RESUMEN
Introducción: Los tumores suprarrenales en niños son poco frecuentes y el carcinoma suprarrenal representa menos de un 10 %. En el prepúber, la manifestación más típica es el desarrollo de pubertad precoz. Objetivo: Describir las características clínicas, los procederes diagnósticos y terapéuticos de un paciente con carcinoma adrenal en edad pediátrica. Presentación de caso: Paciente de 8 años, masculino y de piel blanca con antecedentes de salud. Acude a la consulta por crecimiento de vello pubiano y aumento del pene en longitud y grosor de aproximadamente 2 años de evolución. En el examen físico se constatan aumento de la velocidad de crecimiento y signos sugestivos de virilización (voz gruesa, vello axilar, vello sexual púbico y genitales externos estadio III de Tanner). Se realizaron estudios hormonales que corroboraron el hiperandrogenismo por secreción endógena autónoma, con niveles de gonadotropinas suprimidas, niveles de testosterona y dehidroepiandrosterona elevados. También se realizaron estudios imagenológicos que evidenciaron edad ósea acelerada y la existencia de un tumor. Se realizó una adrenalectomía izquierda y se confirmó por anatomía patológica el carcinoma corticosuprarrenal virilizante izquierdo en estadío 2. Inició un tratamiento con quimioterapia por dicho diagnóstico y actualmente se mantiene en seguimiento. Conclusiones: Los carcinomas corticosuprarrenales en niños son mayoritariamente funcionantes y constituyen una de las causas de pubertad precoz periférica. Estos son infrecuentes y agresivos, por lo que la realización de estudios genéticos en familias con síndromes hereditarios contribuiría a su diagnóstico precoz para un adecuado tratamiento y mejor pronóstico(AU)
Introduction: Adrenal tumors in children are rare and adrenal carcinoma represents less than the 10 percent. In the prepubescent, the most typical manifestation is the development of early puberty. Objective: Describe the clinical characteristics and diagnostic and therapeutic procedures of a patient with adrenal carcinoma in a pediatric age. Case presentation: 8-year-old male, white-skinned patient with a history of health conditions. He attentds to the consultation due to pubic hair growth and penis enlargement in length and thickness of approximately 2 years of evolution. Physical examination shows increased growth rate and signs suggestive to virilization (deep voice, axillary hair, pubic sexual hair and external genitalia in Tanner's stage III). Hormonal studies were carried out that corroborated hyperandrogenism by autonomic endogenous secretion, with suppressed gonadotropin levels, elevated testosterone and dehydroepiandrosterone levels. Imaging studies were also performed that showed accelerated bone age and the existence of a tumor. A left adrenalectomy was performed and stage 2 left virilizing adrenocrotical carcinoma was confirmed by pathological anatomy studies. He began chemotherapy treatment for this diagnosis and is currently being followed up. Conclusions: Adrenocortical carcinomas in children are mostly functioning and are one of the causes of peripheral early puberty. These are uncommon and aggressive, so genetic studies in families with hereditary syndromes would contribute to their early diagnosis for adequate treatment and better prognosis(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Niño , Hiperandrogenismo , Carcinoma Corticosuprarrenal/diagnóstico , Pubertad Precoz , Virilismo , Diagnóstico PrecozRESUMEN
Se presentan tres niños tratados por los Servicios de Endocrinología y Urología del Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción y de la Pedraja de Holguín, en el período entre 1999 y 2003 a los cuales se les diagnosticó pseudopubertad precoz producido por tumores de las células intersticiales de Leydig. Se sometieron a tratamiento quirúrgico para realizarles orquiectomía inguinal del testículo afectado, con lo cual se obtuvo detención del crecimiento genital y reversión parcial de la virilización. La evolución postoperatoria de los pacientes fue satisfactoria...(AU)
Three children that were assisted at Pediatric Hospital , Endocrinology and Urology Service in Holguin between 1999 and 2003 year were diagnosed with precocious pseudopuberty caused by Leydig interstitial cells tumors. Surgical treatment was given. Inguinal orchiectomy of the affected testis was done which stopped genital growth and partial reversion of virilization. Postoperative evolution was satisfactory...(AU)
Asunto(s)
Niño , Orquiectomía , Tumor de Células de Leydig/diagnóstico , Pubertad PrecozRESUMEN
El síndrome de Cushing es la expresión clínica de un hipercorticismo crónico de etiología endógena o exógena. En el niño la causa más frecuente de este padecimiento es la administración de glucocorticoides especialmente fluorados utilizados en una amplia gama de enfermedades: reumáticas, dermatológicas, endocrinas, etcétera. En las enfermedades dermatológicas con componente inflamatorio, su uso tópico ofrece excelentes resultados pero no está exento de reacciones adversas. Fue nuestro propósito la presentación de tres pacientes atendidos en el Hospital Octavio de la Concepción y de la Pedraja afectados por esta complicación...(AU)
Cushing's Syndrome is the clinical manifestation of a chronic hypercorticalism of endogenous or exogenous etiology. The most frequent cause of Cushing's Syndrome in children is the administration of glucocorticoids, specially flurides,used in an broad spectrum of rheumatic, dermatological, endocrine disease and others. In dermatological diseases with inflammatory components its topical use offers excellent results, but it might cause adverse reactions . The purpose of this work is to present three patients that were assisted at Octavio de la Concepcion y de la Pedraja Hospital suffering from this complication...(AU)