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BACKGROUND: COVID-19 is less frequent in children than in adults and affects the former less severely; despite the fact that respiratory symptoms are the most frequent, in some cases unusual manifestations can be seen. CASE-DIAGNOSIS: We present a 15-year-old boy who tested positive for SARS-COV-2 infection and onset of nephrotic syndrome, without antecedent of kidney disease and who had normal urine tests shortly before being affected by COVID-19. CONCLUSIONS: The patient described in this report, who was admitted due to nephrotic syndrome and respiratory syndrome, tested positive for COVID-19. He, based on the data review by the researchers, is the first reported case of COVID-19 with simultaneous onset of complete picture of nephrotic syndrome. The presence of both diagnoses could be a coincidence or an unusual form of presentation of COVID-19.

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La Purpura de Henoch Schonlein (PHS) es la vasculitis mas frecuente en pediatría. Su análisis epidemiológico, clínico y evolución, son importantes en el manejo de los pacientes. Objetivo general: Revisar unas serie de pacientes con PHS de un hospital de referencia comarcal. Método: Se recogió información de las historias clínicas y se analizaron los datos de acuerdo a parámetros definidos. Resultados: 17 pacientes menores de 15 años fueron evaluados; esta cifra corresponde a 29 casos/año/100.000 habitantes <15años edad promedio 6.12±4.9 años; predominio del sexo masculino; la mayoría de los casos se presentó en otoño e invierno. Se detectó antecedente infeccioso previo o concomitante en 47% de los casos, predominantemente infecciones del tracto respiratorio superior y, la forma de presentación mas frecuente fue la tríada: purpura cutánea palpable, manifestaciones gastrointestinales y articulares. Se encontró que 53% de los pacientes presentaron manifestación nefrológica inicial, predominando hematuria y proteinuria. Todos los casos mantuvieron función de filtración renal normal. Estreptococo beta hemolítico fue aislado en un tercio de los casos. Todos los pacientes han evolucionado satisfactoriamente después de 11±7 meses de seguimiento ambulatorio. Conclusiones: La casuística de PHS en este hospital muestra que la incidencia es mayor al promedio reportado en la mayoría de las casuísticas internacionales y es mayor en otoño, distinto a lo habitualmente reportado. Esto sugiere la probable existencia de factores ambientales, microbiológicos, o de otra índole, no precisados, lo cual ameritaría estudios pertinentes en materia de salud publica.

Background: Henoch Schonlein Purpura (HSP) is the commonest vasculitis in children. To perform epidemiological analysis and to evaluate clinic features and results of follow up are important for the adequate management of patients. Objectives: To review epidemiologic characteristics of HSP in a series of patients attended in a referral hospital in Spain and to analyze clinical, laboratory results and evolution of patients. Methods: Data from the clinical records was collected and analyzed according to defined parameters. Results: 17 patients under 15 years of age were evaluated; it corresponds to 29 cases/year/100.000 IH <15 years. Mean age 6.12±4.9 years. The majority of cases presented in autumn and winter. Infectious antecedent or simultaneous infection with the onset was detected in 47% of cases mainly in upper respiratory tract. Clinical presentation was the classical triad of palpable cutaneous purpura, gastrointestinal and joints manifestations. Initial nephrologic manifestations were found in 53% of cases, predominantly hematuria and proteinuria, with normal glomerular filtration ratio. Beta hemolytic streptococcus was isolated in one third of cases. After ambulatory follow up of 11±7 months all patients have had uneventful recovery. Conclusions: this casuistic of PHS shows that the incidence in this geographic area is higher compared with the majority of international and national series and it is more frequent in autumn, which is different to the reported in other series. This suggests the probable presence of environmental, microbiologic or another features, no clearly known, which requires analysis from the public health point of view.

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Introducción: La Nefritis lúpica (NL) es una complicación frecuente del Lupus Eritematoso Sistémico en niños y adolescentes; comparado con pacientes adultos, los daños son más severos y la remisión menos frecuente. Objetivo principal: describir aspectos clínicos y epidemiológicos de la NL en pacientes atendidos en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños de Valencia. Métodos: Investigación de tipo cuantitativa, no experimental, descriptiva y retrospectiva. Resultados: Muestra: 21 pacientes, 13 adolescentes (62%), 15 hembras (71%); lesión histopatológica más frecuente: glomerulonefritis Difusa (Clase IV de la clasificación de la OMS); clínica predominante: edema, afecciones de piel y artritis; en la mayoría de los pacientes se evidenciaron alteraciones hematológicas, inmunológicas y del examen de orina. Se observó co-morbilidad asociada en un número importante de casos con afectación más frecuente del sistema nefrourológico y hematológico. Fallecieron 4 pacientes y hubo remisión de la sintomatología, de grado variable, en los otros casos, durante un periodo de seguimiento de 7 meses a 8 años (X:4.2±3.62). Conclusiones: La presente serie de NL muestra que se presenta más frecuentemente en adolescentes, del sexo femenino, con clínica predominantemente en piel y articulaciones; La glomerulonefritis difusa es la forma histológica más frecuente. El tratamiento fue diverso y la sobrevida global fue de 17 pacientes (71 %) durante un periodo de seguimiento de 4.2 años. La NL es una patología compleja en la edad pediátrica y su diagnóstico precoz, clasificación y manejo son importantes para el pronóstico.

Introduction: Lupus nephritis (LN) is a common complication of Systemic Lupus in children and adolescents; in these age groups, kidney damage is more aggressive, symptoms are more severe and remission is lower, compared with what occurs in adults. Methods: The objective was to describe clinical and epidemiological aspects of LN in patients attended at the Pediatric Nephrology Service, Children’s Hospital of Valencia - Venezuela. The investigation was quantitative, not experimental, descriptive and retrospective. Results: 21 patients, 13 adolescents (62%), 15 female (71%). Diffuse Glomerulonephritis (Class IV Lupus Nephritis of WHO classification) was the most frequent lesion; clinical manifestations at presentation were edema, skin lesions and arthritis. Other manifestations: blood disorders, immune and urine alterations on admission. Co-morbidity associated was more frequent in the nephrourological and hematological systems. 4 patients died and remission of symptoms, of variable degree, was seen in the other cases. Conclusions: This series of LN in pediatrics shows that it is more frequent in female adolescents with clinical manifestations in skin and joints. The most frequent lesion is diffuse glomerulonephritis. Treatment was variable and the total survival of patients was 71% (17 patients) during a follow up of approximately 4.2 years. Lupus nephritis is a complex pathology in pediatric ages and its early diagnosis, proper histopathologic classification and adequate therapeutic management are important in terms of quality of life, prognosis and survival of patients.

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La Infección de Vías Urinarias (IVU) es una entidad clínica inducida por la invasión, colonización y multiplicación microbiana del tracto urinario que sobrepasa la capacidad de los mecanismos de defensa del huésped, y es expresión de alteraciones morfológicas o funcionales. Es causa frecuente de morbilidad, afecta al 5 -11% de los niños y constituye la causa más frecuente de consulta nefrológica documentada en Venezuela. La detección precoz de IVU y el estudio adecuado del paciente son elementos importantes en la prevención de daño renal y progresión a enfermedad renal crónica. Los factores determinantes para producir daño renal son: infección urinaria febril, uropatía obstructiva anatómica o funcional, reflujo vesicoureteral con dilatación, retardo en el inicio del tratamiento, presencia de Echerichia coli. El diagnóstico de IVU se relaciona con: las manifestaciones clínicas, pero son variables y dependen de la edad, sexo y alteraciones anatómicas, urológicas y/o neurológicas existentes, por lo que es necesario mantener un elevado índice de sospecha, especialmente en recién nacidos y lactantes febriles. El urocultivo es la prueba esencial para el diagnóstico, por lo cual debe realizarse antes de iniciar el tratamiento antibiótico; el diagnóstico etiológico se realiza por la presencia de bacteriuria significativa. La técnica menos invasiva para recolección de la muestras es la obtención de orina del chorro medio de una micción espontánea, previa higiene perineal. Los recuentos bacterianos para considerar positivo el urocultivo varían con la técnica de recolección de orina

Urinary tract infection (UTI) is a clinical entity induced by invasion, colonization and multiplication of bacteria in the urinary tract which overpass de host defensive mechanisms, and could be the expression of functional or morphological disorders. UTI is a frequent cause of morbidity and affects 5 - 11% of pediatric patients and it is the first documented cause of pediatric nephrological consultation in Venezuela. The frequency of recurrence is 15-20% in children under 1 year of age after the first episode of UTI, and the risk is higher with previous episodes. Pathogenesis of UTI includes 3 related factors: the pathogenic germ, host and environment factors. Early detection of UTI and adequate study of the patient are important clues for the prevention of renal damage and prevention of progression to chronic renal disease. Important factors for the development of renal damage are: febrile UTI, anatomical or functional obstructive uropathy, vesicoureteral reflux with dilatation of the urinary tract, delay in the initiation of antibiotic treatment and presence of E. Coli. The diagnosis of UTI is based on clinical manifestations which vary with age and gender, and the presence or not of urological and/or neurological disorders. Alterations in the urine analysis could suggest UTI, but the definitive test for the diagnosis is de urine culture, which should be performed previously to antibiotic therapy; etiological diagnosis is made by the presence of significative growth of bacteria in the urine. The less invasive method to collect the urine sample is the clean catch with previous perineal asepsis. The number of colonies/ml required to consider a urine culture as positive vary according with the sample collection method

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INTRODUCCIÓN: La mayoría de los niños con síndrome nefrótico (SN) responde a tratamiento corticoesteroideo, aunque 15% de los casos son cortico resistentes (CR), y esto constituye un reto clínico. OBJETIVO: Evaluar la respuesta del SNCR al tratamiento inmunosupresor con Micofenolato de Mofetilo (MMF) METODOS: Trabajo prospectivo, incluye 42 pacientes, edades de 3.2 +/- 4.4 años. Tratamiento previo: 8-12 semanas con prednisona, demostrándose córtico-resistencia. Se administró MMF 600 mgs/m²/día/ 6-18 meses y prednisona 1-2 mg/kg, con reducción progresiva en esquema piramidal. Se realizó control clínico periódico y cuantificación de proteinuria, creatinina, proteínas totales y fraccionadas, colesterol y triglicéridos, cada 1-3 meses. Se practicó biopsia renal percutánea en 37 pacientes previamente a iniciar MMF. RESULTADOS: 27 casos (64%) tuvieron remisión completa, 9 remisión parcial y 6 no respondieron. Promedio de seguimiento: 9.2 ± 4.8 meses. 26 pacientes que completaron 18 meses de tratamiento mostraron, después de seguimiento adicional de 4.2 meses, que 18 (69%) mantenían su remisión y 8 (31%) presentaron recaída completa o parcial. Los casos que remitieron totalmente, presentaron lesiones glomerulares mínimas ó lesiones mesangiales en 22 casos (85%); 67% de los 9 casos con remisión parcial mostró lesiones mesangiales y los 6 casos que no respondieron a la terapia mostraron lesiones complejas: 4 glomeruloesclerosis focal y segmentaria, 1 nefropatía membranosa y 1glomerulonefritis mesangioproliferativa. CONCLUSIONES: este trabajo muestra que el MMF es una buena alternativa para el tratamiento de niños con SNCR lográndose remisión completa o parcial en 86% de los casos, con mantenimiento de la remisión en el 70% de los pacientes.

INTRODUCTION: The majority of children with idiopathic nephrotic syndrome respond to steroid therapy; however, approximately 15% of cases are steroid resistant, and this is a clinical challenge. OBJECTIVE: To evaluate the response to Mophetyl Mycophenolate (MMF) in children with steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS). METHODS: We recruited 42 children with SRNS, ages 3.2 +/- 4.4 years. All patients received at least one course of 8-12 weeks of prednisone with no response; renal biopsy was performed in 37/42 cases. Dose of MMF was 600 mgs/m²/ day for 6-18 months and prednisone was reduced stepwise. Patients were evaluated clinically periodically, and proteinuria, serum creatinine, serum proteins, cholesterol and triglycerides were checked every 1-3 months. RESULTS: 27(64%) patients had complete remission, 9(22%) partial remission and 6(14%) no response. Mean follow up was 9.2 +/4.8 months. Of the responders 85% had either minimal change disease or mesangial nephritis (MGN) (22 cases); all but one of the partially responders had MGN and those with no response corresponded to 4 cases with focal and segmental glomerulosclerosis (FGS), 1 membranous nephropathy and 1 MGN. Evaluation of 26 patients who completed 18 months treatment showed, after an additional 4. 2 months period of follow up, that 18(69%) maintained their remission and 8 relapsed (31%). CONCLUSIONS: This report shows that MMF is a good therapeutic alternative for SRNS, achieving either a complete or partial remission in the majority of cases (86%) and stabilization of the remission in almost 70% of them.

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IgA nephropathy (IgAN) is the most common glomerulonephritis in humans worldwide; its prevalence and prognosis vary according with geographical areas. The incidence is higher in adults under 30 years of age and in children, it occurs more frequently in patients between 3 and 10 years. Hematuria is the predominant manifestation at presentation of the disease and 20-40% of the cases progress to terminal chronic renal disease. Renal biopsies were performed in 426 children during the period 1980-2002, of them, 12 cases corresponded to IgAN. The clinico-pathological characteristics and evolution of patients were evaluated during an average of 3.85 years. Mean age of patients was 6.2 years, and it was more frequent in males. Hematuria and proteinuria were found in 100% of cases and proteinuria of nephrotic range in 75%. Hypertriglyceridemia and hypercholesterolemia in 91%, arterial hypertension in 50% and acute renal failure at presentation in 25%. The predominant histopathological patterns (WHO) were II and III, deposits of mesangial IgA, IgG and C3 were observed in all cases and C4 deposits in 25%. 41.7% of cases had complete remission, 41.7% maintained normal renal function with persistent proteinuria and 16% progressed to terminal chronic renal failure. The actuarial survival of patients was 100% at 3 years, 87% at 4 years and 76% at 8 years. Two patients died during the period of study, at 3.5 and 8.5 years. The variability of presentation of IgA nephropathy was confirmed in this study, which could be attributable to geographical differences, racial influences and clinicopathological features related to sanitary conditions. Despite of the frequency of bad prognosis characteristics at presentation of IgAN in our series, the evolution was similar to reports of other groups.

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La nefropatía por IgA (NigA) es la enfermedad glomerular más común en humanos; su prevalencia y evolución varían según la región geográfica. Su incidencia es mayor en menores de 30 años y en niños ocurre más frecuentemente, entre los 3 y 10 años; la hematuria es la manifestación predominante de inicio y evolución a nefropatía terminal en 20 a 40 por ciento de los casos. En el presente estudio, de un total de 426 biopsias renales realizadas entre 1980 y 2002, 12 casos correspondieron a NIgA . Se evaluaron las características clínico-patológicas y evolución de los pacientes durante un promedio de 3,85 años. La edad promedio fue de 6,2 años, con predominio de varones. Cien por ciento de los casos presentó hematuria y proteinuria y 75 por ciento proteinuria de rango nefrótico. La hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia se observó en 91 por ciento, hipertensión arterial en 50 por ciento en IRA, al inicio de la enfermedad, en 25 por ciento. Predominaron los grados histológicos (OMS) II y III, y se observaron depósitos mesangiales de IgA, IgG y C3 en todos los pacientes, y de C4 en 25 por ciento. Se observó remisión total en 41,7 por ciento, proteinuria persistente con función renal de filtración normal en 41,7 por ciento y 16,7 por ciento progreso a enfermedad renal crónica. La sobrevida actuarial de los pacientes fue de 100 por ciento a los 3 años, 87 por ciento a los cuatro años y 76 por ciento a los 8 años, con dos muertes durante el estudio, una a los 3,5 años y la otra a los 8,5 años, después del diagnóstico. Se confirmó la variabilidad en la forma de presentación de NIgA, que puede ser atribuida a diferencias geográficas y raciales y a factores clínico-patológicos relacionados con condiciones sanitarias. A pesar de la alta frecuencia de factores de mal pronóstico, como forma de inicio de NIgA, en este estudio la evolución fue similar a la reportada por otros grupos.

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El presente estudio, multicéntrico, tiene como objetivos presentar datos epidemiológicos de las nefropatías más frecuentemente observadas en niños en Venezuela, describir las características más importantes de las mismas y realizar una evaluación general de la disponibilidad de facilidades nefropediátricas en el País. A través de un cuestionario estándar se obtuvo información de 15 centros hospitalarios, sobre la patología observada durante un año. Fueron reportados 4018 casos de nefropatías en pacientes evaluados ambulatoriamente u hospitalizados. El número de ingresos de nefrología pediátrica fue 6,3 por ciento del total de primeras consultas pediátricas/año. Aproximadamente 70 por ciento de los casos correspondieron a tres categorías diagnósticas: a) Infección urinaria (32 por ciento), con detección de malformaciones congénitas del tracto urinario en 25 por ciento de los pacientes; b) Trastornos metabólicos (28 por ciento), fundamentalmente hipercalciuria, asociados o no a urolitiasis; c. Glomerulopatías, (9,5 por ciento), con alta frecuencia de nefritis posinfecciosa, para el caso de las patologías agudas, y predominio de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal para el caso de las lesiones renales complejas primarias. El otro 30 por ciento de los casos correspondió a: síndrome nefrótico, con 80 por ciento de casos corticosensibles y 4 por ciento SN del primer año de la vida, con predominio en este grupo del secundario a lúes congénita; la insuficiencia renal aguda fue secundaria a deshidratación en la mitad de los casos observados y un número significativo por combinación de deshidratación y nefrotoxicidad. La insuficiencia renal crónica mostró una incidencia de 14,6 casos/año/millón hab < 15 años, siendo las causas de la misma glomerulopatías en 36 por ciento, uropatías en 30 por ciento y enfermedades heredofamiliares 12 por ciento. Un 68 por ciento de los pacientes con uremia terminal son incluidos en programas de rehabilitación, fundamentalmente diálisis peritoneal ambulatoria continua, pero sólo 30 por ciento recibe trasplante renal. Otras patologías observadas fueron: acidosis tubular renal 6 por ciento, hematuria primaria 4 por ciento enuresis 2 por ciento y otras 3 por ciento (tumores renales, hipertensión arterial, enfermedades quísticas renales y nefritis túbulo intersticial)

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Hematuria es una manifestación frecuentemente encontrada en la práctica clínica pediátrica. El objetivo central del presente trabajo es reportar las características clínico-epidemiológicas de 362 niños con hematuria atendidos durante el periodo junio 1998 a mayo 1999 en nuestra institución; esta cifra correspondió al 1,1 por ciento de todas las consultas y admisiones pediátricas y al 8.4 por ciento de las correspondientes a nefrología pediátrica para el período estudiado. El promedio de edad fue de 7,7 ñ 6,1 años, rango 0-17 años, 56 por ciento varones y 44 por ciento hembras. 62 por ciento presentaba hematuria microscópica y 38 por ciento macro y microscópica. La etiología de la hematuria para el grupo total fue: hipercalciuria idiopática y otras alteraciones metabólicas 23,5 por ciento, nefritis aguda 19,3 por ciento. infección documentada de vía urinarias 19 por ciento, urolitiasis 16 por ciento, malformaciones congénitas del tracto urinario 8,3 por ciento "hematuria primaria" 4,4 por ciento síndrome nefrótico 2,2 por ciento, hipoxia neonatal 1,6 por ciento, traumatismos del tracto urinario 1,4 por ciento, nefropatía por IgA 1,4 por ciento y otras 2,9 por ciento. El grupo etario más afectado fue el de los preescolares (34,3 por ciento), seguido por los escolares (27,3 por ciento), luego lactantes, preadolescentes y adolescentes y recién nacidos. Se especifican las causas de hematuria para cada grupo etario y las probables causas que expliquen la frecuencia de determinadas patologías en nuestra área geográfica. La presente casuística, eminentemente descriptiva, muestra la frecuencia, etiología y otras características de la hematuria en clínica nefrológica pediátrica en un centro de referencia y abre la posibilidad de estudios comparativos

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Con el propósito de evaluar los efectos de la eritropoyetina recombinante humana (EPOrHu) sobre la anemia en niños con insuficiencia renal crónica terminal (I.R.C.T.), 10 pacientes con edad promedio de 10,55 +/- 5,20 años (rango: 3 a 16), todos en diálisis peritoneal ambulatoria continua (D.P.A.C.), recibieron tratamiento durante 16 semanas. Previo a la terapia, presentaban: hemoglobina: promedio 6,08 +/- 0,41 (rango 5,5 a 6,6) g/dl, hematócrito: promedio 18,4 +/- 2,01 por ciento (rango: 15 a 21). La dosis inicial de EPOrHu fue de 25 unidades/kg peso, administrada por vía subcutánea, ajustándola según el incremento porcentual del hematócrito y fijándose como objetivo un hematócrito de 30 por ciento. La respuesta al tratamiento se valoró a través del incremento de los valores de hemoglobina y hematócrito, analizándose estadísticamente los resultados por t de Student. Previo a la terapia, y periódicamente, se determinó hierro sérico, ferritina, creatinina y recuento de reticulocitos. Al final de la terapia se obtuvo una hemoglobina promedio de 8,08 +/- 1,18 g/dl (p < 0,001) y un hematócrito promedio de 24,9 +/- 4,33 por ciento (rango 17-30) (p < 0,001). La hipertensión arterial fue el efecto adverso más comúnmente observado. Se concluye que la EPOrHu constituye una terapia efectiva para coregir de manera importante la anemia en niños con I.R.C.T., para evitar el uso de transfusiones sanguíneas y mejorar la calidad de vida de los pacientes. El control adecuado de la tensión arterial preterapia y el ajuste de la medicación hipotensora obvia este efecto adverso (AU)

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Con el propósito de evaluar los efectos de la eritropoyetina recombinante humana (EPOrHu) sobre la anemia en niños con insuficiencia renal crónica terminal (I.R.C.T.), 10 pacientes con edad promedio de 10,55 +/- 5,20 años (rango: 3 a 16), todos en diálisis peritoneal ambulatoria continua (D.P.A.C.), recibieron tratamiento durante 16 semanas. Previo a la terapia, presentaban: hemoglobina: promedio 6,08 +/- 0,41 (rango 5,5 a 6,6) g/dl, hematócrito: promedio 18,4 +/- 2,01 por ciento (rango: 15 a 21). La dosis inicial de EPOrHu fue de 25 unidades/kg peso, administrada por vía subcutánea, ajustándola según el incremento porcentual del hematócrito y fijándose como objetivo un hematócrito de 30 por ciento. La respuesta al tratamiento se valoró a través del incremento de los valores de hemoglobina y hematócrito, analizándose estadísticamente los resultados por t de Student. Previo a la terapia, y periódicamente, se determinó hierro sérico, ferritina, creatinina y recuento de reticulocitos. Al final de la terapia se obtuvo una hemoglobina promedio de 8,08 +/- 1,18 g/dl (p < 0,001) y un hematócrito promedio de 24,9 +/- 4,33 por ciento (rango 17-30) (p < 0,001). La hipertensión arterial fue el efecto adverso más comúnmente observado. Se concluye que la EPOrHu constituye una terapia efectiva para coregir de manera importante la anemia en niños con I.R.C.T., para evitar el uso de transfusiones sanguíneas y mejorar la calidad de vida de los pacientes. El control adecuado de la tensión arterial preterapia y el ajuste de la medicación hipotensora obvia este efecto adverso

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