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Resumen: Introducción: La picnodisostosis es una rara enfermedad secundaria en una mutación en el gen 1q21 que codifica la catepsina K, enzima implicada en el metabolismo de osteonectina, osteopontina y colágeno I. La incidencia mundial es de 1-1.7 casos por millón, sin prevalencia por género, se caracteriza clínicamente por talla baja, deformidades craneales, «cara de pájaro¼ y fragilidad ósea con tendencia a fracturas patológicas, que afectan predominantemente los huesos largos y ocasionalmente en los pedículos vertebrales. Radiológicamente es característica la presencia de osteoesclerosis con canales medulares permeables. Aunque existen numerosos reportes de casos clínicos en la literatura, pocos son los que describen familias con más de un individuo afectado y el seguimiento suele ser a corto plazo. Objetivo: Analizar la evolución clínica de los pacientes afectados. Material y métodos: Se realizó estudio retrospectivo, descriptivo, observacional de tres pacientes con diagnóstico de picnodisostosis, en el período de Julio 2006 a Marzo de 2016. Resultados: Se observaron diferentes formas de afectación de la picnodisostosis, algunas de ellas atípicas como la espondilólisis y una fractura de escápula en una paciente. Conclusiones: El presente estudio podría ser el análisis longitudinal más extenso del que se tenga registro. Conocer la variedad de manifestaciones y complicaciones presentadas permitirá al lector seleccionar el mejor método de tratamiento para cada caso.

Abstract: Introduction: Pycnodysostosis is a rare disease secondary to a mutation in gen 1q21 that codifies the cathepsin K, proteolitic enzyme implicated in the metabolism of osteonectin, osteopontin and type I colagen. Its global incidence is around 1-1.7 cases per million, without genre prevalences, it is clinically caracterized by short stature, craneal deformities, «bird's face¼ and bone fragility with pathological fractures tendency predominantly affecting long bones and occasionally vertebral pedicles. Radiologically is characterized by sclerous bones with permeable medular cannel. Despite there are numerous clinical reports on medical literature, just a litlle describe families with more than one afected member and its followship is usually short-term. Objective: To analize clinical evolution of these afected patients. Material and methods: A retrospective, descriptive, observational study was reelized in three patients with diagnosis of pycnodisostosis, between July 2006 and March 2016. Results: different affection forms of pycnodisostosis where observed, some of them, atipical, as for example spondilolisis and a escapule fracture in one patien. Conclusions: The present study could be the longest longitudinal report ever registered. By knowing the presented variety of manifestations and complications, the reader could select the best treatment method for each case.

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Objetivo. Conocer la opinión de los médicos de atención primaria sobre la receta electrónica. Material y métodos. Estudio descriptivo mediante encuesta enviada a 527 médicos de atención primaria. Periodo: junio de 2014. El cuestionario incluía preguntas cerradas sobre el interés despertado, la satisfacción, las ventajas, las debilidades y las barreras y una pregunta abierta sobre las dificultades, todas ellas referidas a la receta electrónica. La satisfacción se midió en una escala de 1-10 y las ventajas, las debilidades y las barreras se valoraron mediante una escala tipo Likert de 5 ítems. El interés se midió mediante los dos métodos. El cuestionario se envió por correo electrónico para su cumplimentación online a través de la herramienta Google Drive®. Se realizó un análisis estadístico descriptivo. Resultados. Se obtuvo una tasa de respuesta del 47% (248/527). El interés manifestado fue de 8,7 (IC95%; 8,5-8,9) y la satisfacción de 7,9 (IC95%; 7,7-8). El 87,9% (IC95%; 83,8-92) utilizaban receta electrónica siempre que podían. Las ventajas mejor valoradas fueron: un 73,4% (IC95%; 67,8-78,9%) opinaron que facilitaba la revisión del tratamiento y un 59,3% (IC95%; 53,1-65,4%) que disminuía la carga burocrática. Entre las debilidades observadas destacaron las siguientes: el 87,9% (IC95%; 83,8-92%) creía que los médicos de atención especializada también deberían poder utilizar la receta electrónica. En relación con las barreras, el 30,2% (IC 95%; 24,5-36%) manifestaron que incorporar a un paciente al sistema de receta electrónica llevaba demasiado tiempo y el 4% (IC 95%; 1,6-6,5%) opinaba que la herramienta informática era difícil de utilizar. Conclusiones. Los médicos muestran un interés notable en utilizar receta electrónica y una alta satisfacción con el funcionamiento de la herramienta (AU)

Objective. To investigate the opinion of Primary Care physicians regarding electronic prescribing. Methods. Descriptive study by means of a questionnaire sent to 527 primary care physicians. Period: June 2014. The questionnaire included closed questions about interest shown, satisfaction, benefits, weaknesses, and barriers, and one open question about difficulties, all of them referred to electronic prescribing. Satisfaction was measured using 1-10 scale, and benefits, weaknesses, and barriers were evaluated by a 5-ítems Likert scale. Interest was measured using both methods. The questionnaire was sent by e-mail for on line response through Google Drive® tool. A descriptive statistical analysis was performed. Results. The response rate was 47% (248/527). Interest shown was 8.7 (95% CI; 8.5-8.9) and satisfaction was 7.9 (95% CI; 7.8-8). The great majority 87.9% (95% CI; 83.8-92%) of respondents used electronic prescribing where possible. Most reported benefits were: 73.4% (95% CI; 67.8-78.9%) of respondents considered that electronic prescribing facilitated medication review, and 59.3% (95% CI; 53.1-65.4) of them felt that it reduced bureaucratic burden. Among the observed weaknesses, they highlighted the following: 87.9% (95% CI; 83.8-92%) of respondents believed specialist care physicians should also be able to use electronic prescribing. Concerning to barriers: 30.2% (95% CI; 24.5-36%) of respondents think that entering a patient into the electronic prescribing system takes too much time, and 4% (95% CI; 1.6-6.5%) of them perceived the application as difficult to use. Conclusions. Physicians showed a notable interest in using electronic prescribing and high satisfaction with the application performance (AU)

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Resumen: Antecedentes: Diversos autores y publicaciones se han enfocado en comparar la evolución clínica de la cirugía descompresiva de las raíces, ya sea con o sin fusión, para el tratamiento del canal lumbar estrecho degenerativo. Sin embargo, no existen muchos reportes que analicen la evolución clínica tras la cirugía descompresiva de una sola raíz nerviosa (la más sintomática) contra la descompresión de todas las raíces de un segmento. El presente estudio pretende comparar la evolución clínica de la liberación radicular lumbar de la raíz más sintomática con respecto a la liberación de múltiples raíces lumbares para el alivio del dolor neuropático en el canal lumbar estrecho degenerativo. Material y métodos: Se realizó un estudio prospectivo observacional, descriptivo, longitudinal con 38 pacientes divididos en dos grupos de 19 casos a quienes se les practicó recalibraje de una sola raíz o de múltiples raíces de un segmento; se obtuvieron porcentajes, t de Student y coeficiente de correlación de Pearson. Resultados: En el grupo A, se evidenció una disminución de 46.63 puntos en la escala de Oswestry, lo que traduce una mejoría del dolor de 66.73%. En el grupo B, en cambio, se observó una disminución promedio de 34.54 puntos en la escala de Oswestry, equivalente al 47.23%, con una t de Student donde p = 0.11 y el coeficiente de correlación de Pearson, 0.08. Conclusiones: No se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos de estudio.

Abstract: Background: Several authors and publications have focused on comparing the clinical course of nerve root decompressive surgery, with or without fusion, to treat degenerative lumbar stenosis. However, there are not many reports analyzing the clinical course after decompressive surgery of a single nerve root (the most symptomatic one) comparing it with decompression of all the roots in a segment. This study intends to compare the clinical course after decompressing the most symptomatic lumbar nerve root with the release of multiple lumbar nerve roots to relieve neuropathic pain resulting from degenerative lumbar stenosis. Material and methods: A prospective, observational, descriptive longitudinal study was performed. A total of 38 patients were divided into two groups that included each 19 cases. Patients underwent recalibration of either a single nerve root or multiple nerve roots of a segment. Percentages were calculated as well as the Student t test and the Pearson correlation. Results: In group A, a decrease of 46.63 points was seen in the Oswestry scale, representing a 66.73% improvement in pain. In group B, in turn, a mean decrease of 34.54 points was seen in the Oswestry scale, equivalent to a 47.23% improvement in pain, with a Student t in which p = 0.11 and a Pearson correlation coefficient of 0.08. Conclusions: No statistically significant differences were found between both study groups.

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OBJETIVO: Determinar el grado de conocimiento sobre VIH/SIDA en mujeres embarazadas VIH(+). MATERIALES Y MÉTODOS: El universo estuvo constituido por 58 embarazadas VIH(+) que acudieron a diferentes servicios de obstetricia de hospitales en Caracas durante los años 2003-2005. Se le aplicó una encuesta anónima individual, previo consentimiento asistido de las evaluadas. RESULTADOS: Fundamentalmente no existe un adecuado conocimiento sobre las vías de transmisión de la enfermedad, así como percepción del riesgo ante el VIH. CONCLUSIÓN: La promoción y planificación de la información sobre el VIH/SIDA podría contribuir en la prevención de la infección en la embarazada VIH(+).

OBJECTIVE: To describe the grade of knowledge that HIV pregnant women have about HIV/AIDS and their perception of risk of HIV infection. MATERIALS AND METHODS: Transversal descriptive study in risk women in the Gran Caracas’ hospitals during 2003-2005. They answered an individual, anonym survey with their previous assisted consent. RESULTS: There is not an adequate knowledge about the disease transmission ways. CONCLUSION: The promotion and planning of appropriate information is the key to prevent in HIV pregnant women.

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Objetivos. Evaluar la eficacia de un programa integral de prevención secundaria para reducir la morbimortalidad en los pacientes que han tenido una enfermedad cardiovascular, controlar los factores de riesgo y el cumplimiento de la medicación profiláctica para prevenir recurrencias y mejorar la calidad de vida de los pacientes con enfermedad cardiovascular. Diseño. Ensayo clínico aleatorizado por clusters, abierto, pragmático, en atención primaria. Emplazamiento. Un total de 42 centros de salud de 8 comunidades autónomas del Estado español. Participantes. Varones y mujeres hasta 85 años de edad, diagnosticados de enfermedad coronaria y/o accidente cerebrovascular y/o enfermedad vascular periférica en el último año, y que no presenten una enfermedad grave o terminal. Intervención. Se aleatorizarán los centros de salud para seguir la atención habitual en los pacientes diagnosticados de enfermedad cardiovascular (grupo control) o para implantar un programa integral de prevención secundaria (grupo intervención). Mediciones principales. Acontecimientos letales atribuibles a enfermedad cardiovascular, acontecimientos no letales atribuibles a enfermedad cardiovascular, acontecimientos letales por cualquier causa y calidad de vida relacionada con la salud (SF-36)

Objectives. To assess the efficacy of a comprehensive secondary prevention programme to reduce morbidity and mortality in patients who have suffered a cardiovascular (CV) event; to control CV risk factors and prophylactic treatment in order to prevent recurrence; and to improve the quality of life of patients with cardiovascular disease. Design. Randomised, pragmatic, open clinical trial in primary care. Setting. A total of 42 primary care centres of 8 different areas in Spain. Participants. Men and women below 86 years old, diagnosed with coronary disease and/or stroke and/or peripheral vascular disease in the preceding year, and who have no serious or terminal disease. Intervention. Primary care centres will be randomised to following usual care (control group), or to following a comprehensive programme of secondary prevention (intervention group). Main measurements. Cardiovascular fatal events, cardiovascular non-fatal events, total mortality and health-related quality of life (SF-36)

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