RESUMEN

La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica es una entidad de reciente descripción gracias a los avances diagnósticos en genética y electrofisiología. Consiste en una patología hereditaria que se caracteriza por la inducción de taquicardia ventricular bidireccional en la presencia de catecolaminas sin una anormalidad estructural cardiaca de base. Mutaciones en el gen RyR2 del receptor de rianodina se han identificado como responsables por la forma hereditaria autosómica dominante, mientras que mutaciones en el gen de la calsecuestrina CASQ2 se relacionan con formas autosómicas recesivas. La edad media de inicio es entre los siete y los nueve años de edad, y sus implicaciones clínicas van desde síncope hasta muerte súbita. Su diagnóstico se confirma documentando la inducción de taquicardias ventriculares con una prueba de esfuerzo o durante una infusión de agentes simpaticomiméticos como isoproterenol, apoyado con la codificación de los genes RyR2 o CASQ2. El manejo farmacológico con anti-arrítmicos aun no ha demostrado eficacia por lo que la implantación de cardiodesfibriladores se mantiene como una opción válida. Para casos especiales una alternativa es la denervación simpática cardiaca. Esta entidad abre un campo en la investigación de nuevos medicamentos antiarrítmicos y de la posible utilización de la terapia génica en electrofisiología.

Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia is an inherited heart rhythm disorder recently discovered by genetic and electrophysiological diagnostic advancements. It consists of an inherited disorder characterized by the induction of bi-directional ventricular tachycardia in the presence of catecholamines, without a structural cardiac abnormality. Mutations in the Ryanodine receptor gene RyR2, have been linked with an autosomic dominant form, while mutations in the Calsequestrin gene CASQ 2 have showed correlation with an autosomic recessive form. The average age of onset is between 7 and 9 years of age, and clinical symptoms vary from syncope to sudden cardiac death. The diagnosis is confirmed by inducting ventricular tachycardia through a stress test or during an infusion of sympathicomimetic drugs like Isoproterenol, aided by the identification of mutations in the RyR2 and CASQ2 genes through gene analysis. Implantable cardiodefibrillator devices remain a valid therapeutic option in many cases due to the fact that antiarrhythmic drugs have not shown efficacy. Sympathetic cardiac denervation can be useful in some special cases. Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia opens a wide field for the development of new antiarrhythmic drugs and the use of gene therapy for cardiac rhythm disorders.

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Introducción: el propósito del estudio fue evaluar el eficacia de la cirugía de Maze III modificada mediante una pinza de crioablación reutilizable en comparación con el Maze III clásico de corte y sutura, sólo en pacientes con fibrilación auricular permanente, y a la vez realizar cirugía mitral. Métodos: desde mayo de 1993 a abril de 2005, se realizó cirugía de Maze a 134 pacientes, de los cuales 92 presentaban fibrilación auricular permanente y además tenían cirugía de la válvula mitral. En el grupo clásico de Maze se incluyeron 71 pacientes (grupo I) y en el nuevo grupo 21 (grupo II). Se realizó un análisis multivariable para analizar estos resultados...

Introduction: the purpose of this study was to evaluate the efficacy of the modified Maze III surgery using a reusable cryoablation clamp compared with the classic cut and suture Maze III only in patients with permanent atrial fibrillation and mitral surgery. Methods: in the period between May 1993 and April 2005, 134 patients underwent Maze surgery. 92 had permanent atrial fibrillation and previous mitral surgery. 71 patients had had the classic Maze surgery (group I) and 21 the modified Maze III with reusable cryoablation clamp. A multivariable analysis is realized in order to analyze these results. Results: mean age was 48,1 years (24 to 67 years). 24 were men and 68 were women. Mean duration of atrial fibrillation was 3,8 ± 4.3 years (standard deviation 0,5-20). Mean left atrial diameter was 57 mm (26-82 mm). No significant differences were found between the two groups. Mean ischemic time of group I was 83 minutes and that of group II was 77 minutes (p = 0,4). Post-chirurgic bleeding was of 762 cc in group I and 680 cc in group II (p = 0,6). Mortality was 5,6% in group I and 0% in group II. Sinus rhythm was recovered in 87% patients in group I and in 85,7% patients in group II. Conclusions: modified Maze III surgery with cryoablator reusable clamp is as effective as classic Maze, considered as the gold standard. We found a decrease in the ischemic time as well as in the post-chirurgic bleeding, being not statistically significant. There is a difference in mortality between the two groups. This is a safe modification and can be applied by more surgeons in any institution. In developing countries, this device can be used as an alternative energy method.

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El síncope es un problema frecuente. Dividimos las causas de síncope en 4 categorias: 1, Cardíaco arrítmico 2. Cardíaco no arrítmico 3. No cardíaco y 4. Causa desconocida. Con la prueba de Head-Up tilt test se ha establecido que la mitad de los eventos de etiología inexplicable son de causa neurocardiogénica o vasovagal. En este artículo se discuten las "causas arrítmicas" del síncope y se propone un algoritmo sencilllo de búsqueda de la etiología del síncope de acuerdo con la existencia o no de enfermedad estructural cardíaca. Con este enfoque se disminuyen costos alevitar examenes innecesarios y se disminuyen los casos de síncope de causa desconocida

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Se estudio la eficacia antiarrítmica de la mexiletina en 20 pacientes que ingresaron a la Unidad de Cuidado Intensivo de la Clínica Shaio en Bogotá, con extrasistolia ventricular compleja y/o taquicardia ventricular, sin tratamiento antiarrítmico previo. Se estudiaron tres fases de tratamiento: Fase I o de ataque combinado IV/oral: dosis IV de 3 mg/kg seguido de carga oral de 400 mg. Fase II o de impregnación: 800 mg/día vía oral por 72 horas. En los casos en que no fue posible la vía oral se utilizó infusión IV de 0.5 a 1.0 gr/24 horas. Fase III o de mantenimiento: 600 mg/día vía oral por tres meses. Las fases I y II fueron controladas en la Unidad de Cuidado Intensivo bajo monitoria electrocardiográfica y clínica. La fase III se controló en forma ambulatoria. Se obtuvo una respuesta efectiva (desaparición de más del 80 por ciento de la arritmia o abolición completa de la arritmia) en el 80 por ciento de los casos en la fase de ataque, en el 75 por ciento de los pacientes en la fase de impregnación y en el 65 por ciento en la fase de mantenimiento. En el 20 por ciento de los casos se presentaron efectos secundarios. Predominaron las alteracionres neurológicas y gastrointestinales. Estos efectos fueron dosis dependientes. La mexiletina es una droga eficaz en el tratamiento de las arritmias ventriculares, tiene la ventaja de administración oral o parenteral y es bien tolerada a corto y largo plazo

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