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The current surgical approach for patients with a single ventricle is the culmination of decades of dedicated research and groundbreaking innovation. From 1971 to the present day, a series of incremental advancements have significantly extended the life expectancy of these patients. Since the very beginning, Dr Guillermo Kreutzer and his team have pioneered different techniques with the ultimate goal of improving outcomes for these individuals. This is, narrated by him, the story of how it all began.

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The first successful total right heart bypass via atriopulmonary anastomosis (APA) were reported in 1971 for patients with tricuspid atresia. At the Children's Hospital of Buenos Aires, the cohort of such procedures started in July, when the first fenestrated right heart by pass was performed, with the interposition of a homograft between the right atrial appendage and the main pulmonary artery. In the second patient, instead of placing a homograft, the APA was achieved with the patient's own pulmonary root harvested from the outflow tract of the right ventricle. These techniques were soon replaced in 1978 with the development of the direct valveless posterior APA. Since the very beginning the principle was that the right atrium only functions as a pathway rather than a pump (reason why no inferior vena cava valves were ever used), and the diastolic properties of the systemic ventricle regulate the only real "pump" of this system. The late hemodynamic problems inherent of the APA diminished with modern surgical techniques like the lateral tunnel (LT) or the extracardiac conduit (EC). In spite of the improvement in prognosis and quality of life that the modern techniques have brought for univentricular hearts (UH), with the passing of time, deterioration of this system is frequently seen, due to chronic low cardiac output, elevated central venous pressure making heart transplantation the final stage of treatment. Progressive increase in pulmonary vascular resistances and ventricular dysfunction result in a decline in quality of life and survival. However, the timing of this occurrence is variable, and many survivors enjoy today a satisfactory clinical status. The challenge is to develop a better solution for UH, but in the mean time the Fontan Kreutzer palliation represents the best and only surgical option. It is undoubtedly one of the triumphs of cardiac surgery in congenital heart disease.

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The first atriopulmonary anastomosis (APA) with neither a valve in the inferior vena cava (IVC) nor an Glenn shunt was performed in 1971. A fenestration was intentionally left in the atrial septum. In a second patient, the APA incorporated the patient's own pulmonary valve, which had been removed from the outflow tract of the right ventricle. Since the early days, our rationale was that the right atrium would only function as a pathway, and the end diastolic pressure and the systole of the main ventricle would be the principal "pump" of this system. The late hemodynamic problems of the APA have decreased with newer and better surgical techniques, such as the lateral tunnel (LT) or the extracardiac conduit (EC). Although these procedures have improved the prognosis and quality of life of patients with a univentricular heart (UH), in the long run, deterioration frequently occurs because of chronic low cardiac output and high central venous pressure. Progressive increase in pulmonary vascular resistances and ventricular dysfunction are frequently the underlying reasons for this deterioration. However, such deterioration is not inevitable in every case, as shown in the longest survivor of the world after 34 years of follow-up. The Fontan Kreutzer (FK) palliation represents the best surgical option despite its uncertain late outcome. Certainly, it is one of the triumphs of cardiac surgery in congenital heart disease.

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Introducción Las diversas modificaciones técnicas introducidas a lo largo de los años en los procedimientos hemodinámicos y quirúrgicos han hecho posible que pacientes que inicialmente no reunían los criterios básicos para ser sometidos a un bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco pudieran acceder tardíamente a esta cirugía. Objetivo Analizar la respuesta al esfuerzo de pacientes operados antes de los 10 años y después de esta edad con bypass total de ventrículo venoso (BTVV) con tubo extracardíaco (EC). Material y métodos Se evaluaron 49 pacientes, que se dividieron en dos grupos: A (n = 24) intervenidos antes de los 10 años en forma electiva (menor riesgo) y B (n = 25) operados después de los 10 años, con patologías más complejas (mayor riesgo); en estos pacientes se incluyen reconversiones de anastomosis auriculopulmonares (AAP). Resultados La edad actual (grupo A: 8,58 ± 2,54 años, grupo B: 20,84 ± 6,99 años) y la edad quirúrgica (grupo A: 6,15 ± 1,78 años, grupo B: 18,04 ± 7,16 años) fueron significativamente diferentes (p < 0,000001), con un tiempo de seguimiento similar para ambos grupos (A: 2,49 ± 1,51 años, B: 2,82 ± 1,6 años). La CF en porcentaje de CF esperada fue mejor en el grupo A que en el B (A: 81,7% ± 13,9%, B: 60,24% ±15,9%; p < 0,000001). Se comparó la SatO2 (%) de reposo con la del máximo esfuerzo de los 49 pacientes; ésta resultó significativamente más baja (p < 0,000001) en el máximo esfuerzo (92% ± 4,77% versus 82,45% ± 7,39%) secundario a la fenestración. Presentaron arritmias 7 pacientes del grupo A (29%) y 15 (60%) del grupo B. Conclusiones A igual tiempo de seguimiento, la respuesta al esfuerzo es mejor en los pacientes operados más tempranamente y con menos factores de riesgo. En este grupo se observa además un porcentaje menor de arritmias.

Background During the last years, several modifications of the hemodynamic and surgical procedures have made it possible for patients, who were previously not eligible for total bypass of the venous ventricle with an extracardiac conduit, to undergo this type of surgery late. Objective To analyze the response to exercise stress test in patients who underwent total bypass of the venous ventricle (TBVV) with an extracardiac conduit (EC) after and before the age of 10 years. Material and Methods Forty nine patients were assessed and divided in two groups: group A (n=24) included patients electively operated (low risk) before the age of 10 years and group B (n=25) included patients who underwent surgery after the age of 10 years with more complex conditions (high risk); these patients included conversions of atriopulmonary anastomosis (APA). Results Current age (group A: 8.58±2.54 years, group B: 20.84±6.99 years) and surgical age (group A: 6.15±1.78 years, group B: 18.04±7.16 years) were significantly different (p<0.000001), but follow-up was similar in both groups (A: 2.49±1.51 years, B: 2.82±1.6 years). FC (expressed as a percentage of expected FC) was better in group A than in group B (A: 81.7±13.9 years, B: 60.24%±15.9%; p<0.000001). In all patients, StO2 (%) at rest and during maximal effort were compared; the latter was significantly lower (p<0.000001, 92%±4.77% versus 82.45%±7.39%) secondary to fenestration. Seven patients in group A (29%) and 15 in group B (60%) had arrhythmias. Conclusions During the same period of time of follow-up, the response to exercise was better in patients who underwent surgery earlier and with less risk factors. In addition, the incidence of arrhythmias is lower in this group of patients.

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We report a simplified modification of the cardiopulmonary bypass (CPB) circuit to create a closed extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) circuit for short-term cardiac support. From November 2001 to December 2004, a specially designed CPB circuit was indicated for 25 patients in whom the need of ECMO was expected. A bypass containing a nonprimed ECMO bladder was inserted in the venous line, bypassing the cardiotomy reservoir. The hemofilter was placed in the arterial line and conventional oxygenators were used. If ECMO was needed, the bypass was open and the cardiotomy reservoir with its lines was discarded. Eight patients received ECMO with this technique. Patient age ranged from 5 days to 5 years, with a median of 8 days. Support time ranged from 12 hours to 6 days, with a mean of 3.1 days. Six patients recovered function and five were weaned and decannulated. Four patients (50%) survived to hospital discharge, without late deaths. Common complications were bleeding requiring reexploration (four patients), brain injury (three patients), oxygenator failure (three patients), and sepsis (one patient). Converting an open CPB circuit to a closed ECMO circuit is viable with adequate results. The advantages are less exposure to blood products, hemodynamic stability, and cost reduction.

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Se realizaron 864 resonancias magnéticas cardiovasculares en 800 pacientes pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas para valorar la capacidad diagnóstica del método. Sesenta y un pacientes (28 femeninos y 33 masculinos) habían sido sometidos a algún tipo de bypass del ventrículo venoso y en ellos se realizaron 78 resonancias magnéticas cardiovasculares con el objetivo de realizar una evaluación anatomomorfológica y funcional. La edad promedio, en el momento del estudio, fue de 13,5 años (1-29 años). Se conocían todos los diagnósticos previos. Los menores de 7 años recibieron anestesia general inhalatoria con Sevorane½. Se confeccionaron cinco grupos de pacientes, según el tipo de cirugía. Bypass parcial: Grupo 1 (9 estudios): cavopulmonar terminoterminal o Glenn clásico; grupo 2 (35 estudios): cavopulmonar terminolateral bidireccional o Glenn 2D, incluido 1 paciente operado con técnica de Kawashima y grupo 3 (1 estudio): cirugía de "ventrículo y medio" o Glenn 2D con separación de circulaciones. Bypass total: grupo 4 (22 estudios): anastomosis atriopulmonar y grupo 5 (11 estudios): anastomosis bicavopulmonar a través de un conducto extracardíaco. Se analizó: 1) diagnóstico de la cardiopatía: que fue concordante con el previo salvo en 1 paciente; 2) boca anastomótica: adecuada en todas; 3) presencia de trombos: en 7 (6 en aurícula derecha y 1 en tronco de la arteria pulmonar); 4) compresión y desplazamiento de venas pulmonares: en 2 del grupo 3; 5) desarrollo de arterias pulmonares centrales: adecuado en todas (McGoon > 1,8; Nakata > 200 mm²/m² de superficie corporal); 6) derrame pericárdico: en 16 (3 moderado-severo); 7) dimensiones y flujo en la aurícula derecha: dilatación en las 22 del grupo 4 (5 severas y 7 moderadas, las 12 con flujo lento); 8) desfuncionalización del bypass: por anastomosis venosas entre el territorio de la vena cava superior y el de la vena cava inferior en 8 (grupos 1 y 2) y 9) relación de aorta ascendente con el esternón: muy cercana en 25 correspondientes a pacientes con trasposición de las grandes arterias. La resonancia magnética cardiovascular permitió, en todos los pacientes estudiados, realizar un diagnóstico morfológico y funcional completo de la cardiopatía nativa y posquirúrgica y además, en un paciente, modificar el diagnóstico previo. (AU)

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Se realizaron 864 resonancias magnéticas cardiovasculares en 800 pacientes pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas para valorar la capacidad diagnóstica del método. Sesenta y un pacientes (28 femeninos y 33 masculinos) habían sido sometidos a algún tipo de bypass del ventrículo venoso y en ellos se realizaron 78 resonancias magnéticas cardiovasculares con el objetivo de realizar una evaluación anatomomorfológica y funcional. La edad promedio, en el momento del estudio, fue de 13,5 años (1-29 años). Se conocían todos los diagnósticos previos. Los menores de 7 años recibieron anestesia general inhalatoria con Sevorane®. Se confeccionaron cinco grupos de pacientes, según el tipo de cirugía. Bypass parcial: Grupo 1 (9 estudios): cavopulmonar terminoterminal o Glenn clásico; grupo 2 (35 estudios): cavopulmonar terminolateral bidireccional o Glenn 2D, incluido 1 paciente operado con técnica de Kawashima y grupo 3 (1 estudio): cirugía de "ventrículo y medio" o Glenn 2D con separación de circulaciones. Bypass total: grupo 4 (22 estudios): anastomosis atriopulmonar y grupo 5 (11 estudios): anastomosis bicavopulmonar a través de un conducto extracardíaco. Se analizó: 1) diagnóstico de la cardiopatía: que fue concordante con el previo salvo en 1 paciente; 2) boca anastomótica: adecuada en todas; 3) presencia de trombos: en 7 (6 en aurícula derecha y 1 en tronco de la arteria pulmonar); 4) compresión y desplazamiento de venas pulmonares: en 2 del grupo 3; 5) desarrollo de arterias pulmonares centrales: adecuado en todas (McGoon > 1,8; Nakata > 200 mm²/m² de superficie corporal); 6) derrame pericárdico: en 16 (3 moderado-severo); 7) dimensiones y flujo en la aurícula derecha: dilatación en las 22 del grupo 4 (5 severas y 7 moderadas, las 12 con flujo lento); 8) desfuncionalización del bypass: por anastomosis venosas entre el territorio de la vena cava superior y el de la vena cava inferior en 8 (grupos 1 y 2) y 9) relación de aorta ascendente con el esternón: muy cercana en 25 correspondientes a pacientes con trasposición de las grandes arterias. La resonancia magnética cardiovascular permitió, en todos los pacientes estudiados, realizar un diagnóstico morfológico y funcional completo de la cardiopatía nativa y posquirúrgica y además, en un paciente, modificar el diagnóstico previo.

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A fenestrated extracardiac conduit Fontan operation was performed with a new method in 5 patients by means of a pericardial tube anastomosed end to end with the inferior inlet of the right atrium.

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Mediante ecocardiografía 2-D con contraste, por inyección venosa superior rápida de solución salina agitada (3 cc, < 20 kg y 6 cc, > 20 kg), se estudiaron 54 pacientes con diferentes bypass del ventrículo derecho, para detectar circulación colateral veno-venosa en bypass parcial y total, y cortocircuitos de derecha a izquierda en bypass total. Cuarenta y tres pacientes tenían bypass parcial: 29 tenían una anastomosis cavopulmonar bidireccional con flujo pulmonar adicional (anastomosis sistémica-pulmonar y/o flujo anterógrado ventricular restrictivo); 10 pacientes con corrección biventricular parcial, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional y flujo anterógrado ventrícular no restrictivo; 2 con Glenn clásico; 2 con operación de Kawashima, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional en interrupción de vena cava inferior y 11 estaban con bypass total: 10 con anastomosis atriopulmonar y 1 con anastomosis cavopulmonar total. Las edades oscilaban entre 2.5 y 33 años (promedio: 12.2 años) y el periodo de evolución postoperatorio medio fue de 4.3 años. Circulación colateral veno-venosa: 32/43 pacientes (74 por ciento) con bypass parcial; más frecuentemente sin corrección biventricular parcial: 29/33 pacientes (88 por ciento) con respecto a los que tenían corrección biventricular parcial (3/10, 30 por ciento; p < 0.01). Fístulas arteriovenosas del pulmón: 6/43 pacientes (14 por ciento) con bypass parcial; 6/33 (18 por ciento) sin corrección biventricular parcial, 0/10 con corrección biventricular parcial y 0/11 con bypass total. Cortocircuito de derecha a izquierda: 2/11 pacientes (18 por ciento) con bypass total, todos con anastomosis atriopulmonar. La ecocardiografía con contraste es un excelente método de estudio ni invasivo para valorar inicialmente disfunciones específicas de los diferentes bypass del ventrículo derecho. Se resalta la frecuencia de la CCVV en la anastomosis cavopulmonar bidireccional, causa seguramente de la disfunción con hipoxia progresiva en la evolución de estos pacientes. Las fístulas arteriovenosas del pulmón solamente se detectaron en bypass parcial (p < 0.01). Se considera que la menor frecuencia de estas fístulas en anastomosis cavopulmonar bidireccional hallada en este trabajo puede deberse a que fueron efectuadas con flujo pulmonar adicional

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The objective of this study was to evaluate the early and late results of an autologous pericardial valved conduit in the pulmonary circulation. Between 1983 and 1997, 86 autologous pericardial valved conduits were used to achieve venous ventricle-pulmonary artery continuity. The mean patient age at the time of implantation was 4.16 +/- 4.10 years (15 days to 24 years). All patients had two-dimensional postoperative and yearly Doppler echocardiograms in which the valve function and the presence of distal, valvar, and proximal stenosis were evaluated. There were 13 early deaths (15%). Twenty-one patients (24.4%) showed trivial, 54 (62.8%) mild, nine (10.4%) moderate, and two (2.3%) severe pulmonary regurgitation in the early postoperative period. The 73 survivors were monitored from 1 to 15 years (mean, 6.5 years; median, 7.1 years). There were five late deaths. The mean conduit diameter at the time of implantation was 15.8 mm, increasing to 18.21 mm at last evaluation (P <.0001). There were nine reoperations, with only one conduit replacement. Freedom from reintervention at 5 and 10 years was 89% and 80%, respectively. In conclusion, autologous pericardial valved conduits provide good early and excellent long-term results that compare favorably with those of other conduits. Copyright 1999 by W.B. Saunders Company

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La ergometría con saturometría transcutánea es un método excelente para evaluar la capacidad funcional de pacientes con cardiopatías congénitas tratados con bypass parcial o total del ventrículo derecho. Fueron estudiados con este método 46 pacientes (p): 25 con bypass total y 21 con bypass parcial del ventrículo derecho. Se obtuvieron los siguientes resultados: a) En el bypass total la capacidad funcional se encuentra discretamente disminuída, con leve insaturación y respuesta cronotrópica subnormal. b) En el bypass parcial la capacidad funcional y la saturación arterial de oxígeno están muy disminuídas pero se conserva la respuesta cronotrópica. c) Cuatro p recibieron bypass biventricular parcial y tuvieron ligera insaturación con el esfuerzo máximo. La respuesta cronotrópica fue la esperada y la capacidad funcional variable (AU)

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La ergometría con saturometría transcutánea es un método excelente para evaluar la capacidad funcional de pacientes con cardiopatías congénitas tratados con bypass parcial o total del ventrículo derecho. Fueron estudiados con este método 46 pacientes (p): 25 con bypass total y 21 con bypass parcial del ventrículo derecho. Se obtuvieron los siguientes resultados: a) En el bypass total la capacidad funcional se encuentra discretamente disminuída, con leve insaturación y respuesta cronotrópica subnormal. b) En el bypass parcial la capacidad funcional y la saturación arterial de oxígeno están muy disminuídas pero se conserva la respuesta cronotrópica. c) Cuatro p recibieron bypass biventricular parcial y tuvieron ligera insaturación con el esfuerzo máximo. La respuesta cronotrópica fue la esperada y la capacidad funcional variable

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La transposición completa de las grandes arterias (TCGA) experimenta una muy favorable modificación de su historia natural mediante la cirugía intracardíaca. Se describen los resultados postoperatorios alejados (más de un año de evolución y un período medio de 3,5 años) de 45 pacientes con TCGA operados en el período 1979-1986, con diferentes técnicas de acuerdo a la patología asociada: 1) Senning: en 32 pacientes (6 con cierre de una comunicación interventricular no restrictiva y 3 con cierre de una pequeña comunicación interventricular); 2) Rastelli: en 12 pacientes (5 con homoinjertos valvulares: 4 de pericardio y 1 pulmonar; 5 con heteroinjertos valvulares y 2 con tubos avalvulares); 3) Jatene: en 1 paciente. Los resultados fueron considerados excelentes en el 78% (acianóticos, sin incapacidad ni hipertensión pulmonar, ritmo sinusal, RCT < 55%, estenosis y/o insuficiencia pulmonar leve, comunicación interventricular pequeña residual); buenos en el 9% (acinóticos, incapacidad grado 2, hipertensión pulmonar leve, bradicardia sinusal, RCT < 60%, estenosis pulmonar moderada y/o insuficiencia pulmonar moderada-grave, comunicación interventricular mediana y/o shunt moderado residual), y malos en el 13% (cianosis, incapacidad 3-4, hipertensión pulmonar moderada-severa; RCT > 60%, estenosis pulmonar o aórtica severa, comunicación interventricular no restrictiva y/o shunt severo residual, enfermedad del nódulo sinusal, disociación auriculoventricular, taquiarritmias, obstrucción de venas cavas o venas pulmonares moderada-severa, insuficiencia auriculoventricular sistémica y/o miocardiopatía sistémica de grado moderado-severo). Los resultados fueron excelentes o buenos en el 96% de los Senning simples, en el 83% de los Rastelli, en el 50% de los Senning con cierre de una amplia comunicación interventricular, y excelente en el único paciente operado con técnica de Jatene... (AU)

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La transposición completa de las grandes arterias (TCGA) experimenta una muy favorable modificación de su historia natural mediante la cirugía intracardíaca. Se describen los resultados postoperatorios alejados (más de un año de evolución y un período medio de 3,5 años) de 45 pacientes con TCGA operados en el período 1979-1986, con diferentes técnicas de acuerdo a la patología asociada: 1) Senning: en 32 pacientes (6 con cierre de una comunicación interventricular no restrictiva y 3 con cierre de una pequeña comunicación interventricular); 2) Rastelli: en 12 pacientes (5 con homoinjertos valvulares: 4 de pericardio y 1 pulmonar; 5 con heteroinjertos valvulares y 2 con tubos avalvulares); 3) Jatene: en 1 paciente. Los resultados fueron considerados excelentes en el 78% (acianóticos, sin incapacidad ni hipertensión pulmonar, ritmo sinusal, RCT < 55%, estenosis y/o insuficiencia pulmonar leve, comunicación interventricular pequeña residual); buenos en el 9% (acinóticos, incapacidad grado 2, hipertensión pulmonar leve, bradicardia sinusal, RCT < 60%, estenosis pulmonar moderada y/o insuficiencia pulmonar moderada-grave, comunicación interventricular mediana y/o shunt moderado residual), y malos en el 13% (cianosis, incapacidad 3-4, hipertensión pulmonar moderada-severa; RCT > 60%, estenosis pulmonar o aórtica severa, comunicación interventricular no restrictiva y/o shunt severo residual, enfermedad del nódulo sinusal, disociación auriculoventricular, taquiarritmias, obstrucción de venas cavas o venas pulmonares moderada-severa, insuficiencia auriculoventricular sistémica y/o miocardiopatía sistémica de grado moderado-severo). Los resultados fueron excelentes o buenos en el 96% de los Senning simples, en el 83% de los Rastelli, en el 50% de los Senning con cierre de una amplia comunicación interventricular, y excelente en el único paciente operado con técnica de Jatene...

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Cien pacientes consecutivos de 12 a 24 meses portadores de una comunicaión interventricular (CIV) y que habían presentado insuficiencia cardíaca durante el primer año de vida fueron estudiados con ecocardiograma bidimensional (eco 2D). La localización anatómica del defecto fue diferente en los 42 pacientes que ulteriormente requirieron cirugía, de aquella encontrada en los 58 sobrevivientes asintomáticos en quienes la CIV redujo espontáneamente su tamaño. Todos los defectos subaórticos (16), subarteriales (5) y del inlet (5) que excavaban profundamente el componente muscular del septum auriculoventricular (AV) necesitaron tratamiento quirúrgico. Contrariamente, la mayoría de las CIV encontradas en los pacientes asintomáticos fueron localizados por debajo de la hoja septal de la válvula tricúspide (subtricuspídeos: 46), observándose ésta como "pegoteada" alrededor del defecto. Los defectos musculares grandes se encontraron predominantemente en la porción inferior del septum infundibular, evidenciando un obvio malalineamiento entre ambos componentes musculares. Los defectos musculares que redujeron su tamaño, en cambio, estaban ubicados en el septum muscular posterior y en la porción central del mismo, por debajo de la trabécula septomarginalis, la que obstruía el agujero septal como si fueron un "parche muscular". El reconocimiento ecocardiográfico de una CIV ubicada en una posición anatómica que presagia su reducción espontánea permite postergar racionalmente una indicación quirúrgica temprana y en muchos casos hacerla innecesaria (AU)

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