RESUMEN

INTRODUCTION: Tourette's Syndrome (TS) is a neurodevelopmental disorder characterized by motor and / or vocal tics for more than 12 months. TS affects about 0.8% of pediatric patients and is associated with great functional impairment and psychological distress. The present study aims to list and compare the effectiveness of therapies used in children and young people with TS. METHODS: PubMed / MEDLINE, Cochrane Library, ScienceDirect, SciELO and Lilacs were used from September 2020 to April 2021 to search for randomized clinical trials with pharmacological, behavioral, physical or alternative interventions for tics in children and young people with ST. RESULTS: 13 clinical trials were included, of which six pharmacological, six behavioral and one of other conformation. The global score on the Yale Global Tic Severity Scale showed evidence in favor of Habit Reversal Training (HRT) and Comprehensive Behavioral Intervention for Tics (CBIT). Evidence from two studies suggests that antipsychotic medications improve tic scores. Evidence from other interventions has shown no conclusive benefit. CONCLUSIONS: The present study identified benefits with the use of antipsychotics. The study also found that HRT and CBIT showed improvement in reducing the severity of tics, in addition to not having any adverse effects. These therapies showed significant clinical improvement, but there is no comparison between the use of these isolated approaches in relation to their use associated with medications. In view of the different forms of therapy, further studies are needed to identify the effectiveness and the profile of adverse effects of these interventions.

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Tourette (ST) é um distúrbio do neurodesenvolvimento caracterizado por tiques motores e/ou vocais por mais de 12 meses. A ST afeta cerca de 0,8% dos pacientes pediátricos e associa-se a grande comprometimento funcional e sofrimento psíquico. O presente estudo tem como objetivo listar e comparar a eficácia das terapias utilizadas em crianças e jovens com ST. MÉTODOS: PubMed/MEDLINE, Cochrane Library, ScienceDirect, SciELO e Lilacs foram usados desde setembro de 2020 até abril de 2021 para a busca de ensaios clínicos randomizados com intervenções farmacológicas, comportamentais, físicas ou alternativas para tiques em crianças e jovens com ST. RESULTADOS: 13 ensaios clínicos foram incluídos, dos quais seis farmacológicos, seis comportamentais e um de outra conformação. A pontuação global na Yale Global Tic Severity Scale, apresentou evidências a favor do Treinamento de Reversão de Hábito (TRH) e Intervenção Comportamental Abrangente para Tiques (ICAT). As evidências de dois estudos sugerem que medicamentos antipsicóticos melhoram os escores de tiques. Evidências de outras intervenções não mostraram nenhum benefício conclusivo. CONCLUSÕES: O presente estudo identificou benefícios com o uso do antipsicóticos. O estudo também identificou que a TRH e a ICAT apresentaram melhora na redução da gravidade dos tiques, além de não apresentarem efeitos adversos. Essas terapias mostraram importante melhora clínica, mas não há comparação entre o uso dessas abordagens isoladas em relação ao seu uso associado com medicamentos. Diante das diferentes formas de terapia, mais estudos são necessários para identificar a eficácia e o perfil de efeitos adversos dessas intervenções.

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RESUMEN

Superficial Siderosis (SS) is an uncommon condition caused by hemosiderin deposition into the subarachnoid space. SS is characterized by cerebellar ataxia, progressive sensorineural hearing loss and pyramidal signs, but is often an unrecognized disorder. Magnetic Resonance Imaging (MRI) is the diagnostic procedure of choice due its high sensitivity to hemosiderin deposits in addition to being a non-invasive exam. This paper aims to describe a case of SS and to perform a literature review about SS etiologies, neuroimaging features and clinical characteristics. A 65-year-old man came to a neurology outpatient clinic with seizures and cerebellar ataxia with a history of car accident and severe traumatic brain injury 45 years ago. MRI SWAN showed a hyposignal in the cisterns of the base and on the cerebellar surface and T1-weighted images left hippocampal sclerosis.

A Siderose Superficial (SS) é uma condição rara causada por depósitos de hemossiderina no espaço subaracnóideo. SS é caracterizada por ataxia cerebelar, perda neurosensorial auditiva progressiva e sinais piramidais, mas é frequentemente uma desordem de difícil diagnóstico. A Ressonância Magnética (RM) é o exame de escolha para o diagnóstico devido a sua alta sensibilidade aos depósitos de hemossiderina, além de ser um exame não invasivo. Este artigo tem como objetivo descrever um caso de SS e realizar uma revisão da literatura sobre as etiologias da SS, suas características na neuroimagem e suas características clínicas. Um homem de 65 anos de idade procurou o ambulatório de neurologia com convulsões e ataxia cerebelar. Ele informou histórico de acidente automobilístico e lesão cerebral traumática grave há 45 anos. A RNM SWAN mostrou hipossinal nas cisternas da base e na superfície cerebelar e as imagens em T1 evidenciaram a presença de esclerose hipocampal esquerda.

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