RESUMEN
INTRODUCTION: Panayiotopoulos syndrome (PS) is a common form of epilepsy in childhood that is classified as one of the benign idiopathic focal epilepsies. There is no consensus on the indication of neuroimaging in the presence of an electroclinical picture consistent with this disorder. Two cases are presented that began with an electroclinical pattern compatible with PS and in which alterations in the occipital structure were finally detected. CASE REPORTS: Two girls aged 5 and 6 years who began with episodes consistent with PS. In both cases neuroimaging showed structural lesions (cortical dysplasia and pleomorphic xanthoastrocytoma), and hence the final diagnosis was occipital symptomatic focal epilepsy, with the ensuing change in the prognosis and treatment. CONCLUSIONS: The literature describes abnormalities in cranial magnetic resonance imaging in 10-20% of diagnosed cases of PS in which a scan is performed, although the diagnosis of PS is not always changed (matching lesions). Both cases exemplify the importance of reaching a correct diagnosis through a detailed study that must include neuroimaging, since, in some patients, causal brain injuries will be detected and as a result the diagnosis, treatment and evolution will be significantly different.
TITLE: Epilepsia sintomática con inicio que imita el síndrome de Panayiotopoulos: importancia de la neuroimagen.Introducción. El síndrome de Panayiotopoulos (SP) es una epilepsia frecuente en la infancia que se clasifica dentro de las epilepsias focales idiopáticas benignas. No existe consenso sobre la indicación de neuroimagen ante un cuadro electroclínico compatible con este trastorno. Se presentan dos casos que comenzaron con un patrón electroclínico compatible con SP y en los que finalmente se detectaron alteraciones estructurales occipitales. Casos clínicos. Dos niñas de 5 y 6 años que comenzaron con episodios compatibles electroclínicamente con SP. En ambos casos, la neuroimagen mostró lesiones estructurales (displasia cortical y xantoastrocitoma pleomórfico), por lo que finalmente el diagnóstico fue de epilepsia focal sintomática occipital, con el consiguiente cambio en el pronóstico y el tratamiento. Conclusiones. En la bibliografía se describen anomalías en la resonancia magnética craneal en un 10-20% de los casos diagnosticados de SP en los que se realiza una prueba de imagen, aunque no siempre se modifica el diagnóstico de SP (lesiones coincidentes). Ambos casos ejemplifican la importancia de alcanzar un diagnóstico correcto mediante un estudio detallado que ha de incluir la realización de neuroimagen, ya que, en algunos pacientes, se detectarán lesiones cerebrales causales, por lo que el diagnóstico, el tratamiento y la evolución serán drásticamente distintos.
Asunto(s)
Epilepsias Parciales/diagnóstico por imagen , Imagen por Resonancia Magnética , Neuroimagen , Niño , Preescolar , Electroencefalografía , Epilepsias Parciales/fisiopatología , Femenino , HumanosRESUMEN
INTRODUCTION: According to the 1981 International League Against Epilepsy classification, absence seizures are the paradigm of idiopathic generalised seizures of childhood. Although absences are mainly of an idiopathic origin, there are also symptomatic absences, which account for 10% of all cases of absences. It is thought that a structural pathology can favour the appearance of absences in genetically predisposed individuals. CASE REPORTS: We report the cases of two patients with symptomatic absence seizures of childhood onset. The first presented thalamic damage of a perinatal origin and the second had glucose transporter deficiency in the brain. CONCLUSION: A percentage of absence seizures in childhood are of a symptomatic origin. This occurs more frequently in children who present other types of epilepsy, focal or diffuse brain damage, and in early-onset absences.
TITLE: Ausencias sintomaticas, la etiologia menos conocida de las crisis de ausencia.Introduccion. Las crisis de ausencia son el paradigma de las crisis generalizadas idiopaticas de la infancia segun la clasificacion de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1981. A pesar de que las ausencias son mayoritariamente de origen idiopatico, existen ausencias sintomaticas, que suponen un 10% de los casos de ausencia. Se piensa que una patologia estructural puede favorecer la aparicion de ausencias en individuos geneticamente predispuestos. Casos clinicos. Se presentan dos pacientes con crisis de ausencia sintomaticas de inicio en la infancia. El primero muestra un daño talamico de origen perinatal, y el segundo, un deficit del transportador de glucosa cerebral. Conclusion. Existe un porcentaje de las crisis de ausencia en la infancia que presenta un origen sintomatico. Este hecho ocurre con mayor frecuencia en niños que presentan otros tipos de epilepsia, daños cerebrales focales o difusos, y en las ausencias que comienzan de forma precoz.