RESUMEN
Introducción: La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática colestásica. La historia natural y el pronóstico de esta enfermedad ha sido difícil de caracterizar. En el área de Latinoamérica y el Caribe son muy escasos los trabajos que investigan el tema. Objetivo: Describir las características clínicas, evolutivas, y supervivencia en pacientes con colangitis biliar primaria. Material y Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y ambispectivo de pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de CBP, atendidos en el Instituto de Gastroenterología entre septiembre de 2003 y enero de 2020; se evaluaron variables demográficas, clínicas, bioquímicas e histológicas a partir de los registros de historias clínicas. Para el procesamiento de los datos se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 21.0. Resultados: Se incluyeron 45 pacientes, la mayoría del sexo femenino (95 %) y con forma de presentación sintomática (55,6 %). El 71,1 % de los pacientes presentó alguna complicación, siendo la cirrosis la más frecuente, en 28,8 % de los cirróticos hubo complicaciones secundarias a la lesión hepática predominando la ascitis, seguido del sangrado digestivo variceal, la encefalopatía, el carcinoma hepatocelular (CHC) y las infecciones bacterianas asociadas a la cirrosis. La supervivencia acumulativa superó 95 % a los cinco años. Conclusiones: La supervivencia de los pacientes con CBP fue elevada en el tiempo a pesar del elevado índice de complicaciones.
Introduction: Primary biliary cholangitis (PBC) is a cholestatic liver disease. The natural history and prognosis of PBC has been difficult to characterize. In Latin America and the Caribbean, there are very few research works on the subject. Objective: To describe the clinical and developmental characteristics and survival of patients with PBC. Material and Methods: Descriptive, longitudinal and ambispective study of patients older than 18 years with a diagnosis of PBC, treated at the Institute of Gastroenterology between September 2003 and January 2020. Demographic, clinical, biochemical and histological variables were evaluated from the data of medical records. For data processing, the statistical package SPSS version 21,0 was used. Results: A total of 45 patients were included, most of them female (95 %) and with symptomatic presentation (55,6 %). In addition, 71,1 % of the patients presented some complications, cirrhosis being the most frequent; in 28,8 % of the cirrhotic patients, there were complications secondary to liver injury, predominantly ascites, followed by variceal digestive bleeding, encephalopathy, hepatocellular carcinoma (HCC), and bacterial infections associated with cirrhosis. Cumulative survival exceeded 95 % at five years. Conclusions: The survival of patients with PBC was high over time despite the high rate of complications.