RESUMEN

BACKGROUND: Chagas cardiomyopathy is one important cause of heart failure in Latin America. Ventricular dyssynchrony may be a factor of decompensation in the course of this disease, but there are no data on its prevalence and its main prognostic implications yet. OBJECTIVE: Describe prevalence and prognostic value of ventricular dyssynchrony in Chagas cardiomyopathy. METHODS: 56 patients with Chagas cardiomyopathy were consecutively selected by two positive serologies and an ejection fraction < 45% in the echocardiogram. The echocardiogram evaluated the presence of intraventricular dyssynchrony using 3 criteria and interventricular dyssynchrony using 1 criterion. Patients were followed for 21 ± 14 months and cardiac events were defined as the combination of death and hospitalization. RESULTS: The average age of the population was 56 ± 10 years, 50% males. Mean ejection fraction was 30 ± 8% and 87% presented functional class I/II (NYHA). The prevalence of interventricular dyssynchrony was 34% (95% CI: 22%-48%) and intraventricular dyssynchrony had a prevalence of 85% (95% CI: 75%-93%). The prevalence of intraventricular dyssynchrony was similar among patients with QRS duration < 0.12 s or > 0.12 s (85% and 89%, respectively, p = 0.66). Twenty events were recorded. The incidence of combined events was similar in patients with or without intraventricular dyssynchrony (35% versus 38%, p = 0.9) and those with or without interventricular dyssynchrony (39% versus 34%, p = 0.73). CONCLUSION: Patients with Chagas cardiomyopathy have high intraventricular and moderate interventricular prevalence of dyssynchrony. The high prevalence is independent from the QRS width. The ventricular dyssynchrony does not have any prognostic value in patients with Chagas cardiomyopathy.

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FUNDAMENTO: A cardiomiopatia chagásica é uma causa importante de insuficiência cardíaca na América Latina. A dissincronia ventricular pode ser um fator de descompensação no curso da doença, mas não há dados sobre sua prevalência e principais implicações prognósticas, ainda. OBJETIVO: Descrever a prevalência e valores prognósticos da dissincronia ventricular na cardiomiopatia chagásica. MÉTODOS: 56 pacientes com cardiomiopatia chagásica foram selecionados consecutivamente através de dois testes sorológicos positivos e uma fração de ejeção (FE) < 45 por cento no ecocardiograma. O ecocardiograma avaliou a presença de dissincronia intraventricular utilizando três critérios e dissincronia interventricular utilizando 1 critério. Os pacientes foram seguidos por 21 ± 14 meses e os eventos cardíacos foram definidos como a combinação de morte e hospitalização. RESULTADOS: A média da idade da população era de 56 ± 10 anos, sendo 50 por cento do sexo masculino. A FE média era de 30 ± 8 por cento e 87 por cento dos pacientes apresentavam classe funcional I/II (NYHA). A prevalência de dissincronia interventricular era de 34 por cento (IC95 por cento: 22 por cento-48 por cento) e a dissincronia intraventricular tinha uma prevalência de 85 por cento (IC95 por cento: 75 por cento-93 por cento). A prevalência de dissincronia intraventricular era similar em pacientes com duração do QRS < 0,12 s ou > 0,12 s (85 por cento e 89 por cento, respectivamente, p = 0,66). Vinte eventos foram registrados. A incidência de eventos combinados foi similar em pacientes com ou sem dissincronia intraventricular (35 por cento versus 38 por cento, p = 0,9) e aqueles com ou sem dissincronia interventricular (39 por cento versus 34 por cento, p = 0,73). CONCLUSÃO: Pacientes com cardiomiopatia chagásica apresentam alta prevalência de dissincronia intraventricular e moderada prevalência de dissincronia interventricular. A alta prevalência independe da largura do QRS. A dissincronia ventricular não tem qualquer valor prognóstico em pacientes com cardiomiopatia chagásica.

BACKGROUND: Chagas cardiomyopathy is one important cause of heart failure in Latin America. Ventricular dyssynchrony may be a factor of decompensation in the course of this disease, but there are no data on its prevalence and its main prognostic implications yet. OBJECTIVE: Describe prevalence and prognostic value of ventricular dyssynchrony in Chagas cardiomyopathy. METHODS: 56 patients with Chagas cardiomyopathy were consecutively selected by two positive serologies and an ejection fraction < 45 percent in the echocardiogram. The echocardiogram evaluated the presence of intraventricular dyssynchrony using 3 criteria and interventricular dyssynchrony using 1 criterion. Patients were followed for 21 ± 14 months and cardiac events were defined as the combination of death and hospitalization. RESULTS: The average age of the population was 56 ± 10 years, 50 percent males. Mean ejection fraction was 30 ± 8 percent and 87 percent presented functional class I/II (NYHA). The prevalence of interventricular dyssynchrony was 34 percent (95 percent CI: 22 percent-48 percent) and intraventricular dyssynchrony had a prevalence of 85 percent (95 percent CI: 75 percent-93 percent). The prevalence of intraventricular dyssynchrony was similar among patients with QRS duration < 0.12 s or > 0.12 s (85 percent and 89 percent, respectively, p = 0.66). Twenty events were recorded. The incidence of combined events was similar in patients with or without intraventricular dyssynchrony (35 percent versus 38 percent, p = 0.9) and those with or without interventricular dyssynchrony (39 percent versus 34 percent, p = 0.73). CONCLUSION: Patients with Chagas cardiomyopathy have high intraventricular and moderate interventricular prevalence of dyssynchrony. The high prevalence is independent from the QRS width. The ventricular dyssynchrony does not have any prognostic value in patients with Chagas cardiomyopathy.

FUNDAMENTO: La miocardiopatía chagásica es una causa importante de insuficiencia cardíaca en América Latina. La disincronía ventricular puede ser un factor de descompensación en el curso de la enfermedad, pero todavía no hay datos sobre su prevalencia e implicaciones pronósticas importantes. OBJETIVO:Describir la prevalencia y valores pronósticos de la disincronía ventricular en la miocardiopatía chagásica. MÉTODOS:56 pacientes con cardiomiopatía chagásica se seleccionaron de forma consecutiva en dos pruebas serológicas positivas y una fracción de eyección (FE) < 45 por ciento en el ecocardiograma. El ecocardiograma evaluó la presencia de disincronía intraventricular usando tres criterios y disincronía interventricular con un criterio. Los pacientes fueron seguidos durante 21 ± 14 meses, y los eventos cardíacos se definen como la combinación de muerte y hospitalización. RESULTADOS:La media de edad de la población fue de 56 ± 10 años, y el 50 por ciento hombres era del sexo masculino. La fracción de eyección (FE) media fue de 30 ± 8 por ciento y el 87 por ciento de los pacientes tenía clase funcional I/II (NYHA). La prevalencia de disincronía interventricular fue del 34 por ciento (IC 95 por ciento: 22 por ciento-48 por ciento) y la disincronía intraventricular tenía una prevalencia del 85 por ciento (IC 95 por ciento: 75 por ciento-93 por ciento). La prevalencia de disincronía intraventricular era similar en pacientes con duración del QRS < 0,12 s ó > 0,12 s (85 por ciento y 89 por ciento respectivamente, p = 0,66). Veinte eventos se registraron. La incidencia de eventos combinados fue similar en pacientes con o sin la disincronía intraventricular (35 por ciento versus 38 por ciento, p = 0,9) y aquellos con o sin la disincronía interventricular (39 por ciento versus 34 por ciento, p = 0,73). CONCLUSIÓN:Pacientes con miocardiopatía chagásica tienen alta prevalencia de disincronía intraventricular y moderada prevalencia de disincronía interventricular. La alta prevalencia independiente de la anchura del QRS. La disincronía ventricular no tiene algún valor pronóstico en pacientes con miocardiopatía chagásica.

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BACKGROUND: The ECG, clinical, and electrophysiologic profiles of patients with a fasciculoventricular pathway are well described. Fasciculoventricular pathways occurring in the setting of glycogen storage cardiomyopathy possess unique features. OBJECTIVE: The purpose of this study was to compare the clinical, ECG, and electrophysiologic characteristics of patients with a fasciculoventricular pathway, with or without glycogen storage cardiomyopathy. METHODS: Two groups of patients with a fasciculoventricular pathway were compared: group A consisted of 10 patients with the PRKAG2 mutation (Arg302gln), and group B consisted of 9 patients without the mutation. RESULTS: Thirty percent of group A patients had left ventricular hypertrophy, and none had an additional accessory pathway. Group B patients had no structural heart disease, and 33% had an additional accessory pathway. Group A patients had a slower resting heart rate (56 ± 7 vs 75 ± 10 bpm, P <0.0001), a wider QRS complex (0.15 ± 0.01 vs 0.11 ± 0.02 ms, P = .0004), and a longer HV interval (34 ± 1 vs 25 ± 3 ms, P = .0003). During long-term follow-up, 50% of group A patients developed complete AV block versus none in group B. Eighty percent of group A patients developed atrial flutter and/or atrial fibrillation. No Group B patient had any arrhythmia during follow-up after successful ablation of additional arrhythmia circuits. No sustained ventricular arrhythmia was induced in any patient from either group. CONCLUSION: Patients with a fasciculoventricular pathway associated with the PRKAG2 mutation have distinct clinical, ECG, and electrophysiologic profiles and should be correctly identified because of their ominous long-term prognosis. Patients without the mutation have an excellent arrhythmia-free prognosis after treatment of additional circuits.

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INTRODUCTION: PRKAG2 plays a role in regulating metabolic pathways, and mutations in this gene are associated with familial ventricular preexcitation, hypertrophic cardiomyopathy, and atrioventricular conduction disturbances. Clinico-pathologic and experimental data suggest the hypothesis of a glycogen storage disease. OBJECTIVE: To report a unique pattern of clinical features observed in individuals with a mutant PRKAG2 from two unrelated families. METHODS AND RESULTS: We studied two large families and found a total of 20 affected individuals showing a combination of sinus bradycardia, short PR interval, RBBB, intra and infrahisian conduction disturbances often requiring a pacemaker, and atrial tachyarrhythmias. Three individuals died suddenly at a young age. No patient had the Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, and only two patients (10%) had myocardial hypertrophy. We performed screening of the exons and exon-intron boundaries of PRKAG2. Genetic analysis revealed a missense mutation (Arg302Gln) in the affected individuals from both families. This mutation had been described before and has been associated with the familial form of the WPW syndrome and with a high prevalence of left ventricular hypertrophy. CONCLUSION: PRKAG2 mutations are responsible for a diverse phenotype and not only the familial form of the WPW syndrome. Familial occurrence of right bundle branch block, sinus bradycardia, and short PR interval should raise suspicion of a mutant PRKAG2 gene.

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Cardite aguda como manifestação primária de feocromocitoma é uma apresentação rara, com poucos relatos na literatura1. Muitos vezes o diagnóstico só é firmado na anatomia patológica e, freqüentemente, confundido com infarto agudo do miocárdio, ou cardite viral. Relatamos um caso de mulher de 40 anos portadora de feocromocitoma, com hipertensão prévia do tipo leve e lábil e que desenvolveu, subitamente, débito cardíaco baixo com arritmias graves e potencialmente letais, cujo acompanhamento permitiu a suspeita e a investigação da condição subjacente. Teve recuperação completa sem seqüelas e sem a realização de exames invasivos, permanecendo a mesma condição de hipertensa da situação anterior.

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Foram revistos os dados de avaliação clínica, eletrocardiográfica, radiológica e de monitorização Holter de 82 pacientes na fase crônica da doença de Chagas, examinados no Hospital Professor Edgard Santos, Salvador, Bahia. Um total de 76 pacientes (92,7%) do grupo original, seguidos por sete anos (média de 5,2 ± 1,6 anos) constituiu a base para a descrição da evolução clínica do grupo, com o objetivo de identificar os fatores de risco envolvidos na mortalidade pela cardiopatia crônica chagãsica. Originalmente, eram 36 pacientes (44,0%) do sexo masculino, com média de idade de 38,0 ± 8,9 anos, e 46 (56,0%) do sexo feminino, com média de idade de 39,6 ± 9,5 anos. O grupo inteiro teve classificação funcional (CF) em proporção semelhante nos graus I e II (New York Heart Association). Foram observadas anormalidades no ECG convencional em 80,5% dos casos, com distúrbio da condução ventricular em 65,1% e extrassístoles ventriculares (EVs) em 54,5% deles. O índice cardiotorácico (ICT) foi normal em 57% dos pacientes (ICT médio de 44,4 ± 4,3%) e aumentado nos demais (55,5 ± 4,6%). A monitorização Holter de 24 horas detectou EVs em 94% dos pacienteso EVs complexas (graus 4A, 4B e 5, da classificação de Lown) e/ou muito frequentes (>1.000/24 horas) foram observadas em 75,0% a 95,0% dos pacientes que apresentavam EVs no ECG convencional, e concentraram-se na faixa etária de 18 a 39 anos nos indviduos do sexo masculino, e entre 40 e 49 anos nos do sexo feminino. Estes tipos de EVs foram também mais frequentes na presença de CF grau II e de ICT aumentado. Ocorreram 14 mortes no período do estudo (18,4%). Morte súbita cardíaca (MSC) foi relatada em 71,4%, e ocorreu após 28 ± 21 meses de seguimento. Observou-se proporção semelhante de MSC de acordo com o sexo, em indivíduos cuja média de idade ao início do acompanhamento foi situada na quarta década e um pouco menor para os homens (34,2 ± 5,2 anos vs. 37,8 ± 12,8 anos para as mulheres)...

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