RESUMEN
La enfermedad de Darier (o disqueratosis folicular) es una genodermatosis de herencia autosómica dominante poco frecuente,en la que existe una mutación del gen que codifica la enzima calcio ATPasa del retículo endoplásmico, que se expresa en piel y cerebro. Se caracteriza por la pérdida de adhesión entre los queratinocitos epidérmicos suprabasales y una queratinización anormal en piel, uñas y mucosas. Clínicamente se manifiesta con pápulas eritemato parduzcas queratósicas localizadas en áreas seborreicas, pápulas y hoyuelos palmo plantares, pápulas blanquecinas en mucosa oral y alteraciones ungueales. A nivel histopatológico, se observa disqueratosis acantolítica, hendiduras suprabasales, cuerpos redondos y granos. Pueden asociarse a esta entidad trastornos auditivos y neuropsiquiátricos, principalmente en pacientes con antecedentes familiares de enfermedad de Darier. Presentamos 4 pacientes, 2 masculinos y 2 femeninos, de entre 30 y 61 años de edad, que presentaron hallazgos clínicos e histopatológicos de enfermedad de Darier, desde la segunda década de la vida. Sólo uno refirió antecedentes familiares de esta entidad. Una paciente presentó un síndrome depresivo durante su seguimiento. Tres de ellos realizaron tratamientos con retinoides tópicos y sólo uno con retinoides sistémicos con mejoría parcial en todos los casos.
Darier Disease or keratosis follicularis is an uncommon genodermatosis inherited in an autosomal dominant pattern, characterized by mutations in the gene ATP2A2 which encodes the reticulum endoplasmic enzyme calcium ATPase expressed in skin and brain. Clinical features of this disorder are: keratotic papules located in seborrheic areas, palmoplantar papules and pits, white papules on oral mucosa and nail abnormalities. There may be an association with hearing and neuropsychiatric disorders, especially in patients with a family history of Darier disease. This disorder is histologically characterized by loss of adhesion between the suprabasal epidermal keratinocytes (suprabasal clefts), aberrant epidermal keratinization (focal acantholitic dyskeratosis), round bodies and grains. We present 4 patients, 2 male and 2 female, aged between 30 and 61 years old, who had clinical and histopathologic findings of Dariers disease, since the second decade of their lives. Just one of them referred family history of this condition. One patient presented a depressive syndrome during his follow-up. Three of them were treated with topical retinoids and the other one with systemic retinoids with partial improvement in all of them.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Enfermedad de Darier , Queratosis , PielRESUMEN
Unusual variants of mycosis fungoides (MF) differ substantially from the classical presentation, and most of them resemble other dermatologic diseases. The authors reviewed files of patients with MF who consulted our clinic between November 1995 and June 2010 to evaluate the relative frequency and clinical behavior of these variants. Among 98 patients with MF, 32 (32.65%) had unusual variants. The most common types included follicular MF (31.25%), hypopigmented MF (18.75%), poiquilodermic MF (15.6%), and erythrodermic MF (12.5%). Less common variants included unilesional MF, bullosa MF, ichthyosiform MF, granulomatous slack skin, and pigmented purpura-like MF. Progressive disease and MF-related death were most commonly associated with follicular MF, bullosa MF, and erythrodermic MF.
Asunto(s)
Interferón-alfa/uso terapéutico , Micosis Fungoide/tratamiento farmacológico , Micosis Fungoide/patología , Terapia PUVA , Neoplasias Cutáneas/tratamiento farmacológico , Neoplasias Cutáneas/patología , Adolescente , Corticoesteroides/uso terapéutico , Adulto , Anciano , Inhibidores de la Angiogénesis/uso terapéutico , Niño , Femenino , Humanos , Factores Inmunológicos/uso terapéutico , Masculino , Persona de Mediana Edad , Micosis Fungoide/radioterapia , Estadificación de Neoplasias , Pronóstico , Estudios Retrospectivos , Neoplasias Cutáneas/radioterapia , Luz Solar , Talidomida/uso terapéutico , Adulto JovenRESUMEN
Introducción. Los síndromes linfoproliferativos que expresan CD30+ en la piel (SLP CD30+) incluyen las formas cutáneas primarias (SLP-CP) CD30+ (papulosis linfomatoide (LyP), linfoma anaplásico a células grandes primario cutáneo (PC-ALCL) y casos borderline) que tienen un buen pronóstico y las secundarias a otro linfoma (linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) secundario a micosis fungoide (MF-T), síndrome de Sézary, LyP, enfermedad de Hodgkin), así como tipos infrecuentes de linfomas primarios que expresan este marcador, cuyo comportamiento es más agresivo (leucemia/ linfoma de células T del adulto o el linfoma angiocéntrico cutáneo de células T de la infancia tipo hidroa). También hay que considerar a las infiltraciones cutáneas secundarias a un ALCL sistémico de origen nodal. Es evidente que basándose sólo en los hallazgos histopatológicos es virtualmente imposible diferenciar estas entidades, y por lo tanto los datos de la presentación clínica e incluso muchas veces de la evolución, son cruciales para establecer un diagnóstico definitivo. Objetivos. Describir las características clínicas, histopatológicas y el pronóstico de los pacientes asistidos en la Unidad de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich con diagnóstico de SLP CD30+, y realizar una revisión de la literatura. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de revisión de la base de datos de pacientes con diagnóstico histológico e inmunohistoquímico confirmado de SLP CD30+ desde noviembre de 1995 hasta septiembre de 2010. Se evaluó diagnóstico, edad al inicio de la enfermedad, sexo, estadio, tiempo de evolución, respuesta al tratamiento y sobrevida. Resultados. Fueron evaluados 26 pacientes con diagnóstico confirmado de SLP CD30+. De los 26 casos incluidos, 19 (73%) correspondieron a SLP-CP CD30+, 11 (58%) LyP (de las cuales 4 se asociaron a MF), 3 (16%) borderline, y 5 (26%) PC-ALCL...
CD30(+)-lymphoproliferative disorders (CD30(+)-LPD) constitute a heterogeneous groupof neoplasms with different therapeutic approaches and outcomes. They can be primary cutaneous,including lymphomatoid papulosis (LyP), primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PC-ALCL)andborderlinecases. A second group is secondary to another lymphoma, such as anaplastic large celllymphoma (ALCL) occurring after mycosis fungoides (MF-T), Sezary syndrome, LyP, and Hodgkins disease.Another different group of disorders showing CD30(+) expression, not belonging to the groups abovementioned, must be kept in mind in order to perform a differential diagnosis, including rare primarylymphomas, such as adult T cell leukemia/lymphoma, or angiocentric cutaneous T-cell lymphomaof childhood (hydroa-like lymphoma), and secondary skin involvement due to a systemic ALCL. Asdifferential diagnosis among them is virtually impossible based on histologic features alone, data on theclinical presentation and evolution are crucial to establish a correct diagnosis.
Asunto(s)
Humanos , Trastornos Linfoproliferativos , Linfoma Anaplásico Cutáneo Primario de Células GrandesRESUMEN
Presentamos a una mujer de 75 años, con antecedente de psoriasis a grandes placas, de 40 años de evolución. Luego de múltiples tratamientos tópicos y sistémicos que mejoraron su dermatosis, se observaron placas amarillo-anaranjadas infiltradas, de localización paravertebral. El estudio histopatológico informó la presencia de adipocitos maduros en banda en dermis reticular. Se realizó el diagnóstico de metaplasia lipomatosa. En la piel, la metaplasia lipomatosa es sumamente infrecuente. Se postula que la metaplasia puede ocurrir como consecuencia de la inflamación crónica y severa de la piel.
We report the case of a 75 year-old woman who had been suffering from severe large-plaquepsoriasis during forty years. After multiple topical and systemic treatments her psoriasisimproved and yellowish-orange, dorsal, infiltrated plaques were observed.Histology of skin biopsies showed a band of mature adipocytes in the reticular dermis. Thediagnosis of lipomatous metaplasia was considered.Lipomatous metaplasia of the skin is very infrequent. Up to date, we have found only onereport, in which the authors hypothesize that it can occur as a consequence of severe chronic inflammation of the skin.
Asunto(s)
Humanos , Anciano , Femenino , Metaplasia/etiología , Tejido Adiposo/patología , Inflamación/complicaciones , Lipomatosis/etiología , Lipomatosis/tratamiento farmacológico , Piel/patología , Psoriasis/complicacionesRESUMEN
Panniculitis is a rarely reported clinical finding in dermatomyositis. It may precede the other manifestations associated with dermatomyositis by as much as 14 months. In all cases, myositis and panniculitis improve simultaneously during treatment. The present report describes the case of a 30-year-old female patient with clinical and histopathological findings consistent with panniculitis two months after the onset of the muscle and cutaneous symptoms that permitted diagnosis of dermatomyositis. The skin lesions regressed following steroid treatment.
Asunto(s)
Dermatomiositis/patología , Paniculitis/patología , Adulto , Biopsia , Femenino , Humanos , Piel/patologíaRESUMEN
La paniculitis es una manifestación cutánea infrecuente de la dermatomiositis. Puede preceder hasta en 14 meses a otras manifestaciones de la dermatomiositis. En todos los casos, la miositis y la paniculitis presentan mejoría simultánea durante el tratamiento. Describimos una paciente de sexo femenino de 30 años que presenta lesiones clínica e histológicamente compatibles con paniculitis luego de 2 meses de que el compromiso muscular y cutáneo permitió el diagnóstico de dermatomiositis. Las lesiones cutáneas remitieron con el tratamiento esteroideo.
Panniculitis is a rarely reported clinical finding in dermatomyositis. It may precede the other manifestations associated with dermatomyositis by as much as 14 months. In all cases, myositis and panniculitis improve simultaneously during treatment. The present report describes the case of a 30-year-old female patient with clinical and histopathological findings consistent with panniculitis two months after the onset of the muscle and cutaneous symptoms that permitted diagnosis of dermatomyositis. The skin lesions regressed following steroid treatment.
Asunto(s)
Adulto , Femenino , Humanos , Dermatomiositis/patología , Paniculitis/patología , Biopsia , Piel/patologíaRESUMEN
La hiperplasia epitelial focal (HEF) es una rara enfermedad de la mucosa oral producida por el virus papiloma humano (HPV) tipos 13 y 32, que presenta características clínicas e histológicas bien definidas. Predomina en indios americanos y esquimales, manifestándose generalmente en las dos primeras décadas de la vida. Presentamos una paciente argentina de 34 años de edad con lesiones orales clínica e histológicamente compatibles con HEF. El estudio por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) detectó ADN del HPV tipo 13...
Focal epithelial hyperplasia (FEH) is a rare oral mucosa disease caused byhuman papillomavirus (HPV) types 13 and 32. It has well defined clinical andhistological characteristics. It is more prevalent in Native Americans and Eskimos,and most cases are diagnosed during the first two decades of life. Wepresent the case of a 34 years-old woman from Argentina with lesions in theoral mucosa that were clinically and histologically consistent with FEH. Analysisby polymerase chain reaction (PCR) detected HPV type 13 DNA...
Asunto(s)
Femenino , Hiperplasia Epitelial Focal , Hiperplasia Epitelial Focal/etiología , Argentina , Mucosa Bucal , Papiloma , VirusRESUMEN
Introducción. El melanoma hipomelanótico cutáneo (MHC) primario es una variante infrecuente de melanoma que se caracteriza por presentar escasez de pigmento a la inspección ocular. Las similitudes del MHC con diferentes entidades benignas o malignas dificultan y retardan el diagnóstico. La dermatoscopia es una técnica que permite visualizar estructuras como la red de pigmento y los vasos y optimiza el diagnóstico del MHC. Objetivo. Describir las características clínicas y dermatoscópicas del MHC. Diseño. Descriptivo y retrospectivo. Material y métodos. Muestra: fueron incluidos cuatro MHC confirmados por histopatología desde 1995 a 2010 en dos centros de la Argentina. Se utilizaron dermatoscopios de luz polarizada con y sin contacto. Los datos clínicos y sociodemográficos fueron obtenidos de las historias clínicas. Seanalizaron las patentes dermatoscópicas.Resultados. Rango de edad: 38-72 años. Sexo: 2 mujeres y 2 varones. Los fototipos cutáneos: I-II. Antecedentes de melanoma previo: 4 casos. Tiempo de evolución: de 3 a 12 meses. Características clínicas: placas eritematosas con escaso pigmento. Sospecha diagnóstica: MHC en los 4 casos. Histopatologías: 4 melanomas in situ, uno de ellos léntigo maligno. Dermatoscopia: red de pigmento (1/4), pigmentación marrón (3/4), crisálidas (1/4) y vasos puntiformes y lineales irregulares (4/4). Conclusiones. Los antecedentes de los pacientes y el entrenamiento en dermatoscopia del equipo interviniente optimizó el diagnóstico de MHC, lo que permitió la detección temprana y un tratamiento oportuno.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Femenino , Anciano , Melanoma/diagnóstico , Melanoma/patología , Neoplasias Cutáneas/patología , Dermoscopía , Diagnóstico Diferencial , Melanocitos/patologíaRESUMEN
La elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico es un raro trastorno adquirido caracterizado por pápulas y placas amarillentas localizadas principalmente en cuello y región supraclavicular. Los hallazgos histopatológicos y la ausencia de afectación sistémica lo diferencian del pseudoxantoma elástico. Comunicamos seis pacientes de sexo femenino de entre 72 y 79 años con diagnóstico clínico e histopatológico de esta entidad.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Anciano , Dermis/patología , Tejido Elástico/patología , Diagnóstico Diferencial , Enfermedades Cutáneas Papuloescamosas/diagnóstico , Enfermedades Cutáneas Papuloescamosas/patología , Seudoxantoma ElásticoRESUMEN
Las metástasis cutáneas constituyen un signo específico de neoplasia maligna interna. Su frecuencia relativa se correlaciona con el tipo de carcinoma más frecuente en cada sexo. El cáncer de mama es la neoplasia maligna más frecuente en la mujer y el cáncer que más frecuentemente metastatiza a piel. La presencia de lesiones en cuero cabelludo obliga a pensar en metástasis mamaria, un sitio relativamente frecuente de metástasis cutánea. Dentro de las formas de presentación de metástasis cutáneas, la alopecia neoplásica en cuero cabelludo es una variedad reconocida pero infrecuente. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 45 años de edad, con alopecia neoplásica asociada a metástasis extracutáneas secundarias a cáncer de mama.
Asunto(s)
Humanos , Adulto , Femenino , Alopecia/etiología , Metástasis de la Neoplasia , Neoplasias de la Mama/complicacionesRESUMEN
Antecedentes. El tatuaje es un arte reconocido desde la antiguedad, popularizado desde los años ´90 y no exento de reacciones adversas. Objetivos. Clasificar las complicaciones de los tatuajes entre los pacientes que consultaron por reacciones adversas a ellos. Identificar patrones clínicos e histológicos y su distribución de frecuencias, así como la de los resultados del test del parche (TP) y del análisis químico de sus componentes. Diseño. Retrospectivo y prospectivo, observacional, realizado en la Unidad Dermatología del Hospital General de Agudos "Dr. Cosme Argerich" en el período 1º de marzo de 1998 a 30 de noviembre de 2006. Métodos. La metodología se llevó a cabo mediante la revisión de historias clínicas para recabar información acerca de: 1) examen físico, 2) estudios laboratoriales, 3) estudio histopatológico, 4) test del parche y 5) análisis químico del tinte. Resultados. En el período mencionado fueron atendidos 21 pacientes por complicaciones de sus tatuajes: 80,8% correspondieron a reacciones a los tintes decorativos, 9,6% a efecto adverso de la remoción, 4,8% a reacciones inflamatorias por la injuria de la inyección y 4,8% a localización de enfermedad cutánea coincidental. Conclusiones. La mayoría de complicaciones por tatuajes en nuestra casuística correspondió a reacciones al tinte. Ésta podría vincularse a la presencia del componente exógeno, a una predisposición individual o a la combinación de ambos factores. Pueden ser juzgadas como infrecuentes, pero alteran el resultado de un procedimiento que tiene fines estéticos.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Colorantes/efectos adversos , Tatuaje/efectos adversos , Enfermedades de la Piel/etiología , Enfermedades de la Piel/patología , Enfermedades de la Piel/terapiaRESUMEN
La dermatosis perforante adquirida es una entidad poco frecuente, de etiología discutida, que se incluye dentro del grupo de las dermatosis perforantes. Se asocia a enfermedades sistémicas que se manifiestan con prurito, entre las cuales las más frecuentes son la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica. Se describen 3 pacientes adultos, 2 de sexo masculino y 1 de sexo femenino de entre 34 y 42 años, que fueron atendidos en el consultorio de evaluación y seguimiento dermatológico pre y postrasplante que funciona en nuestra Unidad. Todos tenian como antecedente insuficiencia renal crónica terminal en tratamiento dialítico sustitutivo y prurito generalizado de moderado a severo, además de diabetes mellitus en uno de los casos. Presentaron lesiones cutáneas papulosas con centro queratósico, localizadas principalmente en superficies extensoras de miembros, asociadas a xerodermia. En todos los casos el estudio anatomopatológico fue compatible con la entidad. Se revisan las dermatosis perforantes en este contexto y las escasas opciones terapéuticas disponibles.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Enfermedades de la Piel/etiología , Enfermedades de la Piel/patología , Insuficiencia Renal Crónica/complicaciones , Queratosis , Piel/patología , Enfermedades Cutáneas PapuloescamosasRESUMEN
La angiomatosis bacilar es una enfermedad infecciosa oportunista con manifestaciones sistémicas, no conocidas antes de la epidemia del virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). Se manifiesta usualmente en pacientes inmunodeprimidos con recuentos de linfocitos T CD4+ inferiores a 200 células /µL y su evolución, sin tratamiento, cuenta con elevados índices de mortalidad. Presentamos un paciente de sexo masculino, de 27 años, con antecedentes de SIDA, que había iniciado HAART 18 días antes de su derivación a nuestro servicio. Al examen físico se observaban lesiones generalizadas de 1 mes de evolución, compatibles clínica e histológicamente con angiomatosis bacilar, que resolvieron en forma espontánea en 4 semanas.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Angiomatosis Bacilar/etiología , Angiomatosis Bacilar/patología , Infecciones Oportunistas Relacionadas con el SIDA , Infecciones por Bartonella/diagnósticoRESUMEN
La fibrosis sistémica nefrogénica (FSN), primero conocida como dermopatía fibrosante nefrogénica, es una rara entidad recientemente descripta que se desarrolla en pacientes insuficientes renales. Nueva evidencias relacionan la FSN con medios de contraste basados en gadolinio (MCBG). Diagnosticamos esta enfermedad en una paciente femenina adulta de 33 años con insuficiencia renal crónica terminal en hemodiálisis. Un mes previo al inicio de los síntomas había recibido MCBG. Al examen físco presentaba placas firmes en ambos miembros superiores e inferiores, con endurecimiento y engrosamiento cutáneo marcado, que posteriormente se extendieron a abdomen inferior y mamas. Asociaba dolor, contracturas articulares en flexión y movilidad restringida. Evolucionó con progresión del cuadro, falleciendo al mes de la primera consulta. La FSN puede presentar una evolución rápidamente progresiva que resulta en discapacidad e incluso la muerte. Esto hace necesaria una revisión sobre su posible vinculación con MCBG y sobre las precauciones sugeridas para su indicación en estos pacientes.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Fibrosis/diagnóstico , Fibrosis/etiología , Fibrosis/patología , Gadolinio/efectos adversos , Insuficiencia Renal/complicaciones , Piel/patología , Factor de Crecimiento Transformador betaRESUMEN
Se comunica un caso de coexistencia en una misma lesión cutánea de Histoplasma capsulatum y carcinoma espinocelular en una paciente de sexo femenino de 51 años de edad, oriunda de Buenos Aires, promiscua y HIV+, condición que la paciente desconocía al momento del inicio de ambas patologías (AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Persona de Mediana Edad , Infecciones Oportunistas Relacionadas con el SIDA , Histoplasmosis/diagnóstico , Carcinoma de Células Escamosas/complicaciones , Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida/complicaciones , Infecciones Oportunistas , Histoplasmosis/complicacionesRESUMEN
Se comunica un caso de coexistencia en una misma lesión cutánea de Histoplasma capsulatum y carcinoma espinocelular en una paciente de sexo femenino de 51 años de edad, oriunda de Buenos Aires, promiscua y HIV+, condición que la paciente desconocía al momento del inicio de ambas patologías (AU)