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The differential diagnosis of pancreatic cystic lesions (PCLs) includes non-neoplastic lesions and neoplastic epithelial lesions. Given that management is determined by the risk for malignant progression, associated symptoms, and other characteristics, an accurate diagnosis is imperative. The present review attempts to provide a critical path that facilitates the characterization and management of PCLs.

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BACKGROUND: Currently, there is insufficient data about the accuracy in the diagnosing of pancreatic cystic lesions (PCLs), especially with novel endoscopic techniques such as with direct intracystic micro-forceps biopsy (mFB) and needle-based confocal laser-endomicroscopy (nCLE). AIM: To compare the accuracy of endoscopic ultrasound (EUS) and associated techniques for the detection of potentially malignant PCLs: EUS-guided fine needle aspiration (EUS-FNA), contrast-enhanced EUS (CE-EUS), EUS-guided fiberoptic probe cystoscopy (cystoscopy), mFB, and nCLE. METHODS: This was a single-center, retrospective study. We identified patients who had undergone EUS, with or without additional diagnostic techniques, and had been diagnosed with PCLs. We determined agreement among malignancy after 24-mo follow-up findings with detection of potentially malignant PCLs via the EUS-guided techniques and/or EUS-guided biopsy when available (EUS malignancy detection). RESULTS: A total of 129 patients were included, with EUS performed alone in 47/129. In 82/129 patients, EUS procedures were performed with additional EUS-FNA (21/82), CE-EUS (20/82), cystoscopy (27/82), mFB (36/82), nCLE (44/82). Agreement between EUS malignancy detection and the 24-mo follow-up findings was higher when associated with additional diagnostic techniques than EUS alone [62/82 (75.6%) vs 8/47 (17%); OR 4.35, 95%CI: 2.70-7.37; P < 0.001]. The highest malignancy detection accuracy was reached when nCLE and direct intracystic mFB were both performed, with a sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value and observed agreement of 100%, 89.4%, 77.8%, 100% and 92.3%, respectively (P < 0.001 compared with EUS-alone). CONCLUSION: The combined use of EUS-guided mFB and nCLE improves detection of potentially malignant PCLs compared with EUS-alone, EUS-FNA, CE-EUS or cystoscopy.

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RESUMEN Introducción. La neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN) se diagnostica ahora con mayor frecuencia debido al mayor uso de los métodos de imágenes, y conlleva un desafío clínico su manejo y seguimiento por su probable transformación maligna. Objetivos. Conocer las características por ecoendoscopía (USE), evolución clínica y sobrevida de los pacientes diagnosticados de IPMN por USE. Materiales y métodos. Estudio de cohorte retrospectivo con análisis de sobrevida en pacientes diagnosticados de IPMN por USE entre 2013 y 2018 en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM). Se analizaron variables demográficas y ecoendoscópicas, además de seguimiento hasta el fallecimiento o 6 meses después del término del estudio. Se realizó el análisis de sobrevida con los métodos de Kaplan-Meyer y de regresión de Cox. Resultados. Se incluyeron 133 pacientes con IPMN. Edad media fue 68,6 años, 80 (60,2%) fueron mujeres. Según subtipos, 89 (66,9%) fueron de rama secundaria, 23 (17,3%) de ducto principal y 21 (15,8%) de tipo mixto. La principal localización fue cabeza de páncreas (41,4%). En el seguimiento, 22 (16,5%) fueron a cirugía, 22 (16,5%) fallecieron después de una mediana de seguimiento de 522 días. En 8 pacientes (6%) se detectó neoplasia maligna. La tasa de sobrevida global fue 86.8% (IC 95%, 79,6-91,6) al año y de 81.9% (IC95%, 73,3-88,0) a los 3 años. En análisis univariado los factores asociados a la sobrevida fueron los subtipos de IPMN-DP (p=0,02) y mixto (p=0,005), sexo masculino (p=0,004), tamaño de lesión ≥30 mm (p=0,000), nódulos (p=0,014) y Wirsung ≥10 mm (p=0,01). En el análisis multivariado, los factores predictores asociados con la sobrevida fueron: IPMN-DP (HR=6,3, p=0,005), IPMN mixto (HR=4,9, p=0,008) y tamaño de lesión ≥30 mm (HR=7,1, p=0,000). Conclusiones. El diagnostico de IPMN de ducto principal y mixto se asocian como factores predictores de sobrevida, al igual que el tamaño de la lesión ≥30 mm.

ABSTRACT Introduction: Intraductal papillary mucinous neoplasms (IPMN) are diagnosed more frequently because the higher use of radiologic exams, in that sense they are a great challenge to define its management and treatment in relation to its potential malignant transformation. Objective: To describe IPMN clinical profile, endoscopic ultrasound (EUS) characteristics and survival in all patients diagnosed with IPMN by EUS at HNERM. Materials and methods: Retrospective cohort of patients with IPMN diagnosed at HNERM by EUS from 2013 to 2018. Descriptive statistics was used for clinical profile and EUS characteristics. Kaplan Meir Method and Cox regression analysis was applied for survival analysis. Results: 133 patients with IPMN were included. Medium age was 68.6 years, 80 (60.2%) were female. According to IPMN subtypes, 89 (66.9%) originated from secondary branch, 23 (17.3%) from main duct (MD) and 21 (15.8%) were mixed type (MT). Head of pancreas was the main localization (41.4%). In follow-up, 22 (16.5%) were derived to surgery. Mortality occurred in 16.5% (22 cases) after a median follow-up of 522 days. Malignant transformation was diagnosed in 6% (8 cases). Survival was 86.8% (IC 95%, 79.6-91.6) at 1 year and 81.9% (IC95%, 73.3-88.0) at 3 years. Univariate analysis demonstrated that factors associated to survival were MD-IPMN (p=0.02) y MT-IPMN (p=0.005), male gender (p=004), nodule size ≥30 mm (p=0.000), presence of nodules (p=0.014) and Wirsung ≥10 mm (p=0.01). Multivariate analysis showed that predictive factors for survival were MD-IPMN (HR=6.3, p=0.005), MT-IPMN (HR=4.9, p=0.008) and nodule size ≥30 mm (HR=7.1, p=0.000). Conclusions: Diagnosis of MD-IPMN and MT-IPMN are predictive factors for survival as well as nodule size ≥ 30mm.

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RESUMEN Introducción: Los pseudoquistes pancreáticos representan las lesiones quísticas más comunes del páncreas. Constituyen complicaciones de la pancreatitis aguda y de la crónica aunque existen otras causas menos frecuentes como los traumatismos pancreáticos. Objetivo: Identificar la influencia de factores clínicos y morfológicos en la evolución de los pacientes. Material y Métodos: Se realizó un estudio observacional analítico longitudinal de cohorte en pacientes con pseudoquistes pancreáticos atendidos en el Hospital Arnaldo Milián Castro desde 2013 hasta 2017. Resultado: El pseudoquiste pancreático, en la muestra estudiada, predominó en el sexo masculino y el grupo de edad entre 40 y 60 años (55%) para ambos sexos, la edad media fue de 53 años. Se identificaron como factores de riesgo para el desarrollo de complicaciones: la pancreatitis aguda como causa (OR=2,377-IC: 0,566-9,977), el tiempo de formación menor de seis semanas (OR=2,333-IC: 0,373-14,613) y el tamaño menor de seis cm (OR=1,800-IC: 0,259-12,502). Conclusiones: La edad superior a 53 años, el sexo masculino y el tamaño menor a seis cm tuvieron mayor riesgo relativo de fallecimiento. Los factores de riesgo de complicaciones identificados fueron la pancreatitis aguda, la formación antes de seis semanas y el tamaño menor a seis cm. El tiempo de formación y persistencia del pseudoquiste fue mayor en los pacientes con complicaciones, a diferencia del tamaño que registró mayor valor para los pacientes sin complicaciones.

ABSTRACT Introduction: Pancreatic pseudocysts represent the most common cystic lesions of the pancreas. They are complications of acute and chronic pancreatitis although there are other less frequent causes such as pancreatic trauma. Objective: To identify the Influence of clinical and morphological factors involved in the evolution of patients. Material and Methods: An observational longitudinal analytical cohort study was conducted in patients with pancreatic pseudocysts treated at "Arnaldo Milián Castro" University Hospital from 2013 to 2017. Results: Pancreatic pseudocyst predominated in the male sex and in the age group between 40 and 60 years old (55 %) for both sexes in the sample studied; the median age was 53 years. We identified the following risk factors for the development of complications: acute pancreatitis as a cause (OR = 2,377-CI: 0,566-9,977), time of formation shorter than six weeks (OR = 2,333-CI: 0,373-14,613) and size smaller than six cm (OR = 1,800-IC: 0.259-12.502). Conclusions: Patients over the age of 53 years, male sex, and size less than six cm had a higher relative risk of death. The risk factors for complications identified were acute pancreatitis, formation before six weeks, and size less than six cm. The time of formation and persistence of pseudocysts were longer in patients with complications, unlike the size that registered greater value for patients without complications.

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Introducción: El Síndrome de Von Hippel Lindau es una afección neoplásica multisistémica, heredada de manera autosómica dominante y con alta penetrancia. Su expresividad clínica es muy diversa,oscilando la incidencia entre 1/35000 y 1/36000 nacidos vivos. Esta enfermedad usualmente se diagnostica entre los 20 y 30 años, pero los síntomas pueden aparecer en la infancia. La lesión clínica inicial más común y precoz es el hemangioblastoma de la retina y/o del sistema nervioso central. Objetivo: Presentar un caso de un paciente con carcinomas renales múltiples como manifestación inicial de un Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación del Caso: Paciente masculino de 59 años, con antecedentes de salud, quien acude a urgencias por cuadro febril de 3 días de evolución, que fue interpretado como Dengue; se le realizó, dentro de los complementarios, ultrasonido abdominal, donde se descubrió masa sólida a nivel del polo superior del riñón derecho, asociado a existencia de otra en polo inferior de este mismo riñón, así como de 2 más en el contralateral. Además, se encontraron varios quistes pancreáticos y 2 renales izquierdos corticales. El paciente fue intervenido quirúrgicamente; se corroboró el diagnóstico de carcinomas renales de células claras. El examen oftalmológico reveló la presencia de un hemangioblastoma retiniano derecho; en tanto la tomografía computarizada simple de cráneo y la resonancia magnética espinal no mostraron alteraciones. Conclusiones: Este síndrome es una rara, pero grave afección genética, caracterizada por un alto riesgo de desarrollar enfermedades neoplásicas, lo que hace que sea aún más importante conocerlo, para poder identificar y tratar a tiempo sus temidas complicaciones(AU)

Introduction: Von Hippel Lindau Syndrome is a multisystem neoplastic affection, which is inherited as an autosomal dominant trait, with high penetrance. Its clinical expressivity is very diverse, ranging its incidence between 1/35000 and 1/36000 born alive. This disease is usually diagnosed between the 20 and 30 years of age, but its symptoms can appear in childhood. The most common and early initial clinical lesion is the hemangioblastoma of the retina and/or central nervous system. Objective:To present a case of a patient with multiple renal carcinoma as initial manifestation of Von Hippel Lindau Syndrome. Case presentation: 59 years old male patient with a history of good health who comes to the Emergency Room because of febrile clinical state of 3 days´ evolution, that was interpreted as dengue. Abdominal ultrasound was included in the complementary studies, in which a solid mass at level of upper pole of right kidney was observed, associated with the existence of another one in lower pole of the same kidney, as well as two others in contralateral. Also, multiple pancreatic cysts and two left cortical renal ones were found. The patient underwent surgery, and the diagnosis of clear cells renal carcinoma was corroborated. The ophthalmological exam revealed the presence of a right retinal hemangioblastoma whereas the plain skull CT-scan, and the magnetic resonance imaging of the lumbar spine did not show any alterations. Conclusions:This syndrome is a rare, but a serious genetic affection, characterized by a high risk to develop neoplastic diseases; that´s one reason why it is very important to know about it in order to identify, and treat its feared complications in time(AU)

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La detección de las lesiones quísticas del páncreas ha aumentado en los últimos años, gracias al desarrollo tecnológico de las imágenes. Dado que hay un amplio espectro delesiones, es necesaria una adecuada interpretación de sus características para definir su manejo. La resonancia magnética (RM ) y la tomografía computarizada (TC ) son modalidades excelentes para la detección y la caracterización de este tipo de lesiones. En este artículo se revisan las lesiones quísticas del páncreas más frecuentes y sus características imaginológicas más importantes.

Wide application of Computed Tomography (CT) and Magnetic Resonance Imaging (MRI) has recently increased detection of incidental cystic lesions of the pancreas. In this article we describe the most frequent pancreatic cystic lesions based on morphologic imaging features.

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El tumor pseudopapilar del páncreas es una entidad muy poco frecuente que afecta preferentemente a mujeres jóvenes. Se trata de un carcinoma quístico con bajo potencial maligno que se diagnostica generalmente de forma incidental pues no hay signos ni síntomas patognomónicos de dicha enfermedad. La resección quirúrgica es curativa en la mayoría de los casos y el pronóstico es excelente aun si hay metástasis al momento del diagnóstico. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 21 años de edad, sin antecedentes personales de importancia, quien consultó por dolor abdominal agudo. Se realizó tomografía computarizada, la cual reportó una masa de 75 x 80 x 76 mm en la cola del páncreas, por lo que se llevó a cirugía realizándose pancreatrectomía distal con resección completa del tumor y preservación esplénica. El estudio de anatomía patológica reportó tumor pseudopapilar del páncreas. La paciente tuvo una evolución satisfactoria y hasta el seguimiento a los 16 meses persiste asintomática y no ha presentado recurrencia.

Pseudo papillary tumor of the pancreas is a rare entity most commonly seen in young females. This neoplasm it is a cystic carcinoma of low malignant potential usually diagnosed incidentally because an abscense of typical signs or symptoms. Surgical resection it is usually curative with excellent prognosis even when metastasis are present at the time of diagnosis. We report the case of a 21-year-old female who presented with abdominal pain with no previous history of any abdominal discomfort or pain. Computed tomography showed a 75 x 80 x 76 mm solid mass located at the tail of the pancreas. A distal pancreatectomy with preservation of the Spleen was performed. Pathology reported: pseudo papillary tumor of the pancreas. Evolution was satisfactory with no complication and the follow up at 16 months showed no recurrence. Histological examination confirmed the diagnosis and the complete resection of this tumor has an excellent prognosis with rare recurrences.

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Las lesiones quísticas y las colecciones del páncreas presentan un reto diagnóstico y terapéutico; su patología varía desde pseudoquistes y necrosis pancreáticas hasta neoplasias benignas y malignas. El ultrasonido endoscópico más la punción aspiración con aguja fina es una modalidad útil y exacta para evaluar y obtener muestras de dichas lesiones, y puede ayudar a identificar aquellos pacientes con lesiones potencialmente malignas que pudiesen beneficiarse de una resección quirúrgica. Describir las características ecoendoscópicas y los hallazgos citológicos en las lesiones quísticas del páncreas. Estudio retrospectivo, descriptivo de 9 pacientes durante el periodo comprendido entre junio 2008 hasta mayo 2009. Ocho presentaron lesiones quísticas del páncreas, 6 eran femeninas (75%) y 2 masculinos (25%) con una edad media de 56 años. Se reportaron 2 cistoadenoma mucinosos (25%), 1 tumor pseudopapilar sólido (12,5%), 2 neoplasias intraductales productoras de mucinas (25%), 1 pseudoquiste pancreático (12,5%), y en 2 lesiones quísticas (25%) no se obtuvo acceso al resultado. El ultrasonido endoscópico más los hallazgos citológicos obtenidos por la punción con aguja fina nos ofrecen diagnóstico de las lesiones quísticas pancreáticas en un alto porcentaje de los pacientes...

Cystic lesions and collections of the pancreas present a diagnostic and therapeutic challenge; its pathology varies from pseudocysts and pancreatic necrosis to benign and malignant neoplasms. Endoscopic ultrasound plus fine-needle aspiration is a useful and accurate method to assess and collect samples of these lesions and may help identify patients with potentially malignant lesions that could benefit from surgical resection. To describe the endoscopic ultrasonography cytological findings in pancreatic cystic lesions. Retrospective, descriptive study of 9 patients between June 2008 to May 2009. Eight cystic pancreatic lesions, 6 were female (75%) and 2 men (25%) with a mean age of 56 years. Two (2) of the lesions were reported mucinous cystadenoma (25%), one (1) solid pseudopapillary tumor (12.5%), two (2) mucin-producing intraductal neoplasms (25%), 1 pancreatic pseudocyst (12.5%), and in two (2) cystic lesions (25%) there was no access to the result. Endoscopic ultrasound plus cytological findings obtained by fine needle aspiration provides the diagnosis of pancreatic cystic lesions in a high percentage of patients...

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