RESUMEN
Os autores apresentam um caso de tumor de Wilms em rim em ferradura acrescentando aos vinte casos encontrados na literatura mundial. Consideracoes diagnosticas e terapeuticas sobre tumor de Wilms em rim em ferradura e tumor de Wilms em rim normalmente localizado foram feitas, assim como estadiamento associado ao tratamento. O diagnostico do tumor de Wilms em rim em ferradura nao e facil. Em presenca de rim em ferradura aconselha-se a palpacao abdominal periodica para se detectar um possivel tumor precocemente, uma vez que a pielografia venosa e duvidosa nestes casos. O tratamento consiste de nefrectomia unilateral + reseccao do istmo, incluindo-se ou nao resseccao do polo inferior do rim contralateral conforme o caso. A radioterapia deve ser cuatelosa pela proximidade da fossa renal ao rim remanescente, pela possibilidade de nefrite de irradiacao. Deve-se, portanto, diminuir as doses e realizar protecao renal