RESUMEN
Langerhans' cell histiocytosis (LCH), previously known as histiocytosis X, is a rare disease. It is characterized by the accumulation and proliferation of histiocytes, eosinophils and Langerhans' cells with Birbeck granules detected by electron microscopy. It involves single organs or systems or can present as a multisystem disease. The clinical presentation may vary widely, ranging from benign self-limiting types with spontaneous regression to slowly-progressive malignant disease. We report five cases of LCH with the same histopathologic basis but different outcome.
Asunto(s)
Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico , Niño , Preescolar , Femenino , Histiocitosis de Células de Langerhans/fisiopatología , Histiocitosis de Células de Langerhans/terapia , Humanos , Lactante , Recién Nacido , Masculino , Resultado del TratamientoRESUMEN
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), anteriormente conocida como histiocitosis X, es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la acumulación y proliferación de histiocitos, eosinófilos y células de Langerhans, con inclusión de gránulos de Birbeck detectables por microscopia electrónica, afectando órganos y sistemas de forma aislada o múltiple. Las distintas formas de presentación producen distinto enfoque terapéutico y pronóstico, desde formas benignas, autolimitadas, con resolución espontánea hasta otras de curso tórpido o maligno. Se presentan 5 casos de HCL exponentes de esta entidad, con la misma base histopatológica, pero diferente evolución (AU)
Asunto(s)
Niño , Preescolar , Masculino , Lactante , Recién Nacido , Femenino , Humanos , Resultado del Tratamiento , Histiocitosis de Células de LangerhansRESUMEN
The results obtained in the treatment of 37 children with non Hodgkin lymphoma belonging to GICOP between january 1982 and december 1986 are analysed. The therapy depend on the anatomopathology following the working formulation; LSALL2 protocol is used in lymphoblastic lymphoma, Burkitt-82 in undifferentiated Burkitt lymphoma and COMP in the remaining complete remission was archived in 94.6%. Murphy's classification is used. Disease free survival is 81% at 30 months. The actuarial survival is 0.81 for LL and 0.84 for BK at 48 months. The results obtained in the treatment of Burkitt's lymphoma with Burkitt-82 protocol and specially the absence of CNS infiltration are remarkable.
Asunto(s)
Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapéutico , Linfoma no Hodgkin/tratamiento farmacológico , Linfoma de Burkitt/tratamiento farmacológico , Linfoma de Burkitt/mortalidad , Linfoma de Burkitt/patología , Niño , Preescolar , Ciclofosfamida/administración & dosificación , Daunorrubicina/administración & dosificación , Femenino , Humanos , Linfoma no Hodgkin/mortalidad , Linfoma no Hodgkin/patología , Masculino , Metotrexato/administración & dosificación , Estadificación de Neoplasias , Prednisona/administración & dosificación , Vincristina/administración & dosificaciónRESUMEN
Pulmonary lymphangiomyomatosis occurs almost exclusively in women of reproductive age. We present the case of this entity in a 13 year-old male.
Asunto(s)
Quilotórax/etiología , Enfermedades Pulmonares/complicaciones , Enfermedades Linfáticas/complicaciones , Adolescente , Humanos , Enfermedades Pulmonares/patología , Ganglios Linfáticos/anomalías , Ganglios Linfáticos/patología , Enfermedades Linfáticas/patología , MasculinoRESUMEN
A case with chronic continuous bleeding on an eleven year old girl with lack of F. XIII with positive family antecedents and without declarate consanguinity is presented. Analytic data are widely clear as well as parent's research which shows the heterocygosity but with doubts exposed.