RESUMEN
El diagóstico es Enfermedad de Darier.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adolescente , Enfermedad de Darier/diagnóstico , Enfermedad de Darier/terapia , ArgentinaRESUMEN
La enfermedad de injerto contra huésped crónica (EICHc) es la principal causa de mortalidad tardía relacionada con el transplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas (TACPH) y causa importante de morbilidad. Se analizó la forma de presentación, evolución, respuesta al tratamiento y complicaciones de un grupo de niños y adolescentes que presentaron EICHc luego de recibir un TACPH. La EICHc fue clasificada según su relación con la EICH aguda en progresiva, quiescente o de novo. Según su extensión se clasificó en limitada o extensa. Durante el período estudiado recibieron un TACHP 140 pacientes. Treinta y uno (22%) de ellos presentaron EICHc. La enfermedad fue extensa en 18 casos y limitada en 13. Al diagnóstico 6 ptes. presentaron plaquetopenia. Recibieron tratamiento 28 ptes. 24 con prednosina, 3 con prednisona y ciclosporina, y 1 con PUVA. Respondieron al tratamiento inicial 61% de los tratados por enfermedad extensa y el 86% de aquellos con enfermedad limitada. En los ptes. que no respondieron al tratamiento inicial se agregaron otras drogas como azatioprina, talidomida, tacrolimus y micofenolato. Todos los ptes. recibieron profilaxis para infecciones por bacterias capsuladas y pneumocistis carinii. se registraron 10 infecciones graves (ocho neumonías, una sepsis y una infección del SNC). la mortalidad relaconada con el transplante fue del 16% (4 ptes. por infección y 1 pte. por bronquiolitis obliterante). Se observaron como secuelas cataratas (4), necrosis aséptica de cadera (3) y déficit hormonales (2). Los sobrevivientes presentaron una buena capacidad funcional de acuerdo a los scores de Lansky y/o Karnosfky. palabras clave: enfermedad de injerto contra huésped, transplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas.
Asunto(s)
Niño , Adulto , Células Madre Hematopoyéticas , Enfermedad Injerto contra Huésped , Mortalidad , Profilaxis Antibiótica , Trasplante Homólogo , Estudios Longitudinales , Estudios Retrospectivos , Recolección de DatosRESUMEN
Characteristic features of acute annular urticaria in 34 infants and small children were large, erythematous annular and polycyclic lesions with violaceous centers, eyelid, hand, and foot edema, absence of angioedema of the airway, absence of pruritus, spontaneous resolution in 8 to 10 days, and frequent history of furazolidone medication for diarrhea. Nondermatologists often misdiagnose acute annular urticaria as erythema multiforme and unnecessarily overtreat patients. The differential diagnosis with other conditions presenting with annular lesions in children is discussed.
Asunto(s)
Urticaria/patología , Enfermedad Aguda , Angioedema/diagnóstico , Angioedema/patología , Preescolar , Diagnóstico Diferencial , Femenino , Humanos , Lactante , Masculino , Estudios Retrospectivos , Urticaria/diagnósticoRESUMEN
Eighty pediatric patients with giant pigmented nevi more than 20 cm in their greatest diameter are reported. The incidence was 1 in 4150 general pediatric outpatients. The mode of inheritance of giant pigmented nevi is probably multifactorial; four second-degree relatives of our patients also had large nevi, and there was a 2:1 female predominance. Satellite nevi were present in 74% and nevi in mucous membranes in 31% of the patients. Eighty-six percent of nevi were pigmented and hairy. Benign nodules were observed in 19% of the patients and plexiform overgrowths in 6%. Nevi extensively involving the extremities resulted in reduced growth of the affected limb. Electroencephalograms showed abnormalities in 20% of the patients with giant pigmented nevi involving the head and upper portion of the trunk. Malignant transformation appeared in four patients and was fatal in three of them. Management consisted of observation only in 49%, surgery in 27.5%, chemical peel in 21%, and dermabrasion in 2.5% of the patients. The mean follow-up was 4.7 years.
Asunto(s)
Nevo Pigmentado , Neoplasias Cutáneas , Estudios de Seguimiento , Humanos , Incidencia , Lactante , México/epidemiología , Nevo Pigmentado/epidemiología , Nevo Pigmentado/genética , Nevo Pigmentado/terapia , Estudios Prospectivos , Piel/patología , Neoplasias Cutáneas/epidemiología , Neoplasias Cutáneas/genética , Neoplasias Cutáneas/terapia , Factores de TiempoRESUMEN
We conducted a 20-year prospective review of 41 pediatric patients with a diagnosis of hypomelanosis of Ito. No evidence pointed to hereditary transmission of the disease. Associated extracutaneous pathology was mainly of the nervous and musculoskeletal systems. Three of 19 patients had chromosomal anomalies. Hypomelanosis of Ito is a clinically well-characterized syndrome in which chromosomal instability may be a component. Criteria for its presumptive and definitive diagnosis are proposed.
Asunto(s)
Anomalías Múltiples , Trastornos de la Pigmentación/diagnóstico , Adolescente , Niño , Preescolar , Aberraciones Cromosómicas , Trastornos de los Cromosomas , Femenino , Humanos , Lactante , Recién Nacido , Masculino , Anomalías Musculoesqueléticas , Enfermedades del Sistema Nervioso/complicaciones , Trastornos de la Pigmentación/complicaciones , Trastornos de la Pigmentación/genética , Estudios ProspectivosRESUMEN
The incidence of primary and metastatic cutaneous malignant solid tumors was investigated in a pediatric dermatology department. Among 25,000 first time patients seen between 1971 and 1985, 19 had cutaneous malignant solid tumors with an annual incidence of 0.7 for every 1,000 pediatric dermatology patients. Nine cases had primary cutaneous tumors and 10 cases metastatic tumors. The majority of patients were infants (zero to two years). The tumors found were rhabdomyosarcoma, six cases; basal-cell carcinoma, four cases; neuroblastoma, three cases; malignant melanoma, two cases, squamous-cell carcinoma, dermatofibrosarcoma, atypical fibroxanthoma and myxopapillary ependymoma, one case of each. Predisposing factors for the developing of malignancy were present in 42% of patients.
Asunto(s)
Neoplasias Cutáneas/epidemiología , Adolescente , Niño , Servicios de Salud del Niño , Preescolar , Femenino , Humanos , Lactante , Recién Nacido , Masculino , México , Estudios Retrospectivos , Neoplasias Cutáneas/patología , Neoplasias Cutáneas/secundarioRESUMEN
We examined four patients who had a combination of extensive nevus flammeus, significant oculocutaneous pigmentation, and severe neurologic alterations. All cases were sporadic. The vascular and neurologic alterations were clinically similar to those observed in the Sturge-Weber syndrome. The capillary vessels are ultrastructurally different in phacomatosis pigmentovascularis from those of a nevus flammeus in the Sturge-Weber syndrome; however, melanocytes of normal aspect were present in the middle and deep dermis. The characteristic oculocutaneous pigmentation probably represented a noncoincidental association. The term phacomatosis pigmentovascularis seems appropriate for this apparently new neurocutaneous syndrome.
Asunto(s)
Hemangioma/complicaciones , Trastornos de la Pigmentación/complicaciones , Neoplasias Cutáneas/complicaciones , Encefalopatías/complicaciones , Preescolar , Oftalmopatías/complicaciones , Femenino , Humanos , Lactante , Masculino , SíndromeRESUMEN
Se presentan dos casos de "quistes vellosos eruptivos" en un nino de 10 y otro de 6 anos, con un cuadro clinico caracterizado por pequenas papulas ubicadas en cara anterior de torax, algunas con tapon corneo en su centro.El estudio histopatologico mostro pequenos quistes ubicados en dermis media, rodeados por epitelio estratificado, el que en algunos puntos esta en contacto con estructuras de aspecto folicular; dentro del quiste existen restos de queratina laminar y abundantes tallos pilosos
Asunto(s)
Quistes , Enfermedades del CabelloRESUMEN
Se presentan dos casos de "quistes vellosos eruptivos" en un nino de 10 y otro de 6 anos, con un cuadro clinico caracterizado por pequenas papulas ubicadas en cara anterior de torax, algunas con tapon corneo en su centro.El estudio histopatologico mostro pequenos quistes ubicados en dermis media, rodeados por epitelio estratificado, el que en algunos puntos esta en contacto con estructuras de aspecto folicular; dentro del quiste existen restos de queratina laminar y abundantes tallos pilosos
Asunto(s)
Quistes , Enfermedades del CabelloRESUMEN
Se comunican cuatro casos de pigmentacion maculosa eruptiva idiopatica, nueva entidad que afecta a ninos y adolescentes y se caracteriza por manchas ovales diseminadas de color cafe claro o gris pizarra, asintomaticas, de evolucion cronica, involucion espontanea y etiologia desconocida