RESUMEN
BACKGROUND: Intramuscular vascular malformations (IVMs) are rare developmental congenital structural abnormalities. Their clinical diagnosis is difficult, and imaging studies are essential to determine the type and extent of vessels involved. Treatment can be challenging and must be managed by a multidisciplinary team. METHODS: A descriptive, observational, retrospective, longitudinal study of clinical records of patients diagnosed with IVMs who were evaluated at the vascular anomalies clinic from January 2011 to December 2021 was performed. Demographic, clinical, imaging, diagnosis, treatment, and response data were collected. RESULTS: Seven patients (five females and two males) with a mean age of 13.66 years (standard deviation 5.82 years) were included in the study. In all cases, the clinical diagnosis was venous and lymphatic malformation. The radiological findings were dilated and tortuous vascular structures or multilobulated lesions with septa inside, with or without vascular flow; these findings allowed diagnosis in all cases. Treatment modalities included sclerotherapy in five patients, surgical resection in two, medical treatment with sirolimus in three, and surveillance in one. Subsequent clinical evolution was favorable in all patients, with decreased pain in six (partial in four and total in two) and size reduction in one patient. CONCLUSION: IVMs in our pediatric population most frequently affect the lower extremities. The main symptoms and signs were pain on exertion and volume increase. Treatment can be challenging given the extension and depth of the malformations, so a combination of therapeutic modalities may be necessary to obtain the best outcome.
INTRODUCCIÓN: Las malformaciones vasculares intramusculares (MVI) son anomalías estructurales congénitas del desarrollo raras. Su diagnóstico clínico es difícil y los estudios de imagen son fundamentales para determinar su tipo y extensión. Su tratamiento puede ser un desafío y debe ser dirigido por un equipo multidisciplinario. MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo, observacional, retrospectivo y longitudinal de los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de MVI que fueron valorados en la Clínica de Anomalías Vasculares desde enero 2011 a diciembre 2021. Se recolectaron datos demográficos, clínicos, imagenológicos, diagnóstico, tratamiento y respuesta al mismo. RESULTADOS: Se incluyeron 7 pacientes (5 mujeres y 2 hombres) con una edad media de 13.66 años (DE 5.82 años). En todos, el diagnóstico clínico fue malformación venosa y/o linfática. Los hallazgos radiológicos mediante ultrasonido y/o resonancia magnética nuclear fueron estructuras vasculares dilatadas y tortuosas o lesiones multilobuladas con septos en su interior, con o sin flujo vascular; y en todos los casos permitieron hacer el diagnóstico. El tratamiento fue escleroterapia en 5 pacientes, resección quirúrgica en 2, tratamiento con Sirolimus en 3 y vigilancia en 1. La evolución clínica posterior fue favorable en todos, con disminución del dolor en 6 (parcial en 4 y total en 2) y reducción del tamaño en 1 paciente. CONCLUSIÓN: Las MVI en nuestra población pediátrica, afectan con mayor frecuencia las extremidades inferiores. Los principales síntomas fueron dolor de esfuerzo y aumento de volumen. Su tratamiento puede ser un reto dada su extensión y profundidad, por lo que la combinación de modalidades terapéuticas puede ser necesarias para obtener el mejor desenlace.
Asunto(s)
Escleroterapia , Malformaciones Vasculares , Humanos , Estudios Retrospectivos , Femenino , Masculino , Niño , Adolescente , Malformaciones Vasculares/terapia , Malformaciones Vasculares/diagnóstico , Estudios Longitudinales , Escleroterapia/métodos , Sirolimus/administración & dosificación , Anomalías Linfáticas/terapia , Anomalías Linfáticas/diagnóstico , Anomalías Linfáticas/patología , Preescolar , Músculo Esquelético/irrigación sanguínea , Resultado del TratamientoRESUMEN
BACKGROUND: Vascular malformations (VaMs) are caused by errors in vascular morphogenesis. Diagnosis and treatment can be complex. Few specialized centers care for these patients, and limited literature exists regarding their characteristics and clinical course. The vascular anomalies clinic (VAC) at the Instituto Nacional de Pediatría (National Institute for Pediatrics) is a multidisciplinary team and has been a reference center for patients with VaMs since 2012. We sought to describe the characteristics of patients cared for at the VAC, types of VaMs, treatments used, and clinical course. METHODS: This was a descriptive, observational, retrospective, and cross-sectional study conducted from 2012 to 2022. RESULTS: We included 435 patients with VaMs; the median age of presentation was 1 month. The most frequent signs and symptoms were increased volume (97.2%), superficial color change (65.5%), and pain (43.3%). The most common VaMs were lymphatic (36.7%) and venolymphatic (18.3%). Sclerotherapy was the most frequent treatment (73.4%), followed by medical treatment with sirolimus (18.5%); response to both was excellent/good in > 85% of cases. CONCLUSION: In this retrospective study of children with VaMs, we found that low-flow malformations were the most common, and sclerotherapy and sirolimus were the most frequently used treatments. The therapeutic response was excellent/good in most cases.
INTRODUCCIÓN: Las malformaciones vasculares (MaV) son secundarias a errores en la morfogénesis vascular. El diagnóstico y tratamiento puede ser complejo. Existen pocos centros especializados en su atención y escasa literatura respecto a características y evolución clínica. La Clínica de Anomalías Vasculares (CAV) del Instituto Nacional de Pediatría es un equipo multidisciplinario y centro de referencia para estos pacientes desde 2012. Buscamos describir las características de los pacientes atendidos en la CAV, tipo de MaV, tratamiento y evolución clínica. MÉTODOS: Estudio descriptivo, observacional, retrospectivo y transversal del periodo 2012 al 2022. RESULTADOS: Se incluyeron 435 pacientes con MaV, con edad mediana de presentación de 1 mes de vida. Los síntomas y signos más reportados fueron aumento de volumen (97.2%), cambio en coloración de la piel (65.5%) y dolor (43.3%). Las MaV más comunes fueron linfáticas (36.7%), siguiéndoles las venolinfáticas (18.3%). La escleroterapia fue el tratamiento más frecuente (73.4%) y el tratamiento médico más utilizado fue sirolimus (18.5%), ambos con excelente/buena respuesta en > 85% de los pacientes. CONCLUSIONES: En este estudio retrospectivo de niños con MaV encontramos que las más frecuentes son de bajo flujo y el tratamiento más usado escleroterapia y sirolimus. La respuesta terapéutica de la mayoría fue excelente/buena.
Asunto(s)
Escleroterapia , Malformaciones Vasculares , Humanos , Estudios Retrospectivos , Malformaciones Vasculares/terapia , Malformaciones Vasculares/diagnóstico , Lactante , Masculino , Femenino , Estudios Transversales , Preescolar , Niño , Recién Nacido , Escleroterapia/métodos , Sirolimus/administración & dosificación , Adolescente , Resultado del TratamientoRESUMEN
OBJETIVO: Proporcionar recomendaciones para la detección temprana de pacientes con alto riesgo de desarrollar cáncer de pulmón (CP) en el primer nivel de atención y su referencia oportuna. Material y métodos. Se realizó una búsqueda detallada de la evidencia científica disponible para responder las preguntas de investigación clínica y se utilizó el Panel Delphi modificado para lograr un consenso entre expertos. RESULTADOS: Se generaron 14 recomendaciones siguiendo los estándares de una GPC. Conclusión. El CP representa un problema de salud pública en México; por ello, esta guía establece recomendaciones que apoyan la toma de decisiones sobre la detección precoz y la referencia de pacientes con sospecha de CP en el primer nivel de atención.