RESUMEN
Objetivo. A partir de la literatura, se revisan los diversos síndromes paraneoplásicos que pueden cursar con afectación de la médula espinal. Desarrollo. La neuronopatía sensitiva, las mielitis y un síndrome de rigidez paraneoplásicos pueden presentarse de forma aislada o formando parte de un síndrome más general de encefalomielitis paraneoplásica/neuronopatía sensitiva, habitualmente asociado a cáncer de pulmón de células pequeñas y a la presencia de anticuerpos anti-Hu. La esclerosis lateral amiotrófica y la mielopatía necrotizante subaguda de origen paraneoplásico resultan muy infrecuentes, aunque no puede descartarse la asociación casual de estas enfermedades con el cáncer. La neuronopatía motora subaguda se vincula a síndromes linfoproliferativos y el cáncer de mama se ha asociado a casos de esclerosis lateral primaria y síndrome de la persona rígida. Conclusiones. Diversas entidades de origen paraneoplásico pueden afectar a la médula espinal. La sintomatología neurológica puede preceder al diagnóstico de la neoplasia, es grave y no acostumbra a responder al tratamiento inmunosupresor ni al de la neoplasia de base, aunque existen excepciones. La presencia de anticuerpos específicos en algunos casos facilita el diagnóstico precoz y apoya la importancia de los mecanismos inmunológicos en estas enfermedades. Los síndromes de motoneurona paraneoplásicos pueden presentarse de forma atípica: edad prematura o tardía, evolución lenta y asociados a hiperproteinorraquia o paraproteinemias (AU)
Asunto(s)
Masculino , Femenino , Humanos , Trastornos de la Sensación , Enfermedad de la Neurona Motora , Síndrome de la Persona Rígida , Progresión de la Enfermedad , Mielitis Transversa , Rigidez Muscular , Mielitis , Paraproteínas , Enfermedades Autoinmunes Desmielinizantes SNC , Síndromes Paraneoplásicos del Sistema Nervioso , Anticuerpos Antineoplásicos , Autoanticuerpos , Carcinoma de Células Pequeñas , Neoplasias Primarias Desconocidas , Neoplasias de la Mama , Neoplasias PulmonaresRESUMEN
OBJECTIVE: We reviewed the bibliography of various paraneoplastic syndromes which may show spinal involvement. DEVELOPMENT: Paraneoplastic sensory neuropathy, myelitis and rigidity syndromes may present alone or as part of a generalized syndrome of paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy, usually associated with small cell cancer of the lung and anti-Hu antibodies. Amyotrophic lateral sclerosis and subacute necrotizing myelopathy of paraneoplastic origin are very rare, although casual association of these conditions with cancer cannot be ruled out. Subacute motor neuronopathy is linked to lymphoproliferative syndromes and breast cancer has been reported associated with cases of primary lateral sclerosis and the stiff man syndrome. CONCLUSIONS: Various conditions of paraneoplastic origin may affect the spinal cord. Neurological symptoms may precede the diagnosis of neoplasia, are serious and do not usually respond to either immunosuppressive treatment or treatment of the underlying neoplasm, although there are exceptions. The presence of specific antibodies in some cases facilitates early diagnosis and shows the importance of immune mechanisms in these diseases. The paraneoplastic motor neuron syndromes may present atypically: at early or late age, be of slow evolution and associated with raised protein levels of the cerebrospinal fluid or with paraproteinemia.
Asunto(s)
Síndromes Paraneoplásicos del Sistema Nervioso/etiología , Anticuerpos Antineoplásicos/inmunología , Autoanticuerpos/inmunología , Neoplasias de la Mama/complicaciones , Neoplasias de la Mama/inmunología , Carcinoma de Células Pequeñas/complicaciones , Carcinoma de Células Pequeñas/inmunología , Enfermedades Autoinmunes Desmielinizantes SNC/etiología , Enfermedades Autoinmunes Desmielinizantes SNC/inmunología , Progresión de la Enfermedad , Femenino , Humanos , Neoplasias Pulmonares/complicaciones , Neoplasias Pulmonares/inmunología , Masculino , Enfermedad de la Neurona Motora/etiología , Enfermedad de la Neurona Motora/inmunología , Rigidez Muscular/etiología , Rigidez Muscular/inmunología , Mielitis/etiología , Mielitis Transversa/etiología , Mielitis Transversa/inmunología , Neoplasias Primarias Desconocidas/diagnóstico , Síndromes Paraneoplásicos del Sistema Nervioso/inmunología , Paraproteínas/inmunología , Trastornos de la Sensación/etiología , Trastornos de la Sensación/inmunología , Síndrome de la Persona Rígida/etiología , Síndrome de la Persona Rígida/inmunologíaRESUMEN
A patient presented with what was clinically diagnosed as a solitary medullary haemangioblastoma. One year later she was operated from a cerebellar haemangioblastoma. The neuro-radiologic findings showed all the characteristics of von Hippel-Lindau's disease, except the retinal haemangioblastoma. The patient died five years later as a result of deglutition problems with aspiration pneumonia. Post-mortem examination showed that the tumor level was in the posterior right side of the dorsal spinal cord. A syringomyelic cavity spread above the tumor up to the medulla - without communicating with the fourth ventricle and beneath the tumor down to the lowest part of the thoracic spinal cord. A large venous pia mater stasis and a thick glial wall of the cavity - mostly below the tumor - suggested a lack of reabsorption of liquids produced by the tumor.
Asunto(s)
Angiomatosis/complicaciones , Hemangiosarcoma/complicaciones , Neoplasias de la Médula Espinal/complicaciones , Siringomielia/complicaciones , Enfermedad de von Hippel-Lindau/complicaciones , Neoplasias Cerebelosas/complicaciones , Neoplasias Cerebelosas/patología , Femenino , Hemangiosarcoma/patología , Humanos , Bulbo Raquídeo , Persona de Mediana Edad , Neoplasias de la Médula Espinal/patología , Siringomielia/patología , Enfermedad de von Hippel-Lindau/patologíaAsunto(s)
Derivaciones del Líquido Cefalorraquídeo , Hidrocefalia/cirugía , Siringomielia/cirugía , Síndrome de Silla Turca Vacía/etiología , Humanos , Hidrocefalia/etiología , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Persona de Mediana Edad , Cavidad Peritoneal , Siringomielia/complicaciones , Siringomielia/patologíaRESUMEN
Twenty-two patients with syringomyelia were investigated clinically and by MR imaging using clearly defined clinical and radiologic protocols. Intramedullary cavities were identified by MR images in 20 cases and by CT scanning after intrathecal injection of Metrizamide in two cases. In all but one case, when the clinical picture was purely motor, concordance was established between clinical findings and morphologic type of intramedullary cavity. Syringomyelic syndromes should now be defined not only on the basis of clinical data but on clinicoradiologic features. The examination of choice is MR imaging, because of its reliability and safety and because it allows tridimensional analysis of cavities and associated malformations. Results of MR imaging exploration suggest a possible improved physiopathologic approach to the disease and more effective therapeutic procedures.