RESUMEN
BACKGROUND: Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver accounts for 9-13% of malignant tumors in the pediatric age group, and is the third primary malignant neoplasm of the liver in children. However, few cases are reported in the literature. It may manifest with fever, weight loss, pain, and abdominal tumor sensation. In addition to pathology and immunohistochemistry, imaging studies are the appropriate tools for diagnosis. CASE REPORT: We present the case of a 6-year-old female patient diagnosed with undifferentiated embryonal sarcoma of the liver by surgery and subsequent biopsy results. CONCLUSIONS: When reviewing the literature, we found that this type of malignant neoplasm is not frequent in children. However, it is important to consider this type of tumor as a cause in those cases of hepatomegaly in the pediatric age.
INTRODUCCIÓN: El sarcoma hepático embrionario indiferenciado representa el 9-13% de los tumores hepáticos malignos en la edad pediátrica y es la tercera neoplasia maligna primaria de hígado en la infancia. Sin embargo, son pocos los casos reportados en la literatura. Se puede manifestar con fiebre, pérdida de peso, dolor y sensación de tumor abdominal. Los estudios de imagen, además de los estudios anatomopatológico e inmunohistoquímico, son las herramientas adecuadas para el diagnóstico. CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de una paciente de 6 años de edad con diagnóstico de sarcoma hepático embrionario indiferenciado mediante cirugía y posterior resultado de la biopsia. CONCLUSIONES: Al revisar la literatura se encontró que este tipo de neoplasia maligna no es frecuente en la infancia. Sin embargo, es importante considerar este tipo de tumor como causa en aquellos casos de hepatomegalia en la edad pediátrica.
Asunto(s)
Neoplasias Hepáticas , Sarcoma , Biopsia , Niño , Femenino , Humanos , Neoplasias Hepáticas/diagnóstico , Sarcoma/diagnósticoRESUMEN
La invaginación intestinal ocurre cuando un segmento proximal de intestino se repliega dentro de la luz de un segmento distal adyacente y provoca obstrucción intestinal. Es una causa común de abdomen agudo en los dos primeros años de la vida, pero raro en niños mayores. Un varón de 16 años, con diagnóstico de fibrosis quística, se presentó con un cuadro compatible con síndrome de oclusión intestinal distal. Consultó a la clínica con dolor abdominal y una masa palpable en el hipocondrio derecho. Se realizó ecografía abdominal y tomografía de abdomen contrastada, que demostraron invaginación íleo-colónica con signos de isquemia intestinal, necrosis y neumatosis de la pared intestinal. Fue intervenido: se realizó resección del íleon terminal y hemicolon derecho, y se detectó una tumoración en ciego. La invaginación íleo-colónica es una causa rara de abdomen agudo en pacientes adolescentes con fibrosis quística y puede estar asociada a una causa orgánica subyacente.
Intestinal intussusception occurs when a proximal segment of the intestine telescopes into the lumen of an adjacent distal segment, causing intestinal obstruction. It is a common cause of acute abdomen in the first two years of life, but rare in older children. A 16-year-old male with a diagnosis of cystic fibrosis presented with symptoms compatible with distal intestinal occlusion syndrome. He came at the cystic fibrosis clinic with a 5-day evolution of abdominal pain and a palpable mass in the right hypochondrium. Abdominal ultrasound and abdominal contrasted tomography were performed demonstrating ileo-colonic invagination with signs of intestinal ischemia, necrosis and pneumatosis of the intestinal wall. He underwent surgery with resection of the terminal ileum and right hemicolon, ana tumor in the caecum was found. This is a rare cause of acute abdomen in young patients with cystic fibrosis and may be associated with an underlying organic cause.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Fibrosis Quística , Intususcepción/diagnóstico por imagen , Dolor Abdominal , Íleon/cirugía , Obstrucción Intestinal , Intususcepción/cirugíaRESUMEN
Intestinal intussusception occurs when a proximal segment of the intestine telescopes into the lumen of an adjacent distal segment, causing intestinal obstruction. It is a common cause of acute abdomen in the first two years of life, but rare in older children. A 16-year-old male with a diagnosis of cystic fibrosis presented with symptoms compatible with distal intestinal occlusion syndrome. He came at the cystic fibrosis clinic with a 5-day evolution of abdominal pain and a palpable mass in the right hypochondrium. Abdominal ultrasound and abdominal contrasted tomography were performed demonstrating ileocolonic invagination with signs of intestinal ischemia, necrosis and pneumatosis of the intestinal wall. He underwent surgery with resection of the terminal ileum and right hemicolon, and a tumor in the caecum was found. This is a rare cause of acute abdomen in young patients with cystic fibrosis and may be associated with an underlying organic cause.
La invaginación intestinal ocurre cuando un segmento proximal de intestino se repliega dentro de la luz de un segmento distal adyacente y provoca obstrucción intestinal. Es una causa común de abdomen agudo en los dos primeros años de la vida, pero raro en niños mayores. Un varón de 16 años, con diagnóstico de fibrosis quística, se presentó con un cuadro compatible con síndrome de oclusión intestinal distal. Consultó a la clínica con dolor abdominal y una masa palpable en el hipocondrio derecho. Se realizó ecografía abdominal y tomografía de abdomen contrastada, que demostraron invaginación íleo-colónica con signos de isquemia intestinal, necrosis y neumatosis de la pared intestinal. Fue intervenido: se realizó resección del íleon terminal y hemicolon derecho, y se detectó una tumoración en ciego. La invaginación íleo-colónica es una causa rara de abdomen agudo en pacientes adolescentes con fibrosis quística y puede estar asociada a una causa orgánica subyacente.