RESUMEN
El síndrome de incontinentia pigmenti (síndrome de Bloch-Sulzberger) es una dermatosis infrecuente, que se incluye dentro de los denominados síndromes neuroectodérmicos. En casi todos los casos se ha descrito un modo de herencia dominante ligado al cromosoma x. Esto explicaría que los pacientes sean casi exclusivos del sexo femenino. Las manifestaciones cutáneas suelen ser evidentes al nacer o en las primeras semanas en el 96 por ciento de los pacientes, constituyendo la clave para el diagnóstico. La enfermedad se sucede en etapas bien definidas con duración variable. Son lesiones que se distribuyen más o menos linealmente siguiendo las líneas de Blaschko y que en las formas más típicas evolucionan en cuatro fases secuenciales: vesículas, pápulas verrucosas, máculas hiperpigmentadas y/o hipopigmentadas y atróficas. El proceso cursa en más de la mitad de los casos con alteraciones dentales, oculares, neurológicas y óseas. Presentamos un caso clínico para describir las alteraciones dentales que con más frecuencia se presentan en la incontinencia pigmentaria (AU)
Asunto(s)
Femenino , Niño , Humanos , Incontinencia Pigmentaria/complicaciones , Anodoncia/etiología , Anomalías Dentarias/epidemiología , Heterocigoto , Diagnóstico Diferencial , Asesoramiento GenéticoRESUMEN
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