RESUMEN

Legg-Calve-Perthes disease (LCPD) is an idiopathic avascular necrosis of the pediatric femoral head. Bone remodeling and bone structural genes have the potential to contribute to the progression of LCPD when there is disequilibrium between bone resorption and bone formation. A case-control study was performed to search for associations of several common polymorphisms in the genes Receptor Activator for Nuclear Factor κappa B (RANK), Receptor Activator for Nuclear Factor κappa B Ligand (RANKL), osteoprotegerin (OPG), interleukin (IL)-6, and type 1 collagen (COL1A1) with LCPD susceptibility in Mexican children. A total of 23 children with LCPD and 46 healthy controls were genotyped for seven polymorphisms (rs3018362, rs12585014, rs2073618, rs1800795, rs1800796, rs1800012, and rs2586498) in the RANK, RANKL, OPG, IL-6, and COL1A1 genes by real-time polymerase chain reaction with TaqMan probes. The variant allele (C) of IL-6 rs1800795 was associated with increased risk of LCPD (odds ratio [OR]: 3.8, 95% confidence interval [CI]: [1.08-13.54], p = 0.033), adjusting data by body mass index (BMI) and coagulation factor V (FV), the association with increased risk remained (OR: 4.9, 95% CI: [1.14-21.04], p = 0.025). The OPG polymorphism rs2073618, specifically GC-GG carriers, was associated with a more than fourfold increased risk of developing LCPD (OR: 4.34, 95% CI: [1.04-18.12], p = 0.033) when data were adjusted by BMI-FV. There was no significant association between RANK rs3018362, RANKL rs12585014, IL-6 rs1800796, COL1A1 rs1800012, and rs2586498 polymorphisms and LCPD in a sample of Mexican children. The rs1800975 and rs2037618 polymorphisms in the IL-6 and OPG genes, respectively, are informative markers of increased risk of LCPD in Mexican children.

Asunto(s)

RESUMEN

Introduction: Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD) is the idiopathic osteonecrosis of the capital femoral epiphysis in children. It is a self-healing condition, and the morphology of the hip may vary according to the severity of the disease, among several other factors. The treatment focuses on attempts to prevent femoral head collapse, obtain functional hip motion recovery, and reduce pain. Osteochondritis Dissecans (OCD) of the femoral head has been reported in 2% to 7% of patients diagnosed with healed LCPD. Although OCD may remain asymptomatic, the osteochondral fragment has the potential to become unstable, evolving into symptoms of pain, locking, catching, and snapping. Case report: We present a case report of a ten-year-old boy with an OCD lesion following LCPD who underwent effective osteochondral fixation through the surgical hip dislocation approach. The patient evolved to excellent functional recovery at 1 year post-operatively. Discussion: The surgical hip dislocation approach allows anatomical fixation of the OCD fragment, as well as improvement of hip biomechanics, decreasing pain, improving range of motion and joint congruency, and preserving the native articular cartilage. It also gives the surgeon the opportunity to assess hip stability, femoroacetabular impingement and labral tears, allowing a wide variety of options for the treatment of the healed LCPD. Level of Evidence IV; Type of study Case Report.

Introdução: A Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) é a osteonecrose idiopática da epífise femoral proximal em crianças. É uma condição auto resolutiva, porém a morfologia final do quadril pode variar de acordo com a gravidade da doença. O tratamento concentra-se na tentativa de prevenir o colapso da cabeça femoral, obtendo recuperação funcional do movimento do quadril e redução da dor. A osteocondrite dissecante (OCD) da cabeça femoral foi relatada em 2% a 7% dos pacientes diagnosticados com DLCP já curada. Embora a OCD possa permanecer assintomática, o fragmento osteocondral tem potencial para se tornar instável, evoluindo para sintomas de dor, bloqueio, impacto e estalido. Relato de caso: Apresentamos o relato de caso de um menino de 10 anos com OCD da cabeça femoral após DLCP, submetido à fixação osteocondral do fragmento por meio da abordagem cirúrgica de luxação do quadril. O paciente evoluiu com excelente recuperação funcional 1 ano após a cirurgia. Discussão: A abordagem cirúrgica da luxação do quadril permite a fixação anatômica do fragmento da OCD, bem como a melhora da biomecânica do quadril, diminuindo a dor, melhorando a amplitude de movimento e a congruência articular e preservando a cartilagem articular nativa. Também dá ao cirurgião a oportunidade de avaliar a estabilidade do quadril, impacto femoroacetabular e lesões labrais, permitindo uma ampla variedade de opções para o tratamento das sequelas da DLCP. Nível de evidência IV; tipo de estudo Relato de Casos.

RESUMEN

ABSTRACT Introduction: Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD) is the idiopathic osteonecrosis of the capital femoral epiphysis in children. It is a self-healing condition, and the morphology of the hip may vary according to the severity of the disease, among several other factors. The treatment focuses on attempts to prevent femoral head collapse, obtain functional hip motion recovery, and reduce pain. Osteochondritis Dissecans (OCD) of the femoral head has been reported in 2% to 7% of patients diagnosed with healed LCPD. Although OCD may remain asymptomatic, the osteochondral fragment has the potential to become unstable, evolving into symptoms of pain, locking, catching, and snapping. Case report: We present a case report of a ten-year-old boy with an OCD lesion following LCPD who underwent effective osteochondral fixation through the surgical hip dislocation approach. The patient evolved to excellent functional recovery at 1 year post-operatively. Discussion: The surgical hip dislocation approach allows anatomical fixation of the OCD fragment, as well as improvement of hip biomechanics, decreasing pain, improving range of motion and joint congruency, and preserving the native articular cartilage. It also gives the surgeon the opportunity to assess hip stability, femoroacetabular impingement and labral tears, allowing a wide variety of options for the treatment of the healed LCPD. Level of Evidence IV; Type of study Case Report.

RESUMO Introdução: A Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) é a osteonecrose idiopática da epífise femoral proximal em crianças. É uma condição auto resolutiva, porém a morfologia final do quadril pode variar de acordo com a gravidade da doença. O tratamento concentra-se na tentativa de prevenir o colapso da cabeça femoral, obtendo recuperação funcional do movimento do quadril e redução da dor. A osteocondrite dissecante (OCD) da cabeça femoral foi relatada em 2% a 7% dos pacientes diagnosticados com DLCP já curada. Embora a OCD possa permanecer assintomática, o fragmento osteocondral tem potencial para se tornar instável, evoluindo para sintomas de dor, bloqueio, impacto e estalido. Relato de caso: Apresentamos o relato de caso de um menino de 10 anos com OCD da cabeça femoral após DLCP, submetido à fixação osteocondral do fragmento por meio da abordagem cirúrgica de luxação do quadril. O paciente evoluiu com excelente recuperação funcional 1 ano após a cirurgia. Discussão: A abordagem cirúrgica da luxação do quadril permite a fixação anatômica do fragmento da OCD, bem como a melhora da biomecânica do quadril, diminuindo a dor, melhorando a amplitude de movimento e a congruência articular e preservando a cartilagem articular nativa. Também dá ao cirurgião a oportunidade de avaliar a estabilidade do quadril, impacto femoroacetabular e lesões labrais, permitindo uma ampla variedade de opções para o tratamento das sequelas da DLCP. Nível de evidência IV; tipo de estudo Relato de Casos.

RESUMEN

Abstract Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD) commonly causes sequelae in the hip joint morphology. A common variant is an oversized, nonspherical femoral head, associated with a short femoral neck and elevated greater trochanter, which leads to femoroacetabular impingement (FAI). The innovative Ganz technique for surgical hip dislocation opened up new treatment possibilities for FAI, including LCPD sequelae, without increasing the risk of avascular necrosis of the femoral head. In the ellipsoid coxa magna resulting from LCPD, joint wear is more accentuated in the central portion of the femoral head; the lateral third remains intact as it does not articulate with the acetabulum. A femoral head reduction osteotomy technique developed for such cases resects the damaged portion of the femoral head and restores its sphericity. Short-term outcomes are encouraging. The present case report presents a patient with LCPD sequelae submitted to a femoral head reduction osteotomy.

Resumo A doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) origina comumente sequelas na morfologia da articulação coxofemoral. Uma variante comum é a cabeça do fêmur não-esférica e sobredimensionada, associada a um colo femoral curto e grande trocânter elevado, que origina conflito femuroacetabular (CFA). A inovadora técnica de luxação cirúrgica do quadril de Ganz abriu novas possibilidades de tratamento para CFA, incluindo a originada por sequelas de DLCP, sem aumentar o risco de necrose avascular da cabeça femoral. Na coxa magna elipsoide resultante de DLCP, constatou-se que o desgaste articular era mais acentuado na porção central da cabeça do fêmur e que o terço lateral está íntegro, pois não articula com o acetábulo. Para estes casos, foi desenvolvida a técnica de osteotomia de redução da cabeça femoral, que resseca a porção danificada da cabeça femoral e restabelece a sua esfericidade. Os resultados a curto prazo são encorajadores. O presente relato de caso apresenta um paciente com sequelas de DLCP tratado com osteotomia de redução da cabeça femoral.

Asunto(s)

RESUMEN

Objective Testing an experimental model for ischemic necrosis of the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease by evaluating gait, imaging and morphohistology. Methods The operation was done in 11 piglets. Necrosis by cerclage in the right femoral neck was induced. Piglets were divided into group A, with 8 animals, euthanizing two in the 2 nd , 4 th , 6 th , and 8 th weeks, respectively; and group B, with 2 animals ( sham ), submitted to the surgical procedure without cerclage of the right femoral neck. The gait classification used was that of Etterlin. The frozen femurs were submitted to digital radiography and computed tomography. The height and width of the epiphysis and epiphysary coefficient were measured at study times. Light microscopy and immunohistochemistry with TGF-ß1 were performed. Results One animal died of sepsis in Group A. In this group, claudication was observed in all animals. On digital radiography and computed tomography, bone sclerosis, enlargement of the right femoral neck, flattening, collapse, and fragmentation of the right femoral head were observed. All epiphysis height and epiphysary coefficient values of the right femoral head were lower than the contralateral ones, in which were observed chondrocytes disordered and separated by gaps. A reduction in TGF-ß1 expression was observed at 2 and 6 weeks in the right femoral head and at eight in the left. In group B, there were no signs of necrosis and gait was normal. Conclusions The model presented reproduced macroscopic necrosis on digital radiography, computed tomography, and microscopy. Gait evaluation showed a good correlation with other ischemia findings. Level of Evidence V. Diagnostic studies.

RESUMEN

Abstract Objective Testing an experimental model for ischemic necrosis of the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease by evaluating gait, imaging and morphohistology. Methods The operation was done in 11 piglets. Necrosis by cerclage in the right femoral neck was induced. Piglets were divided into group A, with 8 animals, euthanizing two in the 2nd, 4th, 6th, and 8th weeks, respectively; and group B, with 2 animals (sham), submitted to the surgical procedure without cerclage of the right femoral neck. The gait classification used was that of Etterlin. The frozen femurs were submitted to digital radiography and computed tomography. The height and width of the epiphysis and epiphysary coefficient were measured at study times. Light microscopy and immunohistochemistry with TGF-β1 were performed. Results One animal died of sepsis in Group A. In this group, claudication was observed in all animals. On digital radiography and computed tomography, bone sclerosis, enlargement of the right femoral neck, flattening, collapse, and fragmentation of the right femoral head were observed. All epiphysis height and epiphysary coefficient values of the right femoral head were lower than the contralateral ones, in which were observed chondrocytes disordered and separated by gaps. A reduction in TGF-β1 expression was observed at 2 and 6 weeks in the right femoral head and at eight in the left. In group B, there were no signs of necrosis and gait was normal. Conclusions The model presented reproduced macroscopic necrosis on digital radiography, computed tomography, and microscopy. Gait evaluation showed a good correlation with other ischemia findings. Level of EvidenceV. Diagnostic studies.

Resumo Objetivo Testar um modelo experimental para necrose isquêmica da cabeça femoral na doença de Legg-Calvé-Perthes avaliando a marcha, exames de imagens e morfohistologia. Métodos Operaram-se 11 leitões. Induziu-se a necrose por cerclagem no colo femoral direito. Dividiram-se os leitões em grupo A com 8 animais, sacrificando-se dois na 2ª, 4ª, 6ª e 8ª semanas, respectivamente; e grupo B, com 2 animais (sham), submetidos ao procedimento cirúrgico sem a cerclagem do colo femoral direito. A classificação da marcha utilizada foi a de Etterlin. Os fêmures congelados foram submetidos à radiografia digital e tomografia computadorizada. Mediram-se a altura e largura da epífise e o coeficiente epifisário nos tempos de estudo. Realizou-se, microscopia de luz e imunohistoquímica com TGF-β1. Resultados Um animal morreu por sepse no grupo A. Neste grupo, observou-se claudicação em todos os animais. Na radiografia digital e tomografia computadorizada observaram-se: esclerose óssea, alargamento do colo femoral direito, achatamento, colapso e fragmentação da cabeça femoral direita. Todos os valores da altura da epífise e coeficiente epifisário da cabeça femoral direita foram menores que os contralaterais, nos quais observaram-se condrócitos desordenados e separados por lacunas. Observou-se redução da expressão do TGF-β1 com 2 e 6 semanas nas cabeças femorais direitas e nas esquerdas com oito. No grupo B, não ocorreram sinais de necrose e a marcha foi normal. Conclusões O modelo apresentado reproduziu a necrose macroscopicamente, na radiografia digital, tomografia computadorizada e microscopia. A avaliação da marcha demonstrou boa correlação com os demais achados de isquemia. Nível de EvidênciaV. Estudos diagnósticos.

Asunto(s)

RESUMEN

Abstract Objective We investigated the effect of disease stage, patient's age and final contour of femoral head on acetabulum contour following varus derotation osteotomy of proximal femur (VDRO) in unilateral Perthes's disease. Methods The study is a retrospective analysis of case records of 23 children aged ≥6 years with unilateral Perthes' disease who underwent primary VDRO procedure for containment. Acetabular index (AI) and center edge angle (CEA) were calculated bilaterally in preoperative and follow-up radiographs and compared statistically. Results There were 15 boys and 8 girls. Six hips were in Ib, 8 in IIa and 9 in IIb modified Waldenström stage while undergoing VDRO. The mean age at surgical intervention was 8.7 years. The mean follow-up duration was 3.5 years. All femoral heads were healed at final follow-up and the final Stulberg grades were I = 3, II = 8, III = 7, IV = 5. A significant acetabular dysplasia on the affected side was present preoperatively. At follow-up, the patients operated had significantly raised AI and reduced CEA. There was no significant acetabular remodeling of the affected hips at follow-up even in children operated at younger age (< 8 years) or early stages (stage Ib or IIa). The acetabulum remodeling did not correspond to the final Stulberg grade as well. Conclusion Acetabulum was found involved in early stages of Perthes' disease. Varus derotation femoral osteotomy for the diseased hip showed no significant improvement in acetabular dysplasia even when operated in early disease stages or younger age group. Residual acetabular changes were also noted even with favorable Stulberg grades.

Resumo Objetivo Investigamos o efeito do estágio da doença, idade do paciente e contorno final da cabeça femoral no contorno do acetábulo após a osteotomia derrotatória varizante (VDRO) do fêmur proximal na doença de Perthes unilateral. Métodos O estudo é uma análise retrospectiva de prontuários de 23 crianças com idade ≥ 6 anos com doença de Perthes unilateral que foram submetidas ao procedimento primário de VDRO para contenção. O índice acetabular (AI) e o ângulo da borda central (CEA) foram calculados bilateralmente em radiografias pré-operatórias e de acompanhamento e submetidos à comparação estatística. Resultados Os pacientes eram 15 meninos e oito meninas. À VDRO, seis quadris estavam no estágio de Waldenström modificado Ib, oito no estágio IIa e nove no estágio IIb. A média de idade à intervenção cirúrgica foi de 8,7 anos. A duração média do acompanhamento foi de 3,5 anos. Todas as cabeças femorais estavam consolidadas no último acompanhamento e os graus finais de Stulberg foram I = 3, II = 8, III = 7 e IV = 5. Havia displasia acetabular significativa do lado acometido no período pré-operatório. No acompanhamento, os pacientes operados apresentaram elevação significativa de AI e redução de CEA. Não houve remodelamento acetabular significativo nos quadris acometidos durante o acompanhamento, mesmo em crianças operadas em idade menor (< 8 anos) ou estágios iniciais (estágio Ib ou IIa). O remodelamento do acetábulo também não correspondeu ao grau final de Stulberg. Conclusão A VDRO do fêmur do quadril acometido não levou à melhora significativa da displasia acetabular, mesmo quando a cirurgia foi realizada nos estágios iniciais da doença ou em pacientes mais jovens. Alterações acetabulares residuais também foram observadas mesmo com graus de Stulberg favoráveis.

Asunto(s)

RESUMEN

Objective: To evaluate medial joint space in affected and normal contralateral hips in patients with Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD). Methods: To compare joint space, femoral head extrusion (FHE), medial space coefficient (MSC) of the hip, and femoral head width (FHW) in affected and normal hips, using 127 radiographs of patients with unilateral LCPD and considering age groups under and over six years old as well as their disease stage. Results: No statistically significant differences were observed regarding MSC between normal and affected hips regardless of disease staging. However, medial joint distance was significantly greater in affected hips than in normal hips. In the necrosis and fragmentation phase, distance from medial space in affected hips was significantly greater than in contralateral normal hips. Comparing only affected hips, MSC and FHW showed statistically significant differences and the group > 6 yo presented higher values. Among normal hips, the group < 6 yo presented a statistically significant difference considering the MSC and FHW. Conclusions: No statistically significant difference was found between the medial joint space of affected and normal hips, except for early stages of the disease (necrosis and fragmentation). The isolated use of radiographic study is insufficient in LCPD and the lack of complementation with other exams, such as magnetic resonance, can delay diagnosis of and onset of treatment for the disease. Level of Evidence III, Study of Non Consecutive Patients; without Consistently Applied Reference "Gold" Standard.

Objetivo: Avaliar o espaço articular medial entre o quadril afetado e o contralateral normal em pacientes com doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP). Métodos: Comparação do espaço articular, da extrusão da cabeça femoral (ECF), do coeficiente do espaço medial do quadril (CEM) e da largura da cabeça femoral (LCF) entre quadris afetados e normais a partir de 127 radiografias de pacientes com DLCP unilateral. Foram consideradas faixas etárias maiores e menores de 6 anos e o estágio evolutivo da doença. Resultados: Na comparação dos lados normal e afetado, independentemente da fase da doença, não se observou diferença estatisticamente significativa quanto ao CEM. Contudo, a distância articular medial no quadril afetado foi significantemente maior que a do quadril normal. Na fase de necrose e fragmentação, a distância do espaço medial dos quadris afetados foi significativamente maior em comparação aos contralaterais. Entre os quadris afetados, o CEM e a LCF apresentaram diferenças estatisticamente significantes, sendo que o grupo com idade > 6 anos apresentou valores maiores. Nos quadris normais, observou-se diferença estatisticamente significante do CEM e da LCF no grupo com idade < 6 anos. Conclusões: Não foi observada diferença estatisticamente significante quanto ao espaço articular medial entre quadril afetado e quadril normal, exceto nas fases iniciais da doença (necrose e fragmentação). O uso isolado do estudo radiográfico mostra-se insuficiente na DLCP, de forma que a falta de complementação com outros instrumentos, como a ressonância magnética, pode retardar o diagnóstico e, consequentemente, o início do tratamento. Nível de Evidência III, Estudo de Pacientes Não Consecutivos; sem Padrão de Referência "Ouro" Aplicado Uniformemente.

RESUMEN

Objective To perform a comparative clinical, functional and radiographic evaluation of total hip arthroplasty (THA) performed with a cementless prosthesis in cases of osteoarthrosis secondary to Legg-Calvé-Perthes Disease (LCPD) and in cases of primary osteoarthrosis. Methods In the present case-control study, we reviewed medical records of patients admitted to a university hospital between 2008 and 2015 to undergo THA due to LCPD sequelae and compared them with a control group of patients who underwent the same surgery due to primary hip osteoarthrosis. We recruited patients for clinical, functional, and radiographic analysis and we compared the evaluations in the immediate postoperative period and at the last follow-up visit, considering surgical time, size of prosthetic components, and complications. Results We compared 22 patients in the study group (25 hips) with 22 patients (25 hips) in the control group, all of whom had undergone THA with the same cementless prosthesis. There was greater functional impairment in the group of patients with LCPD sequelae ( p = 0.002). There were 4 intraoperative femoral periprosthetic fractures in the LCPD group and none in the primary osteoarthrosis group ( p = 0.050). Conclusions There is an increased risk of intraoperative periprosthetic femoral fracture and worse clinical-functional results in patients undergoing cementless THA due to osteoarthrosis secondary to LCPD sequelae than in those who have undergone the same surgery due to primary hip osteoarthrosis.

RESUMEN

Abstract Objective To perform a comparative clinical, functional and radiographic evaluation of total hip arthroplasty (THA) performed with a cementless prosthesis in cases of osteoarthrosis secondary to Legg-Calvé-Perthes Disease (LCPD) and in cases of primary osteoarthrosis. Methods In the present case-control study, we reviewed medical records of patients admitted to a university hospital between 2008 and 2015 to undergo THA due to LCPD sequelae and compared them with a control group of patients who underwent the same surgery due to primary hip osteoarthrosis. We recruited patients for clinical, functional, and radiographic analysis and we compared the evaluations in the immediate postoperative period and at the last follow-up visit, considering surgical time, size of prosthetic components, and complications. Results We compared 22 patients in the study group (25 hips) with 22 patients (25 hips) in the control group, all of whom had undergone THA with the same cementless prosthesis. There was greater functional impairment in the group of patients with LCPD sequelae (p= 0.002). There were 4 intraoperative femoral periprosthetic fractures in the LCPD group and none in the primary osteoarthrosis group (p= 0.050). Conclusions There is an increased risk of intraoperative periprosthetic femoral fracture and worse clinical-functional results in patients undergoing cementless THA due to osteoarthrosis secondary to LCPD sequelae than in those who have undergone the same surgery due to primary hip osteoarthrosis.

Resumo Objetivo Realizar uma avaliação clínica, funcional e radiográfica comparativa da artroplastia total do quadril (ATQ) realizada com prótese não cimentada em casos de osteoartrose secundária à doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) e em casos de osteoartrose primária. Métodos No presente estudo caso-controle, foram revisados os prontuários dos pacientes internados em um hospital universitário entre os anos de 2008 e 2015. Os pacientes foram submetidos a ATQ devido a sequelas da DLCP, sendo comparados com um grupo controle de pacientes submetidos à mesma cirurgia por osteoartrose primária do quadril. Os pacientes foram recrutados para a realização de uma análise clínica, funcional e radiográfica, na qual foram comparadas as avaliações no pós-operatório imediato e na última consulta de acompanhamento, levando em consideração o tempo cirúrgico, o tamanho dos componentes protéticos e as complicações. Resultados Comparamos 22 pacientes do grupo de estudo (25 quadris) com 22 pacientes (25 quadris) do grupo controle, todos os quais foram submetidos a ATQ com a mesma prótese não cimentada. Houve um maior comprometimento funcional no grupo de pacientes com sequelas da DLCP (p= 0,002). Ocorreram 4 fraturas periprotéticas femorais no intraoperatório do grupo DLCP, sendo que não ocorreu nenhuma no grupo de osteoartrose primária (p= 0,050). Conclusões Existe um risco elevado de fratura periprotética femoral no intraoperatório com resultados clínico-funcionais mais desfavoráveis aos pacientes que foram submetidos à ATQ não cimentada devido a osteoartrose secundária às sequelas da DLCP do que naqueles que foram submetidos à mesma cirurgia por osteoartrose primária de quadril.

Asunto(s)

RESUMEN

Many experimental models exist to better understand the necrosis of the femoral head etiology, both in terms of the species variety in which necrosis is induced and in the operative techniques used for treatment. Objective: This study has two main objectives, the first is to review the literature concerning experimental models of avascular necrosis of the growing femoral head, the second, to demonstrate the experimental pig model's reproducibility using a pilot study. Methods: This was a bibliographic review to describe the attempts over time to find the best species and technique for induction that would reproduce ischemic necrosis of the growing femoral head in humans. Simultaneously, a pilot study was performed to verify the replication of induction in pigs, the species that has more similarities with the human hip. The pilot's methodological analysis consists of conventional radiology and verification of possible anatomical, pathological changes. Results: In imaging exams; lateral sub-dislocation of the femur head and triangular appearance of the head were observed, characterizing its flattening; in macroscopic examination, the femoral head flattening with femoral neck widening and shortening was identified; in histology, the proliferation of articular cartilage with the presence of vascular granulation regenerative tissue, with osteoclasts and fibrocartilaginous tissue in the metaphyseal femoral neck region was identified. Conclusion: The experimental pig model can be used as a valuable tool for the reproducibility of anatomical, pathological changes in ischemic necrosis of the growing femoral head. The model is reproducible and feasible and can be beneficial for future studies on the anatomical pathology of necrosis of the growing femoral head. Level of Evidence III, Literature Review .

Na tentativa de compreender melhor a etiologia da necrose da cabeça femoral, existe uma diversidade de modelos experimentais tanto no que diz respeito à variedade das espécies em que é induzida a necrose quanto nas técnicas operatórias utilizadas para o tratamento. Objetivo: Este trabalho tem fundamentalmente dois objetivos: a revisão da literatura concernente aos modelos experimentais da necrose avascular da cabeça do fêmur em crescimento e demonstrar a reprodutibilidade do modelo experimental do suíno por meio de um estudo piloto. Métodos: Foi realizada uma revisão bibliográfica descrevendo as tentativas ao longo do tempo em buscar qual seria a melhor espécie e técnica para indução que reproduzisse a necrose isquêmica da cabeça do fêmur em crescimento nos humanos. Simultaneamente foi feito um estudo piloto para verificar a replicação da indução na espécie suína, o espécime cujo quadril tem mais similaridades com o humano. A análise metodológica do piloto consiste na radiologia convencional e verificação das possíveis alterações anátomo patológicas. Resultados: Nos exames por imagem, foram observadas sub-luxação lateral da cabeça do fêmur e aparência triangular da cabeça, caracterizando o achatamento da mesma; no exame macroscópico, identificamos o achatamento da cabeça femoral com alargamento e encurtamento do colo; na histologia, identificamos a proliferação da cartilagem articular com presença de tecido regenerativo vascular de granulação, com osteoclastos e tecido fibrocartilaginoso na região metafisária do colo femoral. Conclusão: Podemos inferir que o modelo experimental suíno pode servir como ferramenta valiosa para a reprodutibilidade das alterações anátomo patológicas da necrose isquêmica da cabeça femoral em crescimento. O modelo é reprodutível e factível, servindo para estudos futuros sobre a anátomo patologia da necrose da cabeça do fêmur em crescimento. Nível de Evidência III, Revisão da Literatura .

RESUMEN

ABSTRACT Objective: To evaluate medial joint space in affected and normal contralateral hips in patients with Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD). Methods: To compare joint space, femoral head extrusion (FHE), medial space coefficient (MSC) of the hip, and femoral head width (FHW) in affected and normal hips, using 127 radiographs of patients with unilateral LCPD and considering age groups under and over six years old as well as their disease stage. Results: No statistically significant differences were observed regarding MSC between normal and affected hips regardless of disease staging. However, medial joint distance was significantly greater in affected hips than in normal hips. In the necrosis and fragmentation phase, distance from medial space in affected hips was significantly greater than in contralateral normal hips. Comparing only affected hips, MSC and FHW showed statistically significant differences and the group > 6 yo presented higher values. Among normal hips, the group < 6 yo presented a statistically significant difference considering the MSC and FHW. Conclusions: No statistically significant difference was found between the medial joint space of affected and normal hips, except for early stages of the disease (necrosis and fragmentation). The isolated use of radiographic study is insufficient in LCPD and the lack of complementation with other exams, such as magnetic resonance, can delay diagnosis of and onset of treatment for the disease. Level of Evidence III, Study of Non Consecutive Patients; without Consistently Applied Reference "Gold" Standard.

RESUMO Objetivo: Avaliar o espaço articular medial entre o quadril afetado e o contralateral normal em pacientes com doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP). Métodos: Comparação do espaço articular, da extrusão da cabeça femoral (ECF), do coeficiente do espaço medial do quadril (CEM) e da largura da cabeça femoral (LCF) entre quadris afetados e normais a partir de 127 radiografias de pacientes com DLCP unilateral. Foram consideradas faixas etárias maiores e menores de 6 anos e o estágio evolutivo da doença. Resultados: Na comparação dos lados normal e afetado, independentemente da fase da doença, não se observou diferença estatisticamente significativa quanto ao CEM. Contudo, a distância articular medial no quadril afetado foi significantemente maior que a do quadril normal. Na fase de necrose e fragmentação, a distância do espaço medial dos quadris afetados foi significativamente maior em comparação aos contralaterais. Entre os quadris afetados, o CEM e a LCF apresentaram diferenças estatisticamente significantes, sendo que o grupo com idade > 6 anos apresentou valores maiores. Nos quadris normais, observou-se diferença estatisticamente significante do CEM e da LCF no grupo com idade < 6 anos. Conclusões: Não foi observada diferença estatisticamente significante quanto ao espaço articular medial entre quadril afetado e quadril normal, exceto nas fases iniciais da doença (necrose e fragmentação). O uso isolado do estudo radiográfico mostra-se insuficiente na DLCP, de forma que a falta de complementação com outros instrumentos, como a ressonância magnética, pode retardar o diagnóstico e, consequentemente, o início do tratamento. Nível de Evidência III, Estudo de Pacientes Não Consecutivos; sem Padrão de Referência "Ouro" Aplicado Uniformemente.

RESUMEN

ABSTRACT Many experimental models exist to better understand the necrosis of the femoral head etiology, both in terms of the species variety in which necrosis is induced and in the operative techniques used for treatment. Objective: This study has two main objectives, the first is to review the literature concerning experimental models of avascular necrosis of the growing femoral head, the second, to demonstrate the experimental pig model's reproducibility using a pilot study. Methods: This was a bibliographic review to describe the attempts over time to find the best species and technique for induction that would reproduce ischemic necrosis of the growing femoral head in humans. Simultaneously, a pilot study was performed to verify the replication of induction in pigs, the species that has more similarities with the human hip. The pilot's methodological analysis consists of conventional radiology and verification of possible anatomical, pathological changes. Results: In imaging exams; lateral sub-dislocation of the femur head and triangular appearance of the head were observed, characterizing its flattening; in macroscopic examination, the femoral head flattening with femoral neck widening and shortening was identified; in histology, the proliferation of articular cartilage with the presence of vascular granulation regenerative tissue, with osteoclasts and fibrocartilaginous tissue in the metaphyseal femoral neck region was identified. Conclusion: The experimental pig model can be used as a valuable tool for the reproducibility of anatomical, pathological changes in ischemic necrosis of the growing femoral head. The model is reproducible and feasible and can be beneficial for future studies on the anatomical pathology of necrosis of the growing femoral head. Level of Evidence III, Literature Review .

RESUMO Na tentativa de compreender melhor a etiologia da necrose da cabeça femoral, existe uma diversidade de modelos experimentais tanto no que diz respeito à variedade das espécies em que é induzida a necrose quanto nas técnicas operatórias utilizadas para o tratamento. Objetivo: Este trabalho tem fundamentalmente dois objetivos: a revisão da literatura concernente aos modelos experimentais da necrose avascular da cabeça do fêmur em crescimento e demonstrar a reprodutibilidade do modelo experimental do suíno por meio de um estudo piloto. Métodos: Foi realizada uma revisão bibliográfica descrevendo as tentativas ao longo do tempo em buscar qual seria a melhor espécie e técnica para indução que reproduzisse a necrose isquêmica da cabeça do fêmur em crescimento nos humanos. Simultaneamente foi feito um estudo piloto para verificar a replicação da indução na espécie suína, o espécime cujo quadril tem mais similaridades com o humano. A análise metodológica do piloto consiste na radiologia convencional e verificação das possíveis alterações anátomo patológicas. Resultados: Nos exames por imagem, foram observadas sub-luxação lateral da cabeça do fêmur e aparência triangular da cabeça, caracterizando o achatamento da mesma; no exame macroscópico, identificamos o achatamento da cabeça femoral com alargamento e encurtamento do colo; na histologia, identificamos a proliferação da cartilagem articular com presença de tecido regenerativo vascular de granulação, com osteoclastos e tecido fibrocartilaginoso na região metafisária do colo femoral. Conclusão: Podemos inferir que o modelo experimental suíno pode servir como ferramenta valiosa para a reprodutibilidade das alterações anátomo patológicas da necrose isquêmica da cabeça femoral em crescimento. O modelo é reprodutível e factível, servindo para estudos futuros sobre a anátomo patologia da necrose da cabeça do fêmur em crescimento. Nível de Evidência III, Revisão da Literatura .

RESUMEN

OBJECTIVE: The purpose of our study is to evaluate intraobserver and interobserver reliability of modified Waldenström classification system for Legg-Calvé-Perthes disease and assess the influence of the professional's area of expertise in the assessment. METHODS: Twelve evaluators assessed 40 pairs of pelvic radiographs of patients with Legg-Calvé-Perthes disease. After two weeks, a new evaluation was performed by the same evaluators. Kappa and Kendall's W indexes were used to evaluate both intraobserver and interobserver reliability and determine the influence of the evaluators' experience and area of expertise. RESULTS: The average intraobserver kappa value was 0.394, with a reasonable agreement level. The interobserver Kappa value was 0.243 in the first evaluation (95% CI, 0.227-0.259 and p < 0.0001) and 0.245 in the second evaluation (95% CI, 0.229-0.260 and p < 0.0001). The Kendall's W values obtained for pediatric orthopedists, radiologists and resident physicians were 0.686, 0.630 and 0.529 (p < 0.0001), respectively. Conclusion: The modified Waldenström classification presented both moderate and reasonable levels of intraobserver agreement, and reasonable level of interobserver agreement. The evaluators' degree of experience and area of expertise influenced the concordance level found. Level of Evidence II, Diagnostic Studies - Investigating a Diagnostic Test.

OBJETIVO: O objetivo deste estudo é avaliar a confiabilidade intraobservador e interobservador do sistema de classificação de Waldenström modificado para a doença de Legg-Calvé-Perthes e avaliar a influência da experiência do profissional na avaliação. MÉTODOS: Doze avaliadores analisaram 40 pares de radiografias pélvicas de pacientes com doença de Legg-Calvé-Perthes. Após duas semanas, nova avaliação foi realizada pelos mesmos avaliadores. Os índices Kappa e Kendall's W foram usados para analisar a confiabilidade intraobservador e interobservador e para determinar a influência da experiência e perícia dos avaliadores. RESULTADOS: O valor médio do kappa intraobservador foi de 0,394, com razoável concordância. O valor de Kappa interobservador foi de 0,243 na primeira avaliação (IC 95%, 0,227-0,259 e p < 0,0001) e 0,245 na segunda (IC 95%, 0,229-0,260 e p < 0,0001). Os valores W de Kendall obtidos para ortopedistas pediátricos, radiologistas e médicos residentes foram 0,686, 0,630 e 0,529 (p < 0,0001), respectivamente. CONCLUSÃO: A classificação de Waldenström modificada apresentou níveis moderados e razoáveis de concordância intraobservador e razoável concordância interobservador. O grau de experiência e especialização dos avaliadores influenciou o nível de concordância encontrado. Nível de Evidência II, Estudos diagnósticos - Investigação de um exame para diagnóstico.

RESUMEN

ABSTRACT Objective: The purpose of our study is to evaluate intraobserver and interobserver reliability of modified Waldenström classification system for Legg-Calvé-Perthes disease and assess the influence of the professional's area of expertise in the assessment. Methods: Twelve evaluators assessed 40 pairs of pelvic radiographs of patients with Legg-Calvé-Perthes disease. After two weeks, a new evaluation was performed by the same evaluators. Kappa and Kendall's W indexes were used to evaluate both intraobserver and interobserver reliability and determine the influence of the evaluators' experience and area of expertise. Results: The average intraobserver kappa value was 0.394, with a reasonable agreement level. The interobserver Kappa value was 0.243 in the first evaluation (95% CI, 0.227-0.259 and p < 0.0001) and 0.245 in the second evaluation (95% CI, 0.229-0.260 and p < 0.0001). The Kendall's W values obtained for pediatric orthopedists, radiologists and resident physicians were 0.686, 0.630 and 0.529 (p < 0.0001), respectively. Conclusion: The modified Waldenström classification presented both moderate and reasonable levels of intraobserver agreement, and reasonable level of interobserver agreement. The evaluators' degree of experience and area of expertise influenced the concordance level found. Level of Evidence II, Diagnostic Studies - Investigating a Diagnostic Test.

RESUMO Objetivo: O objetivo deste estudo é avaliar a confiabilidade intraobservador e interobservador do sistema de classificação de Waldenström modificado para a doença de Legg-Calvé-Perthes e avaliar a influência da experiência do profissional na avaliação. Métodos: Doze avaliadores analisaram 40 pares de radiografias pélvicas de pacientes com doença de Legg-Calvé-Perthes. Após duas semanas, nova avaliação foi realizada pelos mesmos avaliadores. Os índices Kappa e Kendall's W foram usados para analisar a confiabilidade intraobservador e interobservador e para determinar a influência da experiência e perícia dos avaliadores. Resultados: O valor médio do kappa intraobservador foi de 0,394, com razoável concordância. O valor de Kappa interobservador foi de 0,243 na primeira avaliação (IC 95%, 0,227-0,259 e p < 0,0001) e 0,245 na segunda (IC 95%, 0,229-0,260 e p < 0,0001). Os valores W de Kendall obtidos para ortopedistas pediátricos, radiologistas e médicos residentes foram 0,686, 0,630 e 0,529 (p < 0,0001), respectivamente. Conclusão: A classificação de Waldenström modificada apresentou níveis moderados e razoáveis de concordância intraobservador e razoável concordância interobservador. O grau de experiência e especialização dos avaliadores influenciou o nível de concordância encontrado. Nível de Evidência II, Estudos diagnósticos - Investigação de um exame para diagnóstico.

RESUMEN

Introduction: Perthes disease radiography can mask other diseases. Properly observing the X-ray and changes in other joints helps to discard Perthes-like conditions. Association with changes in other systems, as well as the pathological history and even the examination of family members can help diagnose early attenuated cases of rare diseases. Case Presentation: The case of a girl with hip pain, limp and doubtful radiographs is presented. Perthes disease was diagnosed elsewhere and physical therapy and analgesics were prescribed. As a second opinion, family look for another orthopedic physician, who looks beyond hip pain and limp. Full body X-rays are suggestive of skeletal dysplasia. Metabolic disease diagnosis is suspected with pathological history of the younger brother, with repetitive respiratory infections, as well as abnormal X-ray panel. Multiple dysostoses in both patients are demonstrated. The above findings help to diagnose Morquio disease in an attenuated variant after molecular examinations. Conclusion: Early diagnosis in progressive diseases is essential to avoid progression to multi-organ deterioration. It is important that physician become familiar with habitual characteristics of Perthes disease on the pelvis radiograph, in order to unsure the error in the diagnosis.

RESUMEN

RESUMEN Se presentó el caso de una niña con el diagnóstico de displasia de Meyer. Consiste en una alteración en el desarrollo de la cadera en el niño dado por irregularidad y retraso en la osificación del núcleo de la epífisis femoral, aunque muchos ortopedistas la consideran como una variante fisiológica normal. Radiológicamente se manifiesta como un patrón granular múltiple de osificación y clínicamente si bien puede ser sintomática en algunos casos, lo más frecuente es que sea asintomática. Se enfatizó en la importancia de considerar a la displasia de Meyer como posibilidad diagnóstica ante alteraciones en la osificación de la epífisis femoral. Se señaló a la displasia congénita de la cadera y la enfermedad de Perthes como principales entidades a tener en cuenta al hacer el diagnóstico diferencial. Se analizó la evolución clínico-radiológica de la paciente a partir de los datos recogidos en la historia clínica. Se concluyó enfatizando que la displasia de Meyer debe tenerse presente como posibilidad diagnóstica ante casos similares, realizar una cuidadosa valoración de cada paciente y tener en cuenta a la displasia congénita de la cadera y la enfermedad de Perthes como diagnóstico diferencial atendiendo a la edad del paciente (AU).

ABSTRACT The authors present the case of a female child diagnosed with Meyers dysplasia. It is an alteration of the hip development in children, given the ossification irregularity and retardation of the femoral epiphysis nucleus, although several orthopedists consider it a normal physiological variant. Radiologically, it shows like a multiple granular pattern of ossification, and clinically it could be symptomatic in several cases, but more frequently it is asymptomatic. It was emphasized the importance of considering Meyer dysplasia as a diagnostic possibility in the presence of alterations in the femoral epiphysis ossification. The authors indicated hip congenital dysplasia and Perthes disease as main entities to take into account when making the differential diagnosis. They also analyzed clinic-radiological evolution of the patient on the basis of the data collected in the clinical record. They concluded emphasizing that Meyer dysplasia must be taken into consideration as a diagnostic possibility in similar cases, each patient should be carefully assessed and that hip congenital dysplasia and Perthes disease have to be considered as differential diagnosis given the age of the patient (AU).

Asunto(s)

RESUMEN

Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD) is a childhood orthopedic pathology that affects the development of the hip. It is a rare disease with a huge variation in annual incidence. It occurs approximately five times more often in boys than in girls. The objective of this article was to formulate a hypothesis about the possible origin of LCPD, from the paleopathological findings of this disease reported until 2017, and to highlight the importance of anthropology, history, paleontology and paleopathology to the study of the origins of disease. By using eight web-based search engines, we performed a review of articles focused on the history, genetics and paleopathological findings of LCPD; we evaluated in total 133 articles published between 1910 and 2017. Out of these, 20 articles belonging to the same publication period were included in this analysis. LCPD was described for the first time approximately 100 years ago and without knowing it was a new disease. In the last years, human remains have been found in which LCPD has been identified, providing relevant information about the origin of this pathology. These data and their historical context can be a basis to propose the Asian continent as the site of origin of LCPD; however, new anthropological, genetic and paleopathological studies are needed to reinforce or refute this hypothesis.

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es una afección ortopédica infantil que repercute en el desarrollo de la cadera. Es una enfermedad rara con incidencia anual variable. Es aproximadamente cinco veces más frecuente en niños que en niñas. El objetivo de este artículo fue formular una hipótesis acerca del posible origen de la ELCP a partir de hallazgos paleopatológicos reportados hasta el año 2017, además de resaltar la importancia que ofrecen la antropología, la historia, la paleontología y la paleopatología para el estudio del origen de las enfermedades. Mediante ocho buscadores se hizo una revisión de artículos referentes a la historia, la genética y los hallazgos paleopatológicos de la ELCP; se evaluaron un total de 133 artículos publicados entre 1910 y 2017. De ellos, fueron incluidos en este análisis 20 artículos que abarcaron el mismo periodo de publicación. La ELCP comenzó a describirse hace poco más de 100 años y sin el conocimiento de que se trataba de una entidad nueva. En los últimos años se han encontrado restos humanos en los que se ha identificado la ELCP, lo cual ha brindado información relevante respecto al origen de este padecimiento. Estos datos y su contexto histórico pueden ser fundamentos para plantear al continente asiático como el sitio de origen de la ELCP; sin embargo, se requiere de nuevos estudios antropológicos, genéticos y paleopatológicos para reforzar o refutar esta hipótesis.

Asunto(s)

RESUMEN

A necrose asséptica da cabeça do fêmur pode ser conhecida também como doença de Legg-Calvé-Perthes, osteocondrite dissecante, necrose avascular da cabeça do fêmur, dentre outras. É uma afecção não inflamatória da cabeça e colo femoral que ocorre principalmente em animais jovens e de pequeno porte. Os sinais clínicos costumam ser parecidos com as de outras enfermidades ortopédicas por isso é imprescindível um minucioso exame clínico e físico do animal, juntamente com exame de imagem para auxiliar no diagnóstico. A escolha do tratamento a ser utilizado depende da severidade da doença podendo ser conservador ou cirúrgico.

Aseptic necrosis of the femoral head may also be known as Legg-Calvé-Perthes disease, osteochondritis dissecans, avascular necrosis of the femoral head, among others. It is a noninflammatory condition of the femoral head and neck that occurs mainly in young and small animals. The clinical signs are usually similar to those of other orthopedic diseases, so a thorough clinical and physical examination of the animal is essential, along with imaging to aid in diagnosis. The choice of treatment to be used depends on the severity of the disease and may be conservative or surgical.

Asunto(s)

RESUMEN

A necrose asséptica da cabeça do fêmur pode ser conhecida também como doença de Legg-Calvé-Perthes, osteocondrite dissecante, necrose avascular da cabeça do fêmur, dentre outras. É uma afecção não inflamatória da cabeça e colo femoral que ocorre principalmente em animais jovens e de pequeno porte. Os sinais clínicos costumam ser parecidos com as de outras enfermidades ortopédicas por isso é imprescindível um minucioso exame clínico e físico do animal, juntamente com exame de imagem para auxiliar no diagnóstico. A escolha do tratamento a ser utilizado depende da severidade da doença podendo ser conservador ou cirúrgico.(AU)

Aseptic necrosis of the femoral head may also be known as Legg-Calvé-Perthes disease, osteochondritis dissecans, avascular necrosis of the femoral head, among others. It is a noninflammatory condition of the femoral head and neck that occurs mainly in young and small animals. The clinical signs are usually similar to those of other orthopedic diseases, so a thorough clinical and physical examination of the animal is essential, along with imaging to aid in diagnosis. The choice of treatment to be used depends on the severity of the disease and may be conservative or surgical.(AU)

Asunto(s)