RESUMEN

Anomalous origin of a left pulmonary artery from the ascending aorta is a very uncommon congenital cardiac malformation. Different surgical techniques have been employed. The direct implantation has been the strategy of choice. However, postoperative restenosis across the anastomotic site is frequently observed. We present a case in which a flap of the left pulmonary artery was used downward along the main pulmonary artery after excision, in a transverse diamond-shape, of the fusion of the media wall between them. This technique is feasible and effective to achieve a noncircular anastomosis without any prosthetic material.

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Introducción: la atresia tricuspídea es la cardiopatía congénita cianótica que motiva mayor indicación de cirugía univentricular. El tratamiento quirúrgico consiste en separar las circulaciones sistémica y pulmonar a través de una derivación cavopulmonar total (proceder de Fontan). Objetivo: comparar la evolución posoperatoria del proceder de Fontan entre enero de 1990 y diciembre de 2010 en relación con el diagnóstico morfológico. Métodos: se ordenaron en 2 grupos de estudio (AT: atresia tricuspídea y No AT: con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea). Las variables cualitativas y cuantitativas se analizaron a través de las pruebas chi cuadrado y t de student para un nivel de significación £ 0,05. Resultados: presentaron atresia tricuspídea 31 pacientes y 61 no atresia tricuspídea. En el posoperatorio 68 pacientes presentaron complicaciones, 23 con atresia tricúspidea (74,2 por ciento) y 45 con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea (73,7 por ciento). Treinta pacientes presentaron efusiones pleurales persistentes durante el posoperatorio, 11 (35,5 por ciento) y 19 (31,4 por ciento) para la atresia tricúspidea y con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea respectivamente. Fallecieron 18 enfermos, sin diferencia significativa entre ambos grupos. Durante el seguimiento, la causa de morbilidad más frecuentes fue por capacidad funcional disminuida de forma moderada o grave, en 13 pacientes con atresia tricúspidea (44,8 `por ciento) y en 20 (44,4 por ciento) en el otro grupo (p= 1). Conclusiones: el proceder de Fontan es una opción quirúrgica que permite la supervivencia de los pacientes con corazón univentricular asociada a morbilidad posoperatoria a largo plazo. El diagnóstico morfológico de atresia tricuspídea no se relaciona con la morbilidad y mortalidad(AU)

Introduction: tricuspid atresia is the cyanotic congenital heart disease that more frequently involves the indication of univentricular heart surgery. The surgical treatment consists of separating the systemic circulation from the pulmonary one through total cavopulmonary shunt (Fontan procedure). Objective: to compare the evolution of Fontan procedure postoperatively from January 1990 to December 2010 with the morphological diagnosis. Methods: the children were divided into 2 study groups (Triscupid atresia and Triscupid atresia-free with diagnosis different from that of tricuspid atresia). Chi square and Student's tests helped to analyze qualitative and quantitative variables for significance level £ 0.05. Results: tricuspid atresia was observed in 31 patients and 61 tricuspid atresia-free. In the postoperative period, 68 patients suffered complications, 23 with tricuspid atresia (74.2 percent) and 45 diagnosed with a disease other than tricuspid atresia (73.7 percent). Thirty patients had persistent pleural effusions during the postoperative period, 11 (35.5 percent) and 19 (31.4) in the tricuspid atresia group and in the tricuspid atresia-free group respectively. Eighteen patients died and no significant association was found in neither of the groups. During the follow-up, the most frequent cause of morbidity was reduced functional capacity either moderate or severe in 13 patients with tricuspid atresia (44.8 percent) and in 20 children (44.4 percent)from the other group (p= 1). Conclusions: Fontan procedure is a surgical option that allows the survival of patients with univentricular heart associated to long-term postoperative morbidity. The morphological diagnosis of tricuspid atresia is not related to morbility and mortality(AU)

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Introducción: la atresia tricuspídea es la cardiopatía congénita cianótica que motiva mayor indicación de cirugía univentricular. El tratamiento quirúrgico consiste en separar las circulaciones sistémica y pulmonar a través de una derivación cavopulmonar total (proceder de Fontan). Objetivo: comparar la evolución posoperatoria del proceder de Fontan entre enero de 1990 y diciembre de 2010 en relación con el diagnóstico morfológico. Métodos: se ordenaron en 2 grupos de estudio (AT: atresia tricuspídea y No AT: con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea). Las variables cualitativas y cuantitativas se analizaron a través de las pruebas chi cuadrado y t de student para un nivel de significación £ 0,05. Resultados: presentaron atresia tricuspídea 31 pacientes y 61 no atresia tricuspídea. En el posoperatorio 68 pacientes presentaron complicaciones, 23 con atresia tricúspidea (74,2 por ciento) y 45 con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea (73,7 por ciento). Treinta pacientes presentaron efusiones pleurales persistentes durante el posoperatorio, 11 (35,5 por ciento) y 19 (31,4 por ciento) para la atresia tricúspidea y con diagnóstico diferente a atresia tricuspídea respectivamente. Fallecieron 18 enfermos, sin diferencia significativa entre ambos grupos. Durante el seguimiento, la causa de morbilidad más frecuentes fue por capacidad funcional disminuida de forma moderada o grave, en 13 pacientes con atresia tricúspidea (44,8 `por ciento) y en 20 (44,4 por ciento) en el otro grupo (p= 1). Conclusiones: el proceder de Fontan es una opción quirúrgica que permite la supervivencia de los pacientes con corazón univentricular asociada a morbilidad posoperatoria a largo plazo. El diagnóstico morfológico de atresia tricuspídea no se relaciona con la morbilidad y mortalidad

Introduction: tricuspid atresia is the cyanotic congenital heart disease that more frequently involves the indication of univentricular heart surgery. The surgical treatment consists of separating the systemic circulation from the pulmonary one through total cavopulmonary shunt (Fontan procedure). Objective: to compare the evolution of Fontan procedure postoperatively from January 1990 to December 2010 with the morphological diagnosis. Methods: the children were divided into 2 study groups (Triscupid atresia and Triscupid atresia-free with diagnosis different from that of tricuspid atresia). Chi square and Student's tests helped to analyze qualitative and quantitative variables for significance level £ 0.05. Results: tricuspid atresia was observed in 31 patients and 61 tricuspid atresia-free. In the postoperative period, 68 patients suffered complications, 23 with tricuspid atresia (74.2 percent) and 45 diagnosed with a disease other than tricuspid atresia (73.7 percent). Thirty patients had persistent pleural effusions during the postoperative period, 11 (35.5 percent) and 19 (31.4) in the tricuspid atresia group and in the tricuspid atresia-free group respectively. Eighteen patients died and no significant association was found in neither of the groups. During the follow-up, the most frequent cause of morbidity was reduced functional capacity either moderate or severe in 13 patients with tricuspid atresia (44.8 percent) and in 20 children (44.4 percent)from the other group (p= 1). Conclusions: Fontan procedure is a surgical option that allows the survival of patients with univentricular heart associated to long-term postoperative morbidity. The morphological diagnosis of tricuspid atresia is not related to morbility and mortality

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Se documenta el caso de un paciente de 1 mes de edad, prematuro, con peso de 1 600 g, cuyo catéter epicutáneo se fracturó y desplazó hasta ubicarse en la porción distal en la rama izquierda de la arteria pulmonar. El catéter se extrajo por vía femoral mediante un procedimiento de cateterismo cardíaco intervencionista, con lo que se demostró la efectividad de dicho procedimiento ante este tipo de complicación(AU)

This is the case of a premature patient aged one month weighing 1 600 g, whose epicutaneous catheter was fractured moving to be located in the distal portion in the left branch of pulmonary artery. The catheter was removed by femoral route by interventionist cardiac catheterization allowing us to demonstrate the effectiveness of such procedure in this type of complication(AU)

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Se documenta el caso de un paciente de 1 mes de edad, prematuro, con peso de 1 600 g, cuyo catéter epicutáneo se fracturó y desplazó hasta ubicarse en la porción distal en la rama izquierda de la arteria pulmonar. El catéter se extrajo por vía femoral mediante un procedimiento de cateterismo cardíaco intervencionista, con lo que se demostró la efectividad de dicho procedimiento ante este tipo de complicación

This is the case of a premature patient aged one month weighing 1 600 g, whose epicutaneous catheter was fractured moving to be located in the distal portion in the left branch of pulmonary artery. The catheter was removed by femoral route by interventionist cardiac catheterization allowing us to demonstrate the effectiveness of such procedure in this type of complication

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Las lesiones valvulares mitrales son, con poca frecuencia con respecto a la edad adulta, causa de indicación quirúrgica. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo de las intervenciones quirúrgicas sobre la válvula mitral, realizadas en un período de 15 años en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", con el objetivo de mostrar el comportamiento de nuestra experiencia. Se operaron 60 pacientes, el 76 por ciento de ellos mayores de 5 años de edad. La causa de la lesión más frecuente fue la lesión congénita valvular, expresada clínicamente como insuficiencia mitral. A 35 pacientes se les realizó sustitución valvular y al resto algún proceder de reparación y conservación del aparato valvular nativo. La morbilidad y mortalidad y fue mayor en el grupo de pacientes a los cuales se les sustituyó la válvula nativo. Tres de los enfermos que recibieron plastia mitral, necesitaron en el posoperatorio mediato, sustitución valvular. La mortalidad general fue de 13,3 por ciento. La sustitución valvular debe ser la segunda opción quirúrgica ante la enfermedad mitral en la edad pediátrica(AU)

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El drenaje anómalo total de venas pulmonares es una cardiopatía congénita cianótica con una alta mortalidad en el primer año de vida. Se expone una revisión retrospectiva de los resultados de nuestro Centro en un período de 15 años de trabajo, en el tratamiento quirúrgico de esta infrecuente enfermedad. Se operaron 85 pacientes, 39 de ellos con drenaje supracardíaco, 9 con drenaje infracardíaco, la forma más grave y de mayor mortalidad. Se operaron 47 pacientes con menos de 5 kg de peso corporal, 8 de ellos por debajo de los 3 kg. Sólo 16 pacientes sobrepasaron el año de edad en el momento de la operación. Las complicaciones posoperatorias se presentaron en 50 pacientes. La mortalidad fue de 30,5 (por ciento). El drenaje anómalo total de venas pulmonares constituye hoy un reto para el enfrentamiento quirúrgico en el primer año de vida(AU)

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El drenaje anómalo total de venas pulmonares es una cardiopatía congénita cianótica con una alta mortalidad en el primer año de vida. Se expone una revisión retrospectiva de los resultados de nuestro Centro en un período de 15 años de trabajo, en el tratamiento quirúrgico de esta infrecuente enfermedad. Se operaron 85 pacientes, 39 de ellos con drenaje supracardíaco, 9 con drenaje infracardíaco, la forma más grave y de mayor mortalidad. Se operaron 47 pacientes con menos de 5 kg de peso corporal, 8 de ellos por debajo de los 3 kg. Sólo 16 pacientes sobrepasaron el año de edad en el momento de la operación. Las complicaciones posoperatorias se presentaron en 50 pacientes. La mortalidad fue de 30,5 (por ciento). El drenaje anómalo total de venas pulmonares constituye hoy un reto para el enfrentamiento quirúrgico en el primer año de vida

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