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Intervalo de año de publicación
3.
Gastroenterol. hepatol. (Ed. impr.) ; 35(10): 704-707, Dic. 2012. ilus, tab
Artículo en Inglés | IBECS | ID: ibc-106509

RESUMEN

Wilson's Disease (WD) is an autosomal recessive disorder of copper metabolism resulting in a pathological accumulation of this metal, initially in the liver and later in other organs, mainly brain. Treatment with copper chelating agents and zinc salts results in a depletion of copper deposits and prevents or reverses the clinical manifestations. Copper deficiency may cause haematological and neurological changes, the latter principally being polyneuropathy and myelopathy. We report a patient with WD who developed a myelopathy associated with a deficiency of copper following prolonged treatment with D-penicillamine and zinc salts (AU)


La enfermedad de Wilson (EW) es una enfermedad autosómica recesiva del metabolismo del cobre que provoca la acumulación patológica de este metal, primero en el hígado y posteriormente en otros órganos, principalmente el cerebro. El tratamiento con agentes quelantes del cobre y sales de zinc conduce al agotamiento de los depósitos de cobre y previene o revierte las manifestaciones clínicas de esta enfermedad. El déficit de cobre puede causar alteraciones hematológicas y neurológicas, entre estas últimas principalmente polineuropatía y mielopatía. Se presenta un paciente con EW que ha desarrollado una mielopatía asociada con la deficiencia de cobre tras un tratamiento prolongado con D-penicilamina y sales de zinc (AU)


Asunto(s)
Humanos , Enfermedades de la Médula Espinal/etiología , Cobre/deficiencia , Degeneración Hepatolenticular/complicaciones , Quelantes/efectos adversos , Factores de Riesgo
6.
Gastroenterol Hepatol ; 35(10): 704-7, 2012 Dec.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-22609346

RESUMEN

Wilson's Disease (WD) is an autosomal recessive disorder of copper metabolism resulting in a pathological accumulation of this metal, initially in the liver and later in other organs, mainly brain. Treatment with copper chelating agents and zinc salts results in a depletion of copper deposits and prevents or reverses the clinical manifestations. Copper deficiency may cause haematological and neurological changes, the latter principally being polyneuropathy and myelopathy. We report a patient with WD who developed a myelopathy associated with a deficiency of copper following prolonged treatment with D-penicillamine and zinc salts.


Asunto(s)
Quelantes/efectos adversos , Terapia por Quelación/efectos adversos , Cobre/deficiencia , Degeneración Hepatolenticular/complicaciones , Penicilamina/efectos adversos , Polineuropatías/inducido químicamente , Enfermedades de la Médula Espinal/inducido químicamente , Zinc/efectos adversos , Ceruloplasmina/análisis , Quelantes/uso terapéutico , Cobre/farmacocinética , Cobre/orina , Femenino , Trastornos Neurológicos de la Marcha/inducido químicamente , Degeneración Hepatolenticular/tratamiento farmacológico , Degeneración Hepatolenticular/metabolismo , Humanos , Imagen por Resonancia Magnética , Persona de Mediana Edad , Examen Neurológico , Penicilamina/uso terapéutico , Polineuropatías/diagnóstico , Reflejo Anormal , Trastornos de la Sensación/inducido químicamente , Enfermedades de la Médula Espinal/diagnóstico , Zinc/farmacocinética , Zinc/uso terapéutico
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