RESUMEN
El síndrome Peutz - Jeghers es una enfermedad con pólipos del colon con un patrón autosómico dominante, su tipo histológico es hamartomatoso y aunque es muy rara la transformación maligna, se ha postulado una secuencia hamartoma - carcinoma. Este artículo describe el seguimiento de un caso índice y su familia.
Asunto(s)
Humanos , Poliposis Adenomatosa del Colon , Pólipos del Colon , Neoplasias Colorrectales , Síndrome de Peutz-JeghersRESUMEN
Los tumores de células granulares son lesiones ubicuas en el tracto gastrointestinal, raras y asintomáticas, y generalmente son un hallazgo incidental a la endoscopia alta o baja. En el tracto gastrointestinal se ubican más frecuentemente en el esófago, colon y recto, estómago, apéndice, intestino delgado o tracto biliopancreático. Este artículo describe tres pacientes con cuatro tumores de células granulares en recto, esófago (2 lesiones) y apéndice. Se hace especial énfasis en su origen neural, su comportamiento benigno que justifica las resecciones endoscópicas o quirúrgicas limitadas y la necesidad de un seguimiento por la posibilidad, aunque poca, de transformación maligna