RESUMEN
Macrophage activation syndrome, or hemophagocytic syndrome, is a rare disease with high morbidity and mortality. It is a disorder of the mononuclear phagocyte system. Two forms have been described; primary or familial hemophagocytic lymphohistiocytosis and secondary or sporadic hemophagocytic syndrome. Diagnosis of macrophage activation syndrome poses a real challenge for the pediatrician and in many cases is only made at autopsy. We describe two patients with hemophagocytic syndrome associated with parvovirus B19 and Epstein-Barr virus infection.
Asunto(s)
Infecciones por Virus de Epstein-Barr/diagnóstico , Herpesvirus Humano 4 , Histiocitosis de Células no Langerhans/diagnóstico , Histiocitosis de Células no Langerhans/virología , Infecciones por Parvoviridae/diagnóstico , Parvovirus B19 Humano , Niño , Preescolar , Diagnóstico Diferencial , Infecciones por Virus de Epstein-Barr/fisiopatología , Resultado Fatal , Femenino , Fiebre , Humanos , Insuficiencia Multiorgánica/etiología , Infecciones por Parvoviridae/fisiopatología , EsplenomegaliaRESUMEN
El síndrome de activación del macrófago (SAM) o síndrome hemofagocítico es una enfermedad rara y con una alta morbimortalidad. Se encuentra incluido dentro de las histiocitosis de la clase II y se distinguen dos formas: una familiar y otra secundaria a enfermedades subyacentes.El diagnóstico de SAM supone un verdadero reto y muchos casos no llegan a diagnosticarse ante mortem. Se presentan 2 casos de SAM asociados a infecciones por parvovirus B19 y virus de Epstein-Barr (AU)