RESUMEN
INTRODUCCIÓN: La esplenectomía total en la drepanocitosis se relaciona con riesgo de infecciones sobreagudas y con aumento de la incidencia de otros eventos, lo que no se ha comunicado en pacientes con esplenectomía parcial. En este estudio se caracterizó a los pacientes con drepanocitosis y esplenectomía parcial, y se comparó el comportamiento clínico y de laboratorio con los pacientes no esplenectomizados. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudió a 54 pacientes con drepanocitosis sometidos a esplenectomía parcial durante la edad pediátrica, desde 1986 hasta el año 2011, en el Instituto de Hematología e Inmunología. Se compararon con 54 pacientes no esplenectomizados seleccionados por muestreo aleatorio con características similares. RESULTADOS: La esplenectomía parcial se realizó a una edad media de 4,1 años, con una frecuencia mayor en la anemia drepanocítica (70,4%) y su causa más común fue la crisis de secuestro esplénico recurrente. Las complicaciones posoperatorias más frecuentes fueron: fiebre de origen desconocido (14,8%) y síndrome torácico agudo (11,1%). Después de la esplenectomía, aumentaron significativamente los leucocitos, neutrófilos y plaquetas; estos 2 últimos parámetros se mantuvieron elevados de manera significativa cuando se compararon con los pacientes no esplenectomizados. No hubo diferencias en la incidencia de los eventos clínicos, excepto el secuestro hepático, que fue más frecuente en los esplenectomizados. CONCLUSIÓN: La esplenectomía parcial constituyó un proceder seguro en los pacientes con drepanocitosis. No hubo diferencias en el cuadro clínico entre los niños esplenectomizados y los no esplenectomizados, salvo la mayor frecuencia de crisis de secuestro hepático en los primeros
INTRODUCTION: Total splenectomy in sickle cell disease is related to a high risk of fulminant sepsis and increased incidence of other events, which have not been reported in patients with partial splenectomy. In this study we examined the patients with sickle cell disease and partial splenectomy and compared the clinical and laboratory results with non-splenectomized patients. MATERIAL AND METHODS: We studied 54 patients with sickle cell disease who underwent partial splenectomy in childhood from 1986 until 2011 at the Institute of Hematology and Immunology. They were compared with 54 non-splenectomized patients selected by random sampling with similar characteristics. RESULTS: Partial splenectomy was performed at a mean age of 4.1 years, with a higher frequency in homozygous hemoglobin S (70.4%), and the most common cause was recurrent splenic sequestration crisis. The most common postoperative complications were fever of unknown origin (14.8%) and acute chest syndrome (11.1%). After splenectomy there was a significant increase in leukocytes, neutrophils, and platelets, the latter two parameters remained significantly elevated when compared with non-splenectomized patients. There was no difference in the incidence of clinical events, except hepatic sequestration, which was more common in splenectomized patients. CONCLUSION: Partial splenectomy was a safe procedure in patients with sickle cell disease. There were no differences in the clinical picture in children splenectomized and non-splenectomized except the greater frequency of hepatic sequestration crisis in the first group
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Niño , Adolescente , Adulto Joven , Preescolar , Anemia de Células Falciformes/complicaciones , Enfermedades del Bazo/etiología , Enfermedades del Bazo/cirugía , Esplenectomía/métodos , Estudios RetrospectivosRESUMEN
INTRODUCTION: Total splenectomy in sickle cell disease is related to a high risk of fulminant sepsis and increased incidence of other events, which have not been reported in patients with partial splenectomy. In this study we examined the patients with sickle cell disease and partial splenectomy and compared the clinical and laboratory results with non-splenectomized patients. MATERIAL AND METHODS: We studied 54 patients with sickle cell disease who underwent partial splenectomy in childhood from 1986 until 2011 at the Institute of Hematology and Immunology. They were compared with 54 non-splenectomized patients selected by random sampling with similar characteristics. RESULTS: Partial splenectomy was performed at a mean age of 4.1 years, with a higher frequency in homozygous hemoglobin S (70.4%), and the most common cause was recurrent splenic sequestration crisis. The most common postoperative complications were fever of unknown origin (14.8%) and acute chest syndrome (11.1%). After splenectomy there was a significant increase in leukocytes, neutrophils, and platelets, the latter two parameters remained significantly elevated when compared with non-splenectomized patients. There was no difference in the incidence of clinical events, except hepatic sequestration, which was more common in splenectomized patients. CONCLUSION: Partial splenectomy was a safe procedure in patients with sickle cell disease. There were no differences in the clinical picture in children splenectomized and non-splenectomized except the greater frequency of hepatic sequestration crisis in the first group.
Asunto(s)
Anemia de Células Falciformes/complicaciones , Esplenectomía/métodos , Enfermedades del Bazo/etiología , Enfermedades del Bazo/cirugía , Adolescente , Adulto , Niño , Preescolar , Femenino , Humanos , Lactante , Masculino , Estudios Retrospectivos , Adulto JovenRESUMEN
Objetivos. Analizar la evolución a largo plazo de pacientes tratados por leucemia linfoblástica aguda (LLA) una vez concluido el tratamiento y correlacionar las recaídas con los factores pronósticos, la recaída en tratamiento y el protocolo utilizado. Material y método. Se realiza un estudio de 430 pacientes de un total de 874 que fueron tratados por LLA en la edad pediátrica entre los años 1969 y 1998 y que se encontraban ya sin tratamiento. Se siguieron evolutivamente hasta diciembre del 2000. Casi todos estaban incluidos en algunos de los protocolos del grupo cooperativo GLATHEM. La clasificación por grupos pronósticos se hizo en base a la edad y a la cifra de leucocitos. Se analizan las recaídas que se producen después de suspender el tratamiento, determinando el sitio y momento de aparición de las mismas, así como su correlación con los factores pronósticos, las recaídas previas y el tratamiento utilizado. Se analiza la supervivencia tanto de los pacientes que recayeron como de la totalidad de los casos. Resultados. Se produjeron 73 recaídas (16,9 por ciento) de los pacientes, preferentemente en la médula ósea y en el primer año fuera de tratamiento. A partir del primer año las recaídas disminuyeron paulatinamente y sólo se produjeron 2 después de los 4 años, que representan menos del 1 por ciento de los pacientes estudiados. La probabilidad de supervivencia global para los pacientes que recayeron es de 40 por ciento a los 10 años de ocurrida la misma. Las recaídas que comportan mejor evolución son las ocurridas en SNC y las de peor pronóstico son las de médula ósea. Se mantienen en remisión completa 357 pacientes (83 por ciento) y sobreviven 383 (89 por ciento). La probabilidad de sobreviva global a los 20 años de concluida la terapéutica es del 87 por ciento. Conclusiones. En los niños tratados por LLA que sobreviven libres de enfermedad 4 años o más sin quimioterapia las recaídas son excepcionales (menos del 1 por ciento). Más del 85 por ciento puede esperarse que sobrevivan 20 años o más. No existe correlación significativa entre las recaídas tardías y los factores pronósticos iniciales, las recaídas previas y el protocolo utilizado (AU)