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Introducción: Durante los últimos años múltiples pacientes con diagnóstico de corazón univentricular han sido tratados quirúrgicamente en nuestra institución mediante una anastomosis cavopulmonar total, de acuerdo al protocolo de corrección quirúrgica por etapas. Objetivo: Evaluar los resultados postoperatorios y la sobrevida de pacientes con síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) sometidos a la operación de Fontan en comparación con pacientes con otras formas de corazón univentricular. Pacientes y método: Ciento dos pacientes fueron sometidos a la operación de Fontan entre abril de 1996 y marzo de 2014, 25 con SHCI (grupo I) y 77 con otras formas de corazón univentricular (grupo II). Se analizó la sobrevida, variables demográficas, estudio hemodinámico, morbimortalidad quirúrgica, ventilación mecánica, uso de drenajes, estancia postoperatoria, score de isótropos, necesidad de marcapasos y necesidad de revertir el Fontan take down. Resultados: La mortalidad perioperatoria fue del 4% (n = 1) para el grupo I y del 7,8% (n = 6) para el grupo II (p = 0,451). La única diferencia encontrada fue la estancia hospitalaria, siendo de 17 días (6-47) para el grupo I y 12 (5-103) para el grupo II(p = 0,017). El seguimiento promedio fue de 4,24 ± 2,08 años para el grupo I y de 8,7 ± 4,67 para el grupo II. La sobrevida a 8 años para ambos grupos fue de 88% y de 81% a 10 años para el grupo II. Conclusiones: La cirugía de Fontan tuvo una mortalidad similar en pacientes con SHCI en comparación con aquellos con otras formas de corazón univentricular, mientras que el primer grupo tuvo una mayor estancia hospitalaria. La sobrevida a largo plazo fue similar para ambos grupos.

Introduction: During the last few years, numerous patients with univentricular heart disease have been treated surgically with total cavopulmonary anastomosis according to a staged surgery protocol in our institution. Objective: To evaluate the perioperative outcomes and survival of patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) after the Fontan procedure and compare them with other types of univentricular heart disease. Patients and method: A total of 102 patients underwent a Fontan procedure between April 1996 and March 2014, 25 with HLHS (group I), and 77 patients with other types of univentricular heart disease (group II). Groups survival, demographics, hemodinamic studies, morbimortality, mechanical ventilation, surgical drains, post-operative stay, isotopes score, pacemaker use, and requiriment of Fontan takedown were analyzed. Results: Intraoperative mortality was 4% (n = 1) for group I, and 7.8% (n = 6) for group II (P = .451). A difference was only found in hospital length of stay (LOS), being 17 days (6-47) for group I and 12 days (5-103) for group II (P = .017). Mean follow-up was 4.24 ± 2.08 years for group I, and 8.7 ± 4.67 for group II. Survival rate at 8 years for both groups was 88%, and 81% at 10 years for group II. Conclusions: The Fontan procedure had similar mortality, but longer LOS, in patients with HLHS compared to those with another types of single ventricle anatomy. Long term survival was comparable between both groups.

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INTRODUCTION: During the last few years, numerous patients with univentricular heart disease have been treated surgically with total cavopulmonary anastomosis according to a staged surgery protocol in our institution. OBJECTIVE: To evaluate the perioperative outcomes and survival of patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) after the Fontan procedure and compare them with other types of univentricular heart disease. PATIENTS AND METHOD: A total of 102 patients underwent a Fontan procedure between April 1996 and March 2014, 25 with HLHS (group I), and 77 patients with other types of univentricular heart disease (group II). Groups survival, demographics, hemodinamic studies, morbimortality, mechanical ventilation, surgical drains, post-operative stay, isotopes score, pacemaker use, and requiriment of Fontan takedown were analyzed. RESULTS: Intraoperative mortality was 4% (n=1) for group I, and 7.8% (n=6) for group II (P=.451). A difference was only found in hospital length of stay (LOS), being 17 days (6-47) for group I and 12 days (5-103) for group II (P=.017). Mean follow-up was 4.24±2.08 years for group I, and 8.7±4.67 for group II. Survival rate at 8 years for both groups was 88%, and 81% at 10 years for group II. CONCLUSIONS: The Fontan procedure had similar mortality, but longer LOS, in patients with HLHS compared to those with another types of single ventricle anatomy. Long term survival was comparable between both groups.

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Background: During the last five years, 65 patients with univentricular heart have been treated surgically in our institution, according to a protocol of staged operations that have been previously reported. Aim: To evaluate the early and mid-term outcome of those patients that have completed their staging protocol by means of a Fontan procedure. Patients and Methods: Between April 1996 and June 2001, 23 patients (age 16 to 223 months) underwent a Fontan procedure, 15 with an intracardiac lateral tunnel technique and 8 with an extracardiac conduit. A retrospective review of their clinical, surgical, echocardiographic, angiographic and hemodynamic data was performed, trying to identify risk factors for both mortality and functional capacity (FC). Follow up was complete in all survivors. Results: Three patients died early after surgery (13.04 percent). Excessive pulmonary blood flow was a risk factor for early death (p= 0.03). One patient died at 14 months. Follow up was 29.9 months (1-63). For those who survived the operation, five years survival was 93.3 percent. The majority of patients are in FC I or II, with no related risk factors. Conclusions: Our current results are comparable with those of larger series. Patients reach good FC and mid-term survival, irrespective of type of single ventricle or the surgical strategy

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Antecendentes: La cirugía es el tratamiento de elección de la coartación aórtica. Sus resultados deben evaluarse no sólo en base de morbimortalidad operatoria si no también en relación a la incidencia de coartación residual y recoartación, hecho que es más frecuente en recién nacidos. Actualmente, dado el interés progresivo en la angioplastia primaria como tratamiento de esta patología se hace necesario conocer los resultados actuales del tratamiento quirúrgico. Objetivo: Analizar y reportar nuestra experiencia en el subgrupo de pacientes de mayor riesgo. Método: Se analizaron retrospectivamente todos los pacientes de hasta 3 meses de edad (menores de 120 días) sometidos a cirugía de coartación aórtica en nuestra institución, entre enero de 1989 y agosto de 1999. Se efectuó un análisis descriptivo de las características generales y de la técnica quirúrgica, así como de los resultados inmediatos y alejados. Resultados: Cincuenta y nueve pacientes fueron sometidos a reparación quirúrgica de la coartación aótica. La edad fue de 35ñ33 días, correspondiendo un 57 por ciento a recién nacidos. Treinta y seis pacientes (61 por ciento) eran del sexo masculino. El peso fue de 3.650ñ1.057 g. La coartación aótica se presentó en forma aislada en 28 pacientes (47,5 por ciento), asociada a CIV en 7 (11,9 por ciento) y a otra patología intracardíaca en 24 (40,7 por ciento). Treinta y seis pacientes (61 por ciento) presentaron unarco aórtico normal, 17 hipoplasia del istmo (28,8 por ciento) y 6 hipoplasia del arco transverso (10 por ciento). La principal indicación de cirugía fue insuficiencia cardíaca. Al momento de la cirugía 17 pacientes (31,5 por ciento) se encontraban en ventilación mecánica y 20 (37 por ciento) habían recibido de protaglandinas. La técnica quirúrgica fue: anastomosis término-terminal en 31 (52,5 por ciento); anastomosis término-terminal extendida en 24 (40,7 por ciento) y colgajo subclavio en 4 (6,7 por ciento). El tiempo de clampeo aórtico fue de tomosis fue de 18,4ñ6,2 minutos. En siete pacientes (11.9 por ciento) se efectuó cirugía cardíaca adicional. Cuatro pacientes (6,7 por ciento) presentaron coartación aórtica residual la cual motivó cirugía en un caso (1,7 por ciento) y angioplastia en otro. Ningún paciente presentó paraplejia. La mortalidad quirúrgica a 30 días fue de 3,4 por ciento (2 casos). Siete pacientes (11,8 por ciento) fallecieron durante el seguimiento, obteniéndose una sobrevida actuarial a 5 años de 83,9 por ciento

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Objetivo: evaluar retrospectivamente el rendimiento del cierre del ductus arterioso persistente (DAP) con técnica transcatéter, utilizando espirales (coils) de Gianturco. Pacientes y Métodos: entre octubre de 1996 y septiembre de 2000, 22 pacientes de peso mayor de 10 kg (10,5 a 59), portadores de DAP de hasta 4 mm en su diámetro menor, fueron sometidos a esta técnica de cierre. Bajo sedación con midazolam y ketamina, se efectuó sondeo cardíaco vía arteria y vena femoral derechas, y aortografía. Por medio de un catéter multipropósito se avanzó espiral de Gianturco a través del ductus desde su extremo aórtico hasta posicionario en el DAP. Resultados: se logró cierre angiográfico ductal en 22 pacientes (100 por ciento), observándose mínima filtración residual por ecocardiograma con Doppier color en 3 pacientes (14 por ciento), consignándose ausencia de filtración a los 15 días en dos de ellos. Todos los pacientes fueron dados de alta a las 24 horas. Cuatro pacientes presentaron embolización del espiral, los que fueron recuperados durante el procedimiento. Conclusión: el cierre transcateterismo de DAP con espirales de Gianturco es una técnica segura y efectiva, contituyendo una muy buena alternativa al cierre quirúrgico, con el beneficio adicional de no requerir anestesia general ni toracotomía

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El óxido nítrico (NO), un factor relajador derivado del endotelio, es un vasodilatador pulmonar selectivo. Se administró óxido nítrico por vía inhalatoria (NOi) a 5 lactantes operados de cardiopatías congénitas que presentaron crisis de hipertensión pulmonar (HTP) en el posoperatorio inmediato, sin respuesta a terapia convencional. En 4 pacientes se efectuó cirugía correctora y en 1 cirugía paliativa. Cuatro pacientes tuvieron registro invasivo de presión de arteria pulmonar. Cuatro pacientes tuvieron respuesta favorable al NOi, con rápida mejoría en presión media arterial pulmonar (pAP) sin cambios en la presión media arterial sistémica (pAS), con caída en el índice pAP/pAS en 3 pacientes y mejoría en oxigenación en un paciente. Se usó NOi por un promedio de 5,5 días con dosis entre 5 y 30 ppm sin observarse toxicidad. Un paciente portador de síndrome de Down y enfermedad vascular pulmonar establecida por biopsia falleció en el intraoperatorio no siendo posible su desconexión de circulación extracorpórea (CEC). El tratamiento con NOi permitió revertir las crisis de HTP y su uso prodría tener un papel importante en el manejo de esta complicación en niños con cardiopatías congénitas operadas

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Se describe el caso de una niña recién nacida con doble arco aórtico de predominio derecho, dilatación sacular de la porción posterior de las estructuras del arco izquierdo y comprensión secundaria de la tráquea, que fue evaluada por resonancia nuclear magnética, confirmándose las lesiones anatómicas descritas con esta técnica durante la intervención quirúrgica, en la que se resecó el arco aórtico izquierdo entre las arterias carótida y subclavia, seccionando y ligando el ductus arterioso. De este modo se confirma e ilustra la utilidad de las imágenes de resonancia magnética en la evaluación y definición de la anatomía de los anillos vasculares

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