RESUMEN
Introduction: Up to 25% of patients with common variable immunodeficiency (CVID) debut with autoimmunity, which is related to the Freiburg classification, which is based on flow cytometry. Objective: to determine the frequency and type of autoimmune diseases and their association with the Freiburg classification in adults with CVID. Methods: A cross-sectional, analytical and observational study was carried out with 33 patients belonging to the Primary Immunodeficiency Clinic of a third level hospital, with a diagnosis of CVID. They were divided into 3 phenotypes according to the Freiburg classification. Results: Of the 33 patients studied, 66.6% presented autoimmune diseases, 19 of them (86.3%) had cytopenia; 42.1% belonged to Freiburg group Ia, 36.8% to Ib and 21% to phenotype II. In 36.6% of the patients, autoimmune cytopenia were the first manifestation of CVID; and up to 70% of them belong to the Freiburg phenotype Ia (p = 0.086). Patients with autoimmune cytopenia had a lower percentage of isotype-switched memory B cells (p = 0.018), no higher percentage of CD21low B cells (p = 0.226). Conclusions: Classification by CVID phenotypes allows the identification of the patient's profile according to the percentage of memory B cells with isotype change, which is useful to intentionally search for non-infectious complications of the disease.
Introducción: hasta el 25% de los pacientes con inmunodeficiencia común variable (IDCV) debutan con autoinmunidad, la cual guarda relación con la clasificación de Freiburg, que se basa en la citometría de flujo. Objetivo: determinar la frecuencia y tipo de enfermedades autoinmunes y su asociación con la clasificación de Freiburg en adultos con IDCV. Métodos: se realizó un estudio transversal, analítico y observacional con 33 pacientes pertenecientes a la Clínica de Inmunodeficiencias Primarias de un hospital de tercer nivel con diagnóstico de IDCV. Se dividieron en tres fenotipos según la clasificación de Freiburg. Resultados: de los 33 pacientes estudiados, el 66.6% presentó enfermedades autoinmunes, de ellos 19 (86.3%) tuvieron citopenias. El 42.1% se clasificó en el grupo Ia de Freiburg, el 36.8% en el grupo Ib y el 21% en el fenotipo II. En el 36.6% de los pacientes las citopenias autoinmunes fueron la primera manifestación de IDCV, y hasta el 70% de ellos pertenecen al fenotipo Ia de Freiburg (p = 0.086). Los pacientes con citopenias autoinmunes tuvieron un menor porcentaje de células B de memoria con cambio de isotipo (p = 0.018), sin mayor porcentaje de células B CD21low (p = 0.226). Conclusiones: la clasificación por fenotipos en IDCV permite identificar el perfil del paciente y el tipo de manifestaciones asociadas, lo que es útil para buscar de manera intencionada complicaciones no infecciosas propias de la enfermedad.
Asunto(s)
Enfermedades Autoinmunes , Inmunodeficiencia Variable Común , Adulto , Humanos , Autoinmunidad , Inmunodeficiencia Variable Común/complicaciones , Inmunodeficiencia Variable Común/diagnóstico , Estudios Transversales , Linfocitos BRESUMEN
Pollen-food syndrome (PFS) is characterized by allergic sensitization to proteins of pollens of grasses, weeds, and trees, which produce a type I hypersensitivity reaction that is associated with the intake of plant-derived foods that are usually in raw form. The most frequently-associated protein families are: profilins, PR-10, and ns LTP; however, others such as thaumatins, isoflavones, reductases, and B1,2 glucanases have been documented. The prototype syndrome is birch-fruit-vegetables, and of these, the most common is birch-apple due to the fact that more than 70 % of patients who are sensitized to birch present symptoms associated with the intake of plant-derived foods. The symptoms are restricted to the oral cavity; however, some patients may present systemic symptoms, including anaphylaxis, so it is important to identify the type of protein that is involved since the type of reaction that the patient may present depends on that. In spite of everything, it is considered an entity that may be under diagnosed due to its complex diagnosis and treatment, since the procedure, in most cases, is an elimination diet, because treatment with immunotherapy is not yet available. The purpose of this review is to describe the pathophysiology, as well as the most common pollen-food syndromes.
El síndrome polen-alimento (SPA) se caracteriza por la sensibilización alérgica a proteínas de pólenes de pastos, malezas y árboles, que producen una reacción de hipersensibilidad de tipo I, asociada a la ingesta de alimentos derivados de plantas, usualmente en forma cruda. Las familias de proteínas que más frecuentemente están asociadas son las profilinas, las PR-10 y las ns LTP; sin embargo, se ha documentado otras, como las taumatinas, isoflavonas reductasas y las B1,2 gluconasas. El síndrome prototipo es el abedul-frutas-vegetales, y de ellos el más común es el abedul-manzana, debido a que más de 70 % de los pacientes sensibilizados al abedul presentan síntomas asociados a la ingesta de alimentos derivados de plantas. Los síntomas están restringidos a la cavidad oral; sin embargo, algunos pacientes pueden presentar síntomas sistémicos, incluso anafilaxia, por lo que es importante identificar el tipo de proteína implicada, ya que de eso depende el tipo de reacción que puede presentar el paciente. Pese a todo, se considera una entidad que puede estar subdiagnosticada debido a su valoración y tratamiento complejos, debido a que el procedimiento en la mayor parte de los casos es dieta de eliminación, ya que aún no está disponible el tratamiento con inmunoterapia. El objetivo de esta revisión es describir la fisiopatología, así como los síndromes polen-alimento más comunes.