RESUMEN
INTRODUCTION: Recurrent pancreatitis occurs in children between 15 and 35 % of the cases. It is defined as two or more separate episodes of acute pancreatitis with normalization of the pancreatic enzymes between episodes. One of the causes is autoimmune pancreatitis. Over the last 10 years, 10 patients with recurrent pancreatitis were sent at our center. Only one was considered to have autoimmune pancreatitis. We described a clinical case about a patient, who had, at the beginning, normal functional and anatomical studies, and then was finally diagnosed with autoimmune disease based on findings on the magnetic resonance cholangiopancreatography with a duct of Wirsung abnormality. We considered important to describe this uncommon disorder in childhood, in spite of having an increasing incidence.
La pancreatitis recurrente ocurre en el 15-35 % en la edad pediátrica. Se define como 2 o más episodios distintos de pancreatitis aguda con normalización de enzimas pancreáticas entre cada episodio. Una de sus causas es la pancreatitis autoinmune. En los últimos 10 años se controlaron, en el Hospital Garrahan, 10 pacientes con diagnóstico de pancreatitis recurrente, de los cuales solo uno tuvo diagnóstico de pancreatitis autoinmune. Se describe el caso clínico de una paciente, que, inicialmente, tenía estudios normales de función y anatomía pancreática y, en la evolución, luego de un episodio de pancreatitis aguda, desarrolló estenosis del conducto de Wirsung sugestiva de pancreatitis autoinmune. Se considera importante describir esta patología infrecuente en pediatría, pero que se encuentra en auge.
Asunto(s)
Enfermedades Autoinmunes , Pancreatitis Autoinmune , Pancreatitis , Enfermedad Aguda , Enfermedades Autoinmunes/diagnóstico , Niño , Pancreatocolangiografía por Resonancia Magnética , Humanos , Pancreatitis/diagnósticoRESUMEN
La enfermedad de Hirschsprung ocurre en 1 de cada 5000 nacimientos. La falla de migración de las células ganglionares desde la cresta neural en dirección cefalocaudal genera su ausencia en parte o todo el colon. Se manifiesta con falta de eliminación de meconio, distensión abdominal y dificultades en la evacuación. Luego del tratamiento quirúrgico, existen complicaciones a corto y largo plazo. El objetivo de esta publicación es describir las principales causas de síntomas persistentes en los pacientes operados por enfermedad de Hirschsprung y presentar un algoritmo diagnóstico-terapéutico factible de ser realizado en nuestro medio
Hirschsprung disease is characterized by the lack of migration of intrinsic parasympathetic ganglia from neural crest and consequently absence of them at varying length of the bowel, resulting in functional obstruction. The incidence is 1 per 5000 births. After surgery, short term and long term comorbidity commonly occurs. The aim of this article is to revise the main causes of ongoing symptoms after surgery in Hirschsprung disease patients and to show a diagnostic and therapeutic algorithm that can be developed in our community
Asunto(s)
Humanos , Enfermedad de Hirschsprung/cirugía , Enfermedad de Hirschsprung/diagnóstico , Enfermedad de Hirschsprung/terapia , Pediatría , Enfermedad Crónica , Estreñimiento/dietoterapia , Estreñimiento/etiología , Enterocolitis/dietoterapia , Enterocolitis/etiología , Incontinencia Fecal/dietoterapia , Incontinencia Fecal/etiologíaRESUMEN
Hirschsprung disease is characterized by the lack of migration of intrinsic parasympathetic ganglia from neural crest and consequently absence of them at varying length of the bowel, resulting in functional obstruction. The incidence is 1 per 5000 births. After surgery, short term and long term comorbidity commonly occurs. The aim of this article is to revise the main causes of ongoing symptoms after surgery in Hirschsprung disease patients and to show a diagnostic and therapeutic algorithm that can be developed in our community.
La enfermedad de Hirschsprung ocurre en 1 de cada 5000 nacimientos. La falla de migración de las células ganglionares desde la cresta neural en dirección cefalocaudal genera su ausencia en parte o todo el colon. Se manifiesta con falta de eliminación de meconio, distensión abdominal y dificultades en la evacuación. Luego del tratamiento quirúrgico, existen complicaciones a corto y largo plazo. El objetivo de esta publicación es describir las principales causas de síntomas persistentes en los pacientes operados por enfermedad de Hirschsprung y presentar un algoritmo diagnóstico-terapéutico factible de ser realizado en nuestro medio.