RESUMEN

Las malformaciones vasculares intestinales, en especial las del colon derecho, son causa frecuente de sangrado digestivo en adultos mayores, pero son raras en pediatría. Se pueden manifestar como hemorragia aguda, obstrucción intestinal o como anemia crónica de etiología incierta; esta es la presentación más frecuente, pero también la de mayor dificultad diagnóstica y terapéutica. Se presenta un niño de 11 años, que ingresó por Guardia con vómitos, dolor abdominal y descompensación hemodinámica, que requirió expansión y transfusión sanguínea. Entre sus antecedentes, figuraban episodios recurrentes de hemorragia intestinal baja desde los primeros años de vida, con estudios endoscópicos y centellograma Tc99 normales e historia de anemia persistente, a pesar del tratamiento. En la última internación, con la videocolonoscopía, se logró identificar una malformación venosa intestinal en la zona ileocecal. La angiografía digital y la enterotomografía multislice resultaron de suma utilidad en el proceso diagnóstico y en la elección de la conducta quirúrgica.

Intestinal vascular malformations, especially those in the right colon, are a frequent cause of lower gastrointestinal bleeding in adults, but they are a very rare condition in children. Symptoms include acute hemorrhage, intestinal obstruction, or chronic anemia of uncertain etiology, which is the most frequent form of presentation but the most difficult to diagnose and thus properly treat. We report the case of an 11 year old boy admitted to the Emergency Room with abdominal pain, vomits, hemodynamic decompensation, who required expansion and blood transfusion. With history ofrecurrent bloody stools since infancy with repeated normal endoscopies and Tc99 scintigraphy with chronic anemia and no improvement despite adequate treatment. In the last admission, the videocolonoscopy detected a venous vascular malformation in the ileocecal region. The angiography and the entero multislice computer tomography scanner were valuable tools to confirm the diagnosis and to select the appropriate surgical procedure for this rare condition.

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Intestinal vascular malformations, especially those in the right colon, are a frequent cause of lower gastrointestinal bleeding in adults, but they are a very rare condition in children. Symptoms include acute hemorrhage, intestinal obstruction, or chronic anemia of uncertain etiology, which is the most frequent form of presentation but the most difficult to diagnose and thus properly treat. We report the case of an 11 year old boy admitted to the Emergency Room with abdominal pain, vomits, hemodynamic decompensation, who required expansion and blood transfusion. With history ofrecurrent bloody stools since infancy with repeated normal endoscopies and Tc99 scintigraphy with chronic anemia and no improvement despite adequate treatment. In the last admission, the videocolonoscopy detected a venous vascular malformation in the ileocecal region. The angiography and the entero multislice computer tomography scanner were valuable tools to confirm the diagnosis and to select the appropriate surgical procedure for this rare condition.

Las malformaciones vasculares intestinales, en especial las del colon derecho, son causa frecuente de sangrado digestivo en adultos mayores, pero son raras en pediatría. Se pueden manifestar como hemorragia aguda, obstrucción intestinal o como anemia crónica de etiología incierta; esta es la presentación más frecuente, pero también la de mayor dificultad diagnóstica y terapéutica. Se presenta un niño de 11 años, que ingresó por Guardia con vómitos, dolor abdominal y descompensación hemodinámica, que requirió expansión y transfusión sanguínea. Entre sus antecedentes, figuraban episodios recurrentes de hemorragia intestinal baja desde los primeros años de vida, con estudios endoscópicos y centellograma Tc99 normales e historia de anemia persistente, a pesar del tratamiento. En la última internación, con la videocolonoscopía, se logró identificar una malformación venosa intestinal en la zona ileocecal. La angiografía digital y la enterotomografía multislice resultaron de suma utilidad en el proceso diagnóstico y en la elección de la conducta quirúrgica.

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During the last twenty years Eosinophilic Esophagitis has become one the most important causes of esophageal disfunction in children, food impactation in adolescents and young adults, therapeutic failure in patients with gastroesophageal reflux disease (GERD) and the most frecuent eosinophilic disease of the gastrointestinal tract. We present recommendations for the diagnosis and treatment of the disease based in a systematic review of the literature.

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La disqueratosis congénita o síndrome de Zinsser Egman Cole es una forma muy poco frecuente de dermatosis que se caracteriza por hiperpigmentación reticulada cutánea, distrofia de faneras, leucoplasia premaligna de la mucosa oral y pancitopenia progresiva. El objetivo de este trabajo fue la presentación de un paciente de sexo masculino, actualmente de 8 años, que consultó por anemia ferropénica, trastornos tróficos de piel y mucosas, leucoplasia severa de lengua y disfagia para sólidos semi sólidos, a quien se hizo diagnóstico inicial de síndrome de Plummer Vinson por la presencia de membranas esofágicas altas. La persistencia de la clínica con la aparición de hiperpigmentación reticulada en cuello y tronco y leucopenia progresiva hizo sospechar esta patología que fue confirmada por el estudio genético correspondiente

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La disqueratosis congénita o síndrome de Zinsser Egman Cole es una forma muy poco frecuente de dermatosis que se caracteriza por hiperpigmentación reticulada cutánea, distrofia de faneras, leucoplasia premaligna de la mucosa oral y pancitopenia progresiva. El objetivo de este trabajo fue la presentación de un paciente de sexo masculino, actualmente de 8 años, que consultó por anemia ferropénica, trastornos tróficos de piel y mucosas, leucoplasia severa de lengua y disfagia para sólidos semi sólidos, a quien se hizo diagnóstico inicial de síndrome de Plummer Vinson por la presencia de membranas esofágicas altas. La persistencia de la clínica con la aparición de hiperpigmentación reticulada en cuello y tronco y leucopenia progresiva hizo sospechar esta patología que fue confirmada por el estudio genético correspondiente(AU)

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La disqueratosis congénita o síndrome de Zinsser Egman Cole es una forma muy poco frecuente de dermatosis que se caracteriza por hiperpigmentación reticulada cutánea, distrofia de faneras, leucoplasia premaligna de la mucosa oral y pancitopenia progresiva. El objetivo de este trabajo fue la presentación de un paciente de sexo masculino, actualmente de 8 años, que consultó por anemia ferropénica, trastornos tróficos de piel y mucosas, leucoplasia severa de lengua y disfagia para sólidos semi sólidos, a quien se hizo diagnóstico inicial de síndrome de Plummer Vinson por la presencia de membranas esofágicas altas. La persistencia de la clínica con la aparición de hiperpigmentación reticulada en cuello y tronco y leucopenia progresiva hizo sospechar esta patología que fue confirmada por el estudio genético correspondiente(AU)

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The purpose of this study was to determine the sensitivity (S) and specificity (sp) of virtual colonoscopy in the detection of elevated lesions in children, and to compare these results with conventional colonoscopy. Between April 2000 and January 2003, 100 patients (mean: 6 years old) were evaluated with virtual colonoscopy and conventional colonoscopy. All patients presented rectal bleeding and both methods were performed the same day. All patients had received a standard bowel cleansing the day before. Virtual colonoscopies were carried out with 2.5 mm thick slices, 1.3 mm reconstruction intervals, 15 mAs, and 90 kV. The acquisition time ranged from 5-10 s depending on the age of the patient. For each method, two scans were performed in both a supine and a prone position. After the acquisitions, images were reprocessed using two-dimensional, volume rendering, and virtual endoscopy reconstructions. Findings of the two methods were compared blinded. They were classified in two groups: (1) normal studies, and (2) elevated lesions studies. The second group was subdivided according to the diameter of the lesions: (2a) <5 mm, (2b) 5-9 mm, and (2c) >9 mm. All studies were performed without complications. Forty-eight patients were normal. In the other 52 patients, virtual colonoscopy detected 86 lesions, whereas conventional colonoscopy depicted only 80 lesions. There were 70 true-positive findings, 48 true-negative findings, 12 false-positive findings, and 8 false-negative findings. The global S was 89%, sp: 80%, positive predictive value: 85%, and negative predictive value: 85%. In group (2a), sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value were 81, 90, 81, and 90% respectively; in group (2b), 90, 90, 85, and 94%, respectively; and in group (2c), 100, 96, 90, and 100%, respectively. We concluded that virtual colonoscopy is an alternative method for the evaluation of children with elevated lesions. It is fast, has no complications, and uses a low radiation dose.

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