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Resumen Los tumores cerebrales son una causa importante de las epilepsias de difícil manejo, corresponden a un 20-30 % de los casos de cirugía de epilepsia refractaria. En este grupo de pacientes los tumores neuroepiteliales de bajo grado asociados a epilepsia (LEAT) son la principal causa, siendo los más frecuentes los tumores neuroepiteliales disembrioplásticos (DNT) y ganglioglioma (GG). En el presente artículo revisamos los cambios en la definición de epilepsia refractaria, avances en el diagnóstico por imágenes y el diagnóstico histopatológico con los nuevos marcadores moleculares, que han permitido un diagnóstico cada vez más precoz y certero. Se revisa también la cirugía resectiva que permite en estos casos una libertad de crisis cercana un 70-90% de los pacientes. Los mejores resultados en términos de control de crisis, se pueden alcanzar cuando la cirugía es precoz.

Brain tumors are an important cause of epilepsy that is difficult to manage, accounting for 20-30% of cases of refractory epilepsy surgery. In this group of patients, low-grade epilepsy-associated neuroepithelial tumors (LEAT) are the main cause and the most frequent being dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNT) and ganglioglioma (GG). In this article, we review the changes in the definition of refractory epilepsy, advances in diagnostic imaging, and histopathological diagnosis with new molecular markers, which have allowed for an increasingly early and accurate diagnosis. Resective surgery is also reviewed, allowing in these cases a seizure freedom close to 70-90% of patients. The best outcome in terms of seizure control can be achieved when early surgery is performed.

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BACKGROUND: Infections associated with CSF shunt devices are a frequent complication in their use. The most common is the presence of gram positive coccaceae, such as coagulase negative Staphylococcus (50% in some series) and Staphylococcus aureus. This complication adds morbidity and mortality to the neurosurgical patient, increasing hospital stay and treatment costs. AIM: To determine the incidence of infections associated with CSF shunt devices in a national referral center. METHODS: Retrospective, descriptive study. Information was collected on pediatric patients between 2018 and 2019. A descriptive and inferential statistical analysis was performed using the statistical language R 3.4.0 and RStudio 1.3.9. The cumulative incidence for each procedure was calculated, evaluating whether there were significant differences between them. This study was approved by the Pediatric Ethics Committee of the SSMO. RESULTS: In the period studied, 175 surgeries were performed. We found 19 cases of ventriculitis associated with ventriculoperitoneal derivative and 7 cases in ventricular-external derivative. The most frequent agents were grampositive coccaceae. It was not possible to identify significant risk factors.

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INTRODUCCIÓN: Las infecciones asociadas a dispositivos de derivación de LCR son una complicación frecuente en su utilización. Lo más habitual es la presencia de cocáceas grampositivas, como Staphylococcus coagulasa negativa (50% en algunas series) y Staphylococcus aureus. Esta complicación agrega morbimortalidad al paciente neuroquirúrgico, aumentando la estadía hospitalaria y los costos de tratamiento. OBJETIVO: Conocer la incidencia de infecciones asociadas a dispositivos de derivación de LCR en un centro de referencia nacional. METODOLOGÍA: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se recolectó la información de los pacientes pediátricos (bajo 18 años) entre 2018 y 2019. Se realizó un análisis estadístico descriptivo e inferencial utilizando el lenguaje estadístico R 3.4.0 y RStudio 1.3.9. Se calculó la incidencia acumulada para cada procedimiento, evaluando si existe diferencias significativas entre ellas. Estudio aprobado por el Comité de Ética Pediátrico del SSMO. RESULTADOS: En el período estudiado se realizaron 175 cirugías. Encontramos 19 casos de ventriculitis asociada a derivativa ventriculo-peritoneal y 7 casos en derivativa ventricular-externa. Los agentes más frecuentes fueron las cocáceas grampositivas. No se logró identificar factores de riesgo significativos.

BACKGROUND: Infections associated with CSF shunt devices are a frequent complication in their use. The most common is the presence of gram positive coccaceae, such as coagulase negative Staphylococcus (50% in some series) and Staphylococcus aureus. This complication adds morbidity and mortality to the neurosurgical patient, increasing hospital stay and treatment costs. AIM: To determine the incidence of infections associated with CSF shunt devices in a national referral center. METHODS: Retrospective, descriptive study. Information was collected on pediatric patients between 2018 and 2019. A descriptive and inferential statistical analysis was performed using the statistical language R 3.4.0 and RStudio 1.3.9. The cumulative incidence for each procedure was calculated, evaluating whether there were significant differences between them. This study was approved by the Pediatric Ethics Committee of the SSMO. RESULTS: In the period studied, 175 surgeries were performed. We found 19 cases of ventriculitis associated with ventriculoperitoneal derivative and 7 cases in ventricular-external derivative. The most frequent agents were grampositive coccaceae. It was not possible to identify significant risk factors.

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Las malformaciones arteriovenosas de la vena de Galeno comprenden un raro grupo de anomalías congénitas que pueden causar una morbimortalidad importante, especialmente en neonatos, pero también en lactantes y niños mayores. Presentamos un caso de detección prenatal de aneurisma de la vena de Galeno a las 35 + 5 semanas de gestación en el Centro de Referencia Perinatal Oriente. Al examen ultrasonográfico se evidenció una imagen quística supratentorial de 47 por 16 mm, en la línea media del cerebro, asociado a polihidroamnios. El examen con Doppler color demostró el origen vascular de la lesión, con flujo turbulento venoso y arteria. Se realiza resonancia magnética (RM) cerebral fetal que confirma diagnóstico. A las 37 + 2 semanas de gestación se interrumpe el embarazo vía cesárea por inicio de trabajo de parto con monitorización electrónica fetal sospechosa de hipoxia. Evaluado con RM cerebral y angiorresonancia posnatal, en el Instituto de Neurocirugía se declara fuera del alcance terapéutico debido al gran compromiso encefálico. El recién nacido fallece a los siete días de vida. En la presente publicación se realiza una revisión de la literatura referente al tema, destacando la importancia de la consejería prenatal y el manejo multidisciplinario de esta compleja patología.

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Los tumores cerebrales en el período perinatal son una patología de excepcional ocurrencia. Se describe el caso clínico de un tumor cerebral fetal con diagnóstico prenatal a las 30 semanas de gestación en el Hospital Santiago Oriente Dr. Luis Tisné Brousse; al examen ultrasonográfico se evidenció un tumor sólido supratentorial derecho de 51 por 40 mm asociado a macrocefalia, hidrocefalia y polihidramnios. Se realiza resonancia magnética fetal que confirma diagnóstico. A las 32 semanas de gestación se interrumpe el embarazo por rotura de membranas; se realiza biopsia al tumor que informa teratoide rabdoide atípico. Debido al tamaño tumoral y gran compromiso encefálico se declara fuera de alcance terapéutico; el lactante fallece a los 43 días de vida. En la presente publicación se realiza una revisión de la literatura referente al tema, destacándose aspectos relevantes en relación al diagnóstico, tipos histológicos, estudio fetal, manejo y pronóstico. Cabe destacar la importancia de la consejería prenatal y el manejo multidisciplinario de esta compleja patología, que en términos generales tiene un pronóstico ominoso.

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La malformación de Dandy Walker es una anomalía congénita caracterizada por un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo e hipoplasia o agenesia del vermis cerebeloso, que secundariamente produce hidrocefalia congénita e hipertensión intracraneal. La tríada característica para establecer el diagnóstico consiste en hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. Actualmente se han descrito tres variantes de esta malformación: Malformación Clásica de Dandy Walker (SDW), Hipoplasia vermis cerebeloso, y dilatación de cisterna magna (CMD). Se revisaron todos los casos de malformación de Dandy Walker controlados en Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre abril 2003 y septiembre 2006. Se controlaron once casos durante este período, diez de ellos con diagnóstico prenatal de alguna de las variantes de Dandy Walker (ocho casos de CMD y dos casos de SDW) y un caso con diagnóstico prenatal de agenesia del cuerpo calloso, diagnosticándose postnatalmente síndrome de Dandy Walker. A estas pacientes se les manejó en CERPO mediante seguimiento ultrasonográfico, cordocentesis para estudio de cariograma fetal, ecocardiografía, resonancia magnética fetal, consejería y apoyo psicológico. No se encontró asociación con los factores de riesgo descritos en la bibliografía. Sólo existe en un caso el antecedente de consanguinidad paterna y otro caso con antecedente de prima en primer grado materna con síndrome de Down. Destaca la alta asociación con aneuploidías (siete de los once casos, 64 por ciento): cinco casos de trisomías 18 (71 por ciento), una trisomía 21 y una translocación 6-13. Hay una alta tasa de mortalidad tanto pre como postnatal (46 por ciento), falleciendo cinco de los once casos durante la gestación o el primer año de vida. Ninguno de los casos ha requerido de manejo quirúrgico postnatal. Sólo tres casos (24 por ciento) no presentaron otra malformación asociada, todos con diagnóstico...

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Chile ha logrado una reducción importante en los índices de salud perinatal, con un aumento de la importancia relativa de las malformaciones congénitas en la mortalidad perinatal e infantil. Para mantener esa tendencia es necesario desarrollar estrategias para reducir la mortalidad asociada a malformaciones congénitas. En respuesta a esta nueva situación, se creó el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO), constituido por un equipo multidisciplinario de profesionales. El objetivo principal es el trabajo coordinado para mejorar la calidad de atención y los resultados perinatales dependientes de malformaciones congénitas del área oriente y regiones. Para lograr esos objetivos se establece un modelo de atención integral, multidisciplinario, orientado a satisfacer sus necesidades. Se describe en detalle el modelo de atención CERPO y las actividades realizadas en el primer a¤o.

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La esquizencefalia es una malformación cerebral congénita, de baja incidencia, que se caracteriza por hendiduras en la corteza cerebral comunicando el espacio subaracnoídeo con el sistema ventricular. Se manifiesta en la infancia con alteraciones motoras y convulsiones y en este período se realiza la mayoría de los diagnósticos. Los reportes de diagnóstico en la vida fetal son escasos, pero han aumentado desde el advenimiento de la ultrasonografía de alta resolución (US), la tomografía computada (TC) y la resonancia magnética (RM). Presentamos dos casos en los que se realizó diagnóstico prenatal; a las 28 y 35 semanas de gestación. El diagnóstico se realizó mediante US y RM fetal, en mujeres embarazadas sanas referidas al CERPO por malformación cerebral en US de rutina. Se muestran imágenes de US y RM de ambos fetos y de uno de los recién nacidos. Destacamos la utilidad de la TC o RM para efectuar el diagnóstico de certeza cuando se ha sospechado esta malformación a la US asimismo para efectuar el diagnóstico diferencial con otras entidades como la holoprosencefalia, hidrocefalia y porencefalia, poniendo énfasis en la RM por su mejor resolución y su despligue multiplanar de la anatomía fetal.

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Entre las malformaciones congénitas, los defectos del tubo neural (DTN) tienen una alta incidencia situándose en segundo lugar luego de las cardiopatías congénitas. La fortificación con ácido fólico en harina de panificación en Chile ha logrado una reducción de la incidencia de un 42 por ciento. Estos niños presentan una alta letalidad perinatal. Se analizan 12 casos de DTN, controlados en Centros de Referencia Perinatal Oriente, entre abril 2003 y julio 2004, factores de riesgo asociados, evolución prenatal y seguimiento postnatal. Resultados: Ninguna paciente tenía antecedentes de hijos previos afectados. El consumo de ácido fólico medicamentoso fue tardío en todas las pacientes y el consumo de pan en este grupo fue bajo (135 g = 228 g ácido fólico). Siete de doce pacientes fallecieron en los primeros días de vida o nacieron muertos. Se detectó dilatación ventricular progresiva en todas las pacientes con espina bífida y todas requirieron instalación de válvula derivativa durante el primer mes de vida. Todas las pacientes desarrollaron paraparesia fláccida en diferentes grados, dos desarrollaron vejiga neurogénica y dos presentaron alteraciones ortópedicas de las extremidades. Conclusión: Este grupo de pacientes tenía como factor de riesgo un bajo consumo de pan y el aporte tardío de ácido fólico. La evolución de los recién nacidos corresponde a la reportada con la cirugía postnatal del mielomeningocele.

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