RESUMEN
A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma displasia fibrovascular sistêmica de herança autossômica dominante caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas e malformações arteriovenosas (MAVs) que frequentemente acometem as circulações pulmonar, hepática e cerebral. Tratamentos sistêmicos podem ser necessários para aqueles com sangramento refratário geralmente manifestados por necessidade de múltiplas transfusões sanguíneas e reposição de ferro. Com o avançar dos estudos, em 2020, houve a incorporação de terapias antiangiogênicas sistêmicas nos algoritmos para epistaxe, sangramentos de trato gastrointestinal e MAVs hepáticas graves. Neste estudo, trazemos o relato de uma paciente com a síndrome atendida no Hospital Municipal Moysés Deutsch localizado em São Paulo-SP no mês de maio de 2022. Além disso, faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica com ênfase no que temos de mais novo em relação às terapias sistêmicas antiangiogênicas, ainda com necessidade de estudos controlados randomizados em busca de evidências mais consolidadas em relação à eficácia, perfis de segurança e eventos adversos.