RESUMEN
A histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) é uma doença pulmonar interticial incomum, de etiologia desconhecida, que acomete adultos jovens e tabagistas, resultando em significativa deterioração pulmonar. A tosse não-produtiva, a dispnéia e a dor torácica são sintomas predominantes. A evolução da doença é bastante variável. Pode ocorrer a remissão espontânea, a estabilização ou a progressão até um estágio final caracterizado por cicatrizes fibróticas proeminentes, algumas das quais circundam espaços císticos de diâmetros variáveis, formando grandes áreas em favo de mel. A terapêutica permanece incerta. A única medida eficiente sobre a evolução da doença é a abstinência total ao fumo. Os autores relatam um caso de histiocitose de localização pulmonar, com confirmação diagnóstica pela tumografia computadorizada e pela biopsia.