RESUMEN

Primary aortoenteric fistula is the spontaneous communication between the lumen of the aorta and a portion of the digestive tract. The most common cause is the erosion of an abdominal aortic aneurysm into the 3rd or 4th portion of the duodenum. It manifests clinically as gastrointestinal bleeding, with or without abdominal pain and a pulsatile abdominal mass on physical exam. Gastrointestinal bleeding is initially recurrent and self-limiting and progresses to fatal exsanguinating hemorrhage. Endoscopic examination diagnoses only 25% of aortoenteric fistulas because these are usually located in the distal duodenum. Contrast computed tomography of the abdomen and pelvis is diagnostic in only 60% of cases. We report three cases with this condition. A 67-year-old male presenting with an upper gastrointestinal bleeding. He was operated and a communication between an aortic aneurysm and the duodenum was found and surgically repaired. The patient is well. A 67-year-old male with an abdominal aortic aneurysm presenting with abdominal pain. He was operated and anticoagulated. In the postoperative period he had a massive gastrointestinal bleeding and a new CAT scan revealed an aorto enteric fistula that was surgically repaired. The patient is well. An 82-year-old male with an abdominal aortic aneurysm presenting with hematochezia. A CAT scan revealed a communication between the aneurysm and the third portion of the duodenum, that was surgically repaired. The patient died in the eighth postoperative day.

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Primary aortoenteric fistula is the spontaneous communication between the lumen of the aorta and a portion of the digestive tract. The most common cause is the erosion of an abdominal aortic aneurysm into the 3rd or 4th portion of the duodenum. It manifests clinically as gastrointestinal bleeding, with or without abdominal pain and a pulsatile abdominal mass on physical exam. Gastrointestinal bleeding is initially recurrent and self-limiting and progresses to fatal exsanguinating hemorrhage. Endoscopic examination diagnoses only 25% of aortoenteric fistulas because these are usually located in the distal duodenum. Contrast computed tomography of the abdomen and pelvis is diagnostic in only 60% of cases. We report three cases with this condition. A 67-year-old male presenting with an upper gastrointestinal bleeding. He was operated and a communication between an aortic aneurysm and the duodenum was found and surgically repaired. The patient is well. A 67-year-old male with an abdominal aortic aneurysm presenting with abdominal pain. He was operated and anticoagulated. In the postoperative period he had a massive gastrointestinal bleeding and a new CAT scan revealed an aorto enteric fistula that was surgically repaired. The patient is well. An 82-year-old male with an abdominal aortic aneurysm presenting with hematochezia. A CAT scan revealed a communication between the aneurysm and the third portion of the duodenum, that was surgically repaired. The patient died in the eighth postoperative day.

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Introducción: La lesión central (LCCG) y periférica (LPCG) de células gigantes de los maxilares, son lesiones reactivas con comportamiento clínico diferente. Objetivo: Comparar la inmunoexpresión de CD68 en células gigantes (CGm) mononucleares (CMn) en lesiones central y periférica de los maxilares. Material y métodos: Se evaluaron 35 casos de LCCG y 24 de LPCG en bloques de parafi na que podían ser procesadas para la expresión del anticuerpo CD68. La inmunoexpresión se valoró en el citoplasma de ambas poblaciones celulares, obteniendo proporciones; la inmunoexpresión se categorizó en intensa, moderada, leve. Las proporciones se compararon con χ2, siendo signifi cativo p ≤ 0.05. Resultados: Para las CGm de LCCG, CD68 se expresó en una proporción de 96 versus 84.2% LPCG (p < 0.005). La proporción de la tinción de la expresión intensa y moderada fue más frecuente en las LCCG (p = 0.032). Las proporciones entre las CMn 59.3% LCCG versus 18.6% en la LPCG (p < 0.001). Hubo diferencia en intensidad de CD68, en las CMn de LCCG fue mayor (p = 0.002). Conclusiones: La alta expresión de CD68 en las CGM y CMn en la lesión central y periférica confi rma su fenotipo de macrófago. Las diferencias entre las proporciones y la tinción a CD68 refl eja mayor actividad fagocítica posiblemente relacionada con el comportamiento clínico (AU)

Introduction: Central (CGCL) and Peripheral (PGCL) giant cell lesions of jaws are reactive lesions displaying diff erent behavior patterns. Objective: To compare CD68 immunoexpression between CGCL and PCGL in giant multinucleated and mononuclear cells. Material and methods: 35 CGCL and 24 PGCL were retrieved from paraffi n-embedded biopsy, as well as the feasibility to analyze CD68 immunoexpression. The immunoexpression was analyzed in cytoplasm both cell populations cellular, for and staining intensity was categorized as intense, moderate or faint. Proportions were compared by χ2, making a p ≤ 0.05 value signifi cate. Results: In 96% of CGCL's in GMCs displayed CD68, as compared to 84.2% in PGCL, (p < 0.005). The proportion of stained cells, intense to moderate staining was more frequent in CGCL (p = 0.032). The proportion CD68 was expressed in 59.3% or CGCL mononuclear cells, as compared to 18.6% in PGCL, (p < 0.001). There was diff erence in staining CD68 intensity between mononuclear cells in CGCL, (p = 0.002). Conclusions: The high CD68 expression frequency in GMCs and mononuclear cells in central and peripheral GCL confi rm a macrophage phenotype; a more intense staining in CGML and GMCs suggests a more active phagocytic activity, and possibility underline the diff erent clinical behavior (AU)

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PURPOSE: Intestinal dysganglionosis are a group of anomalies of the enteric nervous system that constitute infrequent but severe forms of constipation. Histochemical stainings are the gold standard diagnostic procedure for intestinal dysganglionosis. This study describes our experience with histochemistry in a large series of patients. METHODS: Between 1977 and 2010, 1,589 biopsies from children with persistent chronic constipation were studied. The specimens were snap frozen, sectioned and stained with acetylcholinesterase (AChE), acetylcholinesterase counterstained with hematoxilin and succinic dehydrogenase (SDH) histochemical stainings. RESULTS: Among the 1,589 biopsies, 946 (59.5%) were rectal biopsies, 242 (15.2%) were internal sphincter biopsies, 346 (21.8%) were intestinal mapping studies and 42 (2.7%) of them were colon specimens from surgical resections. From the rectal biopsy group, 544 (57.5%) patients were reported as normal. Hirschsprung disease was found in 163 (17.2%) patients with a median age at diagnosis of 8 months and a male to female ratio of 3:1. Intestinal neuronal dysplasia was found in 162 (17.2%) patients, hypoganglionosis in 3 (0.3%) of them and ganglioneuromatosis in 1 (0.1%). In 73 (7.7%) patients, the biopsy was not conclusive for different reasons. 34 out of the 42 resected colon specimens were Hirschsprung disease. Intestinal neuronal dysplasia was found in the proximal segment of the aganglionic bowel in 15 out of 34 (44%) patients. All the aganglionic resected colon specimens had a previous aganglionic rectal biopsy. There were no false positive results in this group. CONCLUSIONS: Histochemical stainings continue to be the gold standard in the diagnosis of intestinal dysganglionosis. The combination of two histochemical staining techniques provides a high level of accuracy in the diagnosis of intestinal dysganglionosis.

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Objetivo: Identificar los factores relacionados con la recurrencia de los meningiomas intracraneales operados en el INEN. Material y método: Estudio retrospectivo, comparativo, analítico, de caso control. Pacientes con diagnóstico anatomopatológico de meningioma operados con control postoperatorio a cinco años. Resultados: Se realizó la remoción quirúrgica total en 36 pacientes y subtotal en 19 pacientes. Tuvieron recurrencia el 57,8% de los pacientes con resección quirúrgica subtotal y el 33,3% de pacientes con remoción total; esto nos da un OR de 2,7 con una p < 0,05. Se observó mayor recurrencia en pacientes de sexo masculino, con un OR de 1,7. La edad de recurrencia fue de 43,9 +/- 16,3 años versus 40,85 +/- 17,7 del grupo control. El tiempo de recurrencia fue en promedio de 30,7 +/- 16,3 meses. La localización del meningioma que más recurre fue la zona temporal. No existe preponderancia de ningún tipo de meningioma con respecto a la recurrencia. Conclusiones: El factor de la recurrencia fue el grado de resección quirúrgica, encontrándose que un paciente sometido a una remoción quirúrgica subtotal tiene 2,7 veces más posibilidades de presentar recurrencia del meningioma en comparación con la resección quirúrgica total. El sexo masculino presentó mayor recurrencia. La edad promedio fue de 43,9 años. El tiempo de recurrencia en promediofue de 30,7 meses. La localización más frecuente fue la zona temporal. El abordaje que presentó mayor recurrencia fue el frontoparietal. No existió preponderancia de ningún tipo histológico en el meningioma recurrente.

Objective: To identify factors related with recurrence of intracranial meningiomas operated at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (Peruvian National Cancer Institute). Material and method: Retrospective, comparative, analytical, case control study. Patients operated who had an anatomopathological diagnosis of meningioma and who underwent a post-operative control after five years were included. Results: Total surgical resections were performed in 36 patients, and subtotal resections were performed in 19 patients. Nearly sixty per cent (57.8%) of patients undergoing subtotal resections developed recurrences, as well as 33.3% of those who underwent total resections, giving a 2.7 odds ratio (OR) and p < 0.05. Recurrences were most frequently observed in male patients, with a 1.7 OR. Age of recurrence was 43.9 +/- 16.3 years compared to 40.85 +/- 17.7 in the control group. Time for recurrence was on average 30.7 +/- 16.3 months. The location of most frequently recurring meningiomas was the temporal area. There is no predominance of any type of meningioma with respect to recurrence. Conclusions: The factor for recurrence was surgical resection, and it was found that a patient undergoing a subtotal surgical resection had 2.7 times more likelihood for developing meningioma recurrence compared to total surgical resection. Male patients recurred more frequently. Average age of patients was 43.9 years. Average time for recurrence was 30.7 months.

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Describimos hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos en un paciente de 31 años de edad con Enfermedad de Lhermitte-Duclos. En un periodo de dos meses, el paciente desarrolló una rápida progresión de síntomas cerebelosos e hipertensión intracraneana. La Resonancia Magnética de cerebro mostró un proceso expansivo con un patrón estriado en el hemisferio cerebeloso derecho, hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y sin captación de contraste. Se realizó resección subtotal de la lesión (12-03-1998). El examen histológico demostró reemplazo de la capa granular interna por células displásicas ganglionares inmersas en una sustancia pobremente fibrilar. Las células ganglionares y la sustancia fibrilar fueron positivas para sinaptofisina y neurofilamento y negativo para proteina ácida glial fibrilar, se diagnóstico Enfermedad de Lhermite-Duclós o Gangliocitoma displásico de cerebelo. El paciente estuvo asintomático durante ocho años, con estudios de RM cerebral de control anual que no mostraban recurrencia. En abril-2006 presentó sintomatología de incoordinación cerebelosa y una RM cerebral de abril-2006 evidenció crecimiento de la folia del cerebelo derecho, con efecto de masa y desplazamiento del tronco cerebral; fue reoperado (resección subtotal) en otra institución y actualmente se encuentra asintomático; tiene una RM de control postoperatorio que muestra estructuras en fosa posterior en línea media sin efecto comprensivo ni edema. Algunos autores piensan que esta enfermedad se trataría de una condición hamartomatosa del cerebelo. Un proceso degenerativo con inflamación puede ser responsable para la expansión de la lesión hasta convertirse en sintomático.

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Presentamos 51 casos de oligodendrogliomas intracraneales operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre los años 1984-1997. El objetivo principal fue determinar la presencia de factores pronósticos y de riesgo que estuvieran relacionados con la sobrevida. Material-Métodos: de las historias clínicas obtuvimos datos relacionados al paciente y a los procedimientos realizados; calculamos la media de sobrevida por el método del Producto de los Límites de Kaplan-Meier y la comparación de medias de sobrevida con el estadístico del Logaritmo del Rango. Resultados: En 22 casos (43 por ciento) se presentó en la tercera y cuarta década de vida; la edad media fue 35,9 años (rango 5-70), sin predominio en el sexo. La media en el tiempo de enfermedad fue 29 meses. En 29 casos (56,9 por ciento) se presentó convulsiones como síntoma inicial de la enfermedad; cefalea y náuseas-vómitos en el 64,7 por ciento y 39,2 por ciento respectivamente. Los signos más frecuentes al ingreso fueron papiledema (60,8 por ciento) y hemiplejia (35,3 por ciento). Hallazgos de imágenes: 27 tumores (52,9 por ciento) en hemisferio izquierdo, 17 (33,3 por ciento) en hemisferio derecho, cuatro en fosa posterior (7,8 por ciento) y tres (5,9 por ciento) en cuerpo calloso. En 29 casos (56,9 por ciento) el tamaño del tumor fue de 3-5 cm. y mayor de 5 cm. en 22 pacientes (43,1 por ciento). En 22 tumores (43,1 por ciento) se presentó calcificaciones; hipo e isodensidad en 37 casos (72,5 por ciento) y sin captación de contraste en 20 casos (32,9 por ciento). Cuanto más alto fue el puntaje de Karnofski en el preoperatorio, mejores fueron los resultados en el postoperatorio. En 15 casos (29,4 por ciento) se realizó resección total y en 36 pacientes (70,6 por ciento) resección subtotal. La mortalidad operatoria fue 5,9 por ciento (3 casos). Histopatología, según la Organización Mundial de la Salud (OMS): 29 pacientes (56,9 por ciento) fueron oligodendrogliomas bien diferenciados o puros y 22 casos (43, 1 por ciento) oligodendrogliomas anaplásicos. Radioterapia recibieron 45 pacientes, con una dosis total de 44-60 Gys (media 56 Gys). En esta serie, los factores que influyeron positivamente en la sobrevida con valores estadísticamente significativos fueron: el alto puntaje de Karnofski en el preoperatorio, el bajo grado de malignidad del tumor (p<0.0004), la resección quirúrgica total (p<0.0018) y la presencia de calcificación intratumoral (p<0.017).

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Estudios de las 100 primeras biopsias cerebrales por estereotáxia realizadas en pacientes con procesos expansivos intracraneanos en el Instituto de Enfermedades Neoplasicas (INEN) de abril 1997 a julio 1999. 51 biopsias correspondieron a varones y 49 mujeres; entre 1-77 años de edad. Las biopsias correspondieron a lesiones de los diferentes lobulos cerebrales y de estructuras profundas y en menor grado del tronco cerebral y el cerebelo. 63 biopsias correspondieron a neoplasias, predominando el grupo astrocitoma-glioblastoma (80.9 por ciento); 25 a procesos inflamatorios crónicos, de los cuales 14(56 por ciento) tuvieron comprobación clínica de tuberculoma. 2 Biopsias correspondieron a procesos isquémicos; 8 biopsias fueron no contributorias para diagnóstico y 2 fueron insuficientes. La morbilidad del procedimiento consistió en 3 casos, todos de grado menor.

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Entre 1986 y 1997 se operaron adenomas hipofisarios en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas, de este grupo 67 (34,9 por ciento) correspondieron a prolactinomas, todos con diagnóstico histopatológico confirmado; 44 (65,7 por ciento) fueron mujeres y 23 (34,3 por ciento) hombres, relación 2:1. Los síntomas visuales y endocrinos se presentaron en 52 (77,6 por ciento) y 45 (67,2 por ciento) pacientes respectivamente. De acuerdo al nivel de prolactina sérica preoperatoria los prolactinomas se dividieron en cuatro grupos: Grupo A: de 65-200 ng/ml (10 pacientes), Grupo B: de 201-500ng/ml (20 casos), Grupo C: de 501-1000 ng/ml (12 casos) y Grupo D: mayor de 1000 ng/ml (25 pacientes). Según el tamaño, se dividieron en tres grupos: Grupo A§: de 11-30 mm en 20 casos (29,8 por ciento); Grupo B§: de 31-50 mm en 30 pacientes (44,8 por ciento) y Grupo C§: mayor de 50 mm en 17 casos (25,4 por ciento). En 16 pacientes se realizó abordaje transesfenoidal y en 51 casos abordaje transcraneal. Resección total se realizó en 19 (28,3 por ciento) pacientes y subtotal en 48 casos (17,6 por ciento). La radioterapia se administró en 47 pacientes que quedaron con tumor residual en el postoperatorio: fue efectiva en 16 pacientes (34 por ciento) con remisión completa del adenoma residual, en 24 casos (51 por ciento) logró controlar la recurrencia y no fue útil en siete pacientes. Hubo una mejoría importante de los campos visuales, comparando el pre con el postoperatorio (visión normal en el 22,7 por ciento vs 37,8 por ciento; hemianopsia bitemporal en el 37,8 por ciento vs 19,6 por ciento de pacientes, respectivamente). Se demostró que los altos niveles de prolactina sérica en el preoperatorio produjeron bajos niveles de control de enfermedad (70 por ciento, 50 por ciento y 21 por ciento para los grupos B, C y D respectivamente). Asimismo el mayor tamaño tumoral produjo bajo porcentaje de control de enfermedad (76 por ciento, 41 por ciento y 33 por ciento para los grupos A§ y B§ y C§ respectivamente). En conclusión la enfermedad se controló satisfactoriamente en 35 casos (53 por ciento), quedó con persistencia tumoral en 24 pacientes (36, 3 por ciento)...

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Estudio clínico patológico de 187 casos de tumores del sistema nervioso central en niños atendidos en el INEN en los niños 1987 - 1997 de un total de 250 niños, que representan el 27.5 por ciento de número total de 924 pacientes con tumores cerebrales. 84 tumores supratentoriales representan el 44.9 por ciento y 101 tumores infratentoriales representan el 54.1 por ciento. 68 tumores fueron astrocitomas, 56 meduloblastomas, 25 ependimomas, 18 craniofaringiomas, 9 sarcomas, 3 oligodendrogliomas, 2 gliomas mixtos, 2 tumores neuroectodermales primitivos, 2 neuroblastomas, 2 tumores del plexo coroideo, 1 ganglioglioma, 1 teratoma benigno, 1 germinoma, 1 pineoblastoma. Los tumores supratentoriales más frecuentes en niños son los tumores astrociticos, predominando los astrocitomas pilocíticos, seguido de los craniofaringiomas. Los tumores infratentoriales más frecuentes son los meduloblastomas seguido de los astrocitomas fundamentalmente la variedad pilocitica.

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Presentamos dos casos de quiste neuroentérico espinal, de localización intradural-extramedular, en niños de 7 y 8 años de edad respectivamente, en el primer caso se confirmó la localización con mielografía y en el segundo caso con resonancia magnética. Ambos correspondieron a localización dorsal, el primero en nivel D2-D4 y el segundo en nivel D3-D5. En los dos casos se presentó sindrome compresivo medular de evolución lenta. Fueron sometidos a laminectomía con resección total del quiste, que tenían contenido xantocrómico claro. La histopatología confirmó la presencia de epitelio de revestimiento de tipo intestinal.

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Comunicamos el caso de un linfoma maligno primario intramedular espinal, localizado a nivel dorsal, en una mujer de 24 años de edad, que presentó alteración de la sensibilidad, función motora y compromiso esfinteriano. La resonancia magnética mostró un tumor intramedular en el nivel D10-D12; por la localización del tumor sólo se realizó una biopsia de la lesión y se confirmó la histopatología; recibió fisioterapia. No había compromiso de otros órganos. Recibió radioterapia: 40Gy, en dosis fraccionada de 2Gy/día. Paralelamente se administró quimioterapia, ingresó al protocolo CHOP (Ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona), seis cursos. El control de la resonancia magnética a 15 meses del procedimiento quirúrgico mostró desaparición total del tumor. En su último control, a 48 meses del postoperatorio, tiene una recuperación casi total de la función motora, sensibilidad y control esfinteriano y no ha desarrollado recurrencia de la enfermedad.

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La enfermedad hidatíca intracraneal representa el 2 por ciento de todos los casos de infecciones por Echinococus granulosus. Existen áreas endémicas en Siberia, Alaska, los Urales, Turquía, India, Japón, Norteamérica, Uruguay y Argentina. Nosotros comunicamos tres casos de enfermedad hidatíca intracraneal primaria en pacientes mujeres de la tercera edad y quinta década de vida, con un prolongado tiempo de enfermedad de 14 y 10 años en dos casos, respectivamente. La epilepsia, como síntoma inicial, estuvo presente en un caso y la cefalea en los dos restantes. El fondo del ojo mostró papiledema en dos casos. En la tomografía se observó una gigantesca formación quística epidural, con gran efecto de masa y desplazamiento de la línea media en dos pacientes y en el tercer caso, destrucción y deformación ósea masiva. La histología confirmó que se trataba de quiste hidatídico intracraneal primario, ya que no existía compromiso en hígados ni pulmones. Las tres pacientes recibieron terapia complementaria con albendazol 800 mg/día durante cuatro semanas. Hasta la fecha no se ha presentado recurrencia intracraneal ni fuera del sistema nervioso central

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Se reporta un casos de histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) ó enfermedad de Rosai Dorfman de localización extraganglionar intracraneana en una paciente de 65 años de edad, operada con el diagnóstico clínico de mengioma, en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas. Se revisa la literatura, señalándose la escasa frecuencia de sta localización, siendo éste el primer casos de localización intracraneana reportado en nuestro medio, y el hecho interesante, al igual que los otros casos reportados en la literatura, de localización meningea; agregándose así una nueva entidad al diagnóstico diferencial de meningioma. Su etiopatogenia es aún desconocida.

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Comunicamos el resultado del seguimiento de 20 casos de astrocitoma de bajo de malignidad (grado II) en cerebelo, operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre 1984-1985: 17 casos (80 por ciento) fueron niños menores de 15 años, la edad media global fue 12.5 años (rango 2-33 años), no hubo predominancia en el sexo. Los síntomas más frecuentes fueron cefalea y vómitos en 90 por ciento y 75 por ciento, ataxia e incoordinanción en el 80 por ciento y 75 por ciento de casos. La tomografía mostró imágenes quísticas en 15 casos (75 por ciento), sólidas en 3 pacientes y con halo-hipercaptador en dos casos; hidrocefalia en 15 casos (75 por ciento). En 13 pacientes (65 por ciento) se realizó resección total y en siete resección parcial. Un paciente falleció en el posttoperatorio. El Karnofski en el preoperatorio fue de 70-100 en el 80 por ciento de pacientes, en dos casos de 40-60 y en dos pacientes menor de 40; la mayoría mejoraron su puntuación en el postoperatorio (90 por ciento de casos en el postoperatorio con Karnoksfi de 80-100; los dos casos con Karnofski preoperatorio menor de 40 fallecieron antes de los dos meses de seguimiento. 3 pacientes sometidos a resección total no recibieron radioterapia y a la fecha no han desarrollado recuerrencdia tumoral, su Karnofski actual es de 100. 15 pacientes recibieron radioterapia (9 ingresaron a ressección total y 6 a resección parcial). Se presentó recurrencia en 4 casos (20 por ciento). Del seguimiento de 18 pacientes: 16 se encuentran libres de enfermedad y con Karnofski de 80-100. La curva de sobrevida acumulada en 20 pacientes, según el estadístico de Kaplan-Mier fue de 90 por ciento.

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Los linfomas primarios del sistema nervioso central (LPSNC) son un grupo infrecuente de neoplasias que a diferencia del tratamiento eminentemente quirúrgico de los gliomas, en el LPSNC es a base de radioterapia y quimioterapia. En el presente estudio se evaluó la posible presencia de signos clínicos o radiológicos que permitan diferenciar el LPSNC de los gliomas. Se revisaron retrospectivamente la historia clínica y la tomografía computada cerebral de 4 pacientes con LPSNC, los resultados se compararon con otros estudios en pacientes con gliomas. El cuadro clínico de los pacientes con LPSNC fue similar a lo comunicado en los pacientes portadores de glioma. La imagen tomográfica de lesión isoo más frecuentemente hiperdensa, circunscrita, de textura uniforme y rodeado de escaso edema, con captación uniforme de contraste, fue el hallazgo encontrado en nuestros pacientes. Estas características tomográficas se presentan también en los gliomas, pero son poco frecuentes; esto nos permitirá sospechar de un LPSNC y proceder a confirmarla, idealmente con biopsia estereotáxica, por tener implicancias pronósticas y terapéuticas diferentes

The primary central nervous system lymphoma (PCNSL) are an infrequent group of neoplasm which differ in the treatment with gliomas which is basically surgical while for PCNSL it is chemo and radiotherapy. In the present study we evaluated the possible presence of clinical or radiological signs that may allow to differentiate both entieies. The clinical history and brain computed tomography (CT) of 4 cases with PCNSL were retrospectively and compared with other cases with gliomas. The clinical findings were similar in both groups. The CT scan findings in PCNSL included an isodense or hyperdense (more frequent), circumscribed, uniform texture surrounded by scant edema with homogeneus uptake of the contrast material. These findings have also been reported in gliomas but are very infrequent. With the previously described CT scan findings we could presume the diagnosis of PCNSL an comfirm it ideally with stereotactic biopsy since it has different prognostic and therapeutic connotation.

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Entre 1984 y 1993 se realizaron en el Departamento de Neuro-Oncología del INEN, 719 operaciones de procesos expansivos cerebrales. Histológicamente correspondieron a: astrocitomas / glioblastomas 25.8 por ciento (186 casos), adenomas hipofisarios 15.2 por ciento (110), meningiomas 13.4 por ciento (97), tumores metastásicos 6.4 por ciento (46), craneofaringiomas, oligodendrogliomas, ependimomas, neurinomas 4 por ciento cada uno, otros tumores con incidencia más baja (1-2 por ciento): hemagioblastomas, sarcomas primarios, quistes demorides / epidermoides, tumores pineales, papiloma de plexo coroide, linfoma primario. Se encontraron 167 casos (23.2 por ciento) en niños y 552 (76.7 por ciento) en adultos. De 164 casos (22.8 por ciento) localizados en la fosa posterior el 80 por ciento de los tumores fueron ubicados en los hemisferios cerebelosos y cuarto ventrículo. De 552 casos (76.6 por ciento) a nivel supratentorial, el 58.6 por ciento fue localizado en los hemisferios cerebrales y/o meninges. El 74.7 por ciento de los tumores localizados en la fosa posterior fueron neoplasias malignas con una mortalidad operatoria del 17.4 por ciento. A nivel supratentorial los tumores malignos representaran el 48.1 por ciento con una mortalidad operatoria de 7.4 por ciento. En el grupo de 100 gliomas en niños, la mortalidad operatoria fue 11 por ciento y en 185 gliomas en adultos 16.2 por ciento. La mortalidad operatoria global en niños fue 10.1 por ciento similar al grupo de adultos. La mortalidad preoperatoria en niños y adultos fue 5.2 por ciento y 5.7 por ciento respectivamente. La mortalidad operatoria en 97 meningiomas fue 8.2 por ciento; la media de mortalidad operatoria global en diez años para todos los grupos de edad fue 8.9 por ciento.

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Presentamos 24 casos de craneofaringiomas operados en el Departamento de Neuro-Oncología del Instituto de Enfermedades Neoplásicas en el lapso de ocho años (1985-1992). Trece pacientes (54.1 por ciento) fueron menores de 14 años; la edad promedio en general fue de 17.3 años (rango 1-60); once pacientes fueron mujeres (45.8 por ciento) y 13 varones (54.2 por ciento). Los síntomas más frecuentes fueron cefalea y déficit visual y endocrino. Diecisiete casos (66.6 por ciento) correspondieron a tumores mayores de 4.0 cm. Se realizó resecció total del tumor en cuatro pacientes, subtotal en 15 casos y biopsia más aspiración del quiste en cinco. Las complicaciones operatorias más frecuentes fue diabetes insípida (14 casos). La mortalidad operatoria fue de 8.3 por ciento (dos casos. Cuatro pacientes están perdidos de vista y la mortalidad tardía es de 8.3 por ciento; la media de seguimiento de los casos de los 16 restantes es de 38.4 meses. Nueve pacientes llevan una vida normal o casi normal, pero todos ellos reciben tratamiento de substitución hormonal y algunos requieren de tratamientos antidepresivos; seis pacientes tienen aún problemas no resultos de obesidad, fallas en la memoria, déficit intelectual o visual.

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Presentamos un caso de un condrosarcoma mesenquimal primario de hueso occipital, en una paciente de 21 años, operada en esta institución, a la que se le realizó resección casi total del tumor, recibiendo en forma completa radioterapia y quimioterapia; se produjo recidivia tumoral 30 meses después, siendo reintervenida quirúrgicamente. Revisamos la literatura de esta rara neoplasia primaria de cráneo

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