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Introduction: Severe atopic dermatitis (AD) treatment is an unmet need, given the limited efficacy and safety of classical systemic treatments (CSTs). Dupilumab is a monoclonal antibody that blocks the signaling of the interleukins that mediate the inflammatory response involved in AD. Methods: the clinical response of a group of patients from Argentina with severe AD and insufficient response and/or toxicity to CSTs who were treated with dupilumab before commercial availability was analyzed. EASI, SCORAD, DLQI scales and analog visual scales of pruritus and sleep were evaluated, during a median follow-up of 189 days. In addition, the incidence of adverse events was analyzed. Results: 20 patients (13 male) were included; median age: 37.5 years; median AD evolution: 20 years; atopic comorbidity: 70%. 100% had received systemic corticosteroids (serious complications: 20%). Main reasons for discontinuation of CSTs were lack of efficacy and occurrence of adverse events. All scores were significantly and steadily reduced, with identifiable clinical response at the second month of treatment. At the end of the follow-up, only 3 patients required concomitant systemic immunosuppressive treatment. Dupilumab was well tolerated, with mild and controllable adverse events. Discussion: Dupilumab is the only biological agent with high efficacy demonstrated in clinical and observational studies. In this case series, its effectiveness was confirmed in difficult-to-treat patients with severe AD and inadequate response to CSTs. The safety profile was favorable and consistent.

Introducción: El tratamiento de la dermatitis atópica (DA) severa es una necesidad insatisfecha, dada la limitada eficacia y seguridad de los tratamientos sistémicos clásicos (TSC). Dupilumab es un anticuerpo monoclonal que bloquea la señalización de las interleuquinas mediadoras de la respuesta inflamatoria involucrada en la DA. Métodos: se analizó la respuesta clínica de un grupo de pacientes de Argentina con DA severa y respuesta insuficiente y/o toxicidad a los TSC que fueron tratados con dupilumab antes de su disponibilidad comercial. Se evaluaron las escalas EASI, SCORAD, DLQI y escalas visuales analógicas de prurito y sueño, durante una mediana de 189 días de seguimiento, así como la incidencia de eventos adversos. Resultados: Se incluyeron 20 pacientes (13 varones); mediana de edad: 37,5 años; mediana de evolución de la DA: 20 años; comorbilidad atópica: 70%. El 100% habían recibido corticoides sistémicos (complicaciones graves: 20%). Los principales motivos de suspensión de los TSC fueron falta de eficacia y aparición de eventos adversos. Los puntajes de todas las escalas se redujeron significativa y sostenidamente, con respuesta clínica evidente al segundo mes de tratamiento. Al final del seguimiento, solo 3 pacientes requerían tratamiento inmunosupresor sistémico concomitante. Dupilumab fue bien tolerado, con eventos adversos leves y controlables. Dsicusión: el dupilumab constituye el único agente biológico con elevada eficacia demostrada en estudios clínicos y observacionales. En esta casuística, se confirmó su efectividad en pacientes con DA severa de difícil tratamiento y respuesta inadecuada a los TSC. El perfil de seguridad resultó favorable y sostenido a mediano plazo.

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Paederus dermatitis is a peculiar contact dermatitis caused by pederine contained in the hemolimph of a small insect of the genus Paederus. It is characterized by vesico-pustulous eruption arising over an erythematous background, of sudden onset, over exposed areas of the body, and the history of outdoor activities. Diagnosis is based on the typical clinical features and the epidemiological context. The aim of this publication is to report a case and evaluate the epidemiological and clinical characteristics of Paederus dermatitis.

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La dermatitis por Paederus es un tipo particular de dermatitis de contacto causada por la pederina contenida en la hemolinfa de un pequeño insecto del género Paederus. Se caracteriza por una erupción vesicopustulosa sobre una base eritematosa de rápida aparición, en zonas descubiertas, con el antecedente de exposición al aire libre. El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas típicas y el contexto epidemiológico. El objetivo de esta publicación es presentar un caso clínico, y evaluar la epidemiologia y las manifestaciones clínicas de la dermatitis de contacto por Paederus.

Paederus dermatitis is a peculiar contact dermatitis caused by pederine contained in the hemolimph of a small insect of the genus Paederus. It is characterized by vesico-pustulous eruption arising over an erythematous background, of sudden onset, over exposed areas of the body, and the history of outdoor activities. Diagnosis is based on the typical clinical features and the epidemiological context. The aim of this publication is to report a case and evaluate the epidemiological and clinical characteristics of Paederus dermatitis.

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La dermatitis por Paederus es un tipo particular de dermatitis de contacto causada por la pederina contenida en la hemolinfa de un pequeño insecto del género Paederus. Se caracteriza por una erupción vesicopustulosa sobre una base eritematosa de rápida aparición, en zonas descubiertas, con el antecedente de exposición al aire libre. El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas típicas y el contexto epidemiológico. El objetivo de esta publicación es presentar un caso clínico, y evaluar la epidemiologia y las manifestaciones clínicas de la dermatitis de contacto por Paederus.(AU)

Paederus dermatitis is a peculiar contact dermatitis caused by pederine contained in the hemolimph of a small insect of the genus Paederus. It is characterized by vesico-pustulous eruption arising over an erythematous background, of sudden onset, over exposed areas of the body, and the history of outdoor activities. Diagnosis is based on the typical clinical features and the epidemiological context. The aim of this publication is to report a case and evaluate the epidemiological and clinical characteristics of Paederus dermatitis.(AU)

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Paederus dermatitis is a peculiar contact dermatitis caused by pederine contained in the hemolimph of a small insect of the genus Paederus. It is characterized by vesico-pustulous eruption arising over an erythematous background, of sudden onset, over exposed areas of the body, and the history of outdoor activities. Diagnosis is based on the typical clinical features and the epidemiological context. The aim of this publication is to report a case and evaluate the epidemiological and clinical characteristics of Paederus dermatitis.

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La ictiosis lamelar es una genodermatosis que se caracteriza por la presencia de grandes escamas hiperqueratóticas. Hasta la actualidad se utilizaban para su tratamiento diferentes agentes emolientes y queratolíticos tópicos y, en casos severos, retinoides orales. Desde hace algunos años se ha propuesto el uso de N-acetilcisteína tópica al 10% como una nueva opción terapéutica para esta enfermedad, obteniéndose muy buena respuesta y excelente tolerancia.

Lamellar ichthyosis is a genodermatosis characterized by thick hyperkeratotic scales. Therapy of ichthyosis consists mainly in emollients and topical keratolytics agents being oral retinoids the choice for severe cases. In the last years the use of topical N-acetylcysteine 10% has been proposed as a new therapeutic option for this condition, with significant improvement and excellent tolerance

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Los quistes de milium son pápulas minúsculas, color blanco-amarillentas, que histológicamente consisten en pequeños quistes revestidos por un epitelio plano estratificado con queratina lamelar ortoqueratótica en su interior. Cuando se presentan de manera súbita y con un número y extensión mayores de lo esperado, se denominan quistes de milium eruptivos. Estos afectan con más frecuencia a adolescentes y adultos jóvenes, y se ubican principalmente en la cara y el tronco. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 11 años de edad, sin antecedentes de importancia, que consulta por quistes de milium eruptivos, de un año de evolución, localizados en ambos párpados inferiores.

Eruptive milia are tinny white or yellowish papules that histologically correspond to cysts lined by a thin stratified squamous epithelium containing orthokeratotic-laminated keratin. When they appear suddenly and in number and extension greater than expected they are named eruptive milia. They predominantly affect teenagers and young adults and are located mainly in the face and the trunk. We report an 11 years old male patient without a relevant personal history, who complained of eruptive milia, of one year of evolution, located on both lower eyelids.

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El síndrome del bebé en “muffin” de arándanos (o “blueberry muffin baby”) incluye a aquellos neonatos que presentan un fenotipo común: máculas, pápulas o nódulos violáceo-azulados o a veces purpúricos, que pueden deberse tanto a focos de eritropoyesis dérmica como a infiltrados por células neoplásicas. La eritropoyesis extra-medular puede originarse por infecciones congénitas o por una anemia de cualquier etiología. Dentro de los procesos neoplásicos causales de este cuadro, se describen: neuroblastoma, rabdomiosarcoma, leucemia congénita e histiocitosis.Palabras clave: “blueberry muffin baby”; eritropoyesis dérmica

The term blueberry muffin baby includes neonates with a common phenotype consisting of blue to purple, sometimes purpuric, macules, papules or nodules, that might correspond both to dermal hematopoiesis foci as well as to neoplastic cells infiltrates. Extra medullary hematopoiesis may be due to congenital infections or anemia due to multiple etiologies. Within neoplastic processes, neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, congenital leukemia and histiocytosis have all been described as causes of this entity. Key words: blueberry muffin baby; dermal hematopoiesis

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La exostosis subungueal es un tumor óseo benigno, rodeado por una cápsula fibrocartilaginosa. Generalmente es una lesión única, frecuentemente localizada en la falange distal del hallux. Se manifiesta clínicamente como una tumoración subungueal acompañada por diferentes grados de alteración de la lámina ungueal o de los tejidos adyacentes. Es una patología rara en la infancia y más frecuente en el sexo femenino. Si bien su etiología no está completamente aclarada, el traumatismo local está implicado en el 65 % de los pacientes. El diagnóstico es eminentemente clínico y la radiografía lo confirma con el hallazgo de una imagen redondeada radio-opaca, yuxtapuesta a la cara dorsal de la falange del dedo afectado, que corresponde a hueso trabecular. La cirugía es el tratamiento de elección. Describimos doce casos de exostosis subungueal en la infancia.

Subungual exostosis is a benign bony tumor surrounded by a fibrocartilaginous capsule. It generally consists of an isolated lesion that mainly affects hallux terminal phalanx. This condition clinically manifests as a subungueal tumor that associates variable degree of nail plate or periungular soft tissues alteration. It is uncommon in childhood and more frequent in females. Its exact etiology is still unknown; trauma is usually implicated in 65 % of the patients. Clinical suspicion is confirmed by the radiographic finding of a distinct trabecular bone growth arising from the dorsal aspect of the phalanx of the affected digit. Surgical excision is the treatment of choice. We report twelve cases of subungual exostoses in childhood.

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