RESUMEN
Os pacientes portadores de hemoglobinopatia S sofrem de uma anemia hemolítica crônica com repercussões sistêmicas. Estudo transversal retrospectivo com 64 pacientes portadores de hemoglobinopatia S, cujo objetivo foi descrever as suas manifestações clínicas. Com relação à gravidade clínica, 75,7 por cento dos portadores de anemia falciforme (SS) apresentaram doença grave, enquanto que 67,7 por cento dos portadores de traço falciforme (AS) apresentaram doença benigna, de acordo com os critérios de gravidade da doença. As alterações clínicas sistêmicas dos indivíduos portadores de hemoglobinopatia S estão presentes em algum momento de suas evoluções, sendo que o tipo e gravidade destas estão diretamente ligadas às variantes genéticas da doença