RESUMEN
Os tumores do sistema nervoso central incluem um extenso número de patologias com diferentes valores prognósticos, cuja classificação tem sofrido importantes alterações recentemente. Os gliomas são os tumores mais frequentes, com maior incidência em adultos. A cirurgia é o pilar do tratamento dos gliomas, sendo a radioterapia associada ou não à quimioterapia, a abordagem mais usada para adjuvância. A indicação da adjuvância para tumores de alto grau foi estabelecida há cerca de três décadas, sendo mais controversa a indicação para tumores de baixo grau. A melhor estratificação dos pacientes com tumores de baixo grau conforme fatores de risco, amplamente descritos, permitiu a identificação do benefício da adjuvância com radioterapia para pacientes de alto risco. Os tumores anteriormente classificados como oligodendrogliais ou astrocitomas, têm tido seu espectro ampliado para novas classificações moleculares. A identificação molecular dos oligodendrogliomas, do IDH 1 e 2 e da MGMT permitiu classificar melhores prognósticos. O uso da quimioterapia para os tumores de baixo grau tem sofrido grandes mudanças, com benefício recentemente provado em melhora de sobrevida global para pacientes com tumores de alto risco. A resposta do momento ideal tem seguido o padrão mundial de individualizar cada paciente. Os estudos de perfil molecular, de exames funcionais de imagem e de melhor resultados de ressecção têm sido determinantes na estratificação de risco e, consequentemente, na indicação do tratamento
Tumors of the central nervous system includes a large number of diseases with different prognoses, whose classification has changed recently. Gliomas are the most common tumors in adults. Surgery is the mainstay of gliomas treatment, and radiotherapy combined or not with chemotherapy is the most widely used approach to adjuvant therapy. The indication of adjuvant treatment for high-grade tumors has been established for nearly three decades, and is considered controversial for lowgrade tumors. The better stratification of patients with low grade tumors according to the risk factors, has reported the advantages of adjuvant combined with radiationtherapy for high-risk patients. Tumors previously classified as oligodendroglial or astrocytomas have had their expanded spectrum for new molecular classifications. The molecular identification of oligodendrogliomas, IDH1, IDH2 and MGMT have allowed classifying better outcomes. The use of chemotherapy for low-grade tumorshas changed, with a recently reported benefit in overall survival for patients with high-risk tumors. The ideal time response has followed the worldwide standard to individualize each patient. The molecular profiling studies, functional imaging examination and better resection results have been the keys to risk stratification and, consequently, to the treatment indication
Asunto(s)
Masculino , Femenino , Humanos , Cirugía General , Glioma , RadioterapiaRESUMEN
Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT), described in 1988 and introduced in the WHO classification in 1993, affects predominantly children or young adults causing intractable complex partial seizures. Since it is benign and treated with surgical resection, its recognition is important. It has similarities with low-grade gliomas and gangliogliomas, which may recur and become malignant. OBJECTIVES: To investigate whether DNT was previously diagnosed as astrocytoma, oligodendroglioma, or ganglioglioma and to determine its frequency in a series of low-grade glial/glio-neuronal tumors. METHODS: Clinical, radiological, and histological aspects of 58 tumors operated from 1978 to 2008, classified as astrocytomas (32, including 8 pilocytic), oligodendrogliomas (12), gangliogliomas (7), and DNT (7), were reviewed. RESULTS: Four new DNT, one operated before 1993, previously classified as astrocytoma (3) and oligodendroglioma (1), were identified. One DNT diagnosed in 2002 was classified once more as angiocentric glioma. Therefore, 10 DNT (17.2%) were identified. CONCLUSIONS: Clinical-radiological and histopathological correlations have contributed to diagnose the DNT.
O tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT), descrito em 1988 e incorporado na classificação da OMS em 1993, acomete predominantemente crianças ou adultos jovens, causando crises convulsivas parciais complexas farmacorresistentes. Como é benigno e tratável com ressecção cirúrgica, seu reconhecimento é importante. Tem semelhanças com gliomas de baixo grau e gangliogliomas, que podem recidivar e malignizar. OBJETIVOS: Investigar se o DNT foi originalmente diagnosticado como astrocitoma, oligodendroglioma ou ganglioglioma e determinar sua frequência numa série de neoplasias gliais/glioneuronais de baixo grau. MÉTODOS: Foram revistos aspectos clínicos, radiológicos e histológicos de 58 neoplasias operadas entre 1978 e 2008, classificadas como astrocitomas (32, sendo 8 pilocíticas), oligodendrogliomas (12), gangliogliomas (7) e DNT (7). RESULTADOS: Foram identificados quatro novos DNT, um operado antes de 1993, originalmente diagnosticado como astrocitoma (3) e oligodendroglioma (1). Um DNT diagnosticado em 2002 foi reclassificado como glioma angiocêntrico. Portanto, 10 DNT (17,2%) foram identificados. CONCLUSÕES: Correlações clínico-radiológicas e histopatológicas contribuíram para o diagnóstico do DNT.
Asunto(s)
Adolescente , Adulto , Niño , Preescolar , Humanos , Adulto Joven , Neoplasias Encefálicas/patología , Neoplasias Neuroepiteliales/patología , Astrocitoma/patología , Biopsia , Diagnóstico Diferencial , Epilepsia/complicaciones , Ganglioglioma/patología , Imagen por Resonancia Magnética , Oligodendroglioma/patología , Estudios Retrospectivos , Tomografía Computarizada por Rayos X , Organización Mundial de la SaludRESUMEN
OBJECTIVE: The relationship between brain tumors and cognitive deficits is well established in the literature. However, studies investigating the cognitive status in low and high-grade gliomas patients are scarce, particularly in patients with average or lower educational level. This study aimed at investigating the cognitive functioning in a sample of patients with low and high-grade gliomas before surgical intervention. METHOD: The low-grade (G1, n=19) and high-grade glioma (G2, n=8) patients underwent a detailed neuropsychological assessment of memory, executive functions, visuo-perceptive and visuo-spatial abilities, intellectual level and language. RESULTS: There was a significant impairment on verbal and visual episodic memory, executive functions including mental flexibility, nominal and categorical verbal fluency and speed of information processing in G2. G1 showed only specific deficits on verbal and visual memory recall, mental flexibility and processing speed. CONCLUSION: These findings demonstrated different levels of impairments in the executive and memory domains in patients with low and high grade gliomas.
OBJETIVO: A associação entre tumores cerebrais e déficits cognitivos é bem estabelecida na literatura. No entanto, estudos sobre a cognição de pacientes com gliomas de baixo e alto grau são escassos, especialmente, em sujeitos com baixa escolaridade. Este estudo investigou o funcionamento cognitivo de uma amostra de pacientes com gliomas de baixo e alto grau antes da intervenção cirúrgica. MÉTODO: Os pacientes com glioma de baixo grau (G1, n=19) e alto grau (G2, n=8) foram avaliados quanto à memória, funções executivas, habilidades visuo-perceptivas e visuo-espaciais, nível intelectual e linguagem. RESULTADOS: Houve prejuízo significativo em G2 na memória episódica verbal e visual, funções executivas incluindo flexibilidade mental, fluência verbal nominal e categórica e velocidade de processamento de informações. G1 demonstrou apenas déficits específicos de evocação verbal e visual, flexibilidade mental e velocidade de processamento. CONCLUSÃO: Estes achados demonstraram níveis diferenciados de comprometimento nos domínios executivos e mnésticos de pacientes com gliomas de baixo e alto grau.