predisponentes para una serie de AiKD, dentro de los que se pueden enumerar la presencia de las mutaciones en el IL36RN, en relación con la psoriasis pustulosa, la acrodermatitis continua y la hidradenitis supurativa; en el CARD14, en relación con la pitiriasis rubra pilaris tipo V y algunas formas de psoriasis pustulosa, y en el NLRP1 en relación con la queratosis liquenoide crónica familiar (KLC, por sus siglas en inglés). Se sospecha que la fisiopatología de la AiKD también estaría presente en algunos trastornos no monogénicos. Se debe de comprender que existe una relación bidireccional entre la inflamación y la queratinización para poder determinar un tratamiento óptimo; así mismo para poder desarrollar nuevos fármacos ambos factores deben de tenerse en cuenta. Probablemente en los próximos años nuevas enfermedades inflamatorias de la queratinización serán incluidas dentro del grupo de las AiKD (AU)

Autoinflammatory keratinization disease (AiKD) is a novel clinical concept encompassing diseases with a genetic background and mixed pathogenic mechanisms of autoinflammation and autoimmunity, leading to an aberrant keratinization of the skin. Recent advances in medical genetics have revealed genetic causes and/or predisposing factors for a number of AiKD's, such as mutations in IL36RN related with pustular psoriasis, acrodermatitis continua and hidradenitis suppurativa, in CARD14 in pityriasis rubra pilaris type V and some forms of pustular psoriasis, and in NLRP1 related with familial keratosis lichenoides chronica (KLC). It is suspected that AiKD pathophysiology would also be involved in non-monogenic disorders. The bidirectional relationship between inflammation and keratinization should be understood in order to outline optimal management, and new drug development should take both targets into account. We assume that new inflammatory keratinization diseases may be recognized as AiKDs in the coming years (AU)

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El uleritema ofriógenes es un trastorno cutáneo benigno y poco frecuente que se presenta habitualmente en la infancia. Se caracteriza por pápulas foliculares eritematosas y queratósicas en el lateral de las cejas, que con el tiempo suelen evolucionar a alopecia cicatricial. Dicha entidad puede aparecer como manifestación clínica aislada o asociada a varios síndromes congénitos (18p-, Cornelia de Lange, Noonan y Rubinstein- Taybi, entre otros). Presentamos el caso de un paciente de 13 años con síndrome 18p- que consultó por lesiones puntiformes rugosas al tacto y pérdida de pelo en ambas cejas (uleritema ofriógenes), así como por hiperqueratosis pilar en brazos. Esta tríada, conocida como síndrome de Zouboulis, ha sido poco descrita en la literatura. Se considera que el reconocimiento del uleritema ofriógenes es de crucial importancia ya que, ante su presencia, debería realizarse una anamnesis y una exploración física exhaustivas en búsqueda de otras alteraciones que pudieran orientar a la existencia de un trastorno genético subyacente.

Ulerythema ophryogenes is a benign and rare skin disorder commonly presenting in childhood. It is characterized by erythematous and keratotic follicular papules located on the side of the eyebrows, and which over time tends to evolve into scarred alopecia. This entity may appear as an isolated clinical manifestation or associated with several congenital syndromes (18p-, Cornelia de Lange, Noonan, Rubinstein-Taybi, among others). We present a 13-year-old male with 18p- syndrome who consults for rough lesions and hair loss in both eyebrows (ulerythema ophryogenes), as well as for hyperkeatosis pilaris in both arms. This triad, known as Zouboulis syndrome, has been rarely reported in the literature. We consider that the recognition of ulerythema ophryogenes is of crucial importance since, in view of its presence, comprehensive anamnesis and physical examination should be performed in search of other alterations that could guide the existence of an underlying genetic disord

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Autoinflammatory keratinization disease (AiKD) is a novel clinical concept encompassing diseases with a genetic background and mixed pathogenic mechanisms of autoinflammation and autoimmunity, leading to an aberrant keratinization of the skin. Recent advances in medical genetics have revealed genetic causes and/or predisposing factors for a number of AiKD's, such as mutations in IL36RN related with pustular psoriasis, acrodermatitis continua and hidradenitis suppurativa, in CARD14 in pityriasis rubra pilaris type V and some forms of pustular psoriasis, and in NLRP1 related with familial keratosis lichenoides chronica (KLC). It is suspected that AiKD pathophysiology would also be involved in non-monogenic disorders. The bidirectional relationship between inflammation and keratinization should be understood in order to outline optimal management, and new drug development should take both targets into account. We assume that new inflammatory keratinization diseases may be recognized as AiKDs in the coming years.

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RESUMEN Las queratosis seborreicas son tumores benignos muy frecuentes en la práctica diaria y la mayoría de los pacientes desarrollarán alguna en el transcurso de la vida. La variante clonal es una forma histopatológica rara y su importancia radica en la necesidad de realizar diagnóstico diferencial con otras patologías de mayor relevancia como carcinoma basocelular e incluso melanoma. Se presenta el caso clínico de una paciente de 76 años con una lesión histológicamente compatible con la variante clonal de la queratosis seborreica.

SUMMARY Seborrheic keratoses are benign tumors that are very common in daily dermatology practice and most patients will develop some over the course of their lives. The clonal variant is a rare histopathological form and its importance lies in the need to perform a differential diagnosis with other pathologies of greater relevance such as basal cell carcinoma and even malignant melanoma. We present the clinical case of a 76-year-old female patient with a diagnosis of clonal seborrheic keratosis.

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La queratosis folicular invertida es una neoplasia benigna poco frecuente originada en el epitelio folicular a nivel del infundíbulo. Si bien no posee una clínica característica ni patognomónica, suele presentarse como una lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento, en la cara. El diagnóstico de certeza se realiza con el estudio histopatológico, que evidencia una proliferación de células basaloides y de células escamosas queratósicas con remolinos escamosos, que se extienden a la dermis. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con buen pronóstico y escasa tendencia a la recurrencia. La localización en conducto auditivo externo es extremadamente infrecuente (en la literatura revisada hemos encontrado sólo tres casos comunicados) y representa un desafío tanto diagnóstico como terapéutico. Se presenta un paciente con una queratosis folicular invertida localizada en conducto auditivo externo izquierdo de 5 años de evolución que comprometía significativamente su calidad de vida por la sintomatología (dolor, otorrea, hipoacusia) y que evolucionó satisfactoriamente con el tratamiento instaurado (extirpación quirúrgica y posterior topicación de la zona con ácido tricloroacético 50%)

Inverted follicular keratosis is a rare benign neoplasm originating from the infundibulum of the follicular epithelium. Although it does not have a characteristic or pathognomonic clinic, it usually presents as a solitary, asymptomatic, slow-growing lesion on the face. The certain diagnosis is made with the histopathological study, which shows a proliferation of basaloid cells and squamous keratotic cells with squamous eddies, which extend to the dermis. The treatment of choice is surgical removal, with a good prognosis and little tendency to recur. Localization in the external auditory canal is extremely rare (in the reviewed literature we have found only three reported cases) and represents both a diagnostic and therapeutic challenge. We present a patient with an inverted follicular keratosis located in the left external auditory canal of 5 years of evolution that significantly compromised his quality of life due to the symptoms (pain, otorrhea, hearing loss) and that evolved satisfactorily with the established treatment (surgical excision and subsequent topication of the area with 50% trichloroacetic acid).

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La paquioniquia congénita es una rara genodermatosis de herencia autosómica dominante, que produce alteración de la queratinización a nivel de piel, uñas y mucosas. El primer caso fue descrito por Jadassohn y Lewandowsky en 1906, y actualmente afecta a miles de personas en el mundo. El Registro Internacional de Investigación de Paquioniquia Congénita (IPCRR, del inglés, International PC Research Registry) ha identificado a nivel mundial hasta enero de 2020, 977 individuos en 517 familias con paquioniquia congénita, confirmadas genéticamente. Esta condición es considerada en nuestro país como una enfermedad huérfana, y previamente solo hay un reporte en la literatura de un caso en 2009. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 23 años de edad procedente del área rural del municipio de Timbío, Colombia, con historia clínica de distrofia ungueal hipertrófica en todas las uñas de manos y pies, queratodermia palmoplantar y dolor plantar moderado a severo. Además, presentaba leucoqueratosis oral, hiperqueratosis folicular en muslos e hiperhidrosis palmoplantar. No presentaba quistes foliculares ni antecedente de dientes natales. Sus manifestaciones clínicas se catalogaron como propias de la paquioniquia congénita tipo I. Sumado a lo anterior, se identificaron características clínicas similares en otros miembros de la familia en tres generaciones, incluidos un hermano, la madre y la abuela materna, lo cual evidenció un patrón de herencia propio de esta enfermedad.

Pachyonychia congenita is a rare genodermatosis of autosomal dominant inheritance pattern that affects keratinization at the level of skin, nails and mucous membranes. The first case was described by Jadassohn and Lewandowsky in 1906 and it affects thousands of people around the world. The International Pachyonychia Congenita Research Registry (IPCRR) has identified until January 2020, worldwide, 977 individuals in 517 families with pachyonychia congenita genetically confirmed. This condition is considered in our country as an orphan disease and there has only been one previous case report in 2009. We present a case of a 23-year old male patient from the rural area of Timbio, Colombia, with a history of hypertrophic nail dystrophy in all nails and toenails, palmoplantar keratoderma and moderate plantar pain. In addition, he presented oral leucokeratosis, follicular hyperkeratosis in the thighs, and palmoplantar hyperhidrosis. No follicular cysts were present nor history of natal teeth. Clinical manifestations were classified as typical of congenital pachyonychia type I. Furthermore, similar clinical manifestations were identified in other family members from three generations, including his brother, mother and maternal grandmother, a characteristic inheritance pattern of this illness.

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Se presenta un caso clínico con el objetivo de dar a conocer una genodermatosis de baja frecuencia, enfermedad de Darier, que se presentó concomitantemente a una síflis tardía, que al ser tratada con penicilina, provocó una reacción adversa a la misma.

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BACKGROUND: Seborrheic keratoses (SK) are easily recognizable by clinical and dermoscopic approach, nevertheless, some lesions act as a simulator of different skin conditions lacking typical clinical and dermoscopic criteria. OBJECTIVE: The aim of our study was to find specific dermoscopic features or a global pattern to improve diagnostic skills for challenging SK. MATERIALS AND METHODS: We examined 72 atypical SK excised from September 2014 up to September 2017 by using the 2-step algorithm modified by Malvehy (2002) and Argenziano (2003). RESULTS: In our study population, an average of 4.04 out of 15 dermoscopic specific criteria for SK was found (for example, multiple milia-like cysts). Additional criteria not included in 2-step algorithm were blue-whitish veil (found in 3 SK; 4.2%), polymorphous vessels (18 SK; 25%), blotch/globules (6 SK; 8.3%), shiny white streaks (3 lesions; 4.2%). The most represented global patterns were reticular (27 SK; 37.5%) and not specific (15 SK; 20.8%). All lesions exhibited peculiar findings of SK, furthermore elements suggestive for melanocytic lesion were found in 79.2% of all lesions. Comparing the literature and our results, we found 3 significant differences: a) the less prevalence of SK specific criteria in our study population; b) the description of findings usually not related to SK, among which blue-whitish veil, polymorphous vessels, blotch/globules and shiny white streaks, and c) 2 patterns not previously defined represented by "not specific pattern" (20.9% of all lesions examined) and "vascular pattern" (12.5% of all lesions examined) were also described. No specific feature or global pattern, statistically significant for dermoscopic diagnosis of difficult-to-diagnose SK have been found. CONCLUSION: Nevertheless the useful findings, no specific feature or global pattern statistically significant for dermoscopic diagnosis of challenging SK have been found. According to the 2-step algorithm and the dermatoscopic scoring system for melanocytic and not melanocytic lesion, SK with one or more dermatoscopic findings typical of melanocytic lesion should be removed surgically to exclude classic melanoma or melanoma mimicking SK.

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Resumen ANTECEDENTES: Existen pocos reportes de neoplasias epiteliales con apariencia escamosa originadas en el cuello uterino o la vagina. Estas lesiones se clasifican, por su similitud morfológica, en lesiones similares a queratosis seborreica. Cuando ésta aparece en la mucosa de la vulva o vagina debe establecerse la diferenciación con lesiones intraepiteliales escamosas de bajo y alto grado. OBJETIVO: Describir un caso de queratosis seborreica en el saco de Douglas. CASO CLÍNICO: Paciente de 70 años, con pérdida involuntaria de orina con los esfuerzos; se le colocó una cinta suburetral para resolver este problema. Durante el procedimiento se detectó una lesión en la mucosa vaginal, a las seis del reloj, en el fondo del saco de Douglas, de 1.2 x 1 cm, color pardo y consistencia blanda. Durante el procedimiento se tomó una muestra para estudio histopatológico que se reportó como: epidermis con marcada hiperqueratosis, acantosis regular, ensanchamiento y anastomosis de las crestas con formación de perlas córneas, dermis con infiltrado inflamatorio crónico perivascular, negativo para malignidad. Se estableció el diagnóstico de queratosis seborreica hipertrófica, positiva para tinción de P16 que orientó a infección de virus del papiloma. El tratamiento fue: escisión con evolución satisfactoria y seguimiento. CONCLUSIONES: La queratosis seborreica en el fondo de saco de Douglas se reporta de manera excepcional, su comportamiento es benigno y casi siempre se asocia con tipos de virus del papiloma humano de bajo riesgo.

Abstract BACKGROUND: Thera are few repots of intraepithelial neoplasms with origins in the cervix or vagina with squamous appearance. This kind of lesions have been classified because of their morphologic similarities, in the category of "seborrheic keratoses like". When seborrheic keratoses appears in the vaginal or vulvar mucosa, it has to be differentiated from low and high grade intraepithelial squamous lesions. OBJECTIVE: To describe a case of seborrheic keratoses in the recto-uterine pouch. CLINICAL CASE: 70 years old patient, who underwent surgery for stress urinary incontinence with a sub-urethral sling. During the procedure, a lesion in the vaginal mucosa was detected, specifically in the recto-uterine pouch, of 1.2 x 1 cm length, with a light brown color and soft consistency. A specimen was taken from the lesion during the procedure for histopathological study, which reported: hyperkeratosis in the epidermis, regular acanthosis, thickening and anastomosis of the crests with formation of corneal pearls, dermis with inflammatory, chronic, perivascular infiltration, with no signs of malignancy. The diagnosis was hypertrophic seborrheic keratoses, positive for P16 stain which orients to HPV infection. The lesion was removed and the patient continued follow up with her primary care provider. CONCLUSIONS: Seborrheic keratoses in this location is uncommon, with few reports in literature. These lesions are usually benign and are associated to HPV of low risk.