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RESUMEN

Os mixomas são os tumores cardíacos primários benignos mais comuns, sendo que a grande maioria localiza-se no átrio esquerdo; 80 por cento têm sua origem no septo interatrial e 5 por cento deles são biatrial. Clinicamente, apresentam-se, quase sempre, com sinais e sintomas de doença valvular mitral ou de eventos tromboembólicos. Este relato ilustra um caso de mixoma em átrio esquerdo, projetando-se através da valva mitral para o ventrículo esquerdo e simulando uma estenose mitral, que evoluiu com acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi) e infarto agudo do miocárdio (IAM), como complicações tromboembólicas. O ecocardiograma continua a ser uma ferramenta valiosa no diagnóstico e o tratamento cirúrgico imediato é necessário para evitar desfechos fatais.

Myxomas are the most common benign primary cardiac tumors, the vast majority located in the left atrium and 80 percent originates in the atrial septum and 5 percent of them are biatrial.Usually present, often with signs and symptoms of mitral valve disease or thromboembolic events. This report illustrates a case of myxoma in left atrium protrudind through the mitral valve into the left ventricle, simulating stenotic mitral valve disease, which evolved with ischemic stroke (AIS) and acute myocardial infarction (MI) as thromboembolic events. Echocardiography continues to be a valuable tool in the diagnosis and surgical treatment is immediately necessary to prevent fatal outcomes.

Los mixomas son los tumores cardíacos primarios benignos más comunes, siendo que la gran mayoría se localiza en la aurícula izquierda; el 80% tiene su origen en el septo interauricular y el 5% de ellos son biauriculares. Clínicamente, se presentan, casi siempre, con señales y síntomas de enfermedad valvular mitral o de eventos tromboembólicos. Este relato ilustra un caso de mixoma en aurícula izquierda, proyectándose a través de la válvula mitral hacia el ventrículo izquierdo y simulando una estenosis mitral, que evolucionó con accidente vascular cerebral isquémico (AVCi) e infarto agudo del miocardio (IAM), con complicaciones tromboembólicas. El ecocardiograma continua siendo una herramienta valiosa en el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico inmediato es necesario para evitar desenlaces fatales.

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A distrofia miot¶nica tipo 1 (DM1 ou doenþa de Steinert) é uma doenþa genética com repercuss§es multissistÛmicas, na qual é comum o paciente buscar diversos especialistas antes da suspeiþÒo clínica. O envolvimento cardíaco é uma das características principais da evoluþÒo da DM1 e explica, em parte, a menor expectativa de vida dos pacientes. Relata-se caso de paciente masculino, 28 anos, com admissÒo por insuficiÛncia cardíaca descompensada após oito anos de diagnóstico quando apresentou episódio de síncope secundária a bloqueio atrioventricular total. Sob marca-passo definitivo desde entÒo. Discutem-se os aspectos etiológicos, fisiopatológicos e clínicos da DM1 com Ûnfase nas manifestaþ§es cardiovasculares.(AU)

Myotonic Dystrophy type 1 (MD1 or Steinerts Disease) is a genetic syndrome with multissistemic repercussions, and it is usual to the patient to seek for several specialists before clinical suspicion. It is related a case of a 28 years old male patient admitted with congestive heart failure. MD1 has been diagnosed eight years before. At the time of the diagnosis, he presented syncope secondary to Complete Atrioventricular Block. From that time on, he had a permanent pacemaker implanted. Etiological, pathophysiological and clinical aspects of MD1 with emphasis on cardiovascular manifestations are discussed.(AU)

La distrofia miotónica tipo 1 (DM1 o enfermedad de Steinert) es un síndrome genético con efectos multisistémicos, siendo común que los pacientes consulten con varios especialistas antes de la sospecha clínica. El compromiso cardíaco es una de las características principales de la evolución de la DM1 y explica, en parte, una menor expectativa de vida de los pacientes. Se presenta el caso de un paciente masculino de 28 años, que ingresó por insuficiencia cardíaca descompensada. Se le había diagnosticado DM1 ocho años antes, al presentar episodios sincopales secundarios a bloqueo aurículo-ventricular completo. A partir de entonces, se le realiza el implante de un marcapasos definitivo. Se discuten los aspectos etiológicos, fisiopatológicos y clínicos de la DM1 con énfasis en las manifestaciones cardiovasculares.(AU)

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A distrofia miotônica tipo 1 (DM1 ou doença de Steinert) é uma doença genética com repercussões multissistêmicas, na qual é comum o paciente buscar diversos especialistas antes da suspeição clínica. O envolvimento cardíaco é uma das características principais da evolução da DM1 e explica, em parte, a menor expectativa de vida dos pacientes. Relata-se caso de paciente masculino, 28 anos, com admissão por insuficiência cardíaca descompensada após oito anos de diagnóstico quando apresentou episódio de síncope secundária a bloqueio atrioventricular total. Sob marca-passo definitivo desde então. Discutem-se os aspectos etiológicos, fisiopatológicos e clínicos da DM1 com ênfase nas manifestações cardiovasculares.

Myotonic Dystrophy type 1 (MD1 or Steinert's Disease) is a genetic syndrome with multissistemic repercussions, and it is usual to the patient to seek for several specialists before clinical suspicion. It is related a case of a 28 years old male patient admitted with congestive heart failure. MD1 has been diagnosed eight years before. At the time of the diagnosis, he presented syncope secondary to Complete Atrioventricular Block. From that time on, he had a permanent pacemaker implanted. Etiological, pathophysiological and clinical aspects of MD1 with emphasis on cardiovascular manifestations are discussed.

La distrofia miotónica tipo 1 (DM1 o enfermedad de Steinert) es un síndrome genético con efectos multisistémicos, siendo común que los pacientes consulten con varios especialistas antes de la sospecha clínica. El compromiso cardíaco es una de las características principales de la evolución de la DM1 y explica, en parte, una menor expectativa de vida de los pacientes. Se presenta el caso de un paciente masculino de 28 años, que ingresó por insuficiencia cardíaca descompensada. Se le había diagnosticado DM1 ocho años antes, al presentar episodios sincopales secundarios a bloqueo aurículo-ventricular completo. A partir de entonces, se le realiza el implante de un marcapasos definitivo. Se discuten los aspectos etiológicos, fisiopatológicos y clínicos de la DM1 con énfasis en las manifestaciones cardiovasculares.

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Mulher, 54 anos, relatou episódio de tromboembolismo pulmonar em 2007 que evoluiu para cor pulmonalecrônico. A partir de julho de 2011, apresentou piora progressiva da dispneia, estase jugular, hepatopatiacongestiva e edema de membros inferiores. O ecocardiograma evidenciou disfunção importante do ventrículo direito associado à grave hipertensãopulmonar. A paciente evoluiu com choque cardiogênico, hipoxemia refratária e óbito. Objetiva-se discutir ospossíveis mecanismos fisiopatológicos relacionados à ocorrência de hipertensão pulmonar, suas dificuldadesdiagnósticas, bem como suas implicações clínicas e abordagens terapêuticas.

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A aplicação de intervenções baseadas em evidências é fundamental para a redução da morbimortalidade associada à insuficiência cardíaca (IC). Avaliar a qualidade da abordagem dos pacientes internados com IC descompensada (ICD) em um hospital universitário (HU) e comparar com registros internacionais (RI). Estudo retrospectivo de 261 hospitalizações consecutivas por ICD no período de 01/01/2006 a 30/06/2007. Utilizaram-se como instrumentos de medida de qualidade (JCAHO, ACC/AHA, OPTIMIZE): taxa de uso de IECA...

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Fundamentos: O valor prognóstico da largura do complexo QRS(LQRS) na cardiopatia chagásica crônica(CCC) ainda não foi estudado. A alta prevalência do BRD nessa população, bem como o seu surgimento precoce, torna essa informação prognóstica fundamental Objetivos: 1. Avaliar o valor prognóstico da LQRS em relação à mortalidade em uma coorte de pacientes com CCC e nos seguintes subgrupos: fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) <45%; insuficiência cardíaca (IC); e sem bloqueio do ramo direito (BRD). 2. Correlacionar a LQRS com a FEVE ao ecocardiograma. Métodos: Estudo observacional, de coorte, com 612 pacientes portadores de CCC acompanhados de março de 1990 a dezembro de 2003 e submetidos à avaliação clínica, eletrocardiográfica, radiológica e ecocardiográfica. Foi realizada análise retrospectiva da LQRS dos eletrocardiogramas iniciais, correlacionando-a com dados clínicos e ecocardiográficos prospectivos. Na análise univariada foram utilizados o teste qui-quadrado e o teste t de Student. Análise uni e multivariada de Cox foram utilizadas para avaliar o valor prognóstico da LQRS. Curvas de sobrevida foram construídas e comparadas pelo teste de log-rank. Resultados: Acompanhamento de 67±44 meses, seguimento completo em 89%. Ocorreram 91 óbitos (76 cardíacos). A correlação entre LQRS e FEVE foi fraca (r=-0,187). A LQRS, testada como variável contínua, foi preditora de morte total (p=0,004) e cardíaca (p=0,011); porém quando dicotomizada em 120ms perdeu seu poder preditivo. No modelo multivariado, a LQRS deixou de ser preditora de morte. O mesmo aconteceu nos subgrupos pré-especificados. Conclusão: Diferente de estudos em cardiopatia nãochagásica, a LQRS não foi uma variável prognóstica em pacientes com CCC.

Background: The prognostic value of QRS width (QRSW) in chronic Chagas cardiomyopathy (CCC) has not yet been studied. The high prevalence of right bundle branch block (RBBB) in this population, together with its early appearance, makes this information vital for prognoses. Objectives: 1. To evaluate the prognostic value of QRSW for mortality in a cohort of CCC and the following subgroups: left ventricular ejection fraction (LVEF) <45%, heart failure (HF) and patients without RBBB. 2. To correlate the QRSW with the LVEF on the echocardiogram. Methods: Observational study of a cohort of 612 patients with CCC monitored from March 1990 to December 2003 and undergoing clinical, electrocardiography, radiological and echocardiography evaluations. A retrospective analysis of the QRSW in the initial electrocardiograms was correlated to prospective echocardiographic and clinical data. For the univariate analysis, chi-square and t-Student tests were conducted. To analyze the prognostic value of QRSW, univariate and Cox multivariate analyses were performed. Survival curves were constructed and compared (log-rank test). Results: Follow-up for 67±44 months (with complete followup for 89%), with 91 deaths (76 cardiac). There was a weak correlation between QRSW and LVEF (r=-0.187). Tested as a continuous variable), the QRSW served as a predictor of all cause mortality (p=0.004) and cardiac mortality (p=0.011). However, when dichotomizing at 120ms, QRSW has lost its predictive power. For the multivariate model, QRSW was not a predictor for cardiac and all cause mortality, with the same occurring in the pre-specified sub-groups. Conclusion: In contrast to studies of non-Chagas cardiomyopathy, QRSW was not a prognostic variable for CCC patients.

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Objetivo: Avaliar os mecanismos de morte, correlacionando-os com o grau de acometimento miocárdico na fase crônica da doença de Chagas (DC). Métodos: Foi analisada uma coorte de 1167 pacientes com DC recrutados entre 03/1990 e 12/2003. Todos foram submetidos a exame clínico, ECG, RX tórax e ECO. Na avaliação da gravidade do acometimento miocárdico, foi utilizada a classificação preconizada pelo Consenso Brasileiro em DC (2005) e a FE do VE estimada ao ECO. Resultados: Durante 67 mais ou menos 43 meses de seguimento ocorreram 106 óbitos, 82 de causa cardíaca, sendo 54 mortes súbitas (MS), 22 mortes por IC refratária e 6 mortes decorrentes de AVE embólico. O mecanismo de óbito variou de acordo com o estágio da cardiopatia (p menor 0,0001) e com o grau de disfunção ventricular (p menor 0,0001). MS foi o mecanismo mais frequente de óbito em todos os estágios, exceto no stágio D em que predominou a morte por IC. A maioria dos óbitos por AVE ocorreu em pacientes sem IC. A média da FE do VE foi diferente nos diversos mecanismos de morte: pacientes com morte não-cardíaca (p menor 0,0001). Conclusões: MS foi o mecanismo predominante de óbito, ocorrendo frequentemente em pacientes sem IC e/ou com FE maior 35 por cento. IC progressiva foi o principal mecanismo de óbito entre os pacientes no estágio D e foi associada à disfunção sistólica do VE mais avançada. AVE embólico foi uma causa de óbito minoritária nesta coorte, sendo associada a menor grau de acometimento miocárdio.

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Fundamentos: o valor prognóstico da taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) na fase crônica da doença de Chagas (DC) permanece indefinido. Objetivo: avaliar o valor prognóstico da TVNS na fase crônica da DC. Métodos: estudo observacional de coorte constituída por 262 pacientes portadores de DC submetidos à avaliação clínica, ECG, ecocardiograma, RX de tórax e Holter de 24 horas, no período de março de 1990 a dezembro de 2003. Análise...

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