RESUMEN

Los antígenos leucocitarios humanos (HLA, del inglés human leukocyte antigens), codificados por los genes del complejo principal de histocompatibilidad (MHC, del inglés m ajor histocompatibility complex), actúan como inductores de las respuestas inmunitarias en el trasplante; sin embargo, los productos de los genes relacionados a cadenas MHC clase I (MIC, del inglés MHC class I chain-related genes), constituyen también uno de los blancos del rechazo. La familia de los genes MIC consta de siete miembros, de los cuales solo MICA y MICB son funcionales. Los transcriptos son glicoproteínas de superficie celular de 62 kDA que presentan homología en su secuencia con las moléculas HLA clase I y cuya función está relacionada con la inmunidad innata. En los órganos trasplantados ocurre un incremento en la expresión de los antígenos MICA como una señal temprana de "peligro" debido al trauma quirúrgico y la isquemia. Esta sobrexpresión antigénica puede llevar al rechazo mediado por anticuerpos anti-MICA que activan el complemento y por un incremento de la citotoxicidad debido a la estimulación en los linfocitos citolíticos naturales (NK, del inglés natural killer) y los linfocitos CD8+ &+ αß y γδ, del receptor conocido como NKG2D (NK grupo 2 miembro D(AU)

Human leukocyte antigens (HLA), encoded by major histocompatibility complex (MHC) genes, act as inducers of immune responses in transplantation. However, the products of the genes related to MHC class I chains (MIC) are also one of the targets of rejection. The family of MIC genes consists of seven members, of which only MICA and MICB are functional. Transcripts are cell surface glycoproteins of 62 kDa that exhibit homology in sequence with HLA class I molecules and whose function is related to innate immunity. In transplanted organs an increase in the expression of MICA antigens occurs as an early sign of "danger" due to surgical trauma and ischemia. This antigenic overexpression can lead to rejection mediated by complement-activating anti-MICA antibodies and by increased cytotoxicity due to stimulation in natural killer (NK) lymphocytes and CD8 + + αß and γδ lymphocytes. Receptor known as NKG2D (NK group 2 member D)(AU)

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Introducción : Existe un creciente interés científico en el potencial terapéutico de las células madre mesenquimales derivadas de tejido adiposo ( ADSCs, en inglés). Estas células son abundantes en el tejido adiposo, son de fácil obtención y con un alto potencial de diferenciación hacia linajes celulares especializados incluyendo adipocitos, osteocitos, condrocitos, miocitos, cardiomiocitos, tenocitos, vasos sanguíneos y neuronas. Este trabajo se desarrolló con el objetivo de implementar en el laboratorio un procedimiento para aislar y cultivar ADSCs, con características que corresponden a las informadas para este linaje celular.Método: los precursores de células adiposas humanas se obtuvieron de tejido subcutáneo abdominal. Las células se separaron enzimáticamente del tejido y se decantaron por centrifugación, luego de cultivadas, se caracterizaron en su capacidad de diferenciación y por su marcadores fenotípicos.Resultados: Las ADSCs aisladas se replicaron en estas condiciones de cultivo y mantuvieron un fenotipo estable durante todo el período de estudio. Se comprobó su potencial adipogénico y osteogénico in vitro, como corresponde a las células madre mesenquimales. El estudio por citometría de flujo mostró que estas células expresan CD73, CD90 y CD105 y son negativas para los marcadores de linaje hematopoyético CD34 y CD45.En los ensayos de inhibición in vitro, las ADSCs demostraron su capacidad para inhibir la proliferación de células T humanas. Conclusiones : La caracterización fenotípica y funcional de las ADSCs obtenidas a partir del tejido adiposo abdominal demuestra que es posible la obtención mediante cultivo in vitro de células mesenquimales humanas sin inducir diferenciación espontánea, manteniendo su integridad funcional y altos niveles de proliferación, lo que sienta las bases para el inicio de ensayos preclínicos y su uso futuro en la terapia celular en nuestro país(AU)

Introduction : There is growing scientific interest in the therapeutic potential of stem cells derived from adipose tissue (ADSCs). These cells are abundant in adipose tissue, are readily available and have a high potential fordifferentiation into specialized cell lineages including adipocytes, osteocytes, chondrocytes, myocytes, cardiomyocytes, tenocyte, endothelial cells and neurons. The aim of this work was to isolate, cultivate andcharacterize ADSCs.Methods : human adipose precursor cells were obtained from abdominal subcutaneous tissue. Cells were enzymatically separated from the tissue and decanted by centrifugation, cultured and finally analyzed.Results : The ADSCs were able to replicate in our culture conditions. The cells maintained their phenotype in different passages throughout the study period, confirming its feasibility for in vitro culture. Also the ADSCs were induced to adipogenic and osteogenic differentiation, verifying its potential as mesenchymal stem cells in vitro. The flow cytometric study showed that these cells expressed CD73, CD90 and CD105 (markers of mesenchymal cells) and they were negative for CD34 and CD45 (hematopoieticcell markers). The ADSCs were able to inhibit in vitro the proliferation of T cells.Conclusions : It is possible to obtain ADSCs by in vitro cultivation without adipogenic induction, maintaining its functional integrity and high proliferation; this cell could be an important tool for the cellular therapy in our country(AU)

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Introducción : Existe un creciente interés científico en el potencial terapéutico de las células madre mesenquimales derivadas de tejido adiposo ( ADSCs, en inglés). Estas células son abundantes en el tejido adiposo, son de fácil obtención y con un alto potencial de diferenciación hacia linajes celulares especializados incluyendo adipocitos, osteocitos, condrocitos, miocitos, cardiomiocitos, tenocitos, vasos sanguíneos y neuronas. Este trabajo se desarrolló con el objetivo de implementar en el laboratorio un procedimiento para aislar y cultivar ADSCs, con características que corresponden a las informadas para este linaje celular. Método: los precursores de células adiposas humanas se obtuvieron de tejido subcutáneo abdominal. Las células se separaron enzimáticamente del tejido y se decantaron por centrifugación, luego de cultivadas, se caracterizaron en su capacidad de diferenciación y por su marcadores fenotípicos. Resultados: Las ADSCs aisladas se replicaron en estas condiciones de cultivo y mantuvieron un fenotipo estable durante todo el período de estudio. Se comprobó su potencial adipogénico y osteogénico in vitro, como corresponde a las células madre mesenquimales. El estudio por citometría de flujo mostró que estas células expresan CD73, CD90 y CD105 y son negativas para los marcadores de linaje hematopoyético CD34 y CD45.En los ensayos de inhibición in vitro, las ADSCs demostraron su capacidad para inhibir la proliferación de células T humanas. Conclusiones : La caracterización fenotípica y funcional de las ADSCs obtenidas a partir del tejido adiposo abdominal demuestra que es posible la obtención mediante cultivo in vitro de células mesenquimales humanas sin inducir diferenciación espontánea, manteniendo su integridad funcional y altos niveles de proliferación, lo que sienta las bases para el inicio de ensayos preclínicos y su uso futuro en la terapia celular en nuestro país(AU)

Introduction : There is growing scientific interest in the therapeutic potential of stem cells derived from adipose tissue (ADSCs). These cells are abundant in adipose tissue, are readily available and have a high potential fordifferentiation into specialized cell lineages including adipocytes, osteocytes, chondrocytes, myocytes, cardiomyocytes, tenocyte, endothelial cells and neurons. The aim of this work was to isolate, cultivate andcharacterize ADSCs. Methods : human adipose precursor cells were obtained from abdominal subcutaneous tissue. Cells were enzymatically separated from the tissue and decanted by centrifugation, cultured and finally analyzed. Results : The ADSCs were able to replicate in our culture conditions. The cells maintained their phenotype in different passages throughout the study period, confirming its feasibility for in vitro culture. Also the ADSCs were induced to adipogenic and osteogenic differentiation, verifying its potential as mesenchymal stem cells in vitro. The flow cytometric study showed that these cells expressed CD73, CD90 and CD105 (markers of mesenchymal cells) and they were negative for CD34 and CD45 (hematopoieticcell markers). The ADSCs were able to inhibit in vitro the proliferation of T cells. Conclusions : It is possible to obtain ADSCs by in vitro cultivation without adipogenic induction, maintaining its functional integrity and high proliferation; this cell could be an important tool for the cellular therapy in our country(AU)

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La agammaglobulinemia ligada al X (ALX) o de Bruton es una inmunodeficiencia primaria que generalmente se manifiesta en los primeros meses de la vida, cuando disminuyen las concentraciones séricas de las inmunoglobulinas maternas. Se caracteriza por infecciones recurrentes y ausencia total o niveles muy bajos de inmunoglobulinas. Se reporta el caso de un niño de 5 años de edad con historia de procesos infecciosos severos recurrentes de comienzo a los 18 meses de nacido: shigellosis, infecciones respiratorias bacterianas, bronconeumonías, conjuntivitis, sinusitis, meningoencefalitis en tres ocasiones (dos de etiología viral y una de etiología bacteriana), otitis media supurativa crónica, giardiasis de evolución tórpida y lesiones sépticas en piel por pseudomona aeruginosa y estafilococo dorado. Durante el curso de los procesos infecciosos se diagnosticó una enfermedad autoinmune (psoriasis). El estudio inmunológico realizado mostró niveles extremadamente reducidos de las inmunoglobulinas séricas: IgG 0,00 mg/L (370 - 1 400 mg/L); IgA 0,08 g/L (50 - 230 mg/L); e IgM 0,07 g/L (30 - 170 mg/L), así como células B CD19+ en sangre periférica casi ausentes, con un valor de 0,12 por ciento (VN: 21 - 44 por ciento ). Se estableció el diagnóstico de agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton. El paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina humana por vía endovenosa con mejoría clínica evidente(AU)

X-linked agammaglobulinemia (XLA) or Bruton disease is a primary immunodeficiency, which typically appears in the first months of life, when serum concentrations of maternal immunoglobulins decrease. It is characterized by recurrent infections and total absence or very low levels immunoglobulin. We report a 5-year-old boy with a history of recurrent severe infectious processes beginning at 18 months of age: shigellosis, bacterial respiratory infections, bronchopneumonia, conjunctivitis, sinusitis, meningoencephalitis three times (two of viral etiology and one of bacterial etiology), chronic suppurative otitis media, giardiasis with torpid evolution and septic skin lesions caused by Pseudomona aeruginosa and Staphylococcus aureus. During the course of infectious processes an autoimmune disease (psoriasis) was diagnosed. Immunological study showed extremely low levels of serum immunoglobulins: IgG 0.00 mg / L (370 - 1 400 mg / L), IgA 0.08 g / L (50 - 230 mg / L), and IgM 0, 07 g / L (30 - 170 mg / L) and CD19 + B cells in peripheral blood almost absent, with a value of 0.12 percent (VN: 21 - 44 percent). Diagnosis of X-linked agammaglobulinemia or Bruton disease was established. The patient was treated with intravenous human immunoglobulin with obvious clinical improvement(AU)

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La agammaglobulinemia ligada al X (ALX) o de Bruton es una inmunodeficiencia primaria que generalmente se manifiesta en los primeros meses de la vida, cuando disminuyen las concentraciones séricas de las inmunoglobulinas maternas. Se caracteriza por infecciones recurrentes y ausencia total o niveles muy bajos de inmunoglobulinas. Se reporta el caso de un niño de 5 años de edad con historia de procesos infecciosos severos recurrentes de comienzo a los 18 meses de nacido: shigellosis, infecciones respiratorias bacterianas, bronconeumonías, conjuntivitis, sinusitis, meningoencefalitis en tres ocasiones (dos de etiología viral y una de etiología bacteriana), otitis media supurativa crónica, giardiasis de evolución tórpida y lesiones sépticas en piel por pseudomona aeruginosa y estafilococo dorado. Durante el curso de los procesos infecciosos se diagnosticó una enfermedad autoinmune (psoriasis). El estudio inmunológico realizado mostró niveles extremadamente reducidos de las inmunoglobulinas séricas: IgG 0,00 mg/L (370 - 1 400 mg/L); IgA 0,08 g/L (50 - 230 mg/L); e IgM 0,07 g/L (30 - 170 mg/L), así como células B CD19+ en sangre periférica casi ausentes, con un valor de 0,12 por ciento (VN: 21 - 44 por ciento ). Se estableció el diagnóstico de agammaglobulinemia ligada al X o de Bruton. El paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina humana por vía endovenosa con mejoría clínica evidente...

X-linked agammaglobulinemia (XLA) or Bruton disease is a primary immunodeficiency, which typically appears in the first months of life, when serum concentrations of maternal immunoglobulins decrease. It is characterized by recurrent infections and total absence or very low levels immunoglobulin. We report a 5-year-old boy with a history of recurrent severe infectious processes beginning at 18 months of age: shigellosis, bacterial respiratory infections, bronchopneumonia, conjunctivitis, sinusitis, meningoencephalitis three times (two of viral etiology and one of bacterial etiology), chronic suppurative otitis media, giardiasis with torpid evolution and septic skin lesions caused by Pseudomona aeruginosa and Staphylococcus aureus. During the course of infectious processes an autoimmune disease (psoriasis) was diagnosed. Immunological study showed extremely low levels of serum immunoglobulins: IgG 0.00 mg / L (370 - 1 400 mg / L), IgA 0.08 g / L (50 - 230 mg / L), and IgM 0, 07 g / L (30 - 170 mg / L) and CD19 + B cells in peripheral blood almost absent, with a value of 0.12 percent (VN: 21 - 44 percent). Diagnosis of X-linked agammaglobulinemia or Bruton disease was established. The patient was treated with intravenous human immunoglobulin with obvious clinical improvement...

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Introducción:las células madre mesenquimales (CMM) poseen características fenotípicas y funcionales que les confieren un amplio potencial terapéutico por su posible uso en la terapia celular regenerativa, en el rechazo del trasplante alogénico y en enfermedades inflamatorias crónicas. Objetivo: evaluar la expresión de moléculas de membrana que permiten identificar la expresión de patrones moleculares característicos de CMM humanas mantenidas en cultivo. Métodos: se estudió la expresión fenotípica de células mononucleares procedentes de médula ósea obtenidas mediante aspiración medular, separadas por gradiente de Ficoll y cultivadas ex vivo entre los pases o subcultivos 3 y 16; y adipocitos cultivados procedentes de la extracción enzimática de tejido adiposo de donantes sanos. Se realizó doble marcaje para las moléculas CD34/CD45, CD34/CD90, CD34/CD117, y CD34/CD44. Resultados: en los resultados preliminares obtenidos se observó que las células cultivadas procedentes de médula ósea, entre los pases 4 y 8 de cultivo expresaron 45,13 por ciento de células CD34-/CD45- (doblemente negativas), lo que correspondió con el 25,24 por ciento de células CD34-/CD90+ y el 96,90 por ciento de CD34-/CD117-. En las células procedentes de cultivo de adipocitos se observó el 52,3 por ciento de CD34-/CD45- (doblemente negativas),12,31 por ciento de CD34-/CD90+,43,31 por ciento de CD34-/CD117- y 64,68 por ciento de CD34-/CD44+.Estos resultados sugieren que ambos cultivos se diferenciaron a CMM. Las CMM procedentes de adipocitos mostraron el 64,68 por ciento de células con expresión de la molécula de adhesión CD44 a la que se atribuyen propiedades funcionalescomo el asentamiento tisular. Conclusiones: estos resultados preliminares permiten corroborar que ambos métodos experimentales de cultivo son efectivos para la obtención de CMM con fines terapéuticos(AU)

Introduction:mesenchymal stem cells (MSCs) have phenotypic and functional characteristics whichgives them a broad therapeutic potential for possible use in regenerative cell therapy, allogeneic transplant rejection and chronic inflammatory diseases. Objective: to evaluate the expression of moleculemembranes expression to identify molecular patterns characteristic of human MSCs maintained in culture. Methods:the phenotypic expression of mononuclear cells from bone marrow wereobtained by bone marrow aspiration, separated by Ficoll and cultured ex vivo between passages or subcultures 3 and 16 and adipocytes cultured obtained from enzyme extraction of adipose tissue of healthy donor. Double staining was performed for molecules CD34/CD45, CD34/CD90, CD34/CD117 and CD34/CD44. Results:preliminary results showed that cultured mononuclear cells from bone marrow between passage 4 and 8 of culture expressed 45,13 percent CD34-/CD45- cells (double-negative), corresponding to 25,24 percent CD34-/CD90+ cells and 96,90 percent of CD34-/CD117-. Adipocytes from culture cells showed 52,3 percent CD34-/CD45- (double-negative), 12,31 percent cells CD34-/CD90+, 43,31 percent CD34-/CD117- (double-negative). Our results suggest that both cultures were differentiated to MSCs. Adipocytes from MSCs showed 64,68 percent of cells with expression of CD44 adhesion molecule conferring functional homing properties Conclusions:these preliminary results corroborate that the experimental methods used in cultivation are effective for obtaining MSCs with therapeutic purposes(AU)

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Introducción:las células madre mesenquimales (CMM) poseen características fenotípicas y funcionales que les confieren un amplio potencial terapéutico por su posible uso en la terapia celular regenerativa, en el rechazo del trasplante alogénico y en enfermedades inflamatorias crónicas. Objetivo: evaluar la expresión de moléculas de membrana que permiten identificar la expresión de patrones moleculares característicos de CMM humanas mantenidas en cultivo. Métodos: se estudió la expresión fenotípica de células mononucleares procedentes de médula ósea obtenidas mediante aspiración medular, separadas por gradiente de Ficoll y cultivadas ex vivo entre los pases o subcultivos 3 y 16; y adipocitos cultivados procedentes de la extracción enzimática de tejido adiposo de donantes sanos. Se realizó doble marcaje para las moléculas CD34/CD45, CD34/CD90, CD34/CD117, y CD34/CD44. Resultados: en los resultados preliminares obtenidos se observó que las células cultivadas procedentes de médula ósea, entre los pases 4 y 8 de cultivo expresaron 45,13 por ciento de células CD34-/CD45- (doblemente negativas), lo que correspondió con el 25,24 por ciento de células CD34-/CD90+ y el 96,90 por ciento de CD34-/CD117-. En las células procedentes de cultivo de adipocitos se observó el 52,3 por ciento de CD34-/CD45- (doblemente negativas),12,31 por ciento de CD34-/CD90+,43,31 por ciento de CD34-/CD117- y 64,68 por ciento de CD34-/CD44+.Estos resultados sugieren que ambos cultivos se diferenciaron a CMM. Las CMM procedentes de adipocitos mostraron el 64,68 por ciento de células con expresión de la molécula de adhesión CD44 a la que se atribuyen propiedades funcionalescomo el asentamiento tisular. Conclusiones: estos resultados preliminares permiten corroborar que ambos métodos experimentales de cultivo son efectivos para la obtención de CMM con fines terapéuticos

Introduction:mesenchymal stem cells (MSCs) have phenotypic and functional characteristics whichgives them a broad therapeutic potential for possible use in regenerative cell therapy, allogeneic transplant rejection and chronic inflammatory diseases. Objective: to evaluate the expression of moleculemembranes expression to identify molecular patterns characteristic of human MSCs maintained in culture. Methods:the phenotypic expression of mononuclear cells from bone marrow wereobtained by bone marrow aspiration, separated by Ficoll and cultured ex vivo between passages or subcultures 3 and 16 and adipocytes cultured obtained from enzyme extraction of adipose tissue of healthy donor. Double staining was performed for molecules CD34/CD45, CD34/CD90, CD34/CD117 and CD34/CD44. Results:preliminary results showed that cultured mononuclear cells from bone marrow between passage 4 and 8 of culture expressed 45,13 percent CD34-/CD45- cells (double-negative), corresponding to 25,24 percent CD34-/CD90+ cells and 96,90 percent of CD34-/CD117-. Adipocytes from culture cells showed 52,3 percent CD34-/CD45- (double-negative), 12,31 percent cells CD34-/CD90+, 43,31 percent CD34-/CD117- (double-negative). Our results suggest that both cultures were differentiated to MSCs. Adipocytes from MSCs showed 64,68 percent of cells with expression of CD44 adhesion molecule conferring functional homing properties Conclusions:these preliminary results corroborate that the experimental methods used in cultivation are effective for obtaining MSCs with therapeutic purposes

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Introducción: la leucemia mieloide aguda incluye un grupo heterogéneo de neoplasias caracterizadas por una expansión clonal de mieloblastos, cuya clasificación involucra varios criterios, incluidos los inmunológicos. Objetivo: caracterizar el inmunofenotipo de los pacientes con leucemia mieloide aguda evaluados en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal de los pacientes diagnosticados con este tipo de leucemia, cuyas muestras de sangre fueron procesadas en el Departamento de Inmunología en el período 2008-2012. Se usó un ultramicrométodo inmunocitoquímico que utiliza un panel de anticuerpos monoclonales específicos de antígenos mieloides y linfoides. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, subtipo de leucemia y expresión de marcadores inmunológicos, cuyas asociaciones fueron analizadas con los estadígrafos Chi-cuadrado y coeficiente de correlación de Spearman. Resultados: se estudiaron 58 pacientes, 28 del sexo femenino y 30 del masculino. El grupo de edad predominante fue de 0 a 9 años con una mediana de 26 años. El subtipo M4 resultó el más frecuente (30,4 por ciento). Los subtipos M4 y M7 predominaron en niños, mientras que el M0, predominó en adultos, con diferencias estadísticamente significativas (p d¼0,05). La combinación de los antígenos panmieloides CD13 y CD33 se presentó en el 91 por ciento de los enfermos. Las combinaciones de CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 y CD33/CD15 mostraron correlación significativa. En el 20,6 por ciento de los pacientes evaluados, fueron detectados, además, antígenos linfoides. No se encontraron diferencias significativas en cuanto al sexo y la edad. El antígeno CD7 fue el más expresado, seguido de los antígenos: CD3, CD20, CD22 y CD79, en igual proporción. Conclusiones: el inmunofenotipaje celular demostró ser un procedimiento útil para confirmar el diagnóstico morfológico y clínico de la leucemia mieloide aguda(AU)

Introduction: Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous group of diseases characterized by clonal expansion of myeloblasts; its classification involves several criteria, including the immunological one. Objective: To characterize the immunophenotype of patients with acute myeloid leukemia who were evaluated at the Institute of Hematology and Immunology. Methods: A descriptive study of patients diagnosed with this kind of leukemia, whose blood samples were processed at the Department of Immunology during 2008-2012. An immunocytochemical ultramicromethod that uses a panel of monoclonal antibodies specific for myeloid and lymphoid antigens was applied. The variables analyzed were age, sex, subtype of leukemia and expression of immunological markers; their association was analyzed with the Chi-square test and Spearman's rank correlation coefficient. Results: The study covered 58 patients; 28 were males and 30 females. The predominant age group was 0 - 9 years with a median of 26 years. M4 subtype was the most common (30,4 percent). M4 and M7 subtypes predominated in children, while M0 predominated in adults with statistically significant differences (p d¼ 0,05). The combination of pan-myeloid antigens CD13 and CD33 was present in 91 percent of patients. Combinations of CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 and CD33/CD15 showed significant correlation. In 20,6 percent of patients tested, lymphoid antigens were also detected. In this group, no significant differences by gender and age. CD7 antigen was the most expressed followed by antigens: CD3, CD20, CD22 and CD79, in equal proportion. Conclusions: Immunophenotyping of leukemia cells appeared as a useful tool to confirm the morphological and clinical diagnosis of acute myeloid leukemia(AU)

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Introducción: la leucemia mieloide aguda incluye un grupo heterogéneo de neoplasias caracterizadas por una expansión clonal de mieloblastos, cuya clasificación involucra varios criterios, incluidos los inmunológicos. Objetivo: caracterizar el inmunofenotipo de los pacientes con leucemia mieloide aguda evaluados en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal de los pacientes diagnosticados con este tipo de leucemia, cuyas muestras de sangre fueron procesadas en el Departamento de Inmunología en el período 2008-2012. Se usó un ultramicrométodo inmunocitoquímico que utiliza un panel de anticuerpos monoclonales específicos de antígenos mieloides y linfoides. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, subtipo de leucemia y expresión de marcadores inmunológicos, cuyas asociaciones fueron analizadas con los estadígrafos Chi-cuadrado y coeficiente de correlación de Spearman. Resultados: se estudiaron 58 pacientes, 28 del sexo femenino y 30 del masculino. El grupo de edad predominante fue de 0 a 9 años con una mediana de 26 años. El subtipo M4 resultó el más frecuente (30,4 por ciento). Los subtipos M4 y M7 predominaron en niños, mientras que el M0, predominó en adultos, con diferencias estadísticamente significativas (p d»0,05). La combinación de los antígenos panmieloides CD13 y CD33 se presentó en el 91 por ciento de los enfermos. Las combinaciones de CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 y CD33/CD15 mostraron correlación significativa. En el 20,6 por ciento de los pacientes evaluados, fueron detectados, además, antígenos linfoides. No se encontraron diferencias significativas en cuanto al sexo y la edad. El antígeno CD7 fue el más expresado, seguido de los antígenos: CD3, CD20, CD22 y CD79, en igual proporción. Conclusiones: el inmunofenotipaje celular demostró ser un procedimiento útil para confirmar el diagnóstico morfológico y clínico de la leucemia mieloide aguda

Introduction: Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous group of diseases characterized by clonal expansion of myeloblasts; its classification involves several criteria, including the immunological one. Objective: To characterize the immunophenotype of patients with acute myeloid leukemia who were evaluated at the Institute of Hematology and Immunology. Methods: A descriptive study of patients diagnosed with this kind of leukemia, whose blood samples were processed at the Department of Immunology during 2008-2012. An immunocytochemical ultramicromethod that uses a panel of monoclonal antibodies specific for myeloid and lymphoid antigens was applied. The variables analyzed were age, sex, subtype of leukemia and expression of immunological markers; their association was analyzed with the Chi-square test and Spearman's rank correlation coefficient. Results: The study covered 58 patients; 28 were males and 30 females. The predominant age group was 0 - 9 years with a median of 26 years. M4 subtype was the most common (30,4 percent). M4 and M7 subtypes predominated in children, while M0 predominated in adults with statistically significant differences (p d» 0,05). The combination of pan-myeloid antigens CD13 and CD33 was present in 91 percent of patients. Combinations of CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 and CD33/CD15 showed significant correlation. In 20,6 percent of patients tested, lymphoid antigens were also detected. In this group, no significant differences by gender and age. CD7 antigen was the most expressed followed by antigens: CD3, CD20, CD22 and CD79, in equal proportion. Conclusions: Immunophenotyping of leukemia cells appeared as a useful tool to confirm the morphological and clinical diagnosis of acute myeloid leukemia

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El tejido adiposo constituye una fuente alternativa en la terapia celular debido a diferentes factores como su fácil extracción, su alto contenido de células madre mesenquimales y la capacidad de su expansión ex vivo que puede ser equivalente o hasta superior a las células obtenidas de la médula ósea en términos de su habilidad de diferenciación, potencial de angiogénesis y sus efectos inmunomoduladores en la inflamación. Estas células presentan el siguiente perfil de expresión: marcaje positivo para CD29, CD44, CD54, CD90, CD105 y HLA clase I y negativas para CD45, CD116, CD14, CD31 y HLA-II. En la actualidad existen evidencias que las células madre derivadas de tejido adiposo tienen el potencial de diferenciarse, además, a células de origen no mesodérmico como: neuronas, células pancreáticas, endocrinas, hepatocitos, cardiomiocitos y células epiteliales, entre otras. Debido a todos estos factores y a la ausencia de problemas éticos e inmunológicos, sugieren una nueva posibilidad en el tratamiento de muchas enfermedades comunes a la práctica médica cotidiana(AU)

Adipose tissue is an alternative source in cell therapy due to various factors such as its easy extraction, its high content of mesenchymal stem cells and their capacity of ex vivo expansion which can be equivalent or even superior to cells obtained from bone marrow in terms of its ability of differentiation potential of angiogenesis and its immunomodulatory effects in inflammation. These cells have the following expression profile: positive staining for CD29, CD44, CD54, CD90, CD105 and HLA-I; and negative for CD45, CD116, CD14, CD31 and HLA-II. At present, there is evidence that the stem cells derived from adipose tissue has have the potential to differentiate in addition to cells of mesodermal origin as neurons, pancreatic cells, endocrine, hepatocytes, cardiomyocytes and epithelial cells, among others. Because of All these factors and the absence of ethical and immunological problems suggest a new possibility in the treatment of many diseases common to everyday medical practice(AU)

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El tejido adiposo constituye una fuente alternativa en la terapia celular debido a diferentes factores como su fácil extracción, su alto contenido de células madre mesenquimales y la capacidad de su expansión ex vivo que puede ser equivalente o hasta superior a las células obtenidas de la médula ósea en términos de su habilidad de diferenciación, potencial de angiogénesis y sus efectos inmunomoduladores en la inflamación. Estas células presentan el siguiente perfil de expresión: marcaje positivo para CD29, CD44, CD54, CD90, CD105 y HLA clase I y negativas para CD45, CD116, CD14, CD31 y HLA-II. En la actualidad existen evidencias que las células madre derivadas de tejido adiposo tienen el potencial de diferenciarse, además, a células de origen no mesodérmico como: neuronas, células pancreáticas, endocrinas, hepatocitos, cardiomiocitos y células epiteliales, entre otras. Debido a todos estos factores y a la ausencia de problemas éticos e inmunológicos, sugieren una nueva posibilidad en el tratamiento de muchas enfermedades comunes a la práctica médica cotidiana

Adipose tissue is an alternative source in cell therapy due to various factors such as its easy extraction, its high content of mesenchymal stem cells and their capacity of ex vivo expansion which can be equivalent or even superior to cells obtained from bone marrow in terms of its ability of differentiation potential of angiogenesis and its immunomodulatory effects in inflammation. These cells have the following expression profile: positive staining for CD29, CD44, CD54, CD90, CD105 and HLA-I; and negative for CD45, CD116, CD14, CD31 and HLA-II. At present, there is evidence that the stem cells derived from adipose tissue has have the potential to differentiate in addition to cells of mesodermal origin as neurons, pancreatic cells, endocrine, hepatocytes, cardiomyocytes and epithelial cells, among others. Because of All these factors and the absence of ethical and immunological problems suggest a new possibility in the treatment of many diseases common to everyday medical practice

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La Atrofia Hemifacial Progresiva (AHP) o Síndrome Parry Romberg, es una enfermedad degenerativa rara, caracterizada por una lenta y progresiva atrofia facial unilateral que afecta al tejido celular subcutáneo, cartílago, tejido graso y estructuras óseas subyacentes, que frecuentemente se solapa con una condición conocida como esclerodermia lineal en corte de sable. Hasta donde se conoce no se ha reportado en la literatura la asociación de este síndrome a algún tipo de inmunodeficiencia. Se presenta el caso de un niño de 5 años con AHP, con historia de procesos infecciosos recurrentes, algunos graves, desde que tenía 7 meses de nacido. En el estudio inmunológico se observó la presencia de anticuerpos antinucleares con patrón homogéneo y de anticuerpos anti-DNA de doble cadena. La cuantificación de las subpoblaciones linfocitarias mostró una disminución de los valores de células T/CD3+ y T/CD4+, con valor normal de células B/CD19+. Se diagnosticó una inmunodeficiencia de células T. El hallazgo de una inmunodeficiencia celular en un paciente con AHP es expresión de la gran variabilidad clínica de esta enfermedad y de la importancia que tiene su diagnóstico temprano(AU)

The progressive hemifacial atrophy (AHP) or Parry Romberg syndrome, is a rare degenerative disease, characterized by slowly progressive unilateral facial atrophy involving the subcutaneous tissue, cartilage, fat tissue and underlying bone structures, which often overlaps with a condition known as linear scleroderma en coup of sabre. To our knowledge has not been reported the association between immunodeficiency and this syndrome. We report the case of a child of 5 years with AHP, with a history of recurrent infectious processes, some serious, since he was 7 months old. The immunological study showed T cell immunodeficiency, lymphocyte subpopulations showed T/CD4 T/CD3 + cells values decreased and normal value B/CD19 + cells. The presence of antinuclear homogeneous pattern and anti-dsDNA antibodies confirm de autoimmune disorders described in these patients. The cellular immunodeficiency with AHP is an expression of great clinical variability of this disease and the importance of early diagnosis(AU)

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La Atrofia Hemifacial Progresiva (AHP) o Síndrome Parry Romberg, es una enfermedad degenerativa rara, caracterizada por una lenta y progresiva atrofia facial unilateral que afecta al tejido celular subcutáneo, cartílago, tejido graso y estructuras óseas subyacentes, que frecuentemente se solapa con una condición conocida como esclerodermia lineal en corte de sable. Hasta donde se conoce no se ha reportado en la literatura la asociación de este síndrome a algún tipo de inmunodeficiencia. Se presenta el caso de un niño de 5 años con AHP, con historia de procesos infecciosos recurrentes, algunos graves, desde que tenía 7 meses de nacido. En el estudio inmunológico se observó la presencia de anticuerpos antinucleares con patrón homogéneo y de anticuerpos anti-DNA de doble cadena. La cuantificación de las subpoblaciones linfocitarias mostró una disminución de los valores de células T/CD3+ y T/CD4+, con valor normal de células B/CD19+. Se diagnosticó una inmunodeficiencia de células T. El hallazgo de una inmunodeficiencia celular en un paciente con AHP es expresión de la gran variabilidad clínica de esta enfermedad y de la importancia que tiene su diagnóstico temprano

The progressive hemifacial atrophy (AHP) or Parry Romberg syndrome, is a rare degenerative disease, characterized by slowly progressive unilateral facial atrophy involving the subcutaneous tissue, cartilage, fat tissue and underlying bone structures, which often overlaps with a condition known as linear scleroderma en coup of sabre. To our knowledge has not been reported the association between immunodeficiency and this syndrome. We report the case of a child of 5 years with AHP, with a history of recurrent infectious processes, some serious, since he was 7 months old. The immunological study showed T cell immunodeficiency, lymphocyte subpopulations showed T/CD4 T/CD3 + cells values decreased and normal value B/CD19 + cells. The presence of antinuclear homogeneous pattern and anti-dsDNA antibodies confirm de autoimmune disorders described in these patients. The cellular immunodeficiency with AHP is an expression of great clinical variability of this disease and the importance of early diagnosis

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Se describen los aspectos más relevantes de las células madre mesenquimales que incluyen su plasticidad hacia diversos linajes celulares, como condrocitos, osteocitos y adipositos, entre otros. Dichas células se pueden obtener principalmente de médula ósea, sangre de cordón umbilical y tejido adiposo, de donde se han logrado establecer cultivos que permiten estudiar sus propiedades funcionales y fenotípicas. Estas expresan antígenos CD73, CD90 y CD105 en ausencia de antígenos hematopoyéticos CD34 y CD45, así como diferentes receptores para citocinas y moléculas de adhesión. Futuras investigaciones permitirán conocer diversos aspectos biológicos de estas células, de importancia en su utilización en la medicina regenerativa como medida terapéutica para solucionar una amplia variedad de enfermedades(AU)

The main features of multipotent mesenchymal stem cells are described, which includes its plasticity to various cell lineages such as chondrocytes, osteocytes and adipocytes, among others. These cells can be obtained mainly from bone marrow, umbilical cord blood and adipose tissue, where it has been possible to establish crops that allow the study of their functional and phenotypic properties. They express antigens CD73, CD 90 and CD105 in the absence of CD34 and CD45 hematopoietic antigens, as well as cytokine receptors and adhesion molecules. Future investigations will make it possible to know various biological aspects of these cells of importance for their use in regenerative medicine as a therapeutic mean to solve a wide variety of diseases(AU)

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Se describen los aspectos más relevantes de las células madre mesenquimales que incluyen su plasticidad hacia diversos linajes celulares, como condrocitos, osteocitos y adipositos, entre otros. Dichas células se pueden obtener principalmente de médula ósea, sangre de cordón umbilical y tejido adiposo, de donde se han logrado establecer cultivos que permiten estudiar sus propiedades funcionales y fenotípicas. Estas expresan antígenos CD73, CD90 y CD105 en ausencia de antígenos hematopoyéticos CD34 y CD45, así como diferentes receptores para citocinas y moléculas de adhesión. Futuras investigaciones permitirán conocer diversos aspectos biológicos de estas células, de importancia en su utilización en la medicina regenerativa como medida terapéutica para solucionar una amplia variedad de enfermedades

The main features of multipotent mesenchymal stem cells are described, which includes its plasticity to various cell lineages such as chondrocytes, osteocytes and adipocytes, among others. These cells can be obtained mainly from bone marrow, umbilical cord blood and adipose tissue, where it has been possible to establish crops that allow the study of their functional and phenotypic properties. They express antigens CD73, CD 90 and CD105 in the absence of CD34 and CD45 hematopoietic antigens, as well as cytokine receptors and adhesion molecules. Future investigations will make it possible to know various biological aspects of these cells of importance for their use in regenerative medicine as a therapeutic mean to solve a wide variety of diseases

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La manzanilla de Castilla, dulce o cimarrona (Matricaria recutita o Matricaria chamomilla), es una planta herbácea anual de la familia de las asteráceas, nativa de Europa y de regiones templadas de Asia, que se ha naturalizado en algunas regiones de América, África y Australia. Ha sido utilizada por el hombre desde hace miles de años con diferentes fines medicinales. Se estudió el efecto in vitro de un extracto fluido de esta planta sobre los linfocitos de 20 donantes voluntarios de sangre y de 20 enfermos con diagnóstico de inmunodeficiencia celular, mediante la cuantificación de los linfocitos T por las técnicas de formación de roseta espontánea y activa y el ultramicrométodo inmunocitoquímico (UMICIQ), así como la función fagocítica (índice opsonofagocítico) de los neutrófilos. No se hallaron diferencias estadísticamente significativas en los parámetros estudiados entre las condiciones experimentales con Matricaria y sin esta(AU)

Castilla Chamomile, sweet, or maroon (Matricaria recutita or Matricaria chamomilla) is an annual herbaceous plant of the Asteraceae family, native to Europe and temperate zones of Asia, which has become naturalized in parts of America, Africa, and Australia. It has been used by man for thousands of years with different medicinal purposes. We studied the in vitro effect of an extract fluid of this plant on lymphocytes from 20 blood donors and 20 patients with a diagnosis of cellular immunodeficiency. We quantified T lymphocytes by the techniques of spontaneous and active rosette formation, and the immunocytochemical ultramicromethod (UMICIQ) as well as the phagocytic function (opsonophagocytic index) of neutrophils. There were no statistically significant differences in the studied parameters between experimental conditions with Matricaria and without it(AU)

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El síndrome de Roberts es una enfermedad genética de transmisión autosómica recesiva extremadamente rara. Se caracteriza clínicamente por retardo pre y posnatal del crecimiento, acortamiento severo de los miembros con defectos radiales, oligodactilia y anomalías craneofaciales, causada por mutación en el gen ESCO2, el cual codifica para una acetiltransferasa involucrada en la regulación de la cohesión de las cromátides hermanas. Hasta donde se conoce, no se ha descrito en este síndrome ningún déficit del sistema inmunológico. Se presenta el caso de un niño de 1 año y medio de edad, con síndrome de Roberts, con procesos infecciosos recurrentes, algunos severos, desde el primer año de vida. En los estudios inmunológicos se observó disminución de los niveles de IgA, del número de linfocitos T CD3 positivos y de los CD4 positivos, con cuantificación normal de células B, así como alteración de la función opsonofagocítica. Se diagnosticó una inmunodeficiencia combinada asociada con un defecto de la fagocitosis. La identificación de una inmunodeficiencia asociada con este síndrome genético sugiere que corresponde con una enfermedad genéticamente heterogénea y la utilidad de la valoración inmunológica en los pacientes con defectos genéticos e infecciones recurrentes(AU)

Roberts syndrome is an extremely rare genetic disease of autosomal recessive. It is clinically characterized by pre and postnatal growth delaying, severe limb shortening, radial defects, oligodactyly, and craniofacial anomalies caused by mutation in the ESCO2 gene. This mutation encodes an acetyltransferase involved in regulating cohesion of sister chromatids. To our knowledge, no deficit of the immunological system has been described in this syndrome. We present here, a case of a one year and a half boy, with Roberts syndrome, recurrent infectious processes, some of them severe, since his first year of life. Immunological studies showed decreased levels of IgA, decreased number of CD3 positive T lymphocytes and decreased CD4 positive; they also showed cells with normal B quantification and opsonophagocytic function impairment. A combined immunodeficiency associated with defective phagocytosis was diagnosed. Identifying an immunodeficiency associated with this genetic syndrome suggests that it corresponds to a genetically heterogeneous disease. This also shows the usefulness of the immunological assessment in patients with genetic defects and recurrent infections(AU)

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La manzanilla de Castilla, dulce o cimarrona (Matricaria recutita o Matricaria chamomilla), es una planta herbácea anual de la familia de las asteráceas, nativa de Europa y de regiones templadas de Asia, que se ha naturalizado en algunas regiones de América, África y Australia. Ha sido utilizada por el hombre desde hace miles de años con diferentes fines medicinales. Se estudió el efecto in vitro de un extracto fluido de esta planta sobre los linfocitos de 20 donantes voluntarios de sangre y de 20 enfermos con diagnóstico de inmunodeficiencia celular, mediante la cuantificación de los linfocitos T por las técnicas de formación de roseta espontánea y activa y el ultramicrométodo inmunocitoquímico (UMICIQ), así como la función fagocítica (índice opsonofagocítico) de los neutrófilos. No se hallaron diferencias estadísticamente significativas en los parámetros estudiados entre las condiciones experimentales con Matricaria y sin esta

Castilla Chamomile, sweet, or maroon (Matricaria recutita or Matricaria chamomilla) is an annual herbaceous plant of the Asteraceae family, native to Europe and temperate zones of Asia, which has become naturalized in parts of America, Africa, and Australia. It has been used by man for thousands of years with different medicinal purposes. We studied the in vitro effect of an extract fluid of this plant on lymphocytes from 20 blood donors and 20 patients with a diagnosis of cellular immunodeficiency. We quantified T lymphocytes by the techniques of spontaneous and active rosette formation, and the immunocytochemical ultramicromethod (UMICIQ) as well as the phagocytic function (opsonophagocytic index) of neutrophils. There were no statistically significant differences in the studied parameters between experimental conditions with Matricaria and without it

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