RESUMEN

Las malformaciones vasculares congénitas afectan con mayor frecuencia al sistema tegumentario y se hacen evidentes al nacer o en las primeras semanas de vida con una prevalencia estimada del 4,5%. Las anomalías linfáticas, suelen tener una presentación variable, y en la mayoría de ocasiones su manejo se convierte en un desafío. Se estima que su incidencia global oscila entre 1 en 2.000 y 1 en 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar la importancia de un adecuado manejo por cirugía vascular en el contexto de un paciente pediátrico con Linfangioma en miembro inferior tomando como metodología la presentación de un caso clínico. Descripción del caso: Paciente de 7 meses de edad sin antecedentes clínicos o quirúrgicos de interés, quien es traído por su madre a consulta de cirugía vascular por presencia de masa en miembro inferior derecho que progresivamente ha mostrado crecimiento, cuadro que se acompaña de tumefacción en partes blandas y roce o dolor a la distensión en la zona de la malformación, de acuerdo a la clasificación de Mulliken y Glowacki se concluye que se trata de un Linfangioma, diagnóstico que se corroboró por ultrasonografía Doppler, Angiotac y flebografía ascendente. Para su manejo se realizó drenaje percutáneo ecoguiado y escleroterapia mediante espuma de polidocanol al 1% para sellar la malformación vascular, obteniendo mejoría clínica con resultados estéticos y funcionales satisfactorios. Conclusión: El Linfangioma es una malformación vascular poco frecuente que no se ha documentado localmente, por lo tanto, la presentación de este caso pretendió proporcionar información científica actualizada sobre el tratamiento de la patología vascular y abogar por un manejo basado en la evidencia médica existente, que contribuya a resultados favorables para los pacientes pediátricos.

Congenital vascular malformations most frequently affect the integumentary system and become evident at birth or in the first weeks of life with an estimated prevalence of 4.5%. Lymphatic anomalies usually have a variable presentation, and in most cases their management becomes a challenge. Its global incidence is estimated to range between 1 in 2,000 and 1 in 16,0004.5 cases. Objective: Determine the importance of adequate management by vascular surgery in the context of a pediatric patient with Lymphangioma in the lower limb using the presentation of a clinical case as a methodology. Description of the case: A 7-month-old patient with no clinical or surgical history of interest, who was brought by his mother to a vascular surgery consultation due to the presence of a mass in the right lower limb that has progressively shown growth, a condition that is accompanied by swelling in the soft tissues and friction or pain upon distension in the area of the malformation, according to the classification of Mulliken and Glowacki, it is concluded that it is a Lymphangioma, a diagnosis that was confirmed by Doppler ultrasonography, Angiotac and ascending phlebography. For its management, ultrasound-guided percutaneous drainage and sclerotherapy using 1% polidocanol foam was performed to seal the vascular malformation, obtaining clinical improvement with satisfactory aesthetic and functional results. Conclusion: Lymphangioma is a rare vascular malformation that has not been documented locally, therefore, the presentation of this case aimed to provide updated scientific information on the treatment of vascular pathology and advocate management based on existing medical evidence. that contributes to favorable outcomes for pediatric patients.

As malformações vasculares congênitas afetam mais frequentemente o sistema tegumentar e tornam-se evidentes ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida, com prevalência estimada em 4,5%. As anomalias linfáticas costumam ter apresentação variável e na maioria dos casos seu manejo torna-se um desafio. Estima-se que sua incidência global varie entre 1 em 2.000 e 1 em 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar a importância do manejo adequado por cirurgia vascular no contexto de um paciente pediátrico com Linfangioma em membro inferior utilizando como metodologia a apresentação de um caso clínico. Descrição do caso: Paciente de 7 meses, sem antecedentes clínicos ou cirúrgicos de interesse, que foi trazido pela mãe à consulta de cirurgia vascular devido à presença de uma massa no membro inferior direito que apresentava crescimento progressivo, quadro que vem acompanhado de inchaço nos tecidos moles e fricção ou dor à distensão na área da malformação, segundo a classificação de Mulliken e Glowacki, conclui-se que se trata de um Linfangioma, diagnóstico que foi confirmado por Ultrassonografia Doppler, Angiotac e flebografia ascendente. Para seu manejo foi realizada drenagem percutânea guiada por ultrassom e escleroterapia com espuma de polidocanol a 1% para selar a malformação vascular, obtendo melhora clínica com resultados estéticos e funcionais satisfatórios. Conclusão: O linfangioma é uma malformação vascular rara e não documentada localmente, portanto, a apresentação deste caso teve como objetivo fornecer informação científica atualizada sobre o tratamento da patologia vascular e defender uma gestão baseada na evidência médica existente que contribua para resultados favoráveis para a pediatria. pacientes.

RESUMEN

Las malformaciones vasculares congénitas afectan con mayor frecuencia al sistema tegumentario y se hacen evidentes al nacer o en las primeras semanas de vida con una prevalencia estimada del 4,5%. Las anomalías linfáticas, suelen tener una presentación variable, y en la mayoría de ocasiones su manejo se convierte en un desafío. Se estima que su incidencia global oscila entre 1 en 2.000 y 1 en 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar la importancia de un adecuado manejo por cirugía vascular en el contexto de un paciente pediátrico con Linfangioma en miembro inferior tomando como metodología la presentación de un caso clínico. Descripción del caso: Paciente de 7 meses de edad sin antecedentes clínicos o quirúrgicos de interés, quien es traído por su madre a consulta de cirugía vascular por presencia de masa en miembro inferior derecho que progresivamente ha mostrado crecimiento, cuadro que se acompaña de tumefacción en partes blandas y roce o dolor a la distensión en la zona de la malformación, de acuerdo a la clasificación de Mulliken y Glowacki se concluye que se trata de un Linfangioma, diagnóstico que se corroboró por ultrasonografía Doppler, Angiotac y flebografía ascendente. Para su manejo se realizó drenaje percutáneo ecoguiado y escleroterapia mediante espuma de polidocanol al 1% para sellar la malformación vascular, obteniendo mejoría clínica con resultados estéticos y funcionales satisfactorios. Conclusión: El Linfangioma es una malformación vascular poco frecuente que no se ha documentado localmente, por lo tanto, la presentación de este caso pretendió proporcionar información científica actualizada sobre el tratamiento de la patología vascular y abogar por un manejo basado en la evidencia médica existente, que contribuya a resultados favorables para los pacientes pediátricos

Congenital vascular malformations most frequently affect the integumentary system and become evident at birth or in the first weeks of life with an estimated prevalence of 4.5%. Lymphatic anomalies usually have a variable presentation, and in most cases their management becomes a challenge. Its global incidence is estimated to range between 1 in 2,000 and 1 in 16,0004.5 cases. Objective: Determine the importance of adequate management by vascular surgery in the context of a pediatric patient with Lymphangioma in the lower limb using the presentation of a clinical case as a methodology. Description of the case: A 7-monthold patient with no clinical or surgical history of interest, who was brought by his mother to a vascular surgery consultation due to the presence of a mass in the right lower limb that has progressively shown growth, a condition that is accompanied by swelling in the soft tissues and friction or pain upon distension in the area of the malformation, according to the classification of Mulliken and Glowacki, it is concluded that it is a Lymphangioma, a diagnosis that was confirmed by Doppler ultrasonography, Angiotac and ascending phlebography. For its management, ultrasound-guided percutaneous drainage and sclerotherapy using 1% polidocanol foam was performed to seal the vascular malformation, obtaining clinical improvement with satisfactory aesthetic and functional results. Conclusion: Lymphangioma is a rare vascular malformation that has not been documented locally, therefore, the presentation of this case aimed to provide updated scientific information on the treatment of vascular pathology and advocate management based on existing medical evidence. that contributes to favorable outcomes for pediatric patients

As malformações vasculares congênitas afetam mais frequentemente o sistema tegumentar e tornam-se evidentes ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida, com prevalência estimada em 4,5%. As anomalias linfáticas costumam ter apresentação variável e na maioria dos casos seu manejo torna-se um desafio. Estima-se que sua incidência global varie entre 1 em 2.000 e 1 em 16.0004,5 casos. Objetivo: Determinar a importância do manejo adequado por cirurgia vascular no contexto de um paciente pediátrico com Linfangioma em membro inferior utilizando como metodologia a apresentação de um caso clínico. Descrição do caso: Paciente de 7 meses, sem antecedentes clínicos ou cirúrgicos de interesse, que foi trazido pela mãe à consulta de cirurgia vascular devido à presença de uma massa no membro inferior direito que apresentava crescimento progressivo, quadro que vem acompanhado de inchaço nos tecidos moles e fricção ou dor à distensão na área da malformação, segundo a classificação de Mulliken e Glowacki, conclui-se que se trata de um Linfangioma, diagnóstico que foi confirmado por Ultrassonografia Doppler, Angiotac e flebografia ascendente. Para seu manejo foi realizada drenagem percutânea guiada por ultrassom e escleroterapia com espuma de polidocanol a 1% para selar a malformação vascular, obtendo melhora clínica com resultados estéticos e funcionais satisfatórios. Conclusão: O linfangioma é uma malformação vascular rara e não documentada localmente, portanto, a apresentação deste caso teve como objetivo fornecer informação científica atualizada sobre o tratamento da patologia vascular e defender uma gestão baseada na evidência médica existente que contribua para resultados favoráveis para a pediatria. pacientes

Asunto(s)

RESUMEN

El linfangioma quístico del páncreas (LQP), es un tumor extremadamente raro y representa solo el 1% de los linfangiomas abdominales. El objetivo de este manuscrito fue reportar un caso de LQP intervenido quirúrgicamente; y revisar la evidencia existente respecto de sus características morfológicas, terapéuticas y pronósticas. Mujer de 67 años, con LQP operada en Clínica RedSalud Mayor Temuco en septiembre de 2023. Se verificó un tumor sólido-quístico de 16 cm de diámetro mayor, adherido al páncreas a nivel del cuerpo de la glándula, de 867 gramos de peso, con líquido amarillento en su interior; la que fue extirpada completamente. Después del estudio histológico, se realizaron tinciones inmunohistoquímicas complementarias para CD31, D2-40 y calretina. La paciente tuvo un curso postoperatorio sin incidentes, siendo dado de alta al tercer día postoperatorio. En el control alejado, se encontraba en buenas condiciones generales. El LQP es un tumor muy poco frecuente. Las características clínicas e imágenes de este tipo de lesiones son inespecíficas. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas pancreáticas. La resección quirúrgica completa con márgenes libres es el tratamiento de elección; y el pronóstico del LQP es favorable si se reseca por completo.

SUMMARY: Pancreas cystic lymphangioma (PCL) are extremely rare, accounting for only 1% of abdominal lymphangiomas. The aim of this study was to report a rare case of PCL, who underwent surgery; and review the existing evidence regarding its morphological, therapeutic and prognostic characteristics. 67-year-woman patient with PCL who underwent surgery at Clínica RedSalud Mayor Temuco in September 2023. In this case, a solid-cystic tumor with a major diameter of 16 cm was identified, adhering to the pancreas at the level of the body of the gland, weighing 867 grams and containing yellowish fluid in its interior. The tumor was completely excised. Subsequent to histological examination, additional immunohistochemical staining was performed for CD31, D2-40, and calretinin. The patient experienced an uneventful postoperative course and was discharged on the third postoperative day. During the follow-up, the patient remains in good general condition. LQP is a very rare tumor. Clinical features and images of this type of lesions are nonspecific. It should be considered in the differential diagnosis of pancreatic cystic lesions. Complete surgical resection with free margins is the treatment of choice; and the prognosis of LQP is favorable if it is completely resected.

Asunto(s)

RESUMEN

Los linfangiomas son tumores benignos hamartomatosos de los vasos linfáticos, originadas de un secuestro del saco linfático y agrandados por un inadecuado drenaje a la falta de comunicación con los canales linfáticos centrales o a la secreción excesiva de células de revestimiento. La incidencia de estos tumores en el sistema linfático es baja con una frecuencia de 1,2 a 2,8/1.000 en niños, sin predilección por sexo. En el territorio maxilofacial se pueden distinguir tres tipos de linfangioma: linfangioma simple, linfangioma cavernoso e higroma quístico o linfangioma quístico. Clínicamente estas lesiones se presentan como masas de tejido blando indoloras y de crecimiento lento. Su aspecto clínico depende de la extensión de la lesión. Diversos métodos de tratamiento para el linfangioma han sido reportados en la literatura, siendo la escisión quirúrgica la indicada, principalmente cuando estructuras vitales no están involucradas en la lesión. En este artículo se presenta un caso de una paciente femenina de 13 años con un aumento de volumen en el bermellón del labio superior, con antecedente de síndrome Koolen De Vries, a la cual se le realizó la exéresis de la lesión.

Lymphangiomas are benign hamartomatous tumors of the lymphatic vessels, originating from a sequestration of the lymphatic sac and enlarged by inadequate drainage, lack of communication with the central lymphatic channels or excessive secretion of lining cells. The incidence of these tumors in the lymphatic system is low, with a frequency of 1.2 to 2.8/1000 in children, with no predilection for sex. Three types of lymphangioma can be distinguished in the maxillofacial territory: simple lymphangioma, cavernous lymphangioma, and cystic hygroma or cystic lymphangioma. Clinically, these lesions present as painless, slow-growing soft tissue masses. Their clinical appearance depends on the extent of the lesion. Various treatment methods for lymphangioma have been reported in the literature, with surgical excision being indicated mainly when vital structures are not involved in the lesion. This article presents a case of a 13-year-old female patient with an increase in volume in the vermilion of the upper lip, with a history of Koolen De Vries syndrome, in which the excision of the lesion was performed.

RESUMEN

Introducción. Las malformaciones linfáticas quísticas, también llamadas linfangiomas quísticos, aparecen muy raramente de forma aislada en el hígado. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes femeninas de edad preescolar con marcada hepatomegalia, dependiente de lesiones quísticas multitabicadas, secundarias a malformación linfática quística gigante del hígado, que fueron tratadas en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Resultados. En ambos casos el diagnóstico se apoyó en los estudios de imágenes, la laparoscopia y el análisis histopatológico. En un caso el tratamiento fue la hepatectomía derecha, mientras que en el otro se empleó la escleroterapia, ambas con evolución favorable. Conclusión. A pesar de su rareza, este diagnóstico no debe obviarse ante un paciente pediátrico con lesiones hepáticas quísticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero su indicación y envergadura debe valorarse de forma individualizada

Introduction. Cystic lymphatic malformations, also called cystic lymphangiomas, are very rarely found in the liver. Clinical cases. Two pediatric female preschool-age patients. presented with hepatomegaly due to multi-septated cystic lesions of the liver, who received treatment at Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Results. We report two pediatric cases with giant cystic lymphatic malformation of the liver. In both cases, the diagnosis were based on imaging, laparoscopy and pathology. In one case the treatment was right hepatectomy, whereas in the other, sclerotherapy was performed, both with a favorable outcome. Conclusion. Despite its rarity, this diagnosis should be considered in pediatric patients with hepatic cystic lesions. The recommended treatment is surgical resection, but its indication and extent should be assessed individually for each patient.

Asunto(s)

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The lymphangioma is a rare and very uncommon benign tumor at the gastric level. Its diagnosis typically involves imaging tests and endoscopy, and its treatment usually involves surgery. We present a case of an 82-year-old patient who presented with chronic anemia, with a large gastric polyp detected during the initial gastroscopy. Subsequently, an endoscopic resection was performed, confirming histologically that it was a lymphangioma.(AU)

Asunto(s)

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La anomalía linfática generalizada (ALG) es una enfermedad congénita poco frecuente, secundaria a la proliferación de vasos linfáticos en cualquier órgano a excepción del sistema nervioso central, mostrando un amplio abanico de formas de presentación clínicas y radiológicas. Las lesiones osteolíticas son una constante, y las costillas, el hueso más frecuentemente afectado. Se diagnostica principalmente en niños y adultos jóvenes; no obstante, en raras ocasiones la enfermedad puede ser asintomática y detectarse de forma incidental en pacientes de mayor edad. Presentamos un caso inusual de ALG en un paciente de 54 años, asintomático y con presencia de lesiones óseas de distribución atípica en la tomografía computarizada (TC). La naturaleza puramente quística de las lesiones, evidenciada mediante la medición de las unidades Hounsfield, permitió establecer el diagnóstico de sospecha de ALG, que posteriormente se confirmó con resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones/TC, punción aspiración con aguja fina guiada por TC y biopsia vertebral percutánea con guía fluoroscópica. Finalmente, se obtuvo el diagnóstico anatomopatológico definitivo tras la resección quirúrgica de una de las lesiones.(AU)

Generalized lymphatic anomaly (GLA) is an uncommon congenital disease secondary to the proliferation of lymphatic vessels in any organ except the central nervous system. GLA has a wide spectrum of clinical and radiological presentations, among which osteolytic lesions are the most widespread, being the ribs the most commonly affected bone. GLA is diagnosed mainly in children and young adults; nevertheless, on rare occasions it can remain asymptomatic and be detected incidentally in older patients. We present an unusual case of GLA in an asymptomatic 54-year-old man who had atypically distributed, purely cystic bone lesions on CT; measuring the Hounsfield (HU) of these lesions enabled us to suspect GLA. This suspicion was confirmed with MRI, PET/CT, CT-guided fine-needle aspiration biopsy, and fluoroscopy-guided percutaneous vertebral biopsy. After surgical resection of one of the lesions, histologic study provided the definitive diagnosis.(AU)

Asunto(s)

RESUMEN

Generalized lymphatic anomaly (GLA) is an uncommon congenital disease secondary to the proliferation of lymphatic vessels in any organ except the central nervous system. GLA has a wide spectrum of clinical and radiological presentations, among which osteolytic lesions are the most widespread, being the ribs the most commonly affected bone. GLA is diagnosed mainly in children and young adults; nevertheless, on rare occasions it can remain asymptomatic and be detected incidentally in older patients. We present an unusual case of GLA in an asymptomatic 54-year-old man who had atypically distributed, purely cystic bone lesions on CT; measuring the Hounsfield (HU) of these lesions enabled us to suspect GLA. This suspicion was confirmed with MRI, PET/CT, CT-guided fine-needle aspiration biopsy, and fluoroscopy-guided percutaneous vertebral biopsy. After surgical resection of one of the lesions, histologic study provided the definitive diagnosis.

Asunto(s)

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ABSTRACT Lymphatic malformation is a rare orbital tumor that used to be treated surgically, with high complication rates, or recently with intralesional bleomycin injection. We report for the first time the histopathological changes of eyelid lymphatic malformation after water-soluble intralesional bleomycin injection in a 20-year-old woman who had unsuccessful orbital surgical debulking during childhood. The changes confirmed the assumption of fibrosis induced by intralesional bleomycin injection. The minimal bleeding during surgical intervention made it much easier than the usual lymphatic malformation bloody procedure, without postoperative recurrences and with favorable aesthetic outcomes.

RESUMO A malformação linfática é um tumor orbital raro que costumava ser tratado cirurgicamente, com alta taxa de complicações. Mais recentemente, passou a ser tratado com uma injeção intralesional de bleomicina. Este é o primeiro relato sobre as alterações histopatológucas da malformação linfática palpebral após uma injeção intralesional de bleomicina hidrossolúvel em uma mulher de 20 anos de idade que sofreu uma cirurgia malsucedida de debulking orbital durante a infância, confirmando a suposição de fibrose induzida por injeções intralesionais de bleomicina. O sangramento mínimo durante a intervenção cirúrgica tornou esta muito mais fácil que o procedimento sangrento habitual, sem recidivas pós-operatórias e com desfechos estéticos favoráveis.

RESUMEN

Retroperitoneal cystic lymphangiomas (RCL) are rare benign tumors of the lymphatic system. They account for less than 1% of all lymphangiomas. Surgical resection is the recommended treatment option; however, obtaining a pre-operative diagnosis is often difficult and, in most cases, the final diagnosis is only possible following histological assessment of the surgical specimen. This report describes a case of RCL in a 58-year-old female cirrhotic patient who presented to our center with dull aching abdominal pain and distension. To our knowledge, this is the first case of a RCL in a cirrhotic patient reported in the literature.

Los linfangiomas quísticos retroperitoneales (LQR) son tumores benignos raros del sistema linfático y representan menos del 1% de todos los linfangiomas. La resección quirúrgica es la opción de tratamiento recomendada; sin embargo, obtener un diagnóstico preoperatorio suele ser difícil y, en la mayoría de los casos, el diagnóstico final solo es posible tras la evaluación histológica de la pieza operatoria. En este estudio, describimos un caso de un LQR en una paciente cirrótica de 58 años que se presentó en nuestro centro con dolor abdominal sordo y distensión. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de LQR en un paciente cirrótico reportado en la literatura.

RESUMEN

In the field of vascular anomalies, distinguishing between vascular malformations and tumors has become crucial for a correct therapeutic approach. However, the differential diagnosis between these two groups is not always well explained in classical texts, mainly because many vascular malformations are still known with old names that suggest a tumoral nature. Also, genetic and pathogenic knowledge of these entities has greatly increased in recent decades, so researchers and clinicians now have a better understanding of vascular malformations. In this paper, we present the main histopathological tips to recognize and identify a vascular malformation as such. We also contextualize such information in the clinical and pathogenic knowledge for a better understanding of these entities (AU)

En el campo de las anomalías vasculares, distinguir entre malformaciones vasculares y tumores vasculares se ha vuelto esencial para un enfoque terapéutico correcto. Sin embargo, el diagnóstico diferencial entre estos dos grupos no está siempre correctamente explicado en los textos clásicos, principalmente porque a muchas malformaciones vasculares se las conoce todavía con nombres antiguos que sugieren tumores vasculares. Asimismo, el conocimiento genético y patogénico de estas entidades se ha incrementado notablemente en las décadas recientes, de tal manera que investigadores y clínicos tienen ahora una mejor comprensión de las malformaciones vasculares. En este artículo, presentamos las principales claves histopatológicas para reconocer las malformaciones vasculares e identificarlas como tal. También contextualizamos tal información en el conocimiento clínico y patogénico para mejor comprensión de estas entidades (AU)

Asunto(s)

RESUMEN

En el campo de las anomalías vasculares, distinguir entre malformaciones vasculares y tumores vasculares se ha vuelto esencial para un enfoque terapéutico correcto. Sin embargo, el diagnóstico diferencial entre estos dos grupos no está siempre correctamente explicado en los textos clásicos, principalmente porque a muchas malformaciones vasculares se las conoce todavía con nombres antiguos que sugieren tumores vasculares. Asimismo, el conocimiento genético y patogénico de estas entidades se ha incrementado notablemente en las décadas recientes, de tal manera que investigadores y clínicos tienen ahora una mejor comprensión de las malformaciones vasculares. En este artículo, presentamos las principales claves histopatológicas para reconocer las malformaciones vasculares e identificarlas como tal. También contextualizamos tal información en el conocimiento clínico y patogénico para mejor comprensión de estas entidades (AU)

In the field of vascular anomalies, distinguishing between vascular malformations and tumors has become crucial for a correct therapeutic approach. However, the differential diagnosis between these two groups is not always well explained in classical texts, mainly because many vascular malformations are still known with old names that suggest a tumoral nature. Also, genetic and pathogenic knowledge of these entities has greatly increased in recent decades, so researchers and clinicians now have a better understanding of vascular malformations. In this paper, we present the main histopathological tips to recognize and identify a vascular malformation as such. We also contextualize such information in the clinical and pathogenic knowledge for a better understanding of these entities (AU)

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Los linfangiomas son malformaciones linfáticas benignas infrecuentes; se manifiestan principalmente en la infancia. Pueden desarrollarse en cualquier zona del cuerpo, más frecuentemente cabeza y cuello, siendo su compromiso faríngeo extremadamente poco común. Dada su clínica inespecífica se requiere un análisis anatomopatológico preciso para concretar un correcto diagnóstico. Presentamos el caso de una mujer de 40 años con historia de disfagia y odinofagia de un año de evolución cuyo estudio imagenológico y con nasofibroscopía evidenció un tumor redondeado alojado en seno piriforme derecho, la biopsia excisional confirmó el diagnóstico de linfangioma. Se debe considerar el diagnóstico de linfangioma dentro de los diagnósticos diferenciales de tumores en faringe y concientizar su presencia en pacientes adulto, para ofrecer el manejo óptimo basado, ya sea en escisión quirúrgica completa, para evitar la recurrencia asociado, o al uso de sustancias esclerosantes.

Lymphangiomas are infrequent benign lymphatic malformations, with clinical manifestations mainly at birth or in childhood. They can develop in any area of the body, most frequently the head and neck, and their pharyngeal involvement is extremely rare. Given its nonspecific symptoms, it requires a precise pathological analysis to make a correct diagnosis. We present the case of a 40-year-old woman with a 1-year history of dysphagia and odynophagia whose imaging study and nasofibroscopy revealed a rounded tumor lodged in the right pyriform sinus. The excisional biopsy confirmed the diagnosis of lymphangioma. The diagnosis of lymphangioma should be considered within the differentials of tumors in the pharynx and awareness of its presence in adults to offer optimal management based on complete surgical excision to avoid recurrence or management with use of sclerosing substances.

Asunto(s)

RESUMEN

In the field of vascular anomalies, distinguishing between vascular malformations and tumors has become crucial for a correct therapeutic approach. However, the differential diagnosis between these two groups is not always well explained in classical texts, mainly because many vascular malformations are still known with old names that suggest a tumoral nature. Also, genetic and pathogenic knowledge of these entities has greatly increased in recent decades, so researchers and clinicians now have a better understanding of vascular malformations. In this paper, we present the main histopathological tips to recognize and identify a vascular malformation as such. We also contextualize such information in the clinical and pathogenic knowledge for a better understanding of these entities.

Asunto(s)

RESUMEN

In the field of vascular anomalies, distinguishing between vascular malformations and tumors has become crucial for a correct therapeutic approach. However, the differential diagnosis between these two groups is not always well explained in classical texts, mainly because many vascular malformations are still known with old names that suggest a tumoral nature. Also, genetic and pathogenic knowledge of these entities has greatly increased in recent decades, so researchers and clinicians now have a better understanding of vascular malformations. In this paper, we present the main histopathological tips to recognize and identify a vascular malformation as such. We also contextualize such information in the clinical and pathogenic knowledge for a better understanding of these entities.

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Los linfangiomas orbitarios son malformaciones vasculares benignas, de crecimiento lento, abortivas y no funcionales, que se presentan principalmente en la primera década de la vida. Las opciones terapéuticas en estos casos presentan una resolutividad limitada, algunos tratamientos suelen ser agresivos y provocar daños del aparato visual. Se presenta un caso de una paciente femenina de 6 años de edad atendida por proptosis del ojo izquierdo a la que se le realizó el diagnóstico clínico-imagenológico de linfangioma de la órbita, con el objetivo de mostrar el resultado alcanzado en el manejo de la misma mediante el uso del sildenafilo por vía oral, modalidad terapéutica en estudio a nivel mundial en el tratamiento de estas afecciones. El tratamiento con sildenafilo en el linfangioma orbitario demostró ser eficaz en la mejoría del cuadro clínico y por imágenes. Durante el tratamiento no se reportaron reacciones adversas(AU)

Orbital lymphatic malformations are benign, slow-growing, abortive, nonfunctional vascular malformations that occur mainly in the first decade of life. Therapeutic options in these cases present limited resolution, some treatments are usually aggressive and cause damage to the visual apparatus. We present a case of a 6-year-old female patient treated for proptosis of the left eye. The clinical-imaging diagnosis of lymphangioma of the orbit was made to show the results achieved in its treatment through the use of oral sildenafil, a therapeutic modality under study worldwide in the treatment of these conditions. The treatment with sildenafil in orbital lymphangioma proved to be effective in the improvement of the clinical and imaging picture. No adverse reactions were reported during treatment(AU)

Asunto(s)

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Introduction: Cystic hygroma (CH) is a rare congenital anomaly of the lymphatic system. It is characterized by cystic lesions predominantly in the fetal neck and its prenatal diagnosis has been associated with increased perinatal mortality, aneu-ploidy, and congenital malformations. Case presentation: Two cases of cervical cystic hygroma diagnosed during the second trimester of gestation are presented, one of them associated with bilateral clubfoot. Both fetuses underwent karyotyping by amniocentesis, which established that both were euploid (46 XY and 46 XX), as well as fetal nuclear magnetic resonance imaging that showed no associated major malformations. In the interdisciplinary follow-up performed 1 year after birth, no findings consistent with genetic syndromes or neurodevelopmental alterations were observed in either of the 2 cases. Conclusions: CH is a marker of poor fetal prognosis; however, euploid fetuses with this condition have a better prognosis if their lesion resolves, do not progress to hydrops fetalis, and do not present other associated malformations. Euploid fetuses with CH require specific genetic studies for RASopathies, such as Noonan syndrome, which were not available in the clinical approach of the 2 cases presented; however, typical postnatal characteristics of the disease were not evident in the clinical genetic evaluation.

Introducción. Los higromas quísticos (HQ) son anomalías congênitas poco frecuentes del sistema linfático que se caracterizan por lesiones quísticas, de predominio en el cuello. Su diagnóstico prenatal se ha asociado con un aumento de mortalidad perinatal, aneuploidías y malformaciones congênitas. Presentación de los casos. Se presentan dos casos de HQ cervicales diagnosticados durante el segundo trimestre de gestación, uno de ellos asociado a pie equino varo bilateral. En ambos fetos se practicó amniocentesis para realizar prueba de cariotipo, que permitió establecer que ambos eran euploides (46XY y 46XX), y resonancia magnêtica nuclear fetal, que no mostró malformaciones mayores asociadas. En el seguimiento interdisciplinario realizado 1 año después del nacimiento no se observaron hallazgos compatibles con síndromes genêticos ni alteraciones en el neurodesarrollo en ninguno de los 2 casos. Conclusiones. El HQ es un marcador de mal pronóstico fetal; sin embargo, fetos euploides con esta condición tienen mejor pronóstico si presentan resolución de la lesión y no desarrollan hidropesía fetal ni otras malformaciones asociadas. Los fetos euploides con HQ requieren estudios genéticos específicos para rasopatías, como el síndrome de Noonan, los cuales no estuvieron disponibles en el abordaje clínico en estos 2 casos; sin embargo, en la valoración por genética clínica no se hallaron características postnatales típicas de estas afecciones.

Asunto(s)

RESUMEN

Los linfangiomas son malformaciones benignas del sistema linfático que afectan con mayor frecuencia a los niños y en raras ocasiones a adultos. Presentamos el caso de una mujer de 36 años, con cuadro clínico de 6 meses de dolor abdominal difuso sin irritación peritoneal, y asociado a adinamia. Como parte de los estudios, se solicitó una tomografía axial computarizada con contraste de abdomen, que reveló múltiples lesiones esplénicas hipodensas hipovasculares, con sospecha diagnóstica de lesiones linfoproliferativas. Por tal motivo se solicitó una esplenectomía diagnóstica, que finalmente mostró hallazgos macroscópicos, microscópicos y de inmunohistoquímica (positividad de las lesiones quísticas para CD31 y D2-40) compatibles con linfagiomatosis esplénica difusa.

Lymphangiomas are benign malformations of the lymphatic system. They most often affect children and rarely adults. We present the case of a 36-year-old woman with a 6-month clinical picture of diffuse abdominal pain without peritoneal irritation associated with adynamia. As part of the studies, a computerized axial tomography with abdominal contrast was requested, which revealed multiple hypovascular hypodense splenic lesions with suspected diagnosis of lymphoproliferative lesions. For this reason, a diagnostic splenectomy was requested, which showed macroscopic, microscopic and immunohistochemical findings (positivity of cystic lesions for CD31 and D2-40) compatible with diffuse splenic lymphagiomatosis

RESUMEN

Se presenta dos casos de gestantes en el tercer trimestre de gestación referidas para manejo de tumor cervical fetal con obstrucción de la vía respiratoria. Los casos fueron programados para cirugía fetal EXIT (ex-utero intrapartum treatment) que permitió la intubación orotraqueal intraparto controlada evitando el período de hipoxia y potencial asfixia que ocurrirían con el procedimiento neonatal convencional. Los recién nacidos fueron operados posteriormente por los cirujanos de cirugía de cabeza y cuello para la reducción de la masa cervical. Se sugiere plantear este procedimiento en los casos en que se sospeche obstrucción severa de la vía aérea y referirlos a centros que cuenten con una unidad de cirugía fetal con equipo médico multidisciplinario.

Two cases of pregnant women in the third trimester of gestation referred for management of fetal cervical tumor with airway obstruction are presented. The cases were scheduled for EXIT (ex-utero intrapartum treatment), fetal surgery which allowed controlled intrapartum orotracheal intubation avoiding the period of hypoxia and potential asphyxia that would occur with the conventional neonatal procedure. The neonates were subsequently operated on by head and neck surgeons for reduction of the cervical mass. It is suggested to consider this procedure in cases where severe airway obstruction is suspected and to refer them to centers that have a fetal surgery unit with a multidisciplinary medical team.