RESUMEN
Introducción: los timomas constituyen neoplasias infrecuentes, de presentación variada ya sea por manifestaciones locales o síndromes inmunológicos complejos. Material y métodos: se revisaron los registros de pacientes con timomas entre 1980/1997. Se analizaron datos clínicos, quirúrgicos, complicaciones, evolución y sobrevida. Resultados: cuarenta y tres pacientes con tumores tímicos ( Timomas 28). Edad X 52,3 años, 17 mujeres. Trece pacientes asintomáticos (46,4 por ciento), 15 restantes: Mistenia Gravis (MG) en 8 casos (28,5 por ciento), dolor 5, disnea 2, otros 1. Todos con radiografía de tórax anormal ( bordes netos fue el patrón predominante). Punción con aguja fina diagnosticó 7/8 casos: el resto del diagnóstico fue de sospecha. Todos intervenidos quirúrgicamente, frecuentemente por esternotomía vertical (57 por ciento). En 21 pacientes con resección simple (75 por ciento), el resto ampliada. La histología más frecuente: linfoepitelial 13 casos (46,4 por ciento). Peso y tamaño promedio de piezas: 9,9 cm y 298 gr (r 4,5 a 24 cm y 33 gr a 900 gr). Doce casos estadío I (EI) (42,9 por ciento), 9 E II (32,1 por ciento) y 7 E III y IV (25 por ciento). No se correlacionaron tamaño y peso con MG ni invasión. Tampoco entre E y MG. Todos requirieron intubación orotraqueal durante cirugía, y 11 asistidos respiratoriamente luego (ARM) (39,3 por ciento). Tiempo promedio de ARM de 6.3 días, mayor en pac. con MG (6,6 días vs 0,8 días) p<0,05. Dos fallecieron en post-operatorio inmediato en ARM con MG y tres posteriormente ( progresión tumoral, MG, y tromboembolismo pulmonar). Trece efectuaron radioterapia y 3 quimioterapia. Del total de pacientes fallecidos tres tenían MG, siendo el grupo con mayor mortalidad (37,5 por ciento vs 10 por ciento). La sobrevida global a 5 años fue 73 por ciento. Conclusiones: el timoma es una patología infrecuente. Su lento crecimiento explicaría el tamaño que alcanzan. No existió correlación entre grado de invasión con peso, tamaño, ni con presencia de MG. El tiempo de ARM y la mortalidad fue mayor en aquéllos con MG
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Adulto , Femenino , Persona de Mediana Edad , Análisis de Supervivencia , Timoma , Cisplatino , Doxorrubicina , Etopósido , Miastenia Gravis , Estadificación de Neoplasias , TimomaRESUMEN
Introducción: los timomas constituyen neoplasias infrecuentes, de presentación variada ya sea por manifestaciones locales o síndromes inmunológicos complejos. Material y métodos: se revisaron los registros de pacientes con timomas entre 1980/1997. Se analizaron datos clínicos, quirúrgicos, complicaciones, evolución y sobrevida. Resultados: cuarenta y tres pacientes con tumores tímicos ( Timomas 28). Edad X 52,3 años, 17 mujeres. Trece pacientes asintomáticos (46,4 por ciento), 15 restantes: Mistenia Gravis (MG) en 8 casos (28,5 por ciento), dolor 5, disnea 2, otros 1. Todos con radiografía de tórax anormal ( bordes netos fue el patrón predominante). Punción con aguja fina diagnosticó 7/8 casos: el resto del diagnóstico fue de sospecha. Todos intervenidos quirúrgicamente, frecuentemente por esternotomía vertical (57 por ciento). En 21 pacientes con resección simple (75 por ciento), el resto ampliada. La histología más frecuente: linfoepitelial 13 casos (46,4 por ciento). Peso y tamaño promedio de piezas: 9,9 cm y 298 gr (r 4,5 a 24 cm y 33 gr a 900 gr). Doce casos estadío I (EI) (42,9 por ciento), 9 E II (32,1 por ciento) y 7 E III y IV (25 por ciento). No se correlacionaron tamaño y peso con MG ni invasión. Tampoco entre E y MG. Todos requirieron intubación orotraqueal durante cirugía, y 11 asistidos respiratoriamente luego (ARM) (39,3 por ciento). Tiempo promedio de ARM de 6.3 días, mayor en pac. con MG (6,6 días vs 0,8 días) p<0,05. Dos fallecieron en post-operatorio inmediato en ARM con MG y tres posteriormente ( progresión tumoral, MG, y tromboembolismo pulmonar). Trece efectuaron radioterapia y 3 quimioterapia. Del total de pacientes fallecidos tres tenían MG, siendo el grupo con mayor mortalidad (37,5 por ciento vs 10 por ciento). La sobrevida global a 5 años fue 73 por ciento. Conclusiones: el timoma es una patología infrecuente. Su lento crecimiento explicaría el tamaño que alcanzan. No existió correlación entre grado de invasión con peso, tamaño, ni con presencia de MG. El tiempo de ARM y la mortalidad fue mayor en aquéllos con MG (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Adulto , Femenino , Persona de Mediana Edad , Anciano , Timoma/diagnóstico , Análisis de Supervivencia , Timoma/cirugía , Timoma/radioterapia , Estadificación de Neoplasias , Cisplatino/uso terapéutico , Etopósido/uso terapéutico , Doxorrubicina/uso terapéutico , Miastenia Gravis/complicacionesRESUMEN
The syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (ADH) or SIADH has been reported in various disorders. We report a pediatric patient with nasopharynx carcinoma who may have developed a clinical SIADH with severe hyponatremia and generalized seizure during the administration of intravenous hydration. We propose that the inappropriately high plasma level of ADH led to the inability to excrete sufficient amounts of free water during a hyperhydration protocol with a relatively hypotonic fluid, which resulted in acute hyponatremia and central nervous system involvement. To avoid this complication, intravenous hydration before chemotherapy in children with nasopharynx carcinoma should be performed at a slower infusion rate and with a sodium chloride concentration of more than half isotonic.
Asunto(s)
Síndrome de Secreción Inadecuada de ADH/etiología , Neoplasias Nasofaríngeas/complicaciones , Niño , Humanos , MasculinoRESUMEN
We describe four unrelated children with neonatal maculopapular rash, fever, arthritis, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, eye involvement, and neurologic symptoms. Radiographs of the joints were surprisingly similar, showing an abnormal epiphyseal and metaphyseal appearance. These clinical and radiologic findings allowed us to include these children in a very peculiar syndrome described as infantile-onset multisystemic inflammatory disease. A chondrosarcoma developed in one of our patients.