RESUMEN
As ictioses correspondem a um grupo heterogêneo de genodermatoses caracterizadas por defeito da queratinização. Existe uma classificação das ictioses dividindo-as em dois grupos: hereditárias e afecções ictisiformes adquiridas; a forma lamelar é a mais grave dessa entidade com incidência de 1:300.000 nascimentos. Relatamos um caso de bebê arlequim, apresentando ao nascimento escamas largas com fissuras difusas e transversais na pele de todo o corpo, ectrópio, eclábio e má formação do pavilhão auricular. Iniciado o uso de antibioticoterapia e acitretina, ao 13º dia apresentou indicativos inflamatórios de sepse, evoluindo para o óbito ao 14° dia de vida. Realizamos revisão bibliográfica da etiologia da ictiose fundamentada em bases genéticas, a forma de realizar o diagnóstico e sua evolução clínica...