RESUMEN
ANTECEDENTES: El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad infrecuente y grave. Su tratamiento consiste en el uso de glucocorticoides sistémicos (GS) junto a fármacos ahorradores (FA) de los mismos. OBJETIVOS: Describir y analizar las características demográficas y clínicas de pacientes con PV. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio de cohorte retrospectivo, en adultos con PV, en un periodo de 12 años. RESULTADOS: Se incluyeron 32 pacientes. En 20 pacientes (63%) el inicio fue en mucosas; la región oral fue la más afectada, seguida de la vulvar. La afectación mucosa fue más frecuente en mujeres (p = 0,03). Los pacientes cuyo PV comenzó en esta localización afectaron en su evolución a más de una mucosa, de forma independiente de la edad y el sexo (p = 0,003). El comienzo de la enfermedad antes de los 40 años se asoció con un compromiso cutáneo generalizado (p = 0,003), con la necesidad de tratamiento con FA (p = 0,05) y con cierta refractariedad a los tratamientos (p = 0,02). La azatioprina fue el FA más prescrito (n = 22). Se observó corticodependencia en 8 pacientes (25%) y recaídas en 26 (81%). Se alcanzó una remisión completa con/sin tratamiento en 15 de los casos (47%). La mediana del tiempo libre de enfermedad fue de 14 meses y la mortalidad, del 6% (n = 2). CONCLUSIÓN: El inicio del PV antes de los 40años podría ser un factor de mal pronóstico, ya que en estos pacientes observamos una mayor probabilidad de presentar compromiso cutáneo generalizado, requerimiento de FA y refractariedad al tratamiento
BACKGROUND: Pemphigus vulgaris (PV) is an uncommon, serious disease that is treated with systemic corticosteroids and corticosteroid-sparing agents. OBJECTIVES: To describe and analyze the demographic and clinical characteristics of patients with PV. MATERIAL AND METHODS: Retrospective cohort study of adults diagnosed with PV over a period of 12 years. RESULTS: PV presented with mucosal lesions in 20 of the 32 patients studied (63%); the most common site was the oral mucosa followed by the vulva. Mucosal involvement was more common in women (P=.03). Lesions were found at more than 1 mucosal site in patients whose disease began in the mucosa, independently of age or sex (P = .003). Disease onset before the age of 40years was associated with generalized skin lesions (P = .003), a need for corticosteroid-sparing therapy (P = .05), and refractory PV (P = .02). Azathioprine was the most widely prescribed corticosteroid-sparing agent (in 22 patients). Eight patients (25%) were dependent on corticosteroids and disease recurred in 26 (81%). Complete remission, with or without treatment, was achieved in 15 patients (47%). Patients remained disease-free for a median of 14 months, and 2 patients died (6%). CONCLUSION: Onset before the age of 40 years could be a sign of poor prognosis in patients with PV, as it was significantly associated with a higher risk of generalized skin involvement, a need for corticosteroid-sparing therapy, and refractory disease
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Glucocorticoides/administración & dosificación , Pénfigo/tratamiento farmacológico , Prednisona/administración & dosificación , Estudios Retrospectivos , Estudios de CohortesRESUMEN
Introducción y objetivos: El cáncer de mama es la causa más frecuente de metástasis cutáneas. En la literatura revisada no hallamos estudios que estimen la prevalencia de las mismas en Latinoamérica ni que comparen la sobrevida con relación a la localización de las metástasis cutáneas y al diagnóstico de metástasis viscerales. Los objetivos de este trabajo fueron: describir prevalencia, clínica y sobrevida de las metástasis cutáneas de acuerdo con la localización y con relación al diagnóstico de metástasis viscerales. Materiales y métodos: Cohorte retrospectiva. Se evaluó a pacientes con cáncer de mama con metástasis cutáneas confirmadas por histopatología. Resultados: Se analizó a 914 pacientes con cáncer de mama en el período 2007-2014. Presentaron metástasis cutáneas 31 pacientes (prevalencia 3,4%, IC del 95%: 2,3%-4,7%), todas mujeres. La forma nodular, metacrónica y asintomática fue la más frecuente. En 5/21 pacientes hubo discordancia en la inmunohistoquímica entre el tumor primario y la metástasis cutánea. En 23 pacientes las metástasis cutáneas fueron locorregionales y en 8, a distancia. Entre estos 2 grupos, no hubo diferencias en la sobrevida desde el diagnóstico del tumor primario (mediana 4,7 y 4,8 años respectivamente; p = 0,85) ni desde el diagnóstico de las metástasis cutáneas (mediana 2,9 años y 1,1 años; p = 0,06). La menor sobrevida la presentaron las pacientes con diagnóstico simultáneo de metástasis cutánea y visceral. Conclusiones: Este es el primer estudio en Latinoamérica que estima la prevalencia de metástasis cutáneas de cáncer de mama, siendo inferior a la comunicada por autores de otras regiones del mundo
Background and objectives: Breast cancer is the most common cause of cutaneous metastases. In our review of the literature, we found no studies that have investigated the prevalence of cutaneous metastases from breast cancer in Latin America or compared survival in relation to the site of cutaneous involvement or the presence of visceral metastases. The aims of this study were to characterize the prevalence and clinical features of cutaneous metastases from breast cancer and analyze survival in relation to site of involvement and the concomitant presence of visceral metastases. Materials and methods: Retrospective cohort study. We evaluated patients with breast cancer and histologically confirmed cutaneous metastases. Results: Data from 914 patients with breast cancer seen between 2007 and 2014 were analyzed. Thirty-one of the patients, all women, had cutaneous metastases (prevalence, 3.4%; 95% CI, 2.3%-4.7%). The most common form of metástasis was nodular, metachronous, and asymptomatic. There were discrepancies between the immunohistochemical findings for the primary tumor and the metastases in 5 of 21 women. The metastases were locorregional in 23 patients and distant in 8. No differences were observed between patients with locorregional and distant metastases for survival after diagnosis of the primary tumor (median of 4.7 vs. 4.8 years; P=.085) or the cutaneous metastases (median of 2.9 vs. 1.1 years, P=.06). Women with a simultaneous diagnosis of cutaneous and visceral metastases had the shortest survival. Conclusions: This is the first study in Latin America to estimate the prevalence of cutaneous metastases from breast cancer and we found it to be lower than rates reported for other parts of the world