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INTRODUÇÃO: O uso da circulação extracorpórea (CEC) no período neonatal reserva muitos desafios, desde a quantidade de volume para iniciar a CEC até o grau de reação inflamatória desencadeada pelo método. O uso de oxigenadores com volume inicial reduzido e barreiras para diminuir a resposta inflamatória sistêmica nesses pacientes é mandatório e deve ser sempre nosso objetivo. Com isso em mente, um novo oxigenador foi desenhado com o intuito de reduzir ao máximo o volume inicial necessário e diminuir a exposição do sangue aos componentes que podem aumentar a ativação da cascata inflamatória, como microcoágulos, fibrina e materiais exógenos (talco, cera para osso, tecidos) presentes no campo cirúrgico. OBJETIVO: Avaliar a performance desse novo modelo de oxigenador em um cenário clínico real em relação a suas capacidades de fluxo sanguíneo, troca gasosa, eficácia e segurança. MÉTODOS: O trabalho foi conduzido para avaliar a segurança e a eficácia desse novo oxigenador. Um total de 36 pacientes submetidos a cirurgias com CEC foram avaliados. Os critérios de inclusão foram neonatos e lactentes até um ano de idade com peso de até 5 kg. Os dados coletados nessa fase do protocolo foram: tempo de CEC; fluxo sanguíneo; fluxo de gases; concentração de oxigênio; dados gasométricos; dados hematimétricos; peso; idade; diagnóstico de base e tipo de cirurgia realizada. O desenho desse oxigenador não permite que o sangue aspirado do campo e o sangue drenado para o reservatório fiquem em contato com o filtro, protegendo o sangue dos fatores ativadores das cascatas de coagulação e inflamatória e outros resíduos presentes no campo cirúrgico, que ficam retidos em um filtro de 10 microns. RESULTADOS: Os principais procedimentos foram: cirurgia de Jatene em 12 pacientes; correção de comunicação interventricular em 6; correção de tetralogia de Fallot em 4. Outros procedimentos, como truncus arteriosus, drenagem anômala de veias pulmonares e cirurgia de Norwood-Sano, também foram realizados. A idade média foi de 85 dias (5-240), o peso médio na cirurgia foi de 4 kg (2,5-4,8). O tempo médio de CEC foi de 101 minutos (45-220), a concentração média de pCO2 foi de 31,5 (12-61), a concentração média de O2 foi de 190,4 (21,9-368), a concentração média de potássio sérico foi de 3,9 (2,2-8,3) e o hematócrito médio foi de 34,2 (25-56). Todas as cirurgias foram conduzidas sem complicações relacionadas ao oxigenador ou seu funcionamento. Nenhum caso de resposta inflamatória sistêmica complicações relacionadas ao oxigenador ou seu funcionamento. Nenhum caso de resposta inflamatória sistêmica exacerbada ou síndrome vasoplégica foi diagnosticado no período pós-operatório. Não houve nenhum óbito hospitalar e os tempos de ventilação mecânica, dias na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) e dias de internação foram compatíveis com os esperados para a gravidade de cada caso. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos comprovam a segurança e a eficácia desse oxigenador em um cenário clínico real. Os parâmetros avaliados, como fluxo sanguíneo e as trocas gasosas, se mostraram adequados durante todo o período. Nenhuma complicação ou intercorrência em relação ao oxigenador foi verificada.

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INTRODUÇÃO: As doenças da valva ártica e as obstruções da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) em crianças constituem-se em lesões de difícil manejo. Não obstante, a abordagem terapêutica desses pacientes, especialmente neonatos e lactentes, permanece desafiadora e controversa, existindo apenas algumas poucas opções para essa população de pacientes jovens. O procedimento de Ross-Kono representa a opção terapêutica mais eficiente que pode ser realizada nesses pacientes. OBJETIVO: Avaliar o uso da técnica de Ross-Kono para o tratamento das lesões complexas da VSVE em crianças. MÉTODOS: Este é um estudo retrospectivo de centro único, que revisou os prontuários médicos de janeiro de 2021 a agosto de 2022. O objetivo principal foi avaliar os resultados iniciais da cirurgia de Ross-Kono na população pediátrica. A coleta de dados consistiu em dados demográficos e registros de ecocardiograma pré e pós-operatórios, bem como tempo de permanência na Unidade de Terapia Intensiva, tempo de internação, tempos de perfusão e anóxia, e classe funcional, entre outros. RESULTADOS: Dos oito pacientes avaliados, sete apresentavam estenose aórtica valvar e subvalvar e um deles apresentava estenose valvar isolada. Todos os pacientes foram submetidos à cirurgia de Ross-Kono com homoenxerto criopreservado para reconstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD). A idade variou de 4 a 17 anos, com média de 9 anos, e peso de 12,5 a 68 quilos, com média de 32,7 quilos. Cinco pacientes foram diagnosticados com estenose valvar aórtica congênita; destes, quatro foram submetidos à valvoplastia por balão antes do procedimento de RossKono. Os outros três pacientes apresentavam estenose valvar aórtica associada à síndrome de Shone e cirurgia prévia de coarctação de aorta. Dos oito pacientes, três apresentavam insuficiência aórtica significativa associada à estenose. Não houve morte cirúrgica. O gradiente médio pré-operatório foi de 47,3 mmHg (33 a 68 mmHg). Nos controles ecocardiográficos pós-operatórios, nenhum paciente apresentou gradiente significativo (média de 5,6 mmHg, variando de 3 a 15). Houve uma morte tardia por acidente vascular cerebral isquêmico. Todos os 7 pacientes vivos estão na classe I da New York Heart Association (NYHA), sem readmissões durante esse período. CONCLUSÃO: Relatamos nossa experiência inicial com o procedimento de Ross-Kono, que pode ser usado com segurança para tratar a obstrução da VSVE na população pediátrica. A viabilidade do homoenxerto é um dos nossos problemas mais relevantes para superar esta abordagem. Esse procedimento pode e deve ser utilizado como primeira escolha na população pediátrica com estenose aórtica e obstrução de VSVE, com bons resultados a curto e médio prazos.

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INTRODUÇÃO: A decisão pela técnica cirúrgica na correção da tetralogia de Fallot (TF) envolve fatores clínicos, ecocardiográfi cos e experiência do cirurgião. Estudos sugerem que a abordagem transanular está associada a risco aumentado de mortalidade operatória e pior desempenho do ventrículo direito a longo prazo. O banco de dados europeu de cirurgia cardíaca congênita mostrou que a abordagem mais comum continua sendo a transanular. OBJETIVO: Identifi car fatores clínicos e ecocardiográfi cos associados à preservação do anel pulmonar na correção de TF e descrever os aspectos clínicos e cirúrgicos relacionados às diferentes técnicas. Métodos: Estudo retrospectivo das operações de TF entre 2015 e 2021, comparando dados clínicos, ecocardiográfi cos e operatórios entre o grupo com preservação do anel pulmonar e o grupo com abordagem transanular. RESULTADOS: Foram analisados 152 pacientes, 83 (54,6%) deles incluídos no grupo de preservação do anel pulmonar (grupo 1) e 69 (45,4%) no grupo sem preservação do anel pulmonar (grupo 2). Os grupos se mostraram homogêneos nas características demográfi cas. Na comparação de idade e sexo, não houve diferença signifi cativa; a idade média foi de 19 meses no grupo 1 e 24 meses no grupo 2. A prevalência de síndrome de Down foi semelhante nos dois grupos (15,9% no grupo 1 e 11,8% no grupo 2). A cirurgia de Blalock-Taussig foi mais frequente no grupo 2 (P=0,04). Houve diferença estatística na comparação do diâmetro do anel pulmonar, 10,3 ± 3,1 no grupo 1 e 7,4 ± 2,2 no grupo 2, P < 0,001; medidas do escore-z, −0,8 ± 1,4 no grupo 1 e −2,9 ± 1,6 no grupo 2, P < 0,001. Houve diferença estatística ao comparar o anel pulmonar (diâmetro e escore-z) e o tronco pulmonar (diâmetro e escore-z). Em relação ao gradiente pressórico máximo na via de saída do ventrículo direito, os valores foram 83,6 ± 26,5 no grupo 1 e 91,9 ± 23,9 no grupo 2 (P = 0,049). Na comparação do tempo de cirurgia, perfusão e anóxia, houve diferença estatística com P < 0,001, sendo a cirurgia sem preservação do anel pulmonar associada a maiores tempos. Foi observada uma taxa de complicações operatórias de 40% no grupo 1 e 50% no grupo 2, sem diferença estatística. Apenas na análise específi ca da complicação sangramento que necessitou de reabordagem houve predominância no grupo 2 (10,1%), contra 1,2% no grupo 1, P = 0,023. Houve maior tempo de internação no grupo 2, tanto em terapia intensiva (3,0 [2,0; 6,0] no grupo 1 e 4,0 [3,0; 10,0] no grupo 2, P = 0,012) quanto hospitalar (13,0 [9,0; 16,0] no grupo 1 e 17,0 [11,0; 30,0] no grupo 2, P = 0,009). Mortalidade operatória (até 30 dias após cirurgia) geral foi de 2,6%, sendo os 4 óbitos no grupo 2 (P = 0,04). Foi realizada análise por regressão logística para avaliar quais fatores se associaram à escolha do tipo de abordagem cirúrgica. Idade e peso prévios não se associaram ao tipo de cirurgia. O ano do procedimento foi signifi cativo, e a cada 1 ano houve um aumento de 35% na chance de realizar a cirurgia com preservação de anel. O anel pulmonar prévio se associou ao tipo de cirurgia, independentemente do ano de procedimento, idade e peso prévios do paciente: a cada aumento de 1 unidade de escore-z, a chance de o paciente ser do grupo da cirurgia com preservação de anel aumentou 3 vezes em relação ao grupo sem preservação de anel. CONCLUSÃO: A preservação do anel pulmonar foi superior à apresentada pelo banco de dados europeu, embora abaixo de alguns serviços reportados pela Society of Thoracic Surgeons. A taxa de mortalidade está dentro do esperado para a categoria 2 do escore de risco RACHS-1.

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INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A anomalia de Ebstein é caracterizada por uma formação anormal dos folhetos da valva tricúspide, sendo o folheto anterior com origem ao nível anular, largo, enquanto os folhetos septal e posterior estão dispostos ao longo do ápice do ventrículo direito e frequente aderidos ao endocárdio. MÉTODOS: Análise de dados de 10 pacientes, entre sete à quarenta e dois anos de idade, sexo feminino e masculino, diagnosticados com Anomalia de Ebstein, que foram submetidos à Cirurgia do Cone, desde 2017 à 2022. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Conforme a Tabela 1 evidencia, em relação à função ventricular analisada pelo Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT), 30% dos pacientes não apresentaram alteração pós procedimento e 70% apresentaram piora da função ventricular. A Insuficiência Tricúspide (IT) apresentou melhora importante, 90% dos pacientes apresentavam IT importante pré procedimento, e apenas 20% pós correção cirúrgica. Em relação à Classe Funcional (CF) de acordo com os critérios da New York Heart Association, 30% dos pacientes se encontravam em CF III pré procedimento, sendo que após a Cirurgia do Cone nenhum paciente se encontrava em tal classe funcional. Em relação ao ritmo cardíaco, 30% dos pacientes possuíam arritmias pré procedimento (Wolf Parkinson White, Ritmo Idioventricular Acelerado e Taquicardia por reentrada átrio ventricular), com 100% de retorno ao ritmo sinusal no pós operatório. Pelos resultados analisados, observamos que a função ventricular não impactou a melhoria da qualidade de vida dos pacientes submetidos à Cirurgia do Cone, uma vez que a própria percepção dos pacientes evidenciou uma melhora de CF. Tal fato pode ser justificado por perda de função ventricular à análise do ECOTT levando em consideração a manipulação cirúrgica e a nova anatomia pós procedimento, uma vez que o novo ventrículo funcional possui uma porção atrializada do ventrículo pré procedimento. A melhora importante do grau da IT talvez seja o grande marcador para a melhora clínica do paciente, sendo muito bem caracterizada no pós operatório. A melhora das arritmias também é um ponto fundamental, uma vez que todos os pacientes que possuíam arritmias e foram submetidos à Cirurgia do Cone, apresentaram retorno ao ritmo sinusal, o que por sua vez, também gera impacto em relação à CF. Dessa forma, pode gerar insuficiência cardíaca ainda no período neonatal, ou o paciente ser oligossintomático. A técnica da Cirurgia do Cone é a mais promissora, uma vez que não é necessário realizar troca valvar tricúspide.

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INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O transplante cardíaco (TX) pediátrico iniciou sua história há pouco mais de meio século. Desde então, grandes avanços aconteceram, principalmente na década de 80, com o desenvolvimento das terapias imunossupressoras, o progresso das técnicas cirúrgicas e dos cuidados de terapia intensiva (UTI). Atualmente poucos são os serviços que realizam TX pediátrico no Brasil, muitos deles pela falta de experiência profissional, pela dificuldade no manejo da insuficiência cardíaca avançada e, principalmente, pela falta de doadores. MÉTODOS: Análise retrospectiva de diagnósticos, indicações, complicações e resultados dos pacientes menores de 14 anos submetidos à TX no período de Dezembro de 2017 à Janeiro de 2022. RESULTADOS: Foram 5 pacientes menores de 14 anos submetidos ao TX no período citado, com idade entre 5 e 13 anos, peso entre 16 e 32 kg, 4 do sexo masculino, 4 brasileiros e 1 estrangeiro, 3 pacientes tinham o diagnóstico de Miocardiopatia dilatada e 2 com Cardiopatia Congênita que evoluíram para falência ventricular. Três pacientes precisaram de assistência mecânica com ECMO antes de receber o coração, com tempo médio de 19 dias. O tempo de internação na UTI pediátrica pós TX variou entre 6 e 45 dias. Todos os pacientes receberam indução com Thimoglobulina e esquema tríplice de imunossupressão: Inibidor de Calcineurina, Antiproliferativo e esteróide. O tempo de internação na enfermaria pediátrica variou entre 27 e 76 dias. Um paciente evoluiu com laceração subglótica e necessidade de traqueostomia, e um foi a óbito dois anos e meio após o TX, relacionado à Covid-19. As complicações mais frequentes foram hipertensão arterial e risco de infecção por citomegalovírus (CMV). As reinternações ocorreram por pneumonia, suspeita de rejeição e viremia aumentada para CMV. Todos realizaram biópsia endomiocárdica; dois pacientes apresentaram rejeição grau I. Quatro pacientes seguem em acompanhamento ambulatorial, assintomáticos e com níveis séricos de imunossupressão adequados. CONCLUSÃO: O TX cardíaco pediátrico ainda é padrão ouro para os casos de falência cardíaca na faixa etária pediátrica. Apesar dos desafios, os resultados satisfatórios foram determinantes e impactaram no prognóstico desses pacientes. Vencer as resistências parece ser o caminho para o sucesso de casos tão desafiadores.

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INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica, com alta morbimortalidade. Caracterizada por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), sendo classificada como primária ou secundária. A primária representa a maioria dos casos e é a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC. A bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para a recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas e em centros onde não há a opção do TX. RELATO DO CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de sudorese, baixo ganho ponderal e cansaço aos esforços. À avaliação clínica: sinais e sintomas de IC. Raio X de tórax: cardiomegalia significativa. Ecocardiograma: dilatação e disfunção sistólica importante, com fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Pela baixa idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: Lisinopril, Bisoprolol e Espironolactona. As principais complicações foram a necessidade de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso, evoluiu com melhora clínica e ecocardiográfica progressiva. CONCLUSÕES: BAP é uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final, que teriam como única opção o TX. Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem a IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua forma morfológica normal garantindo a melhora do débito cardíaco. A BAP tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, segue com disfunção sistólica do VE, mas sem prejuízo clínico.

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INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O tratamento cirúrgico da Transposição corrigida das grandes artérias vem tendo uma mudança na visão cirúrgica, sendo antigamente optado por a correção convencional dos defeitos associadas a L-TGA, porém, em vista das complicações ao longo prazo decorrentes da falência ventricular sistêmica, vem se implementando mais a opção do tratamento anatômico da transposição em alguns casos, precedidos do preparo do ventrículo que será sistêmico. Apresentamos 04 casos nos quais foi optado pelo tratamento anatômico. RELATO DO CASO: Foram analisados os 04 casos, sendo a metade do sexo feminino. A idade no momento da cirurgia variou de 1 ano a 7 anos. Associado a L-LTGA, 02 casos apresentavam atresia pulmonar, 01 caso estenose pulmonar valvar e subvalvar e o outro caso não tinha obstrução da artéria pulmonar. - Nos 02 casos que apresentavam atresia pulmonar, foi realizado Senning + Rastelli - No paciente que apresentava estenose pulmonar valvar e subvalvar, foi realizado Senning + Translocação pulmonar + Tunelizacao VE-Ao - No paciente sem obstrução da AP, foi realizado Senning + Jatene . Em dois pacientes foi realizada a bandagem previa a correção anatômica. Todos os casos apresentavam função biventricular preservada pré-cirurgia. Enquanto a evolução na UTI, 01 paciente precisou de instalação de ECMO por disfunção biventricular, sendo desmamado no 08 dia pós-operatório. Apenas um paciente precisou de implante de MCP por BAVT. O tempo de permanência na UTI foi de 19 dias em média e de internação geral 26 dias. Três pacientes foram de alta e um paciente se mantem internado atualmente por gastroparesia. No ultimo Ecocardiograma de controle, a velocidade do tunel das cavas e das pulmonares encontra-se dentro da normalidade com funcao biventricular preservada. CONCLUSÕES: O tratamento anatômico da L-TGA, representa uma opção terapêutica para evitar a disfunção do ventrículo sistêmico ao longo prazo nos pacientes que cursam com outros defeitos cardíacos associados. Nós apresentamos 04 casos nos quais foi possível realizar uma correção anatômica, com resultados iniciais mantendo uma função biventricular preservada.

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INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O procedimento de Ross, inicialmente descrito em adultos, tem sido amplamente utilizado na população infantil na última década, demostrando bons resultados hemodinâmicos ao longo prazo. Nesse relato de caso, mostramos a evolução de uma criança inicialmente submetida a correção total de DSAVT, porém que apresentou insuficiência aórtica importante, por falha de coaptação do folheto coronariano direito. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente feminina de 9 meses, com antecedente de Síndrome de Down e DSAVT tipo A de Rastelli. Foi submetida a correção total do DSAV com uso de pericárdio bovino associado a plastia das VAV esquerda e direita. Foi realizado TE após saída de CEC na sala cirúrgica, com função biventricular preservada, VAV direita com refluxo discreto a moderado. VAV esquerda com refluxo discreto. No ECO TT de controle no 01 dia de pós-operatório, foi identificado refluxo discreto a moderado da valva aórtica. No 6 dia pós-operatório, foi repetido o Eco TT com piora do refluxo aórtico, devido a retração da valva coronária direita, associado a piora clínica da paciente, com necessidade de intubação. Paciente foi então submetida a duas abordagens cirúrgicas em menos de uma semana para plastia valvar aórtica na tentativa de corrigir a insuficiência. Como não houve melhora e pela impossibilidade de implante de prótese pelo tamanho da criança foi optado por realizar cirurgia de Ross. Como conduto entre VD e TP foi utilizado tubo valvulado de pericárdio bovino. O pós-operatorio transcorreu sem eventos importantes, e a paciente recebeu alta no 49 PO. No eco de controle 30 dias após a alta hospitalar foi evidenciado função biventricular preservada, valva direita com refluxo moderado, valva esquerda com refluxo discreto. Neoaorta com refluxo central discreto, sem estenose e tubo VD TP sem disfunção. CONCLUSÕES: O procedimento de Ross habitualmente indicado para casos de disfunção valvar aórtica em adolescentes e adultos jovens é uma opção nos pacientes que apresentam disfunção valvar aórtica e não são candidatos a implante de prótese valvar. No caso relatado em lactente de nove meses evoluiu com insuficiência aórtica importante após correção de defeito do septo atrioventricular e na impossibilidade de implante de uma prótese foi optado por realizar procedimento de Ross. Representando uma alternativa viável, diante a dificuldade de obter próteses de tamanho adequado assim como da necessidade de novos procedimentos.

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INTRODUCTION: Ebstein's anomaly occurs due to failure in the delamination of the septal and posterior leaflets with apical displacement of the functional annulus, dilatation of the atrialized portion of the right ventricle, thinning of the free wall, dilatation of the true annulus and redundant anterior leaflet with multiple fenestrations. The "Cone" reconstruction of the tricuspid valve, described by Silva et al, results in complete coaptation of the valves with excellent results in the medium and long term. OBJECTIVES: In this study, clinical and echocardiographic data of patients undergoing surgical repair using this technique was reviewed. METHODS: Pre and post-operative (PO) records and echocardiograms of 8 patients operated on from 2018 to 2022 were reviewed. RESULTS: The median age of the group was 22.5 (2 to 42 years). In the pre-operative 3 patients had Wolf-Parkinson-White ventricular pre-excitation and 6 had atrial septal defect associated, 6 had moderate to severe dyspenia, with only one being cyanotic. All had severe tricuspid regurgitation (TI) and 6 had moderate to severe right ventricular dilatation. In the immediate PO, moderate TI was detected in 2 and mild in 6. In 1 patient, Glenn anastomosis was added to the Cone procedure due to hemodynamic instability and hypoxemia immediately after bypass. In the post-operative follow-up time, median of 11.5 months, all patients were asymptomatic and TI increased from mild to moderate in only one case. One patient required pacemaker implantation due to complete atrioventricular block. CONCLUSION: In this small cohort, the Cone procedure resulted in significant improvement of the tricuspid regurgitation, no mortality and low morbidity with significant improvement of the clinical status.

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INTRODUÇÃO: Os anéis vasculares, consistem em uma anomalia da embriologia do arco aórtico. É uma doença rara, que atinge menos de 1% das doenças estruturais congênitas. Os anéis, classificam-se em completos e incompletos, a depender da estruturas que circundam a traquéia e o esôfago. A maioria dos pacientes podem ser assintomáticos, contudo quando sintomáticos, costumam apresentar estridores ou disfagia leve á grave, devendo investigar-se com angiotomografia de tórax helicoidal (angio tc), método de escolha para o delineamento anatômico preciso para programação adequada da abordagem cirúrgica. MÉTODO: Paciente 11 meses, sexo feminino, peso de 9 kg, com história prévia de doença do refluxo gastroesofágico, apresentando nos últimos meses disfagia á líquidos, com piora progressiva. Internada, o esofagograma evidenciou banda vascular compatível com anel vascular. O ecocardiograma transtorácico, demonstrou persistência do canal arterial e sugeriu a artéria subclávia direita (ASD)aberrante. (Figuras 1 e 2) Prosseguindo a investigação, realizou-se angio tc com resultado de arco aórtico a esquerda (AAE) com origem anômala ASD aberrante na porção proximal da aorta descendente com trajeto retroesofágico promovendo compressão extrínseca importante deste. Paciente submetido a torocotomia a esquerda, exposição da aorta e identificação dos elementos anatômicos. Optado por secção e sutura do canal arterial. Em seguida, realizado liberação completa de aderências sobre traquéia e esôfago prosseguindo-se com pexia de aorta em pleura parietal deixando-a aberta para evitar que as aderências causem novas compressões, a seguir efetivou-se torocostomia em selo d'água. RESULTADO: No pós operatório não houve intercorrências, e devido uma boa evolução recebeu alta com alimentação balanceada, inclusive com ingestão de alimentos sólidos. CONCLUSÃO: Os sintomas de disfagia ou estridores em lactantes é um desafio ao diagnóstico. A evolução dos exames de imagens cardíacos possibilita ao cirurgião melhores técnicas e diminuição da morbimortalidade. Assim sendo, somente com a ligadura do canal arterial, além de pexia de aorta foram suficientes para uma boa evolução dessa doente sem a secção e reimplante da ASD, como na maioria das literaturas preconizam. Essa estratégia foi optado devido ao acompanhamento rigoroso da paciente ambulatorialmente, demonstrando que mesmo em casos raros novas técnicas cirúrgicas devem ser encorajadas.

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Background: Pediatric tumors can present with vascular extension to the inferior vena cava and right atrium, which impacts the surgical strategy and can be challenging during surgical treatment. Wilms tumor (WT) is the most common retroperitoneal tumor that can present with vascular extension, but also adrenal tumors, clear cell tumors from the kidney, and hepatoblastomas can present with this situation. Surgical aims include obtaining complete tumor resection without risk for patients, to avoid severe bleeding, cardiac arrest, and embolization, and to avoid cardiac bypass if possible. Objective: To describe and discuss the surgical strategies to deal with pediatric tumors with vascular extension and propose a protocol. Method: Retrospectivly review the experience of treating patients with vascular extension in a single institution, describing different scenarios and a decision making fluxogram based on the preoperative evaluation regarding the surgical techniques and the need for cardiac bypass that are adequate for each situation. Image studies are important to guide the surgical strategy. Depending on the quality of image available, computerized tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI) can be enough to give the information needed for surgical decisions. Ultrasonography (US) with Doppler is helpful to confirm diagnosis and describes factors to guide the adequate surgical strategy, like the upper level extension and presence or absence of blood flow around the thrombus. Neoadjuvant chemotherapy is indicated in most cases, in order to reduce the upper level of extension (and avoid the need for cardiac bypass) and to lower the risk of embolization. The approach is based on the upper level of the thrombus and can include cavotomy or cavectomy, sometimes with cardiac bypass and cardiac arrest with hypothermia, when the thrombus reaches the diaphragmatic level or above. Pathology analysis of the thrombus can guide staging and the need for radiotherapy postoperatively. Results: A decision making fluxogram protocol is presented focusing on the surgical treatment of such condition. Conclusion: Surgery strategy is highly impacted by the presence of vascular extension in pediatric tumors. Surgeons should be aware of potential complications and how to prevent them. Such cases should be treated in reference centers.

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Abstract Objective: This study aims to investigate the incidence of postnatal diagnosis of congenital heart disease (CHD) and the predictive factors for hospital mortality. Methods: This retrospective cohort study was conducted at a Brazilian tertiary center, and data were collected from medical records with inclusion criteria defined as any newborn with CHD diagnosed in the postnatal period delivered between 2015 and 2017. Univariate and multivariate analyses were performed to determine the potential risk factors for mortality. Results: During the 3-year period, 119 (5.3%) children of the 2215 children delivered at our institution were diagnosed with CHD. We considered birth weight (P=0.005), 1st min Apgar score (P=0.001), and CHD complexity (P=0.013) as independent risk factors for in-hospital mortality. The most common CHD was ventricular septal defect. Indeed, 60.5% cases were considered as "complex" or "significant" CHDs. Heart surgeries were performed on 38.9% children, 15 of whom had "complex" or "significant" CHD. A mortality rate of 42% was observed in this cohort, with 28% occurring within the initial 24 h after delivery and 38% occurring in patients admitted for heart surgery. Conclusion: The postnatal incidence of CHD at our service was 5.3%. Low 1st min Apgar score, low birth weight, and CHD complexity were the independent factors that affected the hospital outcome.

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OBJECTIVE: This study aims to investigate the incidence of postnatal diagnosis of congenital heart disease (CHD) and the predictive factors for hospital mortality. METHODS: This retrospective cohort study was conducted at a Brazilian tertiary center, and data were collected from medical records with inclusion criteria defined as any newborn with CHD diagnosed in the postnatal period delivered between 2015 and 2017. Univariate and multivariate analyses were performed to determine the potential risk factors for mortality. RESULTS: During the 3-year period, 119 (5.3%) children of the 2215 children delivered at our institution were diagnosed with CHD. We considered birth weight (P=0.005), 1st min Apgar score (P=0.001), and CHD complexity (P=0.013) as independent risk factors for in-hospital mortality. The most common CHD was ventricular septal defect. Indeed, 60.5% cases were considered as "complex" or "significant" CHDs. Heart surgeries were performed on 38.9% children, 15 of whom had "complex" or "significant" CHD. A mortality rate of 42% was observed in this cohort, with 28% occurring within the initial 24 h after delivery and 38% occurring in patients admitted for heart surgery. CONCLUSION: The postnatal incidence of CHD at our service was 5.3%. Low 1st min Apgar score, low birth weight, and CHD complexity were the independent factors that affected the hospital outcome.

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Pentalogy of Cantrell (PC) is a congenital anomaly characterized by a defect in the lower sternum, anterior diaphragm, and anterior abdominal wall; ectopia cordis; and congenital heart disease. It is a very rare congenital anomaly and the prenatal diagnosis is possible in the beginning of second trimester of pregnancy using the conventional ultrasonography. The prognosis is poor with high rates of perinatal mortality. We present a case report of prenatal diagnosis of PC at 22 weeks and 3 days of gestation. We emphasize the prenatal care follow up in a tertiary reference center, the parental counseling, the planning of delivery, and the management of newborn by a multidisciplinary team, including the description of immediate postnatal surgical repair.

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INTRODUCTION: Patients with congenital heart disease who underwent pulmonary valvotomy or surgery to open the pulmonary valve ring are prone to develop residual pulmonary insufficiency or stenosis that may lead to right heart failure with clinical deterioration. These children require multiple interventions throughout their lives, which impose a high rate of morbidity and mortality. OBJECTIVE: To develop a less invasive technique for implantation of a valved prosthesis through the right ventricle. METHODS: The valved prosthesis consists of an auto expanding metal stent built with nitinol, surrounded with polyester, where the three leaflets of bovine pericardium were mounted. Twelve pigs were used to perform the implants. Echocardiographic control was performed immediately after implantation and one, four, eight and 12 weeks. RESULTS: One animal showed reflux of moderate to severe and three mild reflux. Transvalvular gradients measured before implantation ranged from 3 to 6 mmHg and that soon after the implant was increased, ranging from 7 to 45 mmHg. There was a decrease in these gradients during follow up and in only four of the twelve animals the gradients were above 20 mmHg. Thrombus formation occurred in the prosthesis of six animals, and this was the most frequent complication. CONCLUSION: These findings highlight the need for studies with the use of anticoagulants and antiplatelet, an attempt to reduce this event. The study aims to contribute for the start of the use of prosthetic heart valves that could be implanted through minimally invasive techniques without the use of cardiopulmonary bypass.

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INTRODUÇÃO: Nos pacientes portadores de cardiopatias congênitas que foram submetidos à valvotomia pulmonar ou cirurgias de ampliação com o uso do anel da válvula pulmonar, a insuficiência ou estenose pulmonar residual pode acarretar falência cardíaca direita com deterioração clínica. Essas crianças necessitam de múltiplas intervenções ao longo de suas vidas, que impõem uma elevada taxa de morbidade e mortalidade. OBJETIVO: Desenvolvimento de uma técnica menos invasiva para implante de uma prótese valvada através do ventrículo direito. MÉTODOS: A prótese valvada consiste em um anel metálico construído com nitinol autoexpansível, revestida de poliéster, onde três cúspides de pericárdio bovino foram montadas. Doze porcos foram utilizados para a realização dos implantes. Foi realizado controle ecocardiográfico imediatamente após o implante e com uma, quatro, oito e 12 semanas. RESULTADOS: Um animal apresentou refluxo de grau moderado a importante e outros três refluxo de grau leve. Os gradientes transvalvares medidos antes do implante variavam entre 3 a 6 mmHg, sendo que, logo após o implante, houve aumento dos gradientes que variaram de 7 a 45 mmHg. Houve queda desses gradientes, sendo que em apenas quatro dos 12 animais os gradientes estavam acima de 20 mmHg. Em seis animais, ocorreu a formação de trombo na prótese, sendo esta a complicação mais frequente. CONCLUSÃO: Esses achados evidenciam a necessidade da realização de estudos com a utilização de anticoagulantes e ou antiagregantes plaquetários na tentativa de diminuir esse evento. O estudo pretende apresentar subsídios para o início do emprego de próteses valvares que poderiam ser implantadas através de técnicas menos invasivas.

INTRODUCTION: Patients with congenital heart disease who underwent pulmonary valvotomy or surgery to open the pulmonary valve ring are prone to develop residual pulmonary insufficiency or stenosis that may lead to right heart failure with clinical deterioration. These children require multiple interventions throughout their lives, which impose a high rate of morbidity and mortality. OBJECTIVE: To develop a less invasive technique for implantation of a valved prosthesis through the right ventricle. METHODS: The valved prosthesis consists of an auto expanding metal stent built with nitinol, surrounded with polyester, where the three leaflets of bovine pericardium were mounted. Twelve pigs were used to perform the implants. Echocardiographic control was performed immediately after implantation and one, four, eight and 12 weeks. RESULTS: One animal showed reflux of moderate to severe and three mild reflux. Transvalvular gradients measured before implantation ranged from 3 to 6 mmHg and that soon after the implant was increased, ranging from 7 to 45 mmHg. There was a decrease in these gradients during follow up and in only four of the twelve animals the gradients were above 20 mmHg. Thrombus formation occurred in the prosthesis of six animals, and this was the most frequent complication. CONCLUSION: These findings highlight the need for studies with the use of anticoagulants and antiplatelet, an attempt to reduce this event. The study aims to contribute for the start of the use of prosthetic heart valves that could be implanted through minimally invasive techniques without the use of cardiopulmonary bypass.

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OBJECTIVE: The aortic valve replacement is a routine procedure with acceptable risk, but in some cases, such a risk can justify contraindication. The minimally invasive transcatheter aortic valve implantation has been viable, with lower morbidity and mortality. The aim of this study was to develop a national catheter-mounted aortic bioprosthesis for the aortic position implant. METHODS: After animal studies, 14 patients with high EuroSCORE underwent transcatheter aortic valve implantation. Median Logistic EuroSCORE was 43.7%. Four patients presented with dysfunctional bioprosthesis, remaining ones presented calcified aortic stenosis. All patients presented symptoms. Procedures were performed in a hybrid OR under fluoroscopic and echocardiography guidance. Using a left minithoracotomy the prosthesis was implanted through the ventricular apex under ventricular pacing or hemorrhagic shock, after aortic valvoplasty. Echocardiograph and angiograph controls were performed, and the patients were referred to ICU. RESULTS: Implant was feasible in 13 cases. There were no intra-operative deaths. Median peak transvalvular aortic gradient reduced to 25.0 mmHg, and left ventricular function improved in the first seven post-operative days. Paravalvular aortic regurgitation was mild and present in 71%. No definitive pacemaker was needed. There was no peripheral vascular complication. Overall mortality was 42%. CONCLUSION: The transapical implantation of cathetermounted bioprosthesis was a feasible procedure. Long term follow-up is mandatory in order to access efficacy and indications.

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OBJETIVO: A troca valvar aórtica é procedimento rotineiro com risco aceitável. Em alguns casos, a mortalidade é elevada, levando à contraindicação do procedimento, apesar dos sintomas. O implante minimamente invasivo transcateter de valva aórtica parece ser uma alternativa, reduzindo a morbi-mortalidade. O objetivo deste estudo foi o desenvolvimento e implante de nova prótese para implante transcateter. MÉTODOS: Após desenvolvimento em animais, uma prótese transcateter, balão-expansível foi utilizada em 14 casos de alto risco. O EuroSCORE médio foi de 43,7 por cento. Quatro pacientes apresentavam disfunção de biopróteses e o restante, estenose aórtica calcificada. Todos os pacientes eram sintomáticos. Os procedimentos foram realizados em ambiente cirúrgico híbrido, sob controle ecocardiográfico e fluoroscópico. Com o uso de minitoracotomia esquerda, as próteses foram implantadas através do ápice ventricular, sob estimulação ventricular de alta frequência ou choque hemorrágico controlado, após valvoplastia aórtica. Foram realizados controles clínicos e ecocardiográficos seriados. RESULTADOS: A correta liberação da prótese foi possível em 13 casos. Uma conversão ocorreu. Não houve mortalidade operatória. O gradiente de pico médio pós-implante foi de 25 mmHg. A fração de ejeção apresentou aumento significativo após o 7º pós-operatório. Insuficiência aórtica residual não significativa esteve presente em 71 por cento dos casos, nenhuma significativa. Não ocorreu complicação vascular periférica. Não houve necessidade de marcapasso definitivo. Um caso de acidente vascular cerebral ocorreu. A mortalidade geral foi de 42 por cento. CONCLUSÃO: O implante transapical de valva aórtica transcateter é um procedimento possível com esta nova prótese. O comportamento hemodinâmico foi satisfatório. São necessários estudos de longo prazo e com maior poder amostral, no intuito de determinar a real eficácia e indicação do procedimento alternativo.

OBJECTIVE: The aortic valve replacement is a routine procedure with acceptable risk, but in some cases, such a risk can justify contraindication. The minimally invasive transcatheter aortic valve implantation has been viable, with lower morbidity and mortality. The aim of this study was to develop a national catheter-mounted aortic bioprosthesis for the aortic position implant. METHODS: After animal studies, 14 patients with high EuroSCORE underwent transcatheter aortic valve implantation. Median Logistic EuroSCORE was 43.7 percent. Four patients presented with dysfunctional bioprosthesis, remaining ones presented calcified aortic stenosis. All patients presented symptoms. Procedures were performed in a hybrid OR under fluoroscopic and echocardiography guidance. Using a left minithoracotomy the prosthesis was implanted through the ventricular apex under ventricular pacing or hemorrhagic shock, after aortic valvoplasty. Echocardiograph and angiograph controls were performed, and the patients were referred to ICU. RESULTS: Implant was feasible in 13 cases. There were no intra-operative deaths. Median peak transvalvular aortic gradient reduced to 25.0 mmHg, and left ventricular function improved in the first seven post-operative days. Paravalvular aortic regurgitation was mild and present in 71 percent. No definitive pacemaker was needed. There was no peripheral vascular complication. Overall mortality was 42 percent. CONCLUSION: The transapical implantation of cathetermounted bioprosthesis was a feasible procedure. Long term follow-up is mandatory in order to access efficacy and indications.

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OBJECTIVE: The aortic valve replacement is a routine procedure, and involves replacement of the native valve/prosthesis. In most of the patients who undergo such procedure the risk is acceptable, but in some cases, such risk can justify contraindication. The minimally invasive transcatheter aortic valve implantation without cardiopulmonary bypass (CPB) has been shown to be viable, with lower morbidity and mortality. The aim of this study was to develop a catheter-mounted aortic bioprosthesis for implantation without CPB. METHODS: After developing in animals, three patients with high EuroSCORE underwent implantation. Case 1: patients with bioprosthesis dysfunction; Case 2: severe aortic stenosis; Case 3: dysfunction of aortic bioprosthesis. After minithoracotomy and under echocardiographic and fluoroscopic control, a balloon catheter was placed on aortic position and inflated. After, a second balloon with valved endoprosthesis was positioned and released under high ventricular rate. Echocardiographic and angiographic controls were performed and the patients were referred to ICU. RESULTS: In the first case, implantation without CPB was possible with appropriate results. The patient evolved with improvement of ventricular function. After, this patient developed bronchopneumonia, tracheoesophageal fistula and died due to mediastinitis. Autopsy confirmed proper valve positioning and leaflets preservation. The second case showed the device migration after inflation of the balloon, with the need for urgent median sternotomy, CPB and conventional valve replacement. This patient evolved well and was discharged from the ICU on the 14th postoperative day without complications. This patient developed respiratory infection, septic shock and died on the 60th postoperative day. The patient from the third case underwent successful implantation. CONCLUSION: The off-pump transapical implantation of catheter-mounted bioprosthesis was shown to be a feasible procedure. Technical details and learning curve require further discussion.

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OBJECTIVES: To assess efficacy and safety of videothoracoscopic pericardial drainage in the treatment and diagnostic of pericardial effusion through 26 cases review. METHODS: From April 2005 to December 2007, 26 patients with pericardial effusion underwent a video-thoracoscopic pericardial window. Median age was 48.2 years old. Dyspnea was the most frequent symptom followed by thoracic pain. The procedure was performed in lateral decubitus, under general anesthesia and selective intubation with the aid of three trocars. RESULTS: Procedure accomplish was feasible in 25 cases. One conversion occurred. In 61.53% of the cases the procedure was able to modify the initial diagnosis. Microbiology and tissue culture were negative in all cases. Neoplasia was present in nine cases, tuberculosis in two, aspergillosis in one, postoperative heart surgeries in three; lupus in two, uremia in one and idiopathy in eight. Associated pleuropulmonary procedures were performed in four cases. No deaths related to the procedure occurred. One late recurrence was recorded. CONCLUSION: The procedure is feasible, safe, reproducible and allowed an etiologic diagnostic. Specific treatment could be initiated in some cases. The intervention could possibly be the new gold standard treatment of pericardial effusion in selected patients.

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